Дефицит IgG
| Дефицит IgG | |
|---|---|
| Другие имена | Селективный дефицит иммуноглобулина G |
 | |
| Иммуноглобулин G | |
| Специальность | Гематология  |
Дефицит IgG — это форма дисгаммаглобулинемии , при которой пропорциональные уровни изотипа IgG снижены по сравнению с другими изотипами иммуноглобулинов .
Дефицит IgG часто обнаруживается у детей в виде транзиторной гипогаммаглобулинемии младенческого возраста , которая может возникать как с дополнительным снижением IgA или IgM, так и без него . Дефицит подкласса IgG также является неотъемлемым компонентом других хорошо известных заболеваний первичного иммунодефицита, таких как синдром Вискотта-Олдрича и атаксия-телеангиэктазия .
Классификация
[ редактировать ]IgG имеет четыре подкласса: IgG1 , IgG2 , IgG3 и IgG4 . Возможен либо глобальный дефицит IgG, либо дефицит одного или нескольких конкретных подклассов IgG. [ 1 ] [ 2 ] Основной клинически значимой формой дефицита IgG является IgG2 . Дефицит IgG 3 обычно не встречается без других сопутствующих дефицитов иммуноглобулинов, а дефицит IgG 4 встречается очень часто, но обычно протекает бессимптомно. [ 3 ]
IgG1 присутствует в кровотоке в процентном отношении около 60-70%, IgG2 - 20-30%, IgG3 - около 5-8% и IgG4 - 1-3%. Дефицит подкласса IgG затрагивает только подклассы IgG (обычно IgG2 или IgG3), при этом нормальный общий уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, а также других компонентов иммунной системы находится на нормальном уровне. Эти недостатки могут затрагивать только один подкласс или включать ассоциацию двух подклассов, таких как IgG2 и IgG4. Дефицит IgG обычно не диагностируется до 12 лет. Некоторые уровни IgG в крови не обнаруживаются и имеют низкий процент, например IgG4, что затрудняет определение фактического наличия дефицита. Дефицит подкласса IgG иногда коррелирует с плохой реакцией на пневмококковые полисахариды, особенно дефицит IgG2 и/или IgG4. Некоторые из этих недостатков также связаны с панкреатитом и связаны с уровнем IgG4.
Хотя все подклассы IgG содержат антитела к компонентам многих болезнетворных бактерий и вирусов, каждый подкласс выполняет несколько разную функцию по защите организма от инфекции.
Клиническая картина
[ редактировать ]У большинства пациентов не наблюдается никаких симптомов заболевания; однако, поскольку дефицит IgG часто сочетается с любой другой формой дефицита подкласса селективных антител, их сочетание может привести к клинически значимому иммунодефициту. [ 3 ] Пациенты с любой формой дефицита подкласса IgG могут иногда страдать от рецидивирующих респираторных инфекций, подобных тем, которые наблюдаются при других синдромах дефицита антител, главным образом инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, такими как Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae . Повышенная частота вирусных инфекций верхних дыхательных путей может не быть признаком дефицита антител. [ 4 ]
У здоровых детей уровень антител IgG2 изначально низкий и постепенно увеличивается с возрастом. Поскольку IgG2 является важным компонентом иммунного ответа против полисахаридов, селективный дефицит IgG2 может привести к рецидивирующей инфекции инкапсулированными бактериями. [ 5 ]
Дефицит подкласса IgG4 встречается очень часто, но чаще всего протекает бессимптомно. [ 3 ]
Генетика
[ редактировать ]Поскольку образование антител представляет собой сложный процесс, включающий различные взаимодействия между клетками и молекулами (например, взаимодействие Т-клеток и В-клеток (приводящее к передаче сигналов, опосредованной CD40 ), внутренние механизмы В-клеток ( повреждение ДНК, индуцированное цитидиндезаминазой ) и сложный механизм репарации ДНК (включая пути репарации урацил-N-гликозилазы и несоответствия )), существует множество уровней, на которых сбой может привести к дефектам в механизмах переключения классов и, следовательно, к снижению выработки антител. [ 6 ]
