Пропротеинконвертаза 1

показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

пропротеинконвертаза 1
пропротеинконвертаза 1
Идентификаторы
Номер ЕС.	3.4.21.93
Номер CAS.	99676-46-7
Базы данных
ИнтЭнк	вид IntEnz
БРЕНДА	БРЕНДА запись
Экспаси	Просмотр NiceZyme
КЕГГ	КЕГГ запись
МетаЦик	метаболический путь
ПРЯМОЙ	профиль
PDB Структуры	RCSB PDB PDBe PDBsum
Генная онтология	АмиГО / QuickGO
PMC
показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

ПКСК1
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
showСписок идентификационных кодов PDB
	1KN6, 2KDT, 2KE3
Идентификаторы
Псевдонимы	PCSK1 , BMIQ12, NEC1, PC1, PC3, SPC3, пропротеинконвертаза субтилизин/кексин типа 1, PC1/3, ген PCSK1
Внешние идентификаторы	Опустить : 162150 ; МГИ : 97511 ; Гомологен : 379 ; Генные карты : PCSK1 ; OMA : PCSK1 — ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 5 (human)
End	96,434,143 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 13 (mouse)
End	75,282,980 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	beta cell; ; postcentral gyrus; ; superior frontal gyrus; ; orbitofrontal cortex; ; Brodmann area 23; ; Brodmann area 46; ; endothelial cell; ; Brodmann area 10; ; primary visual cortex; ; testicle;
	Top expressed in
	supraoptic nucleus; ; islet of Langerhans; ; pars distalis of adenohypophysis; ; lumbar spinal ganglion; ; dentate gyrus of hippocampal formation granule cell; ; paraventricular nucleus of hypothalamus; ; primary visual cortex; ; superior frontal gyrus; ; arcuate nucleus; ; central gray substance of midbrain;
	More reference expression data
	n/a
showГенная онтология
Molecular function	peptidase activity; serine-type peptidase activity; endopeptidase activity; hydrolase activity; serine-type endopeptidase activity; identical protein binding;
Cellular component	secretory granule lumen; transport vesicle; cytoplasmic vesicle; extracellular space; membrane; neuron projection;
Biological process	peptide biosynthetic process; cell-cell signaling; peptide hormone processing; proteolysis; protein processing;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	5122
	18548
	ENSG00000175426
	ENSMUSG00000021587
	P29120
	P63239
	НМ_001177876 ; НМ_000439 ; НМ_001177875
	НМ_013628
	НП_000430 ; НП_001171346
	НП_038656
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Пропротеинконвертаза 1 , также известная как прогормонконвертаза , прогормонконвертаза 3 или нейроэндокринная конвертаза 1 и часто сокращенно PC1/3, представляет собой фермент , который у человека кодируется PCSK1 геном . ^{[ 5 ]} PCSK1 и PCSK2 по-разному расщепляют проопиомеланокортин и действуют вместе, перерабатывая проинсулин и проглюкагон в островках поджелудочной железы . ^{[ 6 ]}

Функция

PC1/3 — фермент, осуществляющий расщепление прогормонов протеолитическое до их промежуточных (а иногда и полностью расщепленных) форм. ^{[ 6 ]} Он присутствует только в нейроэндокринных клетках, таких как мозг , гипофиз и надпочечники , и чаще всего расщепляется после пары основных остатков в составе прогормонов, но иногда может расщепляться и после одного аргинина. Он связывается с белком, известным как proSAAS, который также представляет собой его эндогенный ингибитор. PC1 синтезируется в виде проформы массой 99 кДа , быстро конвертируемой в основную активную форму массой 87 кДа, которая сама почти полностью расщепляется до активной формы массой 66 кДа в нейроэндокринных клетках.

Пропротеинконвертаза 1 — это фермент, в значительной степени ответственный за первый этап биосинтеза инсулина . После действия пропротеинконвертазы 1 требуется карбоксипептидаза для удаления основных остатков из промежуточного продукта обработки и образования биоактивной формы инсулина. Другая прогормонконвертаза, пропротеинконвертаза 2, играет менее важную роль на первом этапе биосинтеза инсулина, но большую роль на первом этапе биосинтеза глюкагона . Нокаут . пропротеинконвертазы 1 не является смертельным для мышей или людей, скорее всего, из-за присутствия второй конвертазы, хотя у мышей, лишенных активности пропротеинконвертазы 1, наблюдается ряд дефектов, включая медленный рост ^{[ нужна ссылка ]}

Пропротеинконвертаза 1 представляет собой кальций (Ca ²⁺) активированная сериновая эндопротеаза (это означает, что остаток серина является частью активного сайта, который гидролизует пептидную связь внутри субстрата). Он связан с бактериальным ферментом, известным как субтилизин . У млекопитающих имеется девять гомологов субтилизина; Помимо пропротеинконвертазы 1 и 2, другие члены этого семейства ферментов включают фурин , PACE4 , PC4 , PC5/6 , PC7/8 , PCSK9 и SKI1/S1P .

