Пропердин

CFP
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
showСписок идентификационных кодов PDB
	1W0R, 1W0S
Идентификаторы
Псевдонимы	CFP , BFD, PFC, PFD, ПРОПЕРДИН, фактор комплемента, пропердин, пропердин
Внешние идентификаторы	Опустить : 300383 ; МГИ : 97545 ; Гомологен : 1969 ; GeneCards : CFP ; ОМА : CFP – ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	X chromosome (human)
End	47,630,305 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	X chromosome (mouse)
End	20,797,794 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	granulocyte; ; monocyte; ; blood; ; spleen; ; bone marrow; ; bone marrow cells; ; gonad; ; appendix; ; lymph node; ; right lung;
	Top expressed in
	granulocyte; ; stroma of bone marrow; ; spleen; ; mesenteric lymph nodes; ; ankle joint; ; right lobe of liver; ; axillary lymph node; ; white adipose tissue; ; tibiofemoral joint; ; thymus;
	More reference expression data
	n/a
showГенная онтология
Molecular function	protein binding; serine-type endopeptidase activity;
Cellular component	extracellular matrix; endoplasmic reticulum lumen; extracellular region; extracellular space; specific granule lumen; tertiary granule lumen; collagen-containing extracellular matrix;
Biological process	immune response; regulation of complement activation; defense response to bacterium; immune system process; complement activation; protein O-linked fucosylation; complement activation, alternative pathway; innate immune response; neutrophil degranulation; proteolysis;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	5199
	18636
	ENSG00000126759
	ENSMUSG00000001128
	P27918
	P11680
	НМ_002621 ; НМ_001145252
	НМ_008823
	НП_001138724 ; НП_002612
	НП_032849
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Пропердин — это белок , который у человека кодируется геном CFP (пропердин фактора комплемента ) .

Пропердин — гликопротеин плазмы , который активирует систему комплемента врожденной иммунной системы . Этот белок связывается со стенками бактериальных клеток и умирающими клетками человека, стабилизируя комплексы ферментов C3 и C5-конвертаза и образуя атакующий комплекс , который приводит к лизису клетки.

Структура

Пропердин представляет собой гамма- глобулина, белок состоящий из множества идентичных белковых субъединиц с отдельным сайтом связывания лиганда. Нативный пропердин встречается в димерах, тримерах и тетрамерах «голова-хвост» в фиксированном соотношении 22:52:28. ^{[ 5 ]}

Функция

Известно, что он участвует в некоторых специфических иммунных реакциях . Он играет роль в тканей воспалении а также в поглощении патогенов фагоцитами , . Кроме того, известно, что он помогает нейтрализовать некоторые вирусы .

Пропердин способствует ассоциации C3b с фактором B и обеспечивает точку сборки C3bBb на поверхности. альтернативного пути Он связывается с предварительно сформированными C3-конвертазами . ^{[ 6 ]} Пропердин также ингибирует опосредованное фактором H расщепление C3b фактором I.

Альтернативный путь не зависит от антител . Эта ветвь системы комплемента активируется IgA иммунными комплексами и бактериальными эндотоксинами , полисахаридами и клеточными стенками , что приводит к выработке анафилатоксинов , опсонинов , хемотаксических факторов и комплекса мембранной атаки , которые помогают бороться с патогенами.

История

Пропердин был открыт в 1954 году доктором Луи Пиллемером из Института патологии (ныне кафедра патологии Университета Кейс Вестерн Резерв ).

Дефицит

Дефицит пропердина — редкое Х-сцепленное заболевание, при котором отсутствует пропердин. Зараженные люди восприимчивы к молниеносной менингококковой инфекции . ^{[ 7 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000126759 – Ensembl , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000001128 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Смит С., Пэнгберн М., Фогель К.В., Мюллер-Эберхард Х. (1984). «Молекулярная архитектура пропердина человека, положительный регулятор альтернативного пути комплемента» . J Биол Хим . 259 (7): 4582–4588 рандов. дои : 10.1016/S0021-9258(17)43086-9 . ПМИД 6707020 .
^ Уркад Д (2006). «Роль пропердина в сборке конвертаз C3 альтернативного пути комплемента» . J Биол Хим . 281 (4): R2128–2132. дои : 10.1074/jbc.m508928200 . ПМИД 16301317 .
^ Доктор Ларс Отто Уттенталь Пропердин, 1 сентября 2005 г. Архивировано 2 апреля 2012 г. в Wayback Machine.

Внешние ссылки

Пропердин в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000126759 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000001128 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[5] Смит С., Пэнгберн М., Фогель К.В., Мюллер-Эберхард Х. (1984). «Молекулярная архитектура пропердина человека, положительный регулятор альтернативного пути комплемента» . J Биол Хим . 259 (7): 4582–4588 рандов. дои : 10.1016/S0021-9258(17)43086-9 . ПМИД 6707020 .

[6] Уркад Д (2006). «Роль пропердина в сборке конвертаз C3 альтернативного пути комплемента» . J Биол Хим . 281 (4): R2128–2132. дои : 10.1074/jbc.m508928200 . ПМИД 16301317 .

[7] Доктор Ларс Отто Уттенталь Пропердин, 1 сентября 2005 г. Архивировано 2 апреля 2012 г. в Wayback Machine.

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]