Идиопатическая CD4+ лимфоцитопения
| Идиопатическая CD4+ лимфоцитопения | |
|---|---|
| Другие имена | Иммунодефицит 13 |
 | |
| Идиопатическая CD4+-лимфоцитопения наследуется по аутосомно-доминантному типу. [ 1 ] | |
| Специальность | Иммунология |
Идиопатическая CD4+-лимфоцитопения ( ИКЛ ) — редкий медицинский синдром , при котором в организме слишком мало CD4. + Т-лимфоциты , которые являются разновидностью лейкоцитов . [ 2 ] ИКЛ иногда характеризуют как «ВИЧ-негативный СПИД», хотя на самом деле его клиническая картина несколько отличается от таковой при ВИЧ/СПИДе. [ 3 ] Люди с ICL имеют ослабленную иммунную систему и восприимчивы к оппортунистическим инфекциям , хотя частота инфекций ниже, чем у людей со СПИДом . [ 4 ]
Причина
[ редактировать ]Причина ICL, как и всех идиопатических состояний, неизвестна. Похоже, что оно не вызвано каким -либо инфекционным агентом, например вирусом . [ 5 ] Широко распространено мнение, что существует более чем одна причина. [ 6 ] [ нужен неосновной источник ]
Патофизиология
[ редактировать ]Утрата CD4+ Т-клеток, по-видимому, происходит в результате апоптоза . [ 4 ] [ 7 ] Ускоренная гибель Т-клеток, вероятно, вызвана сшивкой Т-клеточных рецепторов. [ 7 ]
Диагностика
[ редактировать ]К обязательным критериям диагностики идиопатической CD4+-лимфоцитопении относятся: [ 8 ]
- Низкое количество клеток CD4+ при двух или более измерениях в течение как минимум шести недель:
- Количество клеток CD4 менее 300 клеток на микролитр , или
- Менее 20% Т-лимфоцитов являются CD4+.
- Лабораторные доказательства отсутствия ВИЧ-инфекции
- Отсутствие какого-либо альтернативного объяснения CD4- лимфоцитопении.
Единовременное обнаружение низких клеток CD4+ обычно связано с недавней инфекцией и проходит само по себе. [ 7 ] Альтернативные объяснения низкого количества CD4 включают такие состояния, как рак крови ( алейкемия ), лечение химиотерапией , иммунодепрессивными препаратами или другими лекарствами, которые подавляют или убивают Т-клетки , инфекции и проблемы с выработкой крови . [ 2 ] [ 9 ] [ нужен неосновной источник ]
Для постановки диагноза ICL должны быть соблюдены все критерии. Кроме того, если эти данные присутствуют, но сочетаются с другими значимыми симптомами, такими как анемия или тромбоцитопения , тогда необходимо учитывать другие диагнозы. [ нужна ссылка ] .
Уход
[ редактировать ]флударабина (ТГСК) на основе Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток оказалась возможным методом лечения ICL. [ 10 ] [ нужен неосновной источник ]
Прогноз
[ редактировать ]В отличие от CD4 + истощение клеток, вызванное ВИЧ, в целом, пациенты с идиопатической лимфоцитопенией CD4 имеют хороший прогноз . [ 6 ] [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ] [ нужен неосновной источник ] Снижение CD4 + Т-клетки у пациентов с ICL обычно медленнее, чем у ВИЧ-инфицированных пациентов. [ 3 ] Основным риском для людей с ICL являются неожиданные инфекции, включая криптококковую , атипичную микобактериальную и Pneumocystis jiroveci пневмонию ( PCP ). Состояние также может разрешиться само по себе. [ 14 ]
ICL иногда предшествует и может быть первым сигналом некоторых видов рака крови. У пациентов с ICL развилась первичная выпотная лимфома . [ 15 ] [ нужен неосновной источник ] [ 16 ] первичная лептоменингеальная лимфома , [ 9 ] диффузная крупноклеточная лимфома , [ 17 ] [ нужен неосновной источник ] MALT-лимфома , [ 18 ] и лимфома Беркитта , [ 19 ] среди других.
