Фактор дополнения B

ЦФБ
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
showСписок идентификационных кодов PDB
	3HS0, 1DLE, 1Q0P, 1RRK, 1RS0, 1RTK, 2OK5, 2WIN, 2XWB, 2XWJ, 3HRZ
Идентификаторы
Псевдонимы	CFB , Cfb, AI195813, AI255840, Bf, C2, Fb, H2-Bf, AHUS4, ARMD14, BFD, CFAB, CFBD, FBI12, GBG, PBF2, фактор комплемента B
Внешние идентификаторы	Опустить : 138470 ; МГИ : 105975 ; Гомологен : 1292 ; GeneCards : CFB ; ОМА : CFB – ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 6 (human)
End	31,952,084 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 17 (mouse)
End	35,081,494 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	right lobe of liver; ; gallbladder; ; appendix; ; duodenum; ; islet of Langerhans; ; olfactory zone of nasal mucosa; ; Descending thoracic aorta; ; gastric mucosa; ; right coronary artery; ; human kidney;
	Top expressed in
	proximal tubule; ; right kidney; ; human kidney; ; white adipose tissue; ; hepatobiliary system; ; liver; ; jejunum; ; ileum; ; colon; ; duodenum;
	More reference expression data
	; ;
	More reference expression data
showГенная онтология
Molecular function	peptidase activity; serine-type peptidase activity; serine-type endopeptidase activity; hydrolase activity; complement binding; protein binding;
Cellular component	extracellular region; plasma membrane; blood microparticle; extracellular exosome; extracellular space;
Biological process	complement activation; regulation of complement activation; proteolysis; immune system process; complement activation, alternative pathway; innate immune response;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	629
	14962
showENSG00000243570 ; ENSG00000239754 ; ENSG00000243649 ; ENSG00000241253 ; ENSG00000242335 ;
	ENSG00000241534; ENSG00000204359
	ENSMUSG00000090231
	P00751
	P04186
	НМ_001710
	НМ_001142706 ; НМ_008198
	НП_001701
	НП_001136178 ; НП_032224 ; НП_001389804
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Фактор комплемента B представляет собой белок , который у человека кодируется CFB геном . ^{[ 5 ]}

Функция

Этот ген кодирует фактор комплемента B, компонент альтернативного пути комплемента активации . Фактор B циркулирует в крови в виде одноцепочечного полипептида. При активации альтернативного пути он расщепляется фактором комплемента D с образованием некаталитической цепи Ba и каталитической субъединицы Bb. Активная субъединица Bb представляет собой сериновую протеазу, которая связывается с C3b с образованием конвертазы C3 альтернативного пути. Bb участвует в пролиферации предварительно активированных В-лимфоцитов, тогда как Ba ингибирует их пролиферацию. Этот ген локализуется в районе главного комплекса гистосовместимости ( MHC класс III ) на хромосоме 6 . В этот кластер входит несколько генов, участвующих в регуляции иммунной реакции. Сайт полиаденилирования этого гена находится на расстоянии 421 п.н. от 5'-конца гена компонента комплемента 2. ^{[ 5 ]}

Дополняющие тесты
С4 ( С )	ФБ ( А )	С3	CH50	Условия
·	↓	↓	↓	ПСЖ , C3 NeF AA
↓	·	↓	·	ЭЙ , C4D
·	·	·	↓	TCPD
↓	·/↓	↓	↓	СЛЕ
↑	↑	↑	↑	воспаление

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ENSG00000239754, ENSG00000243649, ENSG00000241253, ENSG00000242335, ENSG00000241534, ENSG00000204359 GRCh38: Версия ансамбля 89: ENSG00000243570, 0000239754, ENSG00000243649, ENSG00000241253, ENSG00000242335, ENSG00000241534, ENSG00000204359 – ансамбль , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000090231 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Jump up to: ^а ^б «Ген Энтрез: фактор комплемента B CFB» .

