Дефицит MBL

Дефицит MBL
Дефицит MBL
Другие имена	Дефицит маннозосвязывающего лектина
	Структура белка MBL2.
Специальность	Иммунология

Дефицит MBL или дефицит маннозосвязывающего лектина — это заболевание, которое влияет на иммунитет. низкий уровень маннозосвязывающего лектина , белка иммунной системы В крови больных этим заболеванием присутствует . Неясно, увеличивает ли этот дефицит риск повторных инфекций у тех, кто пострадал. ^{[ 1 ]}

Признаки и симптомы

Специфическая восприимчивость к инфекциям связана с низким уровнем MBL. ^{[ 2 ]} Это особенно верно, когда речь идет о хронических заболеваниях, таких как муковисцидоз , нейтропения, вызванная химиотерапией , и ослабленный иммунитет, которые присутствуют в неонатальном периоде. ^{[ 3 ]} Более того, септический шок и смерть были связаны с дефицитом MBL. ^{[ 4 ]}

Причины

Дефицит маннозосвязывающего лектина может быть результатом мутаций в гене MBL2 . ^{[ 1 ]}

Механизм

Маннозосвязывающий лектин (MBL) представляет собой растворимую молекулу распознавания образов врожденной иммунной системы . ^{[ 5 ]} комплемента MBL активирует путь лектина путем связывания с гликоконъюгатами на поверхности множества клинически значимых бактерий, вирусов и грибов, которые содержат маннозу , фукозу или N-ацетилглюкозамин . ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]} MBL стимулирует и активацию лейкоцитов хемотаксис , а также фагоцитоз посредством активации комплемента . ^{[ 8 ]}^{[ 9 ]} Кроме того, MBL может способствовать разрешению воспаления легких за счет клиренса апоптотических клеток и подавления секреции провоспалительных цитокинов . ^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}

Эпидемиология

В зависимости от определения дефицита дефицит маннан-связывающего лектина затрагивает 10–30% людей, что делает его одним из наиболее распространенных иммунных дефектов. ^{[ 12 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б «Дефицит маннозосвязывающего лектина: MedlinePlus Genetics» . МедлайнПлюс . 1 мая 2018 года . Проверено 22 января 2024 г.
^ Хайбрих, Мишель; Бен-Шошан, Моше; Маккаскер, Кристина (2012). «Дефицит маннозосвязывающего лектина: больше, чем кажется на первый взгляд» . Клиническая медицина: педиатрия . 6 . Публикации SAGE: 89–94. дои : 10.4137/cmped.s9860 . ISSN 1179-5565 . ПМК 3620812 . ПМИД 23641170 .
^ Эдди Ип, WK; Такахаши, Казуэ; Алан Изековиц, Р.; Стюарт, Линда М. (29 июня 2009 г.). «Маннозосвязывающий лектин и врожденный иммунитет». Иммунологические обзоры . 230 (1). Уайли: 9–21. дои : 10.1111/j.1600-065x.2009.00789.x . ISSN 0105-2896 . ПМИД 19594626 . S2CID 44299051 .
^ Домметт, РМ; Кляйн, Н; Тернер, М.В. (2006). «Маннозосвязывающий лектин во врожденном иммунитете: прошлое, настоящее и будущее» . Тканевые антигены . 68 (3). Уайли: 193–209. дои : 10.1111/j.1399-0039.2006.00649.x . ISSN 0001-2815 . ПМК 7169806 .
^ Килпатрик, Д. (19 сентября 2002 г.). «Маннан-связывающий лектин: клиническое значение и применение». Biochimica et Biophysical Acta (BBA) – Общие предметы . 1572 г. (2–3). Эльзевир Б.В.: 401–413. дои : 10.1016/s0304-4165(02)00321-5 . ISSN 0304-4165 . ПМИД 12223282 .
^ Нет, Олаф; Джек, Доминик Л.; Доддс, Алистер В.; Холзель, Хелен; Кляйн, Найджел Дж.; Тернер, Малкольм В. (2000). «Маннозосвязывающий лектин связывается с рядом клинически значимых микроорганизмов и способствует отложению комплемента» . Инфекция и иммунитет . 68 (2). Американское общество микробиологии: 688–693. дои : 10.1128/iai.68.2.688-693.2000 . ISSN 0019-9567 . ПМК 97193 . ПМИД 10639434 .
^ Мёллер-Кристенсен, Метте; ИП, В.К. Эдди; Ши, Лей; Гауда, Лакшми Д.; Хэмблин, Майкл Р.; Тиль, Штеффен; Йенсениус, Йенс Хр.; Эзековиц, Р. Алан Б.; Такахаси, Казуэ (1 февраля 2006 г.). «Дефицит маннозосвязывающего лектина значительно увеличивает восприимчивость к послеожоговой инфекции, вызванной Pseudomonas aeruginosa » . Журнал иммунологии . 176 (3). Американская ассоциация иммунологов: 1769–1775. дои : 10.4049/jimmunol.176.3.1769 . ISSN 0022-1767 . ПМК 3071691 . ПМИД 16424207 .
^ Тиль, Штеффен; Воруп-Йенсен, Томас; Стовер, Кордула М.; Швебле, Вильгельм; Лаурсен, Стин Б.; Поульсен, Кнуд; Уиллис, Энтони К.; Эгглтон, Пол; Хансен, Сорен; Холмсков, Уффе; Рид, Кеннет Б.М.; Йенсениус, Йенс К. (1997). «Вторая сериновая протеаза, связанная с маннан-связывающим лектином, который активирует комплемент». Природа . 386 (6624). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 506–510. Бибкод : 1997 Nature.386..506T . дои : 10.1038/386506a0 . ISSN 0028-0836 . ПМИД 9087411 .
^ Уоллис, Рассел (2007). «Взаимодействие между маннозосвязывающим лектином и MASP во время активации комплемента по лектиновому пути». Иммунобиология . 212 (4–5). Эльзевир Б.В.: 289–299. дои : 10.1016/j.imbio.2006.11.004 . hdl : 2381/15008 . ISSN 0171-2985 . ПМИД 17544814 .
^ Ходж, Сандра; Мэтьюз, Джеффри; Дин, Мелинда М.; Ахерн, Джессика; Джукич, Майкл; Ходж, Грег; Йерсманн, Хубертус; Холмс, Марк; Рейнольдс, Пол Н. (2010). «Терапевтическая роль маннозосвязывающего лектина в воспалении легких, вызванном сигаретным дымом?». Американский журнал респираторной клеточной и молекулярной биологии . 42 (2). Американское торакальное общество: 235–242. дои : 10.1165/rcmb.2008-0486oc . ISSN 1044-1549 . ПМИД 19411612 .
^ Ван, Мингён; Чен, Юэ; Чжан, Яни; Чжан, Лиюнь; Лу, Сяо; Чен, Чжэнлян (7 марта 2011 г.). «Маннан-связывающий лектин напрямую взаимодействует с Toll-подобным рецептором 4 и подавляет индуцированную липополисахаридами секрецию воспалительных цитокинов из клеток THP-1» . Клеточная и молекулярная иммунология . 8 (3). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 265–275. дои : 10.1038/cmi.2011.1 . ISSN 1672-7681 . ПМК 4012877 . ПМИД 21383675 .
^ Эйзен, Дэймон П. (7 июля 2009 г.). «Дефицит маннозосвязывающего лектина и инфекция дыхательных путей» . Журнал врожденного иммунитета . 2 (2). С. Каргер АГ: 114–122. дои : 10.1159/000228159 . ISSN 1662-811X . ПМЦ 7179718 . ПМИД 20375630 .

