Дефицит терминального пути комплемента

Дефицит терминального пути комплемента
Дефицит терминального пути комплемента
	комплекс, атакующий мембрану комплемента

Дефицит терминального пути комплемента — это генетическое состояние, влияющее на комплекс атаки на мембрану комплемента (MAC).

Это связано с дефицитом C5 , C6 , C7 и C8 . (Хотя C9 является частью MAC и были выявлены недостатки, ^{[ 1 ]} он не требуется для лизиса клеток. ^{[ 2 ]})

Люди с этим заболеванием склонны к менингококковой инфекции. ^{[ 3 ]} Может быть рекомендована вакцинация. ^{[ 4 ]}

Причина

Диагностика

Подозревайте дефицит терминального пути комплемента у пациентов с более чем одним эпизодом инфекции Neisseria.

Дополняющие тесты
С4 ( С )	ФБ ( А )	С3	CH50	Условия
·	↓	↓	↓	ПСЖ , C3 NeF AA
↓	·	↓	·	ЭЙ , C4D
·	·	·	↓	TCPD
↓	·/↓	↓	↓	СЛЕ
↑	↑	↑	↑	воспаление

Первоначальные тесты комплемента часто включают C3 и C4, но не C5–C9. Вместо этого результат CH50 может играть роль в диагностике: если уровень CH50 низкий, но C3 и C4 в норме, тогда может быть оправдан анализ отдельных терминальных компонентов.

Уход

Пациенты с дефицитом терминального пути комплемента должны получать менингококковую и пневмококковую вакцинацию. Они могут получить живые вакцины.

Ссылки

^ Линт Т.Ф., Зейтц Х.Дж., Гевурц Х. (ноябрь 1980 г.). «Наследственный дефицит девятого компонента комплемента у человека» . Дж. Иммунол . 125 (5): 2252–7. дои : 10.4049/jimmunol.125.5.2252 . ПМИД 7430628 . S2CID 32575206 .
^ Томас М. Хаберманн; Клиника Мэйо (1 ноября 2007 г.). Краткий учебник по внутренним болезням клиники Мэйо . ЦРК Пресс. стр. 30–. ISBN 978-1-4200-6749-1 . Проверено 14 ноября 2010 г.
^ Дж. К. Синха и С. Бхаттачарья. Учебник иммунологии . Академические издательства. стр. 385–. ISBN 978-81-89781-09-5 . Проверено 14 ноября 2010 г.
^ Фредерик С. Саутвик (10 декабря 2007 г.). Инфекционные болезни: краткий клинический курс . МакГроу Хилл Профессионал. стр. 149–. ISBN 978-0-07-147722-2 . Проверено 14 ноября 2010 г.

Внешние ссылки

[pmid7430628-1] Линт Т.Ф., Зейтц Х.Дж., Гевурц Х. (ноябрь 1980 г.). «Наследственный дефицит девятого компонента комплемента у человека» . Дж. Иммунол . 125 (5): 2252–7. дои : 10.4049/jimmunol.125.5.2252 . ПМИД 7430628 . S2CID 32575206 .

[HabermannClinic2007-2] Томас М. Хаберманн; Клиника Мэйо (1 ноября 2007 г.). Краткий учебник по внутренним болезням клиники Мэйо . ЦРК Пресс. стр. 30–. ISBN 978-1-4200-6749-1 . Проверено 14 ноября 2010 г.

[Bhattacharya-3] Дж. К. Синха и С. Бхаттачарья. Учебник иммунологии . Академические издательства. стр. 385–. ISBN 978-81-89781-09-5 . Проверено 14 ноября 2010 г.

[Southwick2007-4] Фредерик С. Саутвик (10 декабря 2007 г.). Инфекционные болезни: краткий клинический курс . МакГроу Хилл Профессионал. стр. 149–. ISBN 978-0-07-147722-2 . Проверено 14 ноября 2010 г.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]