Никакой существенной корреляции между конкретной мутацией гена и дефицитом IgG обнаружено не было; дисфункция регуляторных элементов (таких как промотор или энхансер ), возможно, может быть ответственна за фенотип. [ 7 ] Пострадать могли как мужчины, так и женщины. Недавние исследования показывают, что у детей с дефицитом подкласса в раннем детстве развиваются нормальные уровни подкласса и способность вырабатывать антитела к полисахаридным вакцинам по мере взросления. Однако дефицит подкласса IgG может сохраняться у некоторых детей и взрослых. [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]Всем пациентам с дефицитом IgG требуется обширное диагностическое обследование, прежде чем у пациента будет диагностирован клинически значимый дефицит подкласса IgG. В зависимости от клинической картины проводят общий анализ крови , определение общих сывороточных иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM и подклассов IgG) и другие анализы. При подозрении на Х-сцепленное заболевание можно выявить носительство (при котором обычно предполагается, что не менее половины матерей являются носителями). [ 5 ] Измерение только уровней подклассов IgG не рекомендуется во всех случаях, поскольку нормальные уровни различных подклассов IgG могут варьироваться у разных людей и в зависимости от возраста. [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение в основном направлено на лечение и профилактику инфекций. Часто используются антибиотики , макролиды (в качестве противовоспалительных средств), муколитики и кортикостероиды . заместительной терапии иммуноглобулинами (например, ВВИГ ). В наиболее тяжелых случаях можно рассмотреть возможность [ 8 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Бартон Дж.К., Бертоли Л.Ф., Acton RT (июнь 2003 г.). «Аллели и гаплотипы HLA-A и -B у 240 основных пациентов с общим вариабельным иммунодефицитом и селективным дефицитом подкласса IgG в центральной Алабаме» . BMC Медицинская генетика . 4 :3. дои : 10.1186/1471-2350-4-3 . ПМК 166147 . ПМИД 12803653 .
- ^ Дхуге И.Дж., ван Кемпен М.Дж., Сандерс Л.А., Рийкерс Г.Т. (июнь 2002 г.). «Дефицитные уровни антипневмококковых антител IgA и IgG2 и реакция на вакцинацию у детей, склонных к отиту». Международный журнал детской оториноларингологии . 64 (2): 133–141. дои : 10.1016/S0165-5876(02)00068-X . ПМИД 12049826 .
- ^ Jump up to: а б с Дриссен Г., ван дер Бург М. (июнь 2011 г.). «Учебная статья: первичный дефицит антител» . Европейский журнал педиатрии . 170 (6): 693–702. дои : 10.1007/s00431-011-1474-x . ПМК 3098982 . ПМИД 21544519 .
- ^ Jump up to: а б с «Дефицит подкласса IgG | Фонд иммунодефицита» . Primaryimmune.org . Проверено 22 мая 2023 г.
- ^ Jump up to: а б Досандж А (апрель 2011 г.). «Хроническое заболевание легких у детей и первичное гуморальное иммунное заболевание, основанное на антителах» . Респираторная медицина . 105 (4): 511–514. дои : 10.1016/j.rmed.2010.11.013 . ПМИД 21144721 .
- ^ Дюранди, Энн; Кракер, Свен (2012). «Дефицит рекомбинации переключения класса иммуноглобулина» . Исследования и терапия артрита . 14 (4): 218. дои : 10.1186/ar3904 . ISSN 1478-6354 . ПМЦ 3580555 . ПМИД 22894609 .
- ^ Пан К., Хаммарстрем Л. (декабрь 2000 г.). «Молекулярная основа дефицита подкласса IgG». Иммунологические обзоры . 178 (1): 99–110. дои : 10.1034/j.1600-065X.2000.17815.x . ПМИД 11213812 . S2CID 6553947 .
- ^ Мааршалк-Эллербрук LJ, Хопельман IM, Эллербрук PM (май 2011 г.). «Лечение иммуноглобулином при первичном дефиците антител» (PDF) . Международный журнал противомикробных средств . 37 (5): 396–404. дои : 10.1016/j.ijantimicag.2010.11.027 . ПМИД 21276714 . S2CID 31107473 .