Дополняющий компонент 5

С5
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
showСписок идентификационных кодов PDB
	1CFA, 1KJS, 1XWE, 3CU7, 3HQA, 3HQB, 3KLS, 3KM9, 3PRX, 3PVM, 4A5W, 4E0S, 4P39, 4UU9, 5I5K, 5HCE, 5HCC, 5HCD
Идентификаторы
Псевдонимы	C5 , C5D, C5a, C5b, CPAMD4, ECLZB, компонент комплемента 5, комплемент C5
Внешние идентификаторы	ОПУСТИТЬ : 120900 ; МГИ : 96031 ; Гомологен : 20412 ; Генные карты : C5 ; ОМА : C5 – ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 9 (human)
End	121,075,195 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 2 (mouse)
End	34,951,450 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	right lobe of liver; ; oocyte; ; body of pancreas; ; secondary oocyte; ; Achilles tendon; ; gonad; ; tibial nerve; ; testicle; ; Descending thoracic aorta; ; ventricular zone;
	Top expressed in
	left lobe of liver; ; right lung lobe; ; left lung; ; left lung lobe; ; gallbladder; ; granulocyte; ; fetal liver hematopoietic progenitor cell; ; human fetus; ; Neural groove; ; embryo;
	More reference expression data
	More reference expression data
showГенная онтология
Molecular function	chemokine activity; protein binding; endopeptidase inhibitor activity; signaling receptor binding;
Cellular component	extracellular region; extracellular exosome; membrane attack complex; extracellular space;
Biological process	G protein-coupled receptor signaling pathway; cytolysis; complement activation, alternative pathway; immune system process; complement activation; response to stress; in utero embryonic development; positive regulation of angiogenesis; chemotaxis; cell surface receptor signaling pathway; complement activation, classical pathway; positive regulation of vascular endothelial growth factor production; inflammatory response; regulation of complement activation; negative regulation of macrophage chemotaxis; negative regulation of endopeptidase activity; innate immune response; cell chemotaxis;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	727
	15139
	ENSG00000106804
	ENSMUSG00000026874
	P01031
	P06684
	НМ_001735 ; НМ_001317163 ; НМ_001317164
	НМ_010406
	НП_001304092 ; НП_001304093 ; НП_001726
	НП_034536
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Компонент комплемента 5 представляет собой белок , который у человека кодируется C5 геном . ^{[ 5 ]}

Компонент комплемента 5 участвует в системе комплемента . Он расщепляется на C5a и C5b:

C5a играет важную роль в хемотаксисе . ^{[ 6 ]}
C5b образует первую часть мембраноатакующего комплекса комплемента .

Считается, что дефицит вызывает болезнь Лейнера .

Функция

Компонент комплемента 5 является пятым компонентом комплемента, который играет важную роль в процессах воспаления и уничтожения клеток. Этот белок состоит из альфа- и бета-полипептидных цепей, соединенных дисульфидным мостиком. Активационный пептид C5a, который представляет собой анафилатоксин , обладающий мощной спазмогенной и хемотаксической активностью, получается из альфа-полипептида путем расщепления C5-конвертазой . Продукт макромолекулярного расщепления C5b может образовывать комплекс с компонентом комплемента C6 , и этот комплекс является основой для образования мембраноатакующего комплекса, в который входят дополнительные компоненты комплемента. ^{[ 5 ]}

Клиническое значение

Мутации в этом гене вызывают дефицит компонента 5 комплемента — заболевание, при котором у пациентов наблюдается склонность к тяжелым рецидивирующим инфекциям. Дефекты этого гена также связаны с предрасположенностью к фиброзу печени и ревматоидному артриту . ^{[ 5 ]}

Терапевтическое применение

Препарат экулизумаб (торговое название Солирис ) предотвращает расщепление С5 на С5а и С5b. ^{[ 7 ]}

Дополняющий системный путь

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000106804 – Ensembl , май 2017 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000026874 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с «C5 комплемент C5 (Homo sapiens (человек)) Идентификатор гена: 727» . www.ncbi.nlm.nih.gov . 29 ноября 2020 г. Проверено 9 декабря 2020 г.
^ Иммунология на MCG 1 / фагоцит ^{[ мертвая ссылка ]}
^ Дюбуа Э., Коэн А. (2009). «Экулизумаб» . Бр Дж Клин Фармакол . 68 (3): 318–319. дои : 10.1111/j.1365-2125.2009.03491.x . ПМК 2766470 . ПМИД 19740388 .