Дальнейшее чтение

Тиль, С.; Фредериксен, доктор медицинских наук; Дженсениус, Дж.К. (2006). «Клинические проявления дефицита маннансвязывающего лектина» . Молекулярная иммунология . 43 (1–2). Эльзевир Б.В.: 86–96. дои : 10.1016/j.molimm.2005.06.018 . ISSN 0161-5890 . ПМЦ 7132399 . ПМИД 16023210 .
Чалмерс, Джеймс Д.; Макхью, Брайан Дж; Доэрти, Кэтрин; Смит, Мейв П; Гован, Джон Р.; Килпатрик, Дэвид С; Хилл, Адам Т (2013). «Дефицит маннозосвязывающего лектина и тяжесть заболевания при некистозных фиброзных бронхоэктазах: проспективное исследование». Ланцет респираторной медицины . 1 (3). Эльзевир Б.В.: 224–232. дои : 10.1016/s2213-2600(13)70001-8 . hdl : 20.500.11820/dd3e4829-51fd-4bbc-82cf-66f40a88dbab . ISSN 2213-2600 .

Внешние ссылки

[MedlinePlus-1] Jump up to: ^а ^б «Дефицит маннозосвязывающего лектина: MedlinePlus Genetics» . МедлайнПлюс . 1 мая 2018 года . Проверено 22 января 2024 г.

[More_than_Meets_the_Eye-2] Хайбрих, Мишель; Бен-Шошан, Моше; Маккаскер, Кристина (2012). «Дефицит маннозосвязывающего лектина: больше, чем кажется на первый взгляд» . Клиническая медицина: педиатрия . 6 . Публикации SAGE: 89–94. дои : 10.4137/cmped.s9860 . ISSN 1179-5565 . ПМК 3620812 . ПМИД 23641170 .

[Mannose‐binding_lectin_and_innate_immunity-3] Эдди Ип, WK; Такахаши, Казуэ; Алан Изековиц, Р.; Стюарт, Линда М. (29 июня 2009 г.). «Маннозосвязывающий лектин и врожденный иммунитет». Иммунологические обзоры . 230 (1). Уайли: 9–21. дои : 10.1111/j.1600-065x.2009.00789.x . ISSN 0105-2896 . ПМИД 19594626 . S2CID 44299051 .