Дальнейшее чтение

Амбрус Дж.Л., Питерс М.Г., Фаучи А.С., Браун Э.Дж. (март 1990 г.). «Ва-фрагмент фактора В комплемента ингибирует пролиферацию В-лимфоцитов человека» . Журнал иммунологии . 144 (5): 1549–53. дои : 10.4049/jimmunol.144.5.1549 . ПМИД 2307833 .
Брэдли Д.Т., Зипфель П.Ф., Хьюз А.Е. (июнь 2011 г.). «Комплемент при возрастной макулярной дегенерации: акцент на функции» . Глаз . 25 (6): 683–93. дои : 10.1038/eye.2011.37 . ПМК 3178140 . ПМИД 21394116 .
Кэмпбелл Р.Д. (январь 1987 г.). «Молекулярная генетика и полиморфизм C2 и фактора B». Британский медицинский бюллетень . 43 (1): 37–49. doi : 10.1093/oxfordjournals.bmb.a072175 . ПМИД 3315100 .
Кэмпбелл Р.Д., Бентли Д.Р., Морли Б.Дж. (сентябрь 1984 г.). «Гены факторов B и C2». Философские труды Лондонского королевского общества. Серия Б, Биологические науки . 306 (1129): 367–78. Бибкод : 1984RSPTB.306..367C . дои : 10.1098/rstb.1984.0097 . ПМИД 6149579 .
Ю С.Ю. (1999). «Молекулярная генетика кластера генов комплемента MHC человека». Экспериментальная и клиническая иммуногенетика . 15 (4): 213–30. дои : 10.1159/000019075 . ПМИД 10072631 . S2CID 25061446 .
Равал Н., член парламента Пэнгберна (март 2001 г.). «Структура/функция конвертаз C5 комплемента». Международная иммунофармакология . 1 (3): 415–22. дои : 10.1016/S1567-5769(00)00039-4 . ПМИД 11367526 .
Арнасон А., Ларсен Б., Маршалл В.Х., Эдвардс Дж.Х., Макинтош П., Олайсен Б., Тейсберг П. (август 1977 г.). «Очень тесная связь между HLA-B и Bf, выявленная на основе аллельной ассоциации». Природа . 268 (5620): 527–8. Бибкод : 1977Natur.268..527A . дои : 10.1038/268527a0 . ПМИД 889587 . S2CID 4262433 .
Барнум С.Р., Исии Ю., Агравал А., Воланакис Дж.Э. (октябрь 1992 г.). «Продукция и опосредованная интерфероном-гамма регуляция компонента комплемента C2 и факторов B и D клеточной линией астроглиомы U105-MG» . Биохимический журнал . 287. 287 (Часть 2) (2): 595–601. дои : 10.1042/bj2870595 . ПМЦ 1133207 . ПМИД 1445220 .
Янси К.Б., Оверхолсер О., Домлог-Хульч Н., Ли Л.Дж., Кохман С.В., Бисальбутра П. (март 1992 г.). «Кератиноциты человека и клетки A-431 синтезируют и секретируют фактор B, основную ферментную протеазу альтернативного пути комплемента». Журнал исследовательской дерматологии . 98 (3): 379–83. дои : 10.1111/1523-1747.ep12499812 . ПМИД 1545147 .
Ниманн М.А., Боун А.С., Миллер Э.Дж. (март 1991 г.). «Основной сайт гликирования человеческого фактора комплемента B» . Биохимический журнал . 274. 274 (Часть 2) (2): 473–80. дои : 10.1042/bj2740473 . ПМК 1150163 . ПМИД 2006911 .
Давринш С., Аббал М., Клерк А. (1991). «Молекулярная характеристика подтипов человеческого фактора комплемента B». Иммуногенетика . 32 (5): 309–12. дои : 10.1007/bf00211644 . ПМИД 2249879 . S2CID 13698345 .
Фаррис Т.С., Лахманн П.Дж., Харрисон Р.А. (август 1988 г.). «Анализ взаимодействия между пропердином и фактором B, компонентами конвертазы C3 альтернативного пути комплемента» . Биохимический журнал . 253 (3): 667–75. дои : 10.1042/bj2530667 . ПМЦ 1149358 . ПМИД 3140783 .
Ву Л.К., Морли Б.Дж., Кэмпбелл Р.Д. (январь 1987 г.). «Клеточно-специфическая экспрессия гена фактора B белка комплемента человека: доказательства роли двух различных 5'-фланкирующих элементов». Клетка . 48 (2): 331–42. дои : 10.1016/0092-8674(87)90436-3 . ПМИД 3643061 . S2CID 32752642 .
Кэмпбелл Р.Д., Портер Р.Р. (июль 1983 г.). «Молекулярное клонирование и характеристика гена, кодирующего фактор белка комплемента человека B» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 80 (14): 4464–8. Бибкод : 1983PNAS...80.4464C . дои : 10.1073/pnas.80.14.4464 . ПМК 384059 . ПМИД 6308626 .
Морли Б.Дж., Кэмпбелл Р.Д. (январь 1984 г.). «Внутренняя гомология фрагмента Ba из компонента человеческого комплемента фактора B, антигена MHC класса III» . Журнал ЭМБО . 3 (1): 153–7. дои : 10.1002/j.1460-2075.1984.tb01776.x . ПМК 557312 . ПМИД 6323161 .
Кристи Д.Л., Ганьон Дж. (январь 1983 г.). «Аминокислотная последовательность фрагмента Bb фактора B комплемента. Последовательность основного пептида расщепления бромциана (CB-II) и завершение последовательности фрагмента Bb» . Биохимический журнал . 209 (1): 61–70. дои : 10.1042/bj2090061 . ПМК 1154056 . ПМИД 6342610 .
Моул Дж.Э., Андерсон Дж.К., Дэвисон Э.А., Вудс Д.Э. (март 1984 г.). «Полная первичная структура зимогена человеческого фактора комплемента B» . Журнал биологической химии . 259 (6): 3407–12. дои : 10.1016/S0021-9258(17)43108-5 . ПМИД 6546754 .
Вудс Д.Е., Маркхэм А.Ф., Рикер А.Т., Голдбергер Г., Колтен Х.Р. (сентябрь 1982 г.). «Выделение клонов кДНК человеческого фактора белка комплемента B, генного продукта главного комплекса гистосовместимости класса III» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 79 (18): 5661–5. Бибкод : 1982PNAS...79.5661W . дои : 10.1073/pnas.79.18.5661 . ПМК 346964 . ПМИД 6957884 .
Маруяма К., Сугано С. (январь 1994 г.). «Олиго-кэпирование: простой метод замены кэп-структуры эукариотических мРНК олигорибонуклеотидами». Джин . 138 (1–2): 171–4. дои : 10.1016/0378-1119(94)90802-8 . ПМИД 8125298 .
Мехиа Дж.Э., Ян I, де ла Саль Х., Гауптман Г. (январь 1994 г.). «Человеческий фактор Б. Полная последовательность кДНК аллели BF*S». Иммунология человека . 39 (1): 49–53. дои : 10.1016/0198-8859(94)90100-7 . ПМИД 8181962 .