Пропротеинконвертаза 1 превращает проренин в ренин. ^{[ 7 ]}

Клиническое значение

Варианты гена PCSK1 могут быть связаны с ожирением . ^{[ 8 ]}

См. также

Ингибитор пропротеинконвертазы субтилизина/кексина 1 типа

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000175426 – Ensembl , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000021587 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Сейда Н.Г., Маттей М.Г., Гаспар Л., Бенжаннет С., Мбикай М., Кретьен М. (сентябрь 1991 г.). «Хромосомные отнесения генов нейроэндокринной конвертазы PC1 (NEC1) к 5q15-21 человека, нейроэндокринной конвертазы PC2 (NEC2) к 20p11.1-11.2 человека и фурина (область 7 [D1-E2] мыши)». Геномика . 11 (1): 103–7. дои : 10.1016/0888-7543(91)90106-О . ПМИД 1765368 .
^ Jump up to: ^а ^б Янсен Э., Аюби Т.А., Меулеманс С.М., Ван де Вен В.Дж. (июнь 1995 г.). «Нейроэндокринно-специфическая экспрессия гена прогормон конвертазы 1 человека. Гормональная регуляция транскрипции посредством различных элементов ответа цАМФ» . Ж. Биол. Хим . 270 (25): 15391–7. дои : 10.1074/jbc.270.25.15391 . ПМИД 7797529 .
^ «ЭК 3.4.21.93» . www.qmul.ac.uk.
^ Ренстрем Ф., Пейн Ф., Нордстрем А. и др. (апрель 2009 г.). «Репликация и расширение результатов полногеномного исследования ассоциации ожирения у 4923 взрослых из северной Швеции» . Хм. Мол. Жене . 18 (8): 1489–96. дои : 10.1093/hmg/ddp041 . ПМК 2664142 . ПМИД 19164386 .

Внешние ссылки

Пропротеин + Конвертаза + 1 в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
Обзор всей структурной информации, доступной в PDB для UniProt : P63239 (мышиная нейроэндокринная конвертаза 1) в PDBe-KB .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000175426 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000021587 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[pmid1765368-5] Сейда Н.Г., Маттей М.Г., Гаспар Л., Бенжаннет С., Мбикай М., Кретьен М. (сентябрь 1991 г.). «Хромосомные отнесения генов нейроэндокринной конвертазы PC1 (NEC1) к 5q15-21 человека, нейроэндокринной конвертазы PC2 (NEC2) к 20p11.1-11.2 человека и фурина (область 7 [D1-E2] мыши)». Геномика . 11 (1): 103–7. дои : 10.1016/0888-7543(91)90106-О . ПМИД 1765368 .

[pmid7797529-6] Jump up to: ^а ^б Янсен Э., Аюби Т.А., Меулеманс С.М., Ван де Вен В.Дж. (июнь 1995 г.). «Нейроэндокринно-специфическая экспрессия гена прогормон конвертазы 1 человека. Гормональная регуляция транскрипции посредством различных элементов ответа цАМФ» . Ж. Биол. Хим . 270 (25): 15391–7. дои : 10.1074/jbc.270.25.15391 . ПМИД 7797529 .

[7] «ЭК 3.4.21.93» . www.qmul.ac.uk.

[pmid19164386-8] Ренстрем Ф., Пейн Ф., Нордстрем А. и др. (апрель 2009 г.). «Репликация и расширение результатов полногеномного исследования ассоциации ожирения у 4923 взрослых из северной Швеции» . Хм. Мол. Жене . 18 (8): 1489–96. дои : 10.1093/hmg/ddp041 . ПМК 2664142 . ПМИД 19164386 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

v т и Эндопептидазы : сериновые протеазы/сериновые эндопептидазы ( EC 3.4.21 ).
Digestive enzymes	Enteropeptidase Trypsin Chymotrypsin Elastase Neutrophil Pancreatic
Coagulation	factors: Thrombin Factor VIIa Factor IXa Factor Xa Factor XIa Factor XIIa Kallikrein PSA KLK1 KLK2 KLK3 KLK4 KLK5 KLK6 KLK7 KLK8 KLK9 KLK10 KLK11 KLK12 KLK13 KLK14 KLK15 fibrinolysis: Plasmin Plasminogen activator Tissue plasminogen activator Urinary plasminogen activator
Complement system	Factor B Factor D Factor I MASP MASP1 MASP2 C3-convertase
Other immune system	Chymase Granzyme Tryptase Proteinase 3/Myeloblastin
Venombin	Ancrod Batroxobin
Other	Acrosin Prolyl endopeptidase Pronase Proprotein convertases 1 2 Prostasin Reelin Subtilisin/Furin/S1P4 Sedolisin/TPP1 Streptokinase Cathepsin A G

v т и Ферменты
Activity	Active site Binding site Catalytic triad Oxyanion hole Enzyme promiscuity Diffusion-limited enzyme Cofactor Enzyme catalysis
Regulation	Allosteric regulation Cooperativity Enzyme inhibitor Enzyme activator
Classification	EC number Enzyme superfamily Enzyme family List of enzymes
Kinetics	Enzyme kinetics Eadie–Hofstee diagram Hanes–Woolf plot Lineweaver–Burk plot Michaelis–Menten kinetics
Types	EC1 Oxidoreductases (list) EC2 Transferases (list) EC3 Hydrolases (list) EC4 Lyases (list) EC5 Isomerases (list) EC6 Ligases (list) EC7 Translocases (list)