[past,_present_and_future-4] Домметт, РМ; Кляйн, Н; Тернер, М.В. (2006). «Маннозосвязывающий лектин во врожденном иммунитете: прошлое, настоящее и будущее» . Тканевые антигены . 68 (3). Уайли: 193–209. дои : 10.1111/j.1399-0039.2006.00649.x . ISSN 0001-2815 . ПМК 7169806 .

[clinical_significance_and_applications-5] Килпатрик, Д. (19 сентября 2002 г.). «Маннан-связывающий лектин: клиническое значение и применение». Biochimica et Biophysical Acta (BBA) – Общие предметы . 1572 г. (2–3). Эльзевир Б.В.: 401–413. дои : 10.1016/s0304-4165(02)00321-5 . ISSN 0304-4165 . ПМИД 12223282 .

[Range_of_Clinically_Relevant_Microorganisms-6] Нет, Олаф; Джек, Доминик Л.; Доддс, Алистер В.; Холзель, Хелен; Кляйн, Найджел Дж.; Тернер, Малкольм В. (2000). «Маннозосвязывающий лектин связывается с рядом клинически значимых микроорганизмов и способствует отложению комплемента» . Инфекция и иммунитет . 68 (2). Американское общество микробиологии: 688–693. дои : 10.1128/iai.68.2.688-693.2000 . ISSN 0019-9567 . ПМК 97193 . ПМИД 10639434 .

[Postburn_Infection-7] Мёллер-Кристенсен, Метте; ИП, В.К. Эдди; Ши, Лей; Гауда, Лакшми Д.; Хэмблин, Майкл Р.; Тиль, Штеффен; Йенсениус, Йенс Хр.; Эзековиц, Р. Алан Б.; Такахаси, Казуэ (1 февраля 2006 г.). «Дефицит маннозосвязывающего лектина значительно увеличивает восприимчивость к послеожоговой инфекции, вызванной Pseudomonas aeruginosa » . Журнал иммунологии . 176 (3). Американская ассоциация иммунологов: 1769–1775. дои : 10.4049/jimmunol.176.3.1769 . ISSN 0022-1767 . ПМК 3071691 . ПМИД 16424207 .

[A_second_serine_protease-8] Тиль, Штеффен; Воруп-Йенсен, Томас; Стовер, Кордула М.; Швебле, Вильгельм; Лаурсен, Стин Б.; Поульсен, Кнуд; Уиллис, Энтони К.; Эгглтон, Пол; Хансен, Сорен; Холмсков, Уффе; Рид, Кеннет Б.М.; Йенсениус, Йенс К. (1997). «Вторая сериновая протеаза, связанная с маннан-связывающим лектином, который активирует комплемент». Природа . 386 (6624). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 506–510. Бибкод : 1997 Nature.386..506T . дои : 10.1038/386506a0 . ISSN 0028-0836 . ПМИД 9087411 .

[Interactions_between-9] Уоллис, Рассел (2007). «Взаимодействие между маннозосвязывающим лектином и MASP во время активации комплемента по лектиновому пути». Иммунобиология . 212 (4–5). Эльзевир Б.В.: 289–299. дои : 10.1016/j.imbio.2006.11.004 . hdl : 2381/15008 . ISSN 0171-2985 . ПМИД 17544814 .

[Therapeutic_Role-10] Ходж, Сандра; Мэтьюз, Джеффри; Дин, Мелинда М.; Ахерн, Джессика; Джукич, Майкл; Ходж, Грег; Йерсманн, Хубертус; Холмс, Марк; Рейнольдс, Пол Н. (2010). «Терапевтическая роль маннозосвязывающего лектина в воспалении легких, вызванном сигаретным дымом?». Американский журнал респираторной клеточной и молекулярной биологии . 42 (2). Американское торакальное общество: 235–242. дои : 10.1165/rcmb.2008-0486oc . ISSN 1044-1549 . ПМИД 19411612 .

[Toll-like_receptor_4-11] Ван, Мингён; Чен, Юэ; Чжан, Яни; Чжан, Лиюнь; Лу, Сяо; Чен, Чжэнлян (7 марта 2011 г.). «Маннан-связывающий лектин напрямую взаимодействует с Toll-подобным рецептором 4 и подавляет индуцированную липополисахаридами секрецию воспалительных цитокинов из клеток THP-1» . Клеточная и молекулярная иммунология . 8 (3). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 265–275. дои : 10.1038/cmi.2011.1 . ISSN 1672-7681 . ПМК 4012877 . ПМИД 21383675 .

[Respiratory_Tract_Infection-12] Эйзен, Дэймон П. (7 июля 2009 г.). «Дефицит маннозосвязывающего лектина и инфекция дыхательных путей» . Журнал врожденного иммунитета . 2 (2). С. Каргер АГ: 114–122. дои : 10.1159/000228159 . ISSN 1662-811X . ПМЦ 7179718 . ПМИД 20375630 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

Классификация	Д МКБ - 11 : 4А00.1Y МКБ - 10 : D84.1 Опустить : 614372 МеШ : C563602 БолезниБД : 35053 СНОМЕД КТ : 703538003
Внешние ресурсы	Радиопедия : 31652 Школа : Q16994031