C4b-связывающий белок

Белок, связывающий компонент 4 комплемента, бета
Белок, связывающий компонент 4 комплемента, бета
Идентификаторы
Символ	C4BPB
Альт. символы	C4BP
ген NCBI	725
HGNC	1328
МОЙ БОГ	120831
RefSeq	НМ_000716
ЮниПрот	P20851
Другие данные
Локус	Хр. 1 q32
Structures
показывать Искать
Structures	Swiss-model
Domains	InterPro

показывать Искать
Structures	Swiss-model
Domains	InterPro

Белок, связывающий компонент 4 комплемента, альфа
Белок, связывающий компонент 4 комплемента, альфа
Идентификаторы
Символ	C4BPA
Альт. символы	C4BP
ген NCBI	722
HGNC	1325
МОЙ БОГ	120830
ПДБ	4B0F
RefSeq	НМ_000715
ЮниПрот	P04003
Другие данные
Локус	Хр. 1 q32
Structures
показывать Искать
Structures	Swiss-model
Domains	InterPro

C4b-связывающий белок ( C4BP ) представляет собой белковый комплекс , участвующий в системе комплемента , где он действует как ингибитор. C4BP имеет структуру, похожую на осьминога, с центральным стеблем и семью ветвящимися альфа-цепями. Основная форма C4BP в крови человека состоит из 7 идентичных альфа-цепей и одной уникальной бета-цепи, которая, в свою очередь, связывает антикоагулянт, витамин К-зависимый белок S.

C4BP представляет собой крупный гликопротеин (500 кДа) с предполагаемой концентрацией в плазме 200 мкг/мл, синтезируемый преимущественно в печени.

Гены, кодирующие α-цепь (C4BPA) и β-цепь (C4BPB) C4BP, расположены в кластере генов регуляторов активации комплемента (RCA) на длинном плече хромосомы 1 рядом с другими ингибиторами комплемента.

Функции

Он ингибирует действие классического и лектинового путей, а точнее C4 . Он также обладает способностью связывать C3b. C4BP ускоряет распад C3-конвертазы и является кофактором фактора I сериновой протеазы, который расщепляет C4b и C3b.

C4BP связывает апоптотические и некротические клетки, а также ДНК, чтобы очиститься после повреждения. Взаимодействие с апоптотическими и некротическими клетками опосредовано Gla-доменом белка S и не влияет на способность C4BP ингибировать комплемент.

Ряд бактериальных и грибковых патогенов захватывают C4BP человека и используют его для предотвращения связывания C4b, что позволяет им установить инфекцию. ^{[ 1 ]}

Полного дефицита C4BP пока не обнаружено.

C4BP взаимодействует также с гепарином , C-реактивным белком (CRP), сывороточным амилоидным P-компонентом (SAP), фибромодулином , остеоадгерином , хондроагерином , пролином, богатым аргинином и лейцин-богатым повторяющимся белком ( PRELP ), стрептококковыми М-белками , гонококковыми поринами , Белок А внешней мембраны E. coli , вездесущие поверхностные белки 1 и 2 Moraxella .

Ссылки

^ Эрмерт Д., Блом А.М. (январь 2016 г.). «C4b-связывающий белок: хороший, плохой и смертельный. Новые функции старого друга» (PDF) . Письма по иммунологии . 169 : 82–92. дои : 10.1016/j.imlet.2015.11.014 . ПМИД 26658464 . S2CID 45367276 .

Внешние ссылки

Комплемент+C4b-связывание+белок в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)

статья о гене на хромосоме 1 человека незавершена Эта . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[1] Эрмерт Д., Блом А.М. (январь 2016 г.). «C4b-связывающий белок: хороший, плохой и смертельный. Новые функции старого друга» (PDF) . Письма по иммунологии . 169 : 82–92. дои : 10.1016/j.imlet.2015.11.014 . ПМИД 26658464 . S2CID 45367276 .

[ 1 ]