✖


Jump to content

Волчанка

Страница полузащита

"SLE" перенаправляет здесь. Для других видов использования см. SLE (неоднозначности) .
Эта статья о самых распространенных типах волчанки. Для более широкой группы заболеваний см. Волчатка Erythematosus . Для других видов использования см. Волчатку (неоднозначности) .

Волчанка
Другие имена Системная волчанка эритематос (SLE)
Young woman with the distinctive butterfly rash that many individuals with lupus experience
Pronunciation
SpecialtyRheumatology
SymptomsPainful and swollen joints, fever, chest pain, hair loss, mouth ulcers, swollen lymph nodes, feeling tired, red rash[1]
Usual onset15–45 years of age[1][2]
DurationLong term[1]
CausesUnclear[1]
Diagnostic methodBased on symptoms and blood tests[1]
MedicationNSAIDs, corticosteroids, immunosuppressants, hydroxychloroquine, methotrexate[1]
Prognosis15 year survival ~80%[3]
Frequency2–7 per 10,000[2]

Волчанка , технически известная как системная волчанка эритематозу ( SLE ), представляет собой аутоиммунное заболевание организма , при котором иммунная система по ошибке атакует здоровую ткань во многих частях тела. [ 1 ] Симптомы варьируются среди людей и могут быть легкими до тяжелых. [ 1 ] Обычные симптомы включают болезненные и опухшие суставы , лихорадку , боль в груди , выпадение волос , язвы во рту , опухшие лимфатические узлы , чувство уставки и красную сыпь , которая чаще всего на лице. [ 1 ] Часто существуют периоды заболевания, называемые вспышками и периоды ремиссии , в течение которых существует мало симптомов. [ 1 ]

The cause of SLE is not clear.[1] It is thought to involve a combination of genetics and environmental factors.[4] Among identical twins, if one is affected there is a 24% chance the other one will also develop the disease.[1] Female sex hormones, sunlight, smoking, vitamin D deficiency, and certain infections are also believed to increase a person's risk.[4] The mechanism involves an immune response by autoantibodies against a person's own tissues.[1] These are most commonly anti-nuclear antibodies and they result in inflammation.[1] Diagnosis can be difficult and is based on a combination of symptoms and laboratory tests.[1] There are a number of other kinds of lupus erythematosus including discoid lupus erythematosus, neonatal lupus, and subacute cutaneous lupus erythematosus.[1]

There is no cure for SLE,[1] but there are experimental and symptomatic treatments.[5] Treatments may include NSAIDs, corticosteroids, immunosuppressants, hydroxychloroquine, and methotrexate.[1] Although corticosteroids are rapidly effective, long-term use results in side effects.[6] Alternative medicine has not been shown to affect the disease.[1] Men have higher mortality.[7] SLE significantly increases the risk of cardiovascular disease, with this being the most common cause of death.[4] While women with lupus have higher risk pregnancies, most are successful.[1]

Rate of SLE varies between countries from 20 to 70 per 100,000.[2] Women of childbearing age are affected about nine times more often than men.[4] While it most commonly begins between the ages of 15 and 45, a wide range of ages can be affected.[1][2] Those of African, Caribbean, and Chinese descent are at higher risk than those of European descent.[4][2] Rates of disease in the developing world are unclear.[8] Lupus is Latin for 'wolf': the disease was so-named in the 13th century as the rash was thought to appear like a wolf's bite.[9]

Signs and symptoms

Common symptoms of SLE[10]

SLE is one of several diseases known as "the great imitator" because it often mimics or is mistaken for other illnesses.[11] SLE is a classical item in differential diagnosis,[12] because SLE symptoms vary widely and come and go unpredictably. Diagnosis can thus be elusive, with some people having unexplained symptoms of SLE for years before a definitive diagnosis is reached.[13]

Common initial and chronic complaints include fever, malaise, joint pains, muscle pains, and fatigue. Because these symptoms are so often seen in association with other diseases, these signs and symptoms are not part of the diagnostic criteria for SLE. When occurring in conjunction with other signs and symptoms, however, they are considered suggestive.[14]

While SLE can occur in both males and females, it is found far more often in women, and the symptoms associated with each sex are different.[7] Females tend to have a greater number of relapses, a low white blood cell count, more arthritis, Raynaud syndrome, and psychiatric symptoms. Males tend to have more seizures, kidney disease, serositis (inflammation of tissues lining the lungs and heart), skin problems, and peripheral neuropathy.[15]

Skin

Lupus patches on the cheek, ear, and scalp
Widespread lupus patches across the face with an epithelioma

As many as 70% of people with lupus have some skin symptoms. The three main categories of lesions are chronic cutaneous (discoid) lupus, subacute cutaneous lupus, and acute cutaneous lupus. People with discoid lupus may exhibit thick, red scaly patches on the skin. Similarly, subacute cutaneous lupus manifests as red, scaly patches of skin but with distinct edges. Acute cutaneous lupus manifests as a rash. Some have the classic malar rash (commonly known as the butterfly rash) associated with the disease.[16] This rash occurs in 30–60% of people with SLE.[17]

Hair loss, mouth and nasal ulcers, and lesions on the skin are other possible manifestations.[18]

Muscles and bones

The most commonly sought medical attention is for joint pain, with the small joints of the hand and wrist usually affected, although all joints are at risk. More than 90 percent of those affected will experience joint or muscle pain at some time during the course of their illness.[19] Unlike rheumatoid arthritis, lupus arthritis is less disabling and usually does not cause severe destruction of the joints. Fewer than ten percent of people with lupus arthritis will develop deformities of the hands and feet.[19] People with SLE are at particular risk of developing osteoarticular tuberculosis.[20]

A possible association between rheumatoid arthritis and SLE has been suggested,[21] and SLE may be associated with an increased risk of bone fractures in relatively young women.[22]

Blood

Anemia is common in children with SLE[23] and develops in about 50% of cases.[24] Low platelet count (thrombocytopenia) and low white blood cell count (leukopenia) may be due to the disease or a side effect of pharmacological treatment. People with SLE may have an association with antiphospholipid antibody syndrome[25] (a thrombotic disorder), wherein autoantibodies to phospholipids are present in their serum. Abnormalities associated with antiphospholipid antibody syndrome include a paradoxical prolonged partial thromboplastin time (which usually occurs in hemorrhagic disorders) and a positive test for antiphospholipid antibodies; the combination of such findings have earned the term "lupus anticoagulant-positive". Another autoantibody finding in SLE is the anti-cardiolipin antibody, which can cause a false positive test for syphilis.[citation needed]

Heart

SLE may cause pericarditis (inflammation of the outer lining surrounding the heart), myocarditis (inflammation of the heart muscle), or endocarditis (inflammation of the inner lining of the heart). The endocarditis of SLE is non-infectious, and is also called Libman–Sacks endocarditis. It involves either the mitral valve or the tricuspid valve. Atherosclerosis also occurs more often and advances more rapidly than in the general population.[26][27]

Steroids are sometimes prescribed as an anti-inflammatory treatment for lupus; however, they can increase one's risk for heart disease, high cholesterol, and atherosclerosis.[28]

Lungs

SLE can cause pleuritic pain as well as inflammation of the pleurae known as pleurisy, which can rarely give rise to shrinking lung syndrome involving a reduced lung volume.[29][30] Other associated lung conditions include pneumonitis, chronic diffuse interstitial lung disease, pulmonary hypertension, pulmonary emboli, and pulmonary hemorrhage.[citation needed]

Kidneys

Painless passage of blood or protein in the urine may often be the only presenting sign of kidney involvement. Acute or chronic renal impairment may develop with lupus nephritis, leading to acute or end-stage kidney failure. Because of early recognition and management of SLE with immunosuppressive drugs or corticosteroids,[31] end-stage renal failure occurs in less than 5%[32][33] of cases; except in the black population, where the risk is many times higher.

