Транскобаламин
| транскобаламин I (белок, связывающий витамин B 12 , семейство R-связывающих) | |||
|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||
| Символ | ТЦН1 | ||
| ген NCBI | 6947 | ||
| HGNC | 11652 | ||
| МОЙ БОГ | 189905 | ||
| RefSeq | НМ_001062 | ||
| ЮниПрот | P20061 | ||
| Другие данные | |||
| Локус | 11 q11-q12 | ||
| |||
| транскобаламин II; макроцитарная анемия | |||
|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||
| Символ | ТЦН2 | ||
| ген NCBI | 6948 | ||
| HGNC | 11653 | ||
| МОЙ БОГ | 275350 | ||
| ПДБ | 2BB5 | ||
| RefSeq | НМ_000355 | ||
| ЮниПрот | P20062 | ||
| Другие данные | |||
| Локус | Хр. 22 q11.2-кв. | ||
| |||
Транскобаламины представляют собой белки-переносчики , которые связывают кобаламин (В 12 ).
Типы
[ редактировать ]Транскобаламин I (TC-1) , также известный как гаптокоррин (HC), R-фактор и R-белок , кодируется у человека геном TCN1 . ТС-1 представляет собой гликопротеин, вырабатываемый слюнными железами рта. В первую очередь он служит для защиты кобаламина (витамина B12) от кислотного распада в желудке путем образования комплекса HC-витамин B12 . Как только комплекс попадает в двенадцатиперстную кишку с более нейтральным pH, протеазы поджелудочной железы расщепляют гаптокоррин, высвобождая свободный кобаламин, который теперь связывается с внутренним фактором для поглощения энтероцитами подвздошной кишки .
Помимо функции пищеварительной абсорбции, сывороточный TC-1 связывает 80-90% циркулирующего B 12 , делая его недоступным для доставки в клетки с помощью TC-2. [1] Некоторые серьезные, даже опасные для жизни заболевания вызывают повышенный уровень HC в сыворотке, измеряемый как аномально высокий уровень витамина B 12 в сыворотке . [2]
Транскобаламин II (TC-2) , негликопротеиновый секреторный белок с молекулярной массой 43 кДа, кодируется у человека геном TCN2 . TC-2 связывает кобаламин после того, как он поглощается энтероцитами терминального отдела подвздошной кишки, и комплекс «внутренний фактор-витамин B12» разрушается. Затем TC-2 участвует в транспортировке витамина B12 к тканям, где он связывается с рецептором плазматической мембраны (TC-2R), сильно гликозилированным белком с мономерной молекулярной массой 62 кДа, и высвобождает кобаламин в клетки. [3]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ МакКорви Т.Дж., Феррейра Д., Юэ В.В., Фрёзе Д.С. (май 2023 г.). «Сложный механизм метаболизма кобаламина человека». J Наследовать Metab Dis . 46 (3): 406–20. дои : 10.1002/jimd.12593 . ПМИД 36680553 .
- ^ Эрменс А.А., Власвельд Л.Т., Линдеманс Дж. (ноябрь 2003 г.). «Значение повышенного уровня кобаламина (витамина B12) в крови». Клин Биохим . 36 (8): 585–90. doi : 10.1016/j.clinbiochem.2003.08.004 . ПМИД 14636871 .
- ^ Ситхарам Б., Ли Н (2000). «Транскобаламин II и его рецептор клеточной поверхности». Витам Хорм . 59 : 337–66. дои : 10.1016/s0083-6729(00)59012-8 . ПМИД 10714245 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Транскобаламины Национальной медицинской библиотеки США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)