ICL может косвенно вызывать аутоиммунные заболевания. Это было связано с несколькими случаями аутоиммунного заболевания, синдрома Шегрена . [ 4 ] [ 20 ]
Поскольку все зарегистрированные аутоиммунные заболевания и лимфомы связаны с В-клетками , одна гипотеза предполагает, что узкий репертуар Т-клеток ICL предрасполагает иммунную систему к нарушениям В-клеток. [ 4 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]ICL – очень редкое заболевание . [ 2 ] В 1993 году в ходе опроса, спонсируемого Центрами по контролю заболеваний , было зарегистрировано в общей сложности 47 подтвержденных случаев . [ 21 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Запись OMIM - № 615518 - ИММУНОДЕФИЦИТ 13; IMD13» . omim.org . Проверено 21 июля 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с Уокер Ю.А., Варнац К. (июль 2006 г.). «Идиопатическая CD4-лимфоцитопения». Курр Опин Ревматол . 18 (4): 389–95. дои : 10.1097/01.bor.0000231908.57913.2f . ПМИД 16763460 . S2CID 20289181 .
- ^ Jump up to: а б Луо Л., Ли Т (декабрь 2008 г.). «Идиопатическая лимфоцитопения CD4 и оппортунистическая инфекция - обновленная информация». ФЭМС Иммунол. Мед. Микробиол . 54 (3): 283–9. дои : 10.1111/j.1574-695X.2008.00490.x . ПМИД 19049641 .
- ^ Jump up to: а б с д Владис Э.Дж., Капила Р., Чу Д.С. (июль 2005 г.). «Идиопатическая CD4+ лимфоцитопения и синдром Шегрена» . Арх. Офтальмол . 123 (7): 1012. doi : 10.1001/archopht.123.7.1012-a . ПМИД 16009850 .
- ^ Запись в онлайн-медицинском словаре о Т-лимфоцитопении. Архивировано 19 июля 2011 г. в Wayback Machine.
- ^ Jump up to: а б Дункан Р.А., фон Рейн К.Ф., Аллиегро ГМ, Туосси З., Шугар А.М., Левитц С.М. (февраль 1993 г.). «Идиопатическая CD4+ Т-лимфоцитопения — четыре пациента с оппортунистическими инфекциями и без признаков ВИЧ-инфекции» . Н. англ. Дж. Мед . 328 (6): 393–8. дои : 10.1056/NEJM199302113280604 . ПМИД 8093636 .
- ^ Jump up to: а б с Лоуренс Дж., Митра Д., Штайнер М., Линч Д.Х., Сигал Ф.П., Стаяно-Койко Л. (февраль 1996 г.). «Апоптотическое истощение CD4+ Т-клеток при идиопатической CD4+ Т-лимфоцитопении» . Дж. Клин. Инвестируйте . 97 (3): 672–80. дои : 10.1172/JCI118464 . ПМК 507103 . ПМИД 8609222 .
- ^ Статья UpToDate «Методы и интерпретация измерения количества клеток CD4 у ВИЧ-инфицированных пациентов», Джон Г. Бартлетт. По состоянию на 30 октября 2006 г.
- ^ Jump up to: а б Бусс П.Дж., Каннингем-Рандлс К. (март 2002 г.). «Первичная лептоменингеальная лимфома у пациента с сопутствующей CD4+ лимфоцитопенией». Энн. Аллергия Астма Иммунол . 88 (3): 339–42. дои : 10.1016/S1081-1206(10)62019-4 . ПМИД 11926631 .
- ^ Хамидия, А.А.; Пурпак З.; Хамди, А.; Набави, М.; Гавамзаде, А. (2013). «Успешная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на основе флударабина у педиатрического пациента с идиопатической CD4+ лимфоцитопенией». Детская трансплантация . 17 (4): E109–11. дои : 10.1111/petr.12086 . ПМИД 23581828 . S2CID 206265698 .
- ^ Лоуренс Дж., Сигал Ф., Шаттнер Э., Гельман И., Морс С. (1992). «Приобретенный иммунодефицит без признаков заражения вирусом иммунодефицита человека 1 и 2 типов» . Ланцет . 340 (8814): 273–4. дои : 10.1016/0140-6736(92)92359-Н . ПМИД 1353194 . S2CID 20114472 .