Внешние ссылки

Запись GeneReviews/NCBI/NIH/UW об атипичном гемолитико-уремическом синдроме
Записи OMIM об атипичном гемолитико-уремическом синдроме
Онлайн-база данных MEROPS . по пептидазам и их ингибиторам: S01.196
Комплемент + Фактор + B в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
Обзор всей структурной информации, доступной в PDB для UniProt : P00751 (фактор дополнения B) в PDBe-KB .

Эта о гидролазах статья незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^б ^с ENSG00000239754, ENSG00000243649, ENSG00000241253, ENSG00000242335, ENSG00000241534, ENSG00000204359 GRCh38: Версия ансамбля 89: ENSG00000243570, 0000239754, ENSG00000243649, ENSG00000241253, ENSG00000242335, ENSG00000241534, ENSG00000204359 – ансамбль , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000090231 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[entrez-5] Jump up to: ^а ^б «Ген Энтрез: фактор комплемента B CFB» .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

v т и Эндопептидазы : сериновые протеазы/сериновые эндопептидазы ( EC 3.4.21 ).
Digestive enzymes	Enteropeptidase Trypsin Chymotrypsin Elastase Neutrophil Pancreatic
Coagulation	factors: Thrombin Factor VIIa Factor IXa Factor Xa Factor XIa Factor XIIa Kallikrein PSA KLK1 KLK2 KLK3 KLK4 KLK5 KLK6 KLK7 KLK8 KLK9 KLK10 KLK11 KLK12 KLK13 KLK14 KLK15 fibrinolysis: Plasmin Plasminogen activator Tissue plasminogen activator Urinary plasminogen activator
Complement system	Factor B Factor D Factor I MASP MASP1 MASP2 C3-convertase
Other immune system	Chymase Granzyme Tryptase Proteinase 3/Myeloblastin
Venombin	Ancrod Batroxobin
Other	Acrosin Prolyl endopeptidase Pronase Proprotein convertases 1 2 Prostasin Reelin Subtilisin/Furin/S1P4 Sedolisin/TPP1 Streptokinase Cathepsin A G