Дальнейшее чтение

Тэк Б.Ф., Моррис С.К., Прал Дж.В. (1979). «Пятый компонент человеческого комплемента: очистка от плазмы и структура полипептидной цепи». Биохимия . 18 (8): 1490–7. дои : 10.1021/bi00575a016 . ПМИД 106884 .
Фернандес Х.Н., Хугли Т.Э. (1978). «Первичный структурный анализ полипептидной части анафилатоксина C5a человека. Определение последовательности полипептида и определение места прикрепления олигосахарида в C5a» . Ж. Биол. Хим . 253 (19): 6955–64. дои : 10.1016/S0021-9258(17)38013-4 . ПМИД 690134 .
ДиСципио РГ (1992). «Формирование и структура комплекса C5b-7 литического пути комплемента» . Ж. Биол. Хим . 267 (24): 17087–94. дои : 10.1016/S0021-9258(18)41897-2 . ПМИД 1387399 .
Хэвиленд Д.Л., Хэвиленд Дж.К., Флейшер Д.Т. и др. (1991). «Полная последовательность кДНК про-C5 человеческого комплемента. Доказательства усеченных транскриптов, полученных из одной копии гена» . Дж. Иммунол . 146 (1): 362–8. дои : 10.4049/jimmunol.146.1.362 . ПМИД 1984448 .
Бонсак Дж. Ф., Моллисон К. В., Буко А. М. и др. (1991). «Стрептококки группы B инактивируют компонент комплемента C5a путем ферментативного расщепления на С-конце» . Биохим. Дж . 273 (Часть 3): 635–40. дои : 10.1042/bj2730635 . ПМЦ 1149811 . ПМИД 1996961 .
Лундволл А.Б., Ветсель Р.А., Кристенсен Т. и др. (1985). «Выделение и анализ последовательности клона кДНК, кодирующего пятый компонент комплемента» . Ж. Биол. Хим . 260 (4): 2108–12. дои : 10.1016/S0021-9258(18)89523-0 . ПМИД 2579066 .
Зуйдервег Э.Р., Фесик С.В. (1989). «Гетероядерная трехмерная ЯМР-спектроскопия воспалительного белка C5a». Биохимия . 28 (6): 2387–91. дои : 10.1021/bi00432a008 . ПМИД 2730871 .
Зюйдервег Э.Р., Неттесхайм Д.Г., Моллисон К.В., Картер Г.В. (1989). «Третичная структура компонента человеческого комплемента C5a в растворе по данным ядерного магнитного резонанса». Биохимия . 28 (1): 172–85. дои : 10.1021/bi00427a025 . ПМИД 2784981 .
Хефлигер Дж.А., Чопп Дж., Виал Н., Дженн Д.Э. (1989). «Полная первичная структура и функциональная характеристика шестого компонента системы комплемента человека. Идентификация C5b-связывающего домена в комплементе C6» . Ж. Биол. Хим . 264 (30): 18041–51. дои : 10.1016/S0021-9258(19)84676-8 . ПМИД 2808363 .
Ветсель Р.А., Лемонс Р.С., Ле Бо М.М. и др. (1988). «Молекулярный анализ компонента C5 человеческого комплемента: локализация структурного гена на хромосоме 9». Биохимия . 27 (5): 1474–82. дои : 10.1021/bi00405a012 . ПМИД 3365401 .
Зуйдервег Э.Р., Моллисон К.В., Хенкин Дж., Картер Г.В. (1988). «Специфические для последовательности назначения в спектре 1H ЯМР человеческого воспалительного белка C5a». Биохимия . 27 (10): 3568–80. дои : 10.1021/bi00410a007 . ПМИД 3408713 .
Стюарт Дж.Л., Колб В.П., Содетц Дж.М. (1987). «Доказательства того, что C5b распознает и опосредует включение C8 в цитолитический комплекс комплемента» . Дж. Иммунол . 139 (6): 1960–4. doi : 10.4049/jimmunol.139.6.1960 . ПМИД 3624872 .