The histological hallmark of SLE is membranous glomerulonephritis with "wire loop" abnormalities.[34] This finding is due to immune complex deposition along the glomerular basement membrane, leading to a typical granular appearance in immunofluorescence testing.

Neuropsychiatric

Further information: Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus

Neuropsychiatric syndromes can result when SLE affects the central or peripheral nervous system. The American College of Rheumatology defines 19 neuropsychiatric syndromes in systemic lupus erythematosus.[35] The diagnosis of neuropsychiatric syndromes concurrent with SLE (now termed as NPSLE),[36] is one of the most difficult challenges in medicine, because it can involve so many different patterns of symptoms, some of which may be mistaken for signs of infectious disease or stroke.[37]

A common neurological disorder people with SLE have is headache,[38] although the existence of a specific lupus headache and the optimal approach to headache in SLE cases remains controversial.[39] Other common neuropsychiatric manifestations of SLE include cognitive disorder, mood disorder, cerebrovascular disease,[38] seizures, polyneuropathy,[38] anxiety disorder, psychosis, depression, and in some extreme cases, personality disorders.[40] Steroid psychosis can also occur as a result of treating the disease.[36] It can rarely present with intracranial hypertension syndrome, characterized by an elevated intracranial pressure, papilledema, and headache with occasional abducens nerve paresis, absence of a space-occupying lesion or ventricular enlargement, and normal cerebrospinal fluid chemical and hematological constituents.[41]

More rare manifestations are acute confusional state, Guillain–Barré syndrome, aseptic meningitis, autonomic disorder, demyelinating syndrome, mononeuropathy (which might manifest as mononeuritis multiplex), movement disorder (more specifically, chorea), myasthenia gravis, myelopathy, cranial neuropathy and plexopathy.[citation needed]

Neurological disorders contribute to a significant percentage of morbidity and mortality in people with lupus.[42] As a result, the neural side of lupus is being studied in hopes of reducing morbidity and mortality rates.[35] One aspect of this disease is severe damage to the epithelial cells of the blood–brain barrier. In certain regions, depression affects up to 60% of women with SLE.[43]

Eyes

Up to one-third of patients report that their eyes are affected. The most common diseases are dry eye syndrome and secondary Sjögren's syndrome, but episcleritis, scleritis, retinopathy (more often affecting both eyes than one), ischemic optic neuropathy, retinal detachment, and secondary angle-closure glaucoma may occur. In addition, the medications used to treat SLE can cause eye disease: long-term glucocorticoid use can cause cataracts and secondary open-angle glaucoma, and long-term hydroxychloroquine treatment can cause vortex keratopathy and maculopathy.[44]

Reproductive

Further information: Lupus and pregnancy

While most pregnancies have positive outcomes, there is a greater risk of adverse events occurring during pregnancy.[45] SLE causes an increased rate of fetal death in utero and spontaneous abortion (miscarriage). The overall live-birth rate in people with SLE has been estimated to be 72%.[46] Pregnancy outcome appears to be worse in people with SLE whose disease flares up during pregnancy.[47]

Neonatal lupus is the occurrence of SLE symptoms in an infant born from a mother with SLE, most commonly presenting with a rash resembling discoid lupus erythematosus, and sometimes with systemic abnormalities such as heart block or enlargement of the liver and spleen.[48] Neonatal lupus is usually benign and self-limited.[48]

Medications for treatment of SLE can carry severe risks for female and male reproduction. Cyclophosphamide (also known as Cytoxan), can lead to infertility by causing premature ovarian insufficiency (POI), the loss of normal function of one's ovaries prior to age forty.[49] Methotrexate can cause termination or deformity in fetuses and is a common abortifacient, and for men taking a high dose and planning to father, a discontinuation period of 6 months is recommended before insemination.[50]

Systemic

Fatigue in SLE is probably multifactorial and has been related to not only disease activity or complications such as anemia or hypothyroidism, but also to pain, depression, poor sleep quality, poor physical fitness and lack of social support.[51][52]

Causes

SLE is presumably caused by a genetic susceptibility coupled with an environmental trigger that results in defects in the immune system. One of the factors associated with SLE is vitamin D deficiency.[53]

Genetics

SLE does run in families, but no single causal gene has been identified. Instead, multiple genes appear to influence a person's chance of developing lupus when triggered by environmental factors. HLA class I, class II, and class III genes are associated with SLE, but only classes I and II contribute independently to increased risk of SLE.[54] Other genes that contain risk variants for SLE are IRF5, PTPN22, STAT4,[55] CDKN1A,[56] ITGAM, BLK,[55] OX40L and BANK1.[57]

Some of the susceptibility genes may be population specific.[55] Genetic studies of the rates of disease in families supports the genetic basis of this disease with a heritability of >66%.[58] Identical (monozygotic) twins were found to share susceptibility to the disease at >35% rate compared to fraternal (dizygotic) twins and other full siblings who only showed a 2–5% concordance in shared inheritance.[58]

Since SLE is associated with many genetic regions, it is likely an oligogenic trait, meaning that there are several genes that control susceptibility to the disease.[59]

SLE is regarded as a prototype disease due to the significant overlap in its symptoms with other autoimmune diseases.[60]

Drug reactions

Drug-induced lupus erythematosus is a (generally) reversible condition that usually occurs in people being treated for a long-term illness. Drug-induced lupus mimics SLE. However, symptoms of drug-induced lupus generally disappear once the medication that triggered the episode is stopped. More than 38 medications can cause this condition, the most common of which are procainamide, isoniazid, hydralazine, quinidine, and phenytoin.[61][12]

Non-systemic forms of lupus

Discoid (cutaneous) lupus is limited to skin symptoms and is diagnosed by biopsy of rash on the face, neck, scalp or arms. Approximately 5% of people with DLE progress to SLE.[62]

Pathophysiology

SLE is triggered by environmental factors that are unknown. In SLE, the body's immune system produces antibodies against self-protein, particularly against proteins in the cell nucleus. These antibody attacks are the immediate cause of SLE.[12][63][64]

SLE is a chronic inflammatory disease believed to be a type III hypersensitivity response with potential type II involvement.[65] Reticulate and stellate acral pigmentation should be considered a possible manifestation of SLE and high titers of anti-cardiolipin antibodies, or a consequence of therapy.[66]

People with SLE have intense polyclonal B-cell activation, with a population shift towards immature B cells. Memory B cells with increased CD27+/IgD—are less susceptible to immunosuppression. CD27-/IgD- memory B cells are associated with increased disease activity and renal lupus. T cells, which regulate B-cell responses and infiltrate target tissues, have defects in signaling, adhesion, co-stimulation, gene transcription, and alternative splicing. The cytokines B-lymphocyte stimulator (BLyS), also known as B-cell activating factor (BAFF), interleukin 6, interleukin 17, interleukin 18, type I interferons, and tumor necrosis factor α (TNFα) are involved in the inflammatory process and are potential therapeutic targets.[4][67][68]

SLE is associated with low C3 levels in the complement system.[69]

Cell death signaling

Tingible body macrophages (TBMs) – large phagocytic cells in the germinal centers of secondary lymph nodes – express CD68 protein. These cells normally engulf B cells that have undergone apoptosis after somatic hypermutation. In some people with SLE, significantly fewer TBMs can be found, and these cells rarely contain material from apoptotic B cells. Also, uningested apoptotic nuclei can be found outside of TBMs. This material may present a threat to the tolerization of B cells and T cells. Dendritic cells in the germinal center may endocytose such antigenic material and present it to T cells, activating them. Also, apoptotic chromatin and nuclei may attach to the surfaces of follicular dendritic cells and make this material available for activating other B cells that may have randomly acquired self-protein specificity through somatic hypermutation.[70] Necrosis, a pro-inflammatory form of cell death, is increased in T lymphocytes, due to mitochondrial dysfunction, oxidative stress, and depletion of ATP.[71]

Clearance deficiency

Clearance deficiency

Impaired clearance of dying cells is a potential pathway for the development of this systemic autoimmune disease. This includes deficient phagocytic activity, impaired lysosomal degradation, and scant serum components in addition to increased apoptosis.[citation needed]

SLE is associated with defects in apoptotic clearance, and the damaging effects caused by apoptotic debris. Early apoptotic cells express "eat-me" signals, of cell-surface proteins such as phosphatidylserine, that prompt immune cells to engulf them. Apoptotic cells also express find-me signals to attract macrophages and dendritic cells. When apoptotic material is not removed correctly by phagocytes, they are captured instead by antigen-presenting cells, which leads to the development of antinuclear antibodies.[4]

Monocytes isolated from whole blood of people with SLE show reduced expression of CD44 surface molecules involved in the uptake of apoptotic cells. Most of the monocytes and tingible body macrophages (TBMs), which are found in the germinal centres of lymph nodes, even show a definitely different morphology; they are smaller or scarce and die earlier. Serum components like complement factors, CRP, and some glycoproteins are, furthermore, decisively important for an efficiently operating phagocytosis. With SLE, these components are often missing, diminished, or inefficient.[citation needed]

Macrophages during SLE fail to mature their lysosomes and as a result have impaired degradation of internalized apoptotic debris, which results in chronic activation of Toll-like receptors and permeabilization of the phagolysosomal membrane, allowing activation of cytosolic sensors. In addition, intact apoptotic debris recycles back to the cell membrane and accumulate on the surface of the cell.[72][73]

Recent research has found an association between certain people with lupus (especially those with lupus nephritis) and an impairment in degrading neutrophil extracellular traps (NETs). These were due to DNAse1 inhibiting factors, or NET protecting factors in people's serum, rather than abnormalities in the DNAse1 itself.[74] DNAse1 mutations in lupus have so far only been found in some Japanese cohorts.[75]

The clearance of early apoptotic cells is an important function in multicellular organisms. It leads to a progression of the apoptosis process and finally to secondary necrosis of the cells if this ability is disturbed. Necrotic cells release nuclear fragments as potential autoantigens, as well as internal danger signals, inducing maturation of dendritic cells (DCs) since they have lost their membranes' integrity. Increased appearance of apoptotic cells also stimulates inefficient clearance. That leads to the maturation of DCs and also to the presentation of intracellular antigens of late apoptotic or secondary necrotic cells, via MHC molecules.[76]

Autoimmunity possibly results from the extended exposure to nuclear and intracellular autoantigens derived from late apoptotic and secondary necrotic cells. B and T cell tolerance for apoptotic cells is abrogated, and the lymphocytes get activated by these autoantigens; inflammation and the production of autoantibodies by plasma cells is initiated. A clearance deficiency in the skin for apoptotic cells has also been observed in people with cutaneous lupus erythematosus (CLE).[76]

Germinal centers

Germinal centres in a person with SLE and controls (schematic). Red: CD68 in tingible body macrophages; black: TUNEL positive apoptotic cells. 1) Healthy donors with florid germinal centres show giant tingible body macrophages (TBM) containing ingested apoptotic cells and no uningested apoptotic cells outside the TBM. 2) People with follicular lymphoma show small tingible body macrophages (TBM) containing few ingested apoptotic cells however, there are no uningested apoptotic cells outside the TBM. 3) Some with SLE (1) show a lack of TBM and many uningested apoptotic cells decorating the surfaces of spindle-shaped cells, presumably follicular dendritic cells (SLE 1). 4) Some people with SLE show TBM containing few ingested apoptotic cells and many uningested apoptotic cells outside the TBM (SLE 2). However, about 50% of people with SLE show rather normal germinal centre.

In healthy conditions, apoptotic lymphocytes are removed in germinal centers (GC) by specialized phagocytes, the tingible body macrophages (TBM), which is why no free apoptotic and potential autoantigenic material can be seen. In some people with SLE, a buildup of apoptotic debris can be observed in GC because of an ineffective clearance of apoptotic cells. Close to TBM, follicular dendritic cells (FDC) are localised in GC, which attach antigen material to their surface and, in contrast to bone marrow-derived DC, neither take it up nor present it via MHC molecules.

Autoreactive B cells can accidentally emerge during somatic hypermutation and migrate into the germinal center light zone. Autoreactive B cells, maturated coincidentally, normally do not receive survival signals by antigen planted on follicular dendritic cells and perish by apoptosis. In the case of clearance deficiency, apoptotic nuclear debris accumulates in the light zone of GC and gets attached to FDC.

This serves as a germinal centre survival signal for autoreactive B-cells. After migration into the mantle zone, autoreactive B cells require further survival signals from autoreactive helper T cells, which promote the maturation of autoantibody-producing plasma cells and B memory cells. In the presence of autoreactive T cells, a chronic autoimmune disease may be the consequence.

Anti-nRNP autoimmunity

Anti-nRNP autoantibodies to nRNP A and nRNP C initially targeted restricted, proline-rich motifs. Antibody binding subsequently spread to other epitopes. The similarity and cross-reactivity between the initial targets of nRNP and Sm autoantibodies identifies a likely commonality in cause and a focal point for intermolecular epitope spreading.[77]

Others

Elevated expression of HMGB1 was found in the sera of people and mice with systemic lupus erythematosus, high mobility group box 1 (HMGB1) is a nuclear protein participating in chromatin architecture and transcriptional regulation. Recently, there is increasing evidence HMGB1 contributes to the pathogenesis of chronic inflammatory and autoimmune diseases due to its inflammatory and immune stimulating properties.[78]

Diagnosis

Micrograph showing vacuolar interface dermatitis, as may be seen in SLE. H&E stain.
Micrograph of a section of human skin prepared for direct immunofluorescence using an anti-IgG antibody. The skin is from a person with systemic lupus erythematosus and shows IgG deposits at two different places. The first is a bandlike deposit along the epidermal basement membrane ("lupus band test" is positive); the second is within the nuclei of the epidermal cells (antinuclear antibodies are present).

Laboratory tests

Antinuclear antibody (ANA) testing and anti-extractable nuclear antigen (anti-ENA) form the mainstay of serologic testing for SLE. ANA testing for lupus is highly sensitive, with the vast majority of individuals with Lupus testing positive; but the test is not specific, as a positive result may or may not be indicative of Lupus.[79]

Several techniques are used to detect ANAs. The most widely used is indirect immunofluorescence (IF). The pattern of fluorescence suggests the type of antibody present in the people's serum. Direct immunofluorescence can detect deposits of immunoglobulins and complement proteins in people's skin. When skin not exposed to the sun is tested, a positive direct IF (the so-called lupus band test) is evidence of systemic lupus erythematosus.[80]

ANA screening yields positive results in many connective tissue disorders and other autoimmune diseases, and may occur in normal individuals. Subtypes of antinuclear antibodies include anti-Smith and anti-double stranded DNA (anti-dsDNA) antibodies (which are linked to SLE) and anti-histone antibodies (which are linked to drug-induced lupus). Anti-dsDNA antibodies are highly specific for SLE; they are present in 70% of cases, whereas they appear in only 0.5% of people without SLE.[12]

Laboratory tests can also help distinguish between closely related connective tissue diseases. A multianalyte panel (MAP) of autoantibodies, including ANA, anti-dsDNA, and anti-Smith in combination with the measurement of cell-bound complement activation products (CB-CAPs) with an integrated algorithm has demonstrated 80% diagnostic sensitivity and 86% specificity in differentiating diagnosed SLE from other autoimmune connective tissue diseases.[81] The MAP approach has been further studied in over 40,000 patients tested with either the MAP or traditional ANA testing strategy (tANA), demonstrating patients who test MAP positive are at up to 6-fold increased odds of receiving a new SLE diagnosis and up to 3-fold increased odds of starting a new SLE medication regimen as compared to patients testing positive with the tANA approach.[82]

The anti-dsDNA antibody titers also tend to reflect disease activity, although not in all cases.[12] Other ANA that may occur in people with SLE are anti-U1 RNP (which also appears in systemic sclerosis and mixed connective tissue disease), SS-A (or anti-Ro) and SS-B (or anti-La; both of which are more common in Sjögren's syndrome). SS-A and SS-B confer a specific risk for heart conduction block in neonatal lupus.[83]

Other tests routinely performed in suspected SLE are complement system levels (low levels suggest consumption by the immune system), electrolytes and kidney function (disturbed if the kidney is involved), liver enzymes, and complete blood count.[citation needed]

The lupus erythematosus (LE) cell test was commonly used for diagnosis, but it is no longer used because the LE cells are only found in 50–75% of SLE cases and they are also found in some people with rheumatoid arthritis, scleroderma, and drug sensitivities. Because of this, the LE cell test is now performed only rarely and is mostly of historical significance.[84]

Diagnostic criteria

Some physicians make a diagnosis based on the American College of Rheumatology (ACR) classification criteria. However, these criteria were primarily established for use in scientific research, including selection for randomized controlled trials, which require higher confidence levels. As a result, many people with SLE may not meet the full ACR criteria.[citation needed]

Criteria

The American College of Rheumatology (ACR) established eleven criteria in 1982,[85] which were revised in 1997[86] as a classificatory instrument to operationalise the definition of SLE in clinical trials. They were not intended to be used to diagnose individuals and do not do well in that capacity. For the purpose of identifying people for clinical studies, a person has SLE if any 4 out of 11 symptoms are present simultaneously or serially on two separate occasions.

  1. Malar rash (rash on cheeks); sensitivity = 57%; specificity = 96%.[87]
  2. Discoid rash (red, scaly patches on skin that cause scarring); sensitivity = 18%; specificity = 99%.[87]
  3. Serositis: Pleurisy (inflammation of the membrane around the lungs) or pericarditis (inflammation of the membrane around the heart); sensitivity = 56%; specificity = 86% (pleural is more sensitive; cardiac is more specific).[87]
  4. Oral ulcers (includes oral or nasopharyngeal ulcers); sensitivity = 27%; specificity = 96%.[87]
  5. Arthritis: nonerosive arthritis of two or more peripheral joints, with tenderness, swelling, or effusion; sensitivity = 86%; specificity = 37%.[87]
  6. Photosensitivity (exposure to ultraviolet light causes rash, or other symptoms of SLE flareups); sensitivity = 43%; specificity = 96%.[87]
  7. Blood—hematologic disorder—hemolytic anemia (low red blood cell count), leukopenia (white blood cell count<4000/μL), lymphopenia (<1500/μL), or low platelet count (<100000/μL) in the absence of offending drug; sensitivity = 59%; specificity = 89%.[87] Hypocomplementemia is also seen, due to either consumption of C3[88] and C4 by immune complex-induced inflammation or to congenitally complement deficiency, which may predispose to SLE.
  8. Renal disorder: More than 0.5 g per day protein in urine or cellular casts seen in urine under a microscope; sensitivity = 51%; specificity = 94%.[87]
  9. Antinuclear antibody test positive; sensitivity = 99%; specificity = 49%.[87]
  10. Immunologic disorder: Positive anti-Smith, anti-ds DNA, antiphospholipid antibody, or false positive serological test for syphilis; sensitivity = 85%; specificity = 93%.[87] Presence of anti-ss DNA in 70% of cases (though also positive with rheumatic disease and healthy persons).[89]
  11. Neurologic disorder: Seizures or psychosis; sensitivity = 20%; specificity = 98%.[87]

Other than the ACR criteria, people with lupus may also have:[90]

  • Fever (over 100 °F/ 37.7 °C)
  • Extreme fatigue
  • Hair loss
  • Fingers turning white or blue when cold (Raynaud syndrome)

Criteria for individual diagnosis

Some people, especially those with antiphospholipid syndrome, may have SLE without four of the above criteria, and also SLE may present with features other than those listed in the criteria.[91][92][93]

Recursive partitioning has been used to identify more parsimonious criteria.[87] This analysis presented two diagnostic classification trees:

  1. Simplest classification tree: SLE is diagnosed if a person has an immunologic disorder (anti-DNA antibody, anti-Smith antibody, false positive syphilis test, or LE cells) or malar rash. It has sensitivity = 92% and specificity = 92%.
  2. Full classification tree: Uses six criteria. It has sensitivity = 97% and specificity = 95%.

Other alternative criteria have been suggested, e.g. the St. Thomas' Hospital "alternative" criteria in 1998.[94]

Treatment

There is no cure for Lupus. The treatment of SLE involves preventing flares and reducing their severity and duration when they occur.[citation needed]

Treatment can include corticosteroids and anti-malarial drugs. Certain types of lupus nephritis such as diffuse proliferative glomerulonephritis require intermittent cytotoxic drugs. These drugs include cyclophosphamide and mycophenolate. Cyclophosphamide increases the risk of developing infections, pancreas problems, high blood sugar, and high blood pressure.[95]

Hydroxychloroquine was approved by the FDA for lupus in 1955.[96] Some drugs approved for other diseases are used for SLE 'off-label'. In November 2010, an FDA advisory panel recommended approving belimumab (Benlysta) as a treatment for the pain and flare-ups common in lupus. The drug was approved by the FDA in March 2011.[97][98]

In terms of healthcare utilization and costs, one study found that "patients from the US with SLE, especially individuals with moderate or severe disease, utilize significant healthcare resources and incur high medical costs."[99]

Medications

Due to the variety of symptoms and organ system involvement with SLE, its severity in an individual must be assessed to successfully treat SLE. Mild or remittent disease may, sometimes, be safely left untreated. If required, nonsteroidal anti-inflammatory drugs and antimalarials may be used. Medications such as prednisone, mycophenolic acid and tacrolimus have been used in the past.[citation needed]

Disease-modifying antirheumatic drugs

Disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs) are used preventively to reduce the incidence of flares, the progress of the disease, and the need for steroid use; when flares occur, they are treated with corticosteroids. DMARDs commonly in use are antimalarials such as hydroxychloroquine and immunosuppressants (e.g. methotrexate and azathioprine). Hydroxychloroquine is an FDA-approved antimalarial used for constitutional, cutaneous, and articular manifestations. Hydroxychloroquine has relatively few side effects, and there is evidence that it improves survival among people who have SLE.[96] Cyclophosphamide is used for severe glomerulonephritis or other organ-damaging complications. Mycophenolic acid is also used for the treatment of lupus nephritis, but it is not FDA-approved for this indication, and FDA is investigating reports that it may be associated with birth defects when used by pregnant women.[100] A study involving more than 1,000 people with lupus found that people have a similar risk of serious infection with azathioprine and mycophenolic acid as with newer biological therapies (rituximab and belimumab).[101][102]

Immunosuppressive drugs

In more severe cases, medications that modulate the immune system (primarily corticosteroids and immunosuppressants) are used to control the disease and prevent recurrence of symptoms (known as flares). Depending on the dosage, people who require steroids may develop Cushing's syndrome, symptoms of which may include obesity, puffy round face, diabetes mellitus, increased appetite, difficulty sleeping, and osteoporosis. These may subside if and when the large initial dosage is reduced, but long-term use of even low doses can cause elevated blood pressure and cataracts.[citation needed]

Numerous new immunosuppressive drugs are being actively tested for SLE. Rather than broadly suppressing the immune system, as corticosteroids do, they target the responses of specific types of immune cells. Some of these drugs are already FDA-approved for treatment of rheumatoid arthritis, however due to high-toxicity, their use remains limited.[96][103]

Analgesia

Since a large percentage of people with SLE have varying amounts of chronic pain, stronger prescription analgesics (painkillers) may be used if over-the-counter drugs (mainly nonsteroidal anti-inflammatory drugs) do not provide effective relief. Potent NSAIDs such as indomethacin and diclofenac are relatively contraindicated for people with SLE because they increase the risk of kidney failure and heart failure.[96]

Pain is typically treated with opioids, varying in potency based on the severity of symptoms. When opioids are used for prolonged periods, drug tolerance, chemical dependency, and addiction may occur. Opiate addiction is not typically a concern since the condition is not likely to ever completely disappear. Thus, lifelong treatment with opioids is fairly common for chronic pain symptoms, accompanied by periodic titration that is typical of any long-term opioid regimen.[citation needed]

Внутривенные иммуноглобулины (IVIGS)

Внутривенные иммуноглобулины могут использоваться для борьбы с вовлечением органов или васкулита . Считается, что они уменьшают выработку антител или способствуют клиренсу иммунных комплексов от организма, даже если их механизм действия не совсем понятен. [ 104 ] В отличие от иммунодепрессивных и кортикостероидов , IVIG не подавляют иммунную систему , поэтому существует меньший риск серьезных инфекций с этими препаратами. [ 105 ]

Изменения в образе жизни

Известно, что ультрафиолетовое излучение усугубляет солнечный свет в СКВ, поскольку ультрафиолетовое излучение усугубляет проявления кожи заболевания. [ 106 ] Избегание действий, которые вызывают усталость, также важно, поскольку те, у кого легко усталость, и это может быть изнурительным. Эти две проблемы могут привести к тому, что люди становятся дома в течение длительного периода времени. Было показано, что физические упражнения помогают улучшить усталость у взрослого с SLE. [ 106 ] Препараты, не связанные с SLE, должны назначаться только тогда, когда известно, что не усугубляют болезнь. Профессиональное воздействие кремнезема , пестицидов и ртути также может ухудшить болезнь. [ 67 ] Рекомендации для нефармакологических вмешательств, основанных на доказательствах, в лечении SLE были разработаны международной целевой группой клиницистов и пациентов с СКВ. [ 106 ]

Трансплантация почки

Трансплантация почек является выбором при выборе при заболевании почек на конечной стадии , которое является одним из осложнений нефрит волчанки , но рецидив полного заболевания распространено у 30% людей. [ 107 ]

Антифосфолипидный синдром

Приблизительно 20% людей с СКВ имеют клинически значимые уровни антифосфолипидных антител, которые связаны с антифосфолипидным синдромом . [ 108 ] Антифосфолипидный синдром также связан с появлением симптомов нервной волчанки в мозге. В этой форме заболевания причина сильно отличается от волчанки: тромбозы (сгустки крови или «липкая кровь») образуются в кровеносных сосудах, которые оказываются смертельными, если они движутся в кровотоке. [ 91 ] Если тромбазы мигрируют в мозг, они могут потенциально вызвать инсульт , блокируя кровоснабжение в мозг.

Если это расстройство подозревается у людей, для раннего обнаружения обычно требуется сканирование мозга. Эти сканы могут показывать локализованные участки мозга, где кровоснабжение не было достаточным. План лечения для этих людей требует антикоагуляции. с низкой дозой аспирин Часто для этой цели назначается антикоагулянты, такие как варфарин . , хотя для случаев, связанных с тромбозом, используются [ 109 ]

Лечение беременности

Дополнительная информация: системная волчанка эритематозу и беременность

В то время как большинство детей, рожденных у матерей, у которых есть СКВ, являются здоровыми, беременные матерей с СКВ должны оставаться под медицинской помощью до родов. Неонатальная волчанка встречается редко, но идентификация матерей с наивысшим риском осложнений позволяет быстро лечиться до или после рождения. Кроме того, SLE может вспыхнуть во время беременности, а надлежащее лечение может дольше поддерживать здоровье матери. Женщины беременны и, как известно, имеют анти-RO (SSA) или анти-LA-антитела (SSB), часто имеют эхокардиограммы в течение 16-й и 30-й недели беременности, чтобы контролировать здоровье сердца и окружающую сосудистскую сеть. [ 110 ]

Контрацепция и другие надежные формы профилактики беременности обычно рекомендуются для женщин с СКВ, поскольку было обнаружено, что забеременеть во время активного заболевания. Нефрит волчанка был наиболее распространенным проявлением. [ Цитация необходима ]

Прогноз

Для SLE не доступно лекарство, но есть много методов лечения заболевания. [ 1 ]

В 1950 -х годах большинство людей с диагнозом СКЛ жили менее пяти лет. Сегодня более 90% в настоящее время выживают более десяти лет, и многие живут относительно без симптомов. 80–90% могут ожидать, что прожить нормальную продолжительность жизни. [ 111 ] Показатели смертности, однако, повышаются по сравнению с людьми без СКВ. [ 112 ]

Прогноз обычно хуже для мужчин и детей, чем для женщин; Однако, если симптомы присутствуют после 60 лет, болезнь имеет тенденцию проходить более доброкачественный курс. Ранняя смертность в течение пяти лет обусловлена ​​недостаточностью органов или подавляющими инфекциями, которые могут быть изменены в результате ранней диагностики и лечения. Риск смертности в пять раз по сравнению с нормальной популяцией на поздних стадиях, что может быть связано с сердечно -сосудистыми заболеваниями от ускоренного атеросклероза, что является основной причиной смерти для людей с СКВ. [ 96 ] Чтобы уменьшить потенциал для сердечно -сосудистых проблем, высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина следует предотвратить или активно лечить. Стероиды следует использовать в самой низкой дозе в течение кратчайшего периода, а другие лекарства, которые могут уменьшить симптомы, должны использоваться, когда это возможно. [ 96 ]

Эпидемиология

Глобальные ставки SLE составляют приблизительно 20–70 на 100 000 человек. У женщин этот показатель самый высокий между 45 и 64 годами. Самая низкая общая ставка существует в Исландии и Японии. Самые высокие ставки существуют в США и Франции. Тем не менее, нет достаточных доказательств, чтобы сделать вывод, почему SLE встречается реже в некоторых странах по сравнению с другими; Это может быть изменчивость окружающей среды в этих странах. Например, разные страны получают разные уровни солнечного света, а воздействие ультрафиолетовых лучей влияет на дерматологические симптомы СКВ. [ 2 ]

Некоторые исследования предполагают, что существует генетическая связь между расой и волчанкой, которая влияет на распространенность заболевания. Если это правда, расовый состав стран влияет на болезнь и приведет к изменению заболеваемости в стране по мере изменения расового состава. Чтобы понять, правда ли это, страны с гомогенными и расово -стабильными популяциями должны быть изучены, чтобы лучше понять заболеваемость. [ 2 ] Показатели заболеваний в развивающихся странах неясны. [ 8 ]

Уровень СКЛ варьируется между странами, этнической принадлежностью и полом, и со временем изменяется. [ 109 ] В Соединенных Штатах одна оценка ставки SLE составляет 53 на 100 000; [ 109 ] Другая оценка накладывает общее затронутое население в 322 000 до более 1 миллиона (от 98 до 305 на 100 000). [ 113 ] В Северной Европе ставка составляет около 40 на 100 000 человек. [ 12 ] SLE встречается чаще и с большей степенью тяжести среди невропейских спуска. [ 113 ] Было установлено, что эта ставка достигает 159 на 100 000 среди афро-карибского происхождения. [ 109 ] Системная волчанка в детстве, как обычно, представляет собой в возрасте от 3 до 15 лет и в четыре раза чаще у девочек. [ 114 ]

В то время как наступление и настойчивость СКВ может демонстрировать различия между полами, социально -экономический статус также играет важную роль. Было показано, что женщины с SLE и более низким социально -экономическим статусом имеют более высокие показатели депрессии, более высокий индекс массы тела и более ограниченный доступ к медицинской помощи, чем женщины с более высокими социально -экономическими статусами с болезнью. Люди с СКЛ имели более самооценки беспокойства и депрессии, если они были из более низкого социально-экономического статуса. [ 115 ]

Раса

Есть утверждения о том, что раса влияет на скорость SLE. Однако в 2010 году обзор исследований, которые коррелируют расу и СКВ, определили несколько источников систематической и методологической ошибки, что указывает на то, что связь между расой и СКЛ может быть ложной. [ 116 ] Например, исследования показывают, что социальная поддержка является модулирующим фактором, который буферирует от повреждений, связанных с SLE, и поддерживает физиологическую функциональность. [ 116 ] Исследования не были проведены, чтобы определить, получают ли люди разных расовых семей с различными уровнями социальной поддержки. [ 116 ] Если есть разница, это может служить смешанной переменной в исследованиях, корреляционных расы и СКВ.

Еще одно предостережение, которое следует отметить при изучении исследований о СКВ, заключается в том, что симптомы часто самооценки. Этот процесс вводит дополнительные источники методологической ошибки. Исследования показали, что на самооценку данных влияет не только опыт пациента с социальной поддержкой заболевания, уровнем беспомощности и аномальным поведением, связанным с заболеваниями, также учитывается в самооценке. Кроме того, другие факторы, такие как степень социальной поддержки, которую получает человек, социально -экономический статус, медицинское страхование и доступ к медицинской помощи, могут способствовать прогрессированию заболевания человека. [ 116 ] [ 117 ]

Расовые различия в прогрессии волчанки не были обнаружены в исследованиях, которые контролируют социально -экономический статус [SES] участников. [ 116 ] [ 118 ] Исследования, которые контролируют SES его участников, показали, что небелые люди имеют более резкое начало заболевания по сравнению с белыми людьми и что их болезнь прогрессирует быстрее. Небелые пациенты часто сообщают о более гематологических, сероальных, неврологических и почечных симптомах. Тем не менее, тяжесть симптомов и смертности схожи у белых и небелых пациентов. Исследования, в которых сообщают о различных показателях прогрессирования заболевания в поздней стадии СКВ, скорее всего, отражают различия в социально-экономическом статусе и соответствующий доступ к медицинской помощи. [ 116 ] Люди, которые получают медицинскую помощь, часто получали меньше повреждений, связанных с заболеванием, и с меньшей вероятностью будут ниже линии бедности. [ 118 ] Дополнительные исследования показали, что образование, семейное положение, профессия и доход создают социальный контекст, который влияет на прогрессирование заболевания. [ 116 ]

Секс

SLE, как и многие аутоиммунные заболевания, больше всего поражает женщин, чем мужчины, со скоростью около 9 до 1. [ 7 ] [ 109 ]

Гормональные механизмы могут объяснить повышенную частоту SLE у женщин. Начало SLE можно объяснить повышенным гидроксилированием эстрогена у и аномально сниженными уровнями андрогенов женщин. Кроме того, было показано, что различия в передаче сигналов GNRH способствуют появлению СКВ. В то время как женщины с большей вероятностью будут рецидивировать, чем мужчины, интенсивность этих рецидивов одинакова для обоих полов. [ 15 ]

В дополнение к гормональным механизмам, специфические генетические влияния, обнаруженные на X -хромосоме, также могут способствовать развитию SLE. Х-хромосома несет иммунологические гены, такие как CD40L , которые могут мутировать или просто избежать молчания с помощью инактивации X-хромосомы и способствовать появлению СКВ. [ 119 ] [ 120 ] Исследование показало связь между синдромом Klinefelter и SLE. У самцов XXY с SLE есть аномальная транслокация X - Y, что приводит к частичному трибуну области гена PAR1 . [ 121 ] Исследования также участвовали в XIST , которая кодирует длинную некодирующую РНК , которая покрывает неактивный член пары X хромосом у женщин в рамках комплекса рибонуклеопротеина в качестве источника аутоиммунитета. [ 122 ]

Изменение скорости заболевания

Уровень СКВ в Соединенных Штатах увеличился с 1,0 в 1955 году до 7,6 в 1974 году. Неизвестно, связано ли увеличение с лучшей диагностикой или повышенной частотой заболевания. [ 109 ]

История

Исторический рисунок волчанки эритематозу, как когда-то считалось нерадостным уродством кожи [ 123 ]

История СКЛ можно разделить на три периода: классический, неоклассический и современный. В каждом периоде исследования и документация продвигали понимание и диагностику SLE, что привело к его классификации как аутоиммунного заболевания в 1851 году, а также к различным диагностическим вариантам и лечениям, которые теперь доступны людям с SLE. Достижения, достигнутые медицинской наукой в ​​диагностике и лечении SLE, значительно улучшили продолжительность жизни человека с диагнозом SLE. [ 124 ]

Этимология

Есть несколько объяснений, предпринятых для термина «волчанка эритематоса». Волчанка является латыни для "Волка", [ 125 ] [ 9 ] и в средневековой латыни также использовался для обозначения заболевания кожи, [ 126 ] и «эритематос» получен из ἐρύθημα , древнегреческого для «покраснения кожи». Все объяснения возникают из-за красноватой маларной сыпи в форме бабочки, которую заболевание классически проявляет через нос и щеки. Причина, по которой термин волчанка использовался для описания этой болезни, заключается в середине 19-го века. Многим заболеваниям, которые вызывали изъязвление или некроз термин «волчанка» из -за раны, напоминающей укус волка. Это похоже на именование волчанки Vulgaris или хронического туберкулеза на лице, где поражения разорены и выбиты, и, как говорят, напоминают укус волка. [ 127 ]

Классический период

Классический период начался, когда болезнь была впервые признана в средние века. Термин «волчанка» приписывается итальянскому врачу 12-го века Рогериусом Фруггарду , который использовал его для описания язвенных язв на ногах людей. [ 128 ] Не было формального лечения заболевания, и ресурсы, доступные для врачей, чтобы помочь людям, были ограничены. [ 129 ]

Неоклассический период

был задокументирован кожным заболеванием, которое в настоящее время называется дискоидной волчанкой Неоклассический период начался в 1851 году, когда французский врач Пьером Казенаве . Cazenave назвал волчанку болезни и добавил слово Erythematosus, чтобы отличить эту болезнь от других заболеваний, которые влияли на кожу, за исключением того, что они были инфекция. [ 130 ] Cazenave наблюдал за болезнью у нескольких человек и сделал очень подробные заметки, чтобы помочь другим в его диагностике. Он был одним из первых, кто документировал, что волчанка затронула взрослых от подросткового возраста в начале тридцатых годов, и что сыпь на лице является его наиболее отличительной особенностью. [ 131 ]

Исследование и документация заболевания продолжались в неоклассический период с работой Фердинанда фон Хебры и его зятя Морица Капоси . Они задокументировали физические эффекты волчанки, а также некоторое понимание возможности того, что заболевание вызвало внутреннюю травму. Фон Хебра заметила, что симптомы волчанки могут длиться много лет и что болезнь может стать «бездействующей» после многих лет агрессивной активности, а затем повторно применять симптомы с той же общей схемой. Эти наблюдения заставили Хебру к термине волчанки хроническим заболеванием в 1872 году. [ 132 ]

Капоси заметил, что волчанка приняла две формы: поражения кожи (теперь известные как дискоидная волчанка) и более обостренная форма, которая влияла не только на кожу, но также вызвала лихорадку, артрит и другие системные нарушения у людей. [ 133 ] Последний также представил сыпь, ограниченную лицом, появившейся на щеках и через нос; Он назвал это « сыпь -бабочкой ». Капоси также наблюдал, как те пациенты, у которых развилась сыпь бабочки, часто поражали другое заболевание, такое как туберкулез, анемия или хлоризис, что часто вызывало смерть. [ 131 ] Капоси был одним из первых, кто признал то, что сейчас называется системной волчанкой в ​​своей документации о повреждении и рецидивирующей природе заболевания и взаимосвязи кожи и системных проявлений во время активности заболевания. [ 134 ]

Исследование 19 -го века по волчанке продолжалось с работы сэра Уильяма Ослера , который в 1895 году опубликовал первую из трех его статей о внутренних осложнениях Erythema exdativum multiforme . Не все случаи пациента в его статье были с SLE, но работа Ослера расширила знания системных заболеваний и задокументированные обширные и критические висцеральные осложнения для нескольких заболеваний, включая волчанку. [ 131 ] Отмечая, что многие люди с волчанкой имели болезнь, которая не только повлияла на кожу, но и многие другие органы в организме, Ослер добавил слово «системное» к термину волчанки эритематозу, чтобы отличить этот тип заболевания от дискоидной волчанки. [ 135 ]

Во втором документе Ослера отмечается, что повторение является особой особенностью заболевания и что атаки могут быть поддержаны в течение нескольких месяцев или даже лет. Дальнейшее изучение заболевания привело к третьей статье, опубликованной в 1903 году, в документировании таких страданий, как артрит, пневмония, неспособность сформировать когерентные идеи, делирий и повреждение центральной нервной системы, так как все затрагивают пациентов с диагнозом SLE. [ 131 ]

Современный период

Современный период, начиная с 1920 года, показал основные разработки в области исследований причины и лечения дискоидной и системной волчанки. Исследования, проведенные в 1920 -х и 1930 -х годах, привели к первым подробным патологическим описаниям волчанки, и продемонстрировали, как заболевание повлияло на почек, сердце и ткань легких. [ 136 ] В 1948 году был сделан прорыв с обнаружением LE Cell (клетка волчанки эритематозу - неправильно, как это происходит и с другими заболеваниями). Обнаруженные группой исследователей в клинике Майо , они обнаружили, что лейкоциты содержали ядро ​​другой клетки, которая приталкивалась к правильному ядра белой клетки. [ 137 ]

Отметив, что вторгаемое ядро ​​было покрыто антителом, которое позволяло его проглатывать фагоцитарными или мусорщиками, они назвали антитело, которое вызывает одну клетку для проглатывания другого фактора LE, а две клетки ядра приводят к LE -клетке. [ 138 ] LE-клетка, как было определено, была частью реакции противоядерного антитела (ANA); Тело производит антитела против собственной ткани. Это открытие привело к одному из первых окончательных тестов для волчанки, поскольку клетки LE обнаруживаются примерно у 60% всех людей с диагнозом волчанки. [ 139 ] Тест LE -клеток редко выполняется как окончательный тест на волчанку сегодня, так как клетки LE не всегда встречаются у людей с СКВ и могут возникать у людей с другими аутоиммунными заболеваниями. Их присутствие может помочь установить диагноз, но больше не указывает на окончательный диагноз SLE.

Открытие LE -клеток привело к дальнейшим исследованиям, и это привело к более окончательным тестам для волчанки. Опираясь на знание того, что у людей с SLE были автоантитела, которые будут прикрепляться к ядрам нормальных клеток, в результате чего иммунная система посылала лейкоциты для борьбы с этими «захватчиками», был разработан тест, чтобы искать анти- Ядерное антитело (ANA), а не LE -клетки конкретно. Этот тест ANA был легче выполнить и привел не только к окончательному диагнозу волчанки, но и многим другим связанным заболеваниям. Это открытие привело к пониманию того, что сейчас известно как аутоиммунные заболевания. [ 140 ]

Чтобы убедиться, что у человека есть волчанка, а не еще одно аутоиммунное заболевание, Американский колледж ревматологии (ACR) установил список клинических и иммунологических критериев, которые в любой комбинации указывают на SLE. Критерии включают симптомы, которые человек может идентифицировать (например, боль), и вещи, которые врач может обнаружить при физическом обследовании и результатах лабораторных испытаний. Список был первоначально составлен в 1971 году, первоначально пересмотрен в 1982 году, и дополнительно пересмотрен и улучшен в 2009 году. [ 141 ]

Медицинские историки предположили, что люди с порфирией (болезнь, которая разделяет многие симптомы с SLE), создавали фольклорные истории о вампирах и оборотнях из-за фоточувствительности, рубцов, роста волос и коричневато-красных зубье или комбинации расстройства, известного как двойная, гомозиготная или составная гетерозиготная порфирия). [ 142 ]

Полезное лекарство от заболевания было впервые обнаружено в 1894 году, когда хинин впервые был зарегистрирован как эффективная терапия. Четыре года спустя было отмечено, что использование салицилатов в сочетании с хинином приносит еще большую пользу. Это было лучшее доступное лечение до середины двадцатого века, когда Хенч обнаружил эффективность кортикостероидов в лечении СКВ. [ 142 ]

Исследовать

Исследование под названием Bliss-76 проверило препарат Belimumab , полностью человеческое моноклональное антитело против BAFF (или анти-белики). [ 98 ] BAFF стимулирует и расширяет жизнь B-лимфоцитов , которые производят антитела против иностранных и самопротеинов . [ 143 ] Это было одобрено FDA в марте 2011 года. [ 97 ] Генетически спроектированные иммунные клетки также изучаются на животных моделях заболевания по состоянию на 2019 год. [ 144 ]

В сентябре 2022 года исследователи из Университета Эрлангена-Нюрберг опубликовали многообещающие результаты, используя генетически измененные иммунные клетки для лечения сильно больных пациентов. Четыре женщины и один мужчина получали переливание автомобильных Т -клеток, модифицированных для атаки их В -клеток , устраняя аберрантные. Терапия привела заболевание в ремиссию у всех пяти пациентов, которые были вне лекарства от волчанки в течение нескольких месяцев после окончания лечения. [ 145 ] [ 146 ]

Известные случаи

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с Т в v «Раздача по здоровью: системная волчанка эритематос» . www.niams.nih.gov . Февраль 2015 г. Архивировано с оригинала 17 июня 2016 года . Получено 12 июня 2016 года .
  2. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин Данченко Н., Сатиа Дж.А., Энтони М.С. (2006). «Эпидемиология системной волчанки эритематозу: сравнение мирового бремени заболевания». Волчанка . 15 (5): 308–318. doi : 10.1191/0961203306LU2305XX . PMID   16761508 . S2CID   6465663 .
  3. ^ Клиника Клиника Интенсивный обзор внутренней медицины (5 изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2012. С. 969. ISBN  978-1-4511-5330-9 Полем Получено 13 июня 2016 года .
  4. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин Lisnevskaia L, Murphy G, Isenberg D (ноябрь 2014). «Системная волчанка эритематос». Lancet . 384 (9957): 1878–1888. Citeseerx   10.1.1.1008.5428 . doi : 10.1016/s0140-6736 (14) 60128-8 . PMID   24881804 . S2CID   28905456 .
  5. ^ «Пять пациентов с волчанкой вступают в длительную ремиссию после иммунотерапии» . Новый Атлас . 2022-09-15 . Получено 2022-09-17 .
  6. ^ Дэвис Л.С., Реймольд А.М. (апрель 2017 г.). «Исследовательские и терапевтические традиционные и возникающие методы лечения в системной волчанке эритематозу» . Ревматология . 56 (Suppl_1): i100–i113. doi : 10.1093/ревматология/kew417 . PMC   5850311 . PMID   28375452 .
  7. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Мерфи Г., Исенберг Д. (декабрь 2013 г.). «Влияние пола на клиническую презентацию в системной волчанке эритематозу» . Ревматология . 52 (12): 2108–2115. doi : 10.1093/ревматология/ket160 . PMID   23641038 .
  8. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Tiffin N, Adeyemo A, Okpechi I (январь 2013 г.). «Разнообразие генетических факторов способствует патогенезу системной волчанки» . ОРФАНЕТНЫЙ ЖУРНАЛ РЕДИЧНЫХ БОЛЬШЕ . 8 : 2. DOI : 10.1186/1750-1172-8-2 . PMC   3551738 . PMID   23289717 .
  9. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Чабнер де (2013). Язык медицины . Elsevier Health Sciences. п. 610. ISBN  978-1-4557-2846-6 .
  10. ^ Shiel JR WC (2009-01-30). Stöppler MC (ред.). «Системная волчанка (продолжение)» . Medicