Фибромодулин

ФМОД
Идентификаторы
Псевдонимы	FMOD , FM, SLRR2E, фибромодулин
Внешние идентификаторы	Опустить : 600245 ; МГИ : 1328364 ; Гомологен : 1530 ; Генные карты : FMOD ; ОМА : FMOD — ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 1 (human)
End	203,351,758 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 1 (mouse)
End	133,976,015 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	Achilles tendon; ; tibia; ; cartilage tissue; ; right coronary artery; ; ascending aorta; ; Descending thoracic aorta; ; left coronary artery; ; popliteal artery; ; tibial arteries; ; synovial joint;
	Top expressed in
	calvaria; ; ciliary body; ; body of femur; ; ankle; ; skin of external ear; ; semi-lunar valve; ; aortic valve; ; ankle joint; ; iris; ; conjunctival fornix;
	More reference expression data
	More reference expression data
showГенная онтология
Molecular function	heparin binding; Roundabout binding; extracellular matrix structural constituent conferring compression resistance;
Cellular component	Golgi lumen; extracellular matrix; lysosomal lumen; extracellular space; extracellular region; collagen-containing extracellular matrix;
Biological process	transforming growth factor beta receptor complex assembly; keratan sulfate biosynthetic process; keratan sulfate catabolic process; axonogenesis; collagen fibril organization;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	2331
	14264
	ENSG00000122176
	ENSMUSG00000041559
	Q06828
	P50608
	НМ_002023
	НМ_021355
	НП_002014
	НП_067330
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Фибромодулин — это белок , который у человека кодируется FMOD геном . ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

Фибромодулин представляет собой белок массой 42 кДа из семейства небольших интерстициальных протеогликанов с богатыми лейцином повторами (SLRP). Он может иметь до четырех N-связанных цепей кератансульфата , прикрепленных к основному белку в богатой лейцином области. Он имеет значительную гомологию последовательности с бигликаном и декорином . ^{[ 7 ]}

Функция

Фибромодулин участвует в сборке коллагеновых волокон внеклеточного матрикса. Он связывается с тем же участком коллагена I типа, молекулы что и люмикан . ^{[ 8 ]} Он также ингибирует фибриллогенез коллагена типа I и коллагена типа III in vitro . ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]} Он регулирует активность TGF-бета путем секвестрации TGF-бета во внеклеточном матриксе. ^{[ 6 ]}

Клиническое значение

снижается с возрастом Синтез цепей кератансульфата , поэтому негликированные формы фибромодулина могут накапливаться в таких тканях, как хрящ . ^{[ 11 ]}

Фибромодулин обнаруживается в эпидермисе человека кожи и экспрессируется клетками кожи ( кератиноцитами ) в культуре. Мыши с нокаутом гена фибромодулина (Fmod-/-) имеют очень хрупкую кожу. ^{[ 12 ]} а также ненормальный хвост и ахиллово сухожилие . ^{[ 13 ]} Пучки коллагеновых волокон в этих сухожилиях меньше и дезорганизованы, а эндотенонов, окружающих ткань сухожилия, меньше. Уровни люмикана , SLRP с одним из тех же сайтов связывания коллагена, что и фибромодулин, увеличиваются в 4 раза в хвостовых сухожилиях мышей с нокаутом по Fmod.

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000122176 – Ensembl , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000041559 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Штролович Р., Чен Х.Н., Гровер Дж., Раули П.Дж., Коренберг Дж.Р. (март 1995 г.). «Локализация гена фибромодулина человека (FMOD) на хромосоме 1q32 и завершение последовательности кДНК». Геномика . 23 (3): 715–7. дои : 10.1006/geno.1994.1567 . ПМИД 7851907 .
^ Jump up to: ^а ^б «Энтрез Ген: фибромодулин FMOD» .
^ Антонссон П., Хайнегорд Д., Олдберг А. (1993). «Структура и выведенная аминокислотная последовательность гена фибромодулина человека». Биохим Биофиз Акта . 1174 (2): 204–6. дои : 10.1016/0167-4781(93)90117-В . ПМИД 8357838 .
^ Халпер Дж (2014). «Протеогликаны и болезни мягких тканей». Прогресс в области наследственных заболеваний мягкой соединительной ткани . Достижения экспериментальной медицины и биологии. Том. 802. стр. 49–58. дои : 10.1007/978-94-007-7893-1_4 . ISBN 978-94-007-7892-4 . ПМИД 24443020 .
^ Эзура Ю., Чакраварти С., Олдберг А., Червонева И., Бирк Д.Е. (2000). «Дифференциальная экспрессия люмикана и фибромодулина регулирует фибриллогенез коллагена в развивающихся сухожилиях мышей» . Дж. Клеточная Биол . 151 (4): 779–88. дои : 10.1083/jcb.151.4.779 . ПМК 2169450 . ПМИД 11076963 .
^ Каламайски С., Олдберг А. (2007). «Фибромодулин связывает коллаген I типа через Glu-353 и Lys-355 в богатом лейцином повторе 11» . J Биол Хим . 282 (37): 26740–5. дои : 10.1074/jbc.M704026200 . ПМИД 17623650 .
^ Раули П.Дж., Уайт Р.Дж., Кс-Сабо Дж., Морт Дж.С. (1996). «Изменения с возрастом структуры фибромодулина в суставном хряще человека» . Остеоартрит и хрящ . 4 (3): 153–61. дои : 10.1016/s1063-4584(96)80011-2 . ПМИД 8895216 .
^ Смит М.М., Мелроуз Дж. (2015). «Протеогликаны в нормальной и заживающей коже» . Рекомендованный уход за ранами . 4 (3): 152–73. дои : 10.1089/wound.2013.0464 . ПМЦ 4352701 . ПМИД 25785238 .
^ Джунея СК, Вейлетт С (2013). «Дефекты сухожилий, связок и энтезисов в ответ на генетические изменения ключевых протеогликанов и гликопротеинов: обзор» . Артрит . 2013 : 1–30. дои : 10.1155/2013/154812 . ПМК 3842050 . ПМИД 24324885 .

Дальнейшее чтение

Раули П.Дж., Ли Э.Р. (август 1994 г.). «Протеогликаны хряща: структура и потенциальные функции». Микроскопические исследования и техника . 28 (5): 385–97. дои : 10.1002/jemt.1070280505 . ПМИД 7919526 . S2CID 43194492 .
Хильдебранд А., Ромарис М., Расмуссен Л.М., Хейнегорд Д., Твардзик Д.Р., Бордер В.А., Руослахти Э. (сентябрь 1994 г.). «Взаимодействие малых интерстициальных протеогликанов бигликана, декорина и фибромодулина с трансформирующим фактором роста бета» . Биохимический журнал . 302 (2): 527–34. дои : 10.1042/bj3020527 . ПМЦ 1137259 . ПМИД 8093006 .
Бональдо М.Ф., Леннон Дж., Соарес М.Б. (сентябрь 1996 г.). «Нормализация и вычитание: два подхода к открытию генов» . Геномные исследования . 6 (9): 791–806. дои : 10.1101/гр.6.9.791 . ПМИД 8889548 .
Вестергрен-Торссон Г., Норман М., Бьернссон С., Эндресен У., Стьернхольм Ю., Экман Г., Мальмстрем А. (март 1998 г.). «Дифференциальная экспрессия мРНК протеогликанов, коллагенов и трансформирующего фактора роста-бета в шейке матки человека во время беременности и инволюции» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярные основы болезней . 1406 (2): 203–13. дои : 10.1016/S0925-4439(98)00005-2 . ПМИД 9573366 .
Шрифт Б, Эйхенбергер Д, Гольдшмидт Д, Бутильон ММ, Халмс DJ (июнь 1998 г.). «Структурные требования к связыванию фибромодулина с коллагеном и контролю фибриллогенеза коллагена I типа - решающая роль для дисульфидных связей и С-концевой области» . Европейский журнал биохимии . 254 (3): 580–7. дои : 10.1046/j.1432-1327.1998.2540580.x . ПМИД 9688269 .
Шефер Л., Грёне Х.Дж., Раслик И., Робенек Х., Угорчакова Дж., Будни С., Шефер Р.М., Крессе Х. (октябрь 2000 г.). «Маленькие протеогликаны здоровых почек взрослого человека: различные модели экспрессии декорина, бигликана, фибромодулина и люмикана» . Почки Интернешнл . 58 (4): 1557–68. дои : 10.1046/j.1523-1755.2000.00317.x . ПМИД 11012890 .
Гори Ф, Шипани Э, Демай МБ (2001). «Фибромодулин экспрессируется как хондроцитами, так и остеобластами во время развития костей плода». Журнал клеточной биохимии . 82 (1): 46–57. дои : 10.1002/jcb.1115 . ПМИД 11400162 . S2CID 41342892 .
Майр С., Бунд Д., Шле М., Моосманн А., Кофлер Д.М., Халлек М., Вендтнер К.М. (февраль 2005 г.). «Фибромодулин как новый опухолеассоциированный антиген (ТАА) при хроническом лимфоцитарном лейкозе (ХЛЛ), который позволяет экспансировать специфические CD8+ аутологичные Т-лимфоциты» . Кровь . 105 (4): 1566–73. дои : 10.1182/blood-2004-04-1233 . ПМИД 15471955 .
Микаэльссон Э., Данеш-Манеш А.Х., Люпперт А., Джедди-Техрани М., Резвани М.Р., Шарифиан Р.А., Сафаи Р., Рухи А., Остерборг А., Шокри Ф., Мельстедт Х., Раббани Х. (июнь 2005 г.). «Фибромодулин, белок внеклеточного матрикса: характеристика его уникального гена и экспрессии белка при В-клеточном хроническом лимфоцитарном лейкозе и мантийноклеточной лимфоме» . Кровь . 105 (12): 4828–35. дои : 10.1182/кровь-2004-10-3941 . ПМИД 15741214 .
Сьёберг А., Оннерфьорд П., Мёргелин М., Хейнегорд Д., Блом А.М. (сентябрь 2005 г.). «Внеклеточный матрикс и воспаление: фибромодулин активирует классический путь комплемента, напрямую связывая C1q» . Журнал биологической химии . 280 (37): 32301–8. дои : 10.1074/jbc.M504828200 . ПМИД 16046396 .
Руал Дж.Ф., Венкатесан К., Хао Т., Хиродзан-Кисикава Т., Дрико А., Ли Н., Берриз Г.Ф., Гиббонс Ф.Д., Дрезе М., Айви-Гедехуссу Н., Клитгорд Н., Саймон С., Боксем М., Мильштейн С., Розенберг Дж., Голдберг Д.С., Чжан Л.В., Вонг С.Л., Франклин Г., Ли С., Альбала Дж.С., Лим Дж., Фротон С., Лламосас Е., Чевик С., Бекс С., Ламеш П., Сикорски Р.С., Ванденхауте Дж., Зогби Х.И., Смоляр А., Босак С., Секерра Р., Дусетт-Стамм Л., Кьюсик М.Е., Хилл Д.Е., Рот Ф.П., Видал М. (октябрь 2005 г.). «К карте сети белок-белковых взаимодействий человека в масштабе протеома». Природа . 437 (7062): 1173–8. Бибкод : 2005Natur.437.1173R . дои : 10.1038/nature04209 . ПМИД 16189514 . S2CID 4427026 .
Сьёберг А.П., Трув Л.А., Кларк С.Дж., Шёландер Дж., Хейнегорд Д., Сим Р.Б., Дэй А.Дж., Блом А.М. (апрель 2007 г.). «Вариант фактора H, связанный с возрастной дегенерацией желтого пятна (His-384), и не связанная с заболеванием форма дифференциально связываются с С-реактивным белком, фибромодулином, ДНК и некротическими клетками» . Журнал биологической химии . 282 (15): 10894–900. дои : 10.1074/jbc.M610256200 . ПМИД 17293598 .
Каламайски С., Олдберг А. (сентябрь 2007 г.). «Фибромодулин связывает коллаген I типа через Glu-353 и Lys-355 в богатом лейцином повторе 11» . Журнал биологической химии . 282 (37): 26740–5. дои : 10.1074/jbc.M704026200 . ПМИД 17623650 .

статья о гене на хромосоме 1 человека незавершена Эта . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000122176 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000041559 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[pmid7851907-5] Штролович Р., Чен Х.Н., Гровер Дж., Раули П.Дж., Коренберг Дж.Р. (март 1995 г.). «Локализация гена фибромодулина человека (FMOD) на хромосоме 1q32 и завершение последовательности кДНК». Геномика . 23 (3): 715–7. дои : 10.1006/geno.1994.1567 . ПМИД 7851907 .

[entrez-6] Jump up to: ^а ^б «Энтрез Ген: фибромодулин FMOD» .

[pmid8357838-7] Антонссон П., Хайнегорд Д., Олдберг А. (1993). «Структура и выведенная аминокислотная последовательность гена фибромодулина человека». Биохим Биофиз Акта . 1174 (2): 204–6. дои : 10.1016/0167-4781(93)90117-В . ПМИД 8357838 .

[8] Халпер Дж (2014). «Протеогликаны и болезни мягких тканей». Прогресс в области наследственных заболеваний мягкой соединительной ткани . Достижения экспериментальной медицины и биологии. Том. 802. стр. 49–58. дои : 10.1007/978-94-007-7893-1_4 . ISBN 978-94-007-7892-4 . ПМИД 24443020 .

[9] Эзура Ю., Чакраварти С., Олдберг А., Червонева И., Бирк Д.Е. (2000). «Дифференциальная экспрессия люмикана и фибромодулина регулирует фибриллогенез коллагена в развивающихся сухожилиях мышей» . Дж. Клеточная Биол . 151 (4): 779–88. дои : 10.1083/jcb.151.4.779 . ПМК 2169450 . ПМИД 11076963 .

[pmid17623650-10] Каламайски С., Олдберг А. (2007). «Фибромодулин связывает коллаген I типа через Glu-353 и Lys-355 в богатом лейцином повторе 11» . J Биол Хим . 282 (37): 26740–5. дои : 10.1074/jbc.M704026200 . ПМИД 17623650 .

[11] Раули П.Дж., Уайт Р.Дж., Кс-Сабо Дж., Морт Дж.С. (1996). «Изменения с возрастом структуры фибромодулина в суставном хряще человека» . Остеоартрит и хрящ . 4 (3): 153–61. дои : 10.1016/s1063-4584(96)80011-2 . ПМИД 8895216 .

[12] Смит М.М., Мелроуз Дж. (2015). «Протеогликаны в нормальной и заживающей коже» . Рекомендованный уход за ранами . 4 (3): 152–73. дои : 10.1089/wound.2013.0464 . ПМЦ 4352701 . ПМИД 25785238 .

[13] Джунея СК, Вейлетт С (2013). «Дефекты сухожилий, связок и энтезисов в ответ на генетические изменения ключевых протеогликанов и гликопротеинов: обзор» . Артрит . 2013 : 1–30. дои : 10.1155/2013/154812 . ПМК 3842050 . ПМИД 24324885 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]