Буль А.М., Осава С., Джонсон Г.Л. (1995). «Активация митоген-активируемой протеинкиназы требует двух входных сигналов от рецептора анафилатоксина C5a человека» . Ж. Биол. Хим . 270 (34): 19828–32. дои : 10.1074/jbc.270.34.19828 . ПМИД 7649993 .
Бабкина И.Н., Серегин С.В., Данилюк Н.К. и др. (1995). «[Химико-ферментативный синтез, клонирование и экспрессия гена аналога человеческого анафилатоксина C5a]». Биоорг. Хим . 21 (5): 359–64. ПМИД 7661861 .
Ван Х, Флейшер Д.Т., Уайтхед У.Т. и др. (1995). «Наследственный дефицит человеческого комплемента C5. Нонсенс-мутации в экзонах 1 (от Gln1 до Stop) и 36 (Arg1458 до Stop) и сложная гетерозиготность в трех афроамериканских семьях» . Дж. Иммунол . 154 (10): 5464–71. дои : 10.4049/jimmunol.154.10.5464 . ПМИД 7730648 .
Опперманн М, Гетце О (1995). «Плазменный клиренс анафилатоксина C5a человека путем связывания с рецепторами C5a лейкоцитов» . Иммунология . 82 (4): 516–21. ПМЦ 1414921 . ПМИД 7835913 .
Сюсал С., Киршфинк М., Крепелин М. и др. (1994). «Активация комплемента рекомбинантным гликопротеином ВИЧ-1 gp120» . Дж. Иммунол . 152 (12): 6028–34. дои : 10.4049/jimmunol.152.12.6028 . ПМИД 7911492 .
Аррибас Дж., Аристи П., Кастаньо Х.Г. (1994). «Антитела против С2-СООН-концевой области различают активные и латентные формы мультикаталитического протеиназного комплекса» . Ж. Биол. Хим . 269 (17): 12858–64. дои : 10.1016/S0021-9258(18)99955-2 . ПМИД 8175701 .
Сюсал С., Киршфинк М., Крепелин М. и др. (1996). «Идентификация сайтов активации комплемента в гликопротеине gp120 вируса иммунодефицита человека типа 1» . Кровь . 87 (6): 2329–36. doi : 10.1182/blood.V87.6.2329.bloodjournal8762329 . ПМИД 8630395 .
Эймс Р.С., Ли Ю., Сарау Х.М. и др. (1996). «Молекулярное клонирование и характеристика рецептора человеческого анафилатоксина C3a» . Ж. Биол. Хим . 271 (34): 20231–4. дои : 10.1074/jbc.271.34.20231 . ПМИД 8702752 .
Фредслунд Ф., Лаурсен Н.С., Роверси П. и др. (2008). «Структура и влияние ингибитора комплемента клеща на компонент 5 человеческого комплемента». Нат Иммунол . 9 (7): 753–60. дои : 10.1038/ni.1625 . ПМИД 18536718 . S2CID 205361576 .

Внешние ссылки

Дополнение +5 в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)

Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США , который находится в свободном доступе .

Эта статья о гене на й хромосоме человека незавершена 9 - . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[refGRCh38Ensembl-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000106804 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000026874 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[entrez-5] Перейти обратно: ^а ^б ^с «C5 комплемент C5 (Homo sapiens (человек)) Идентификатор гена: 727» . www.ncbi.nlm.nih.gov . 29 ноября 2020 г. Проверено 9 декабря 2020 г.

[6] Иммунология на MCG 1 / фагоцит ^{[ мертвая ссылка ]}

[7] Дюбуа Э., Коэн А. (2009). «Экулизумаб» . Бр Дж Клин Фармакол . 68 (3): 318–319. дои : 10.1111/j.1365-2125.2009.03491.x . ПМК 2766470 . ПМИД 19740388 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]