- ^ Хо Д, Цао Ю, Чжу Т, Фартинг С, Ван Н, Гу Г, Шули Р, Даар Э (1993). «Идиопатическая CD4+ Т-лимфоцитопения - иммунодефицит без признаков ВИЧ-инфекции» . N Engl J Med . 328 (6): 380–5. дои : 10.1056/NEJM199302113280602 . ПМИД 8093634 .
- ^ Спира Т., Джонс Б., Николсон Дж., Лал Р., Роу Т., Моул А., Лаутер С., Шульман Дж., Монсон Р. (1993). «Идиопатическая CD4+ Т-лимфоцитопения - анализ пяти пациентов с необъяснимыми оппортунистическими инфекциями» . N Engl J Med . 328 (6): 386–92. дои : 10.1056/NEJM199302113280603 . ПМИД 8093635 .
- ^ Зониос Д.И., Фаллун Дж., Беннетт Дж.Э. и др. (июль 2008 г.). «Идиопатическая CD4+ лимфоцитопения: естественное течение и прогностические факторы» . Кровь . 112 (2): 287–294. дои : 10.1182/кровь-2007-12-127878 . ПМЦ 2442741 . ПМИД 18456875 .
- ^ Ниино Д., Цукасаки К., Тории К. и др. (январь 2008 г.). «8-негативная первичная выпотная лимфома с вирусом герпеса человека с перестройкой BCL6 у пациента с идиопатической CD4-положительной Т-лимфоцитопенией» . Гематология . 93 (1): e21–3. дои : 10.3324/гематол.12085 . ПМИД 18166773 .
- ^ Ричетта А., Аморузо Г.Ф., Асколи В. и др. (2007). «ПЭЛ, саркома Капоши HHV8+ и идиопатическая Т-лимфоцитопения CD4+». Клин Тер . 158 (2): 151–5. ПМИД 17566517 .
- ^ Кэмпбелл Дж.К., Принц Х.М., Джунея С.К., Сеймур Дж.Ф., Славин М. (апрель 2001 г.). «Диффузная крупноклеточная лимфома и t(8;22) (q24;q11) у пациента с идиопатической CD4+ Т-лимфопенией». Лейк. Лимфома . 41 (3–4): 421–3. дои : 10.3109/10428190109057998 . ПМИД 11378556 . S2CID 23366810 .
- ^ Лонго Ф., Эбютерн Икс, Михильс Дж. Ф., Маньер А, Кароли-Боск FX, Рампал П. (январь 1999 г.). «[Мультифокальная MALT-лимфома и острый цитомегаловирусный гастрит с лимфопенией CD4 без ВИЧ-инфекции]». Гастроэнтерол. Клин. Биол. (на французском языке). 23 (1): 132–6. ПМИД 10219614 .
- ^ Шимано С., Мурата Н., Цучия Дж. (июль 1997 г.). «[Идиопатическая CD4+ Т-лимфоцитопения, заканчивающаяся лимфомой Беркитта]». Ринсё Кецуэки (на японском языке). 38 (7): 599–603. ПМИД 9267164 .
- ^ Мандл Т., Бредберг А., Якобссон Л.Т., Манторп Р., Хенрикссон Г. (апрель 2004 г.). «CD4+ Т-лимфоцитопения — частая находка у серопозитивных пациентов с антителами против SSA с первичным синдромом Шегрена» . Дж. Ревматол . 31 (4): 726–8. ПМИД 15088298 .
- ^ Смит Д., Нил Дж., Холмберг С. (1993). «Необъяснимые оппортунистические инфекции и CD4+ Т-лимфоцитопения без ВИЧ-инфекции. Расследование случаев в США. Рабочая группа Центров по контролю за заболеваниями идиопатической CD4+ Т-лимфоцитопении» . N Engl J Med . 328 (6): 373–9. дои : 10.1056/NEJM199302113280601 . ПМИД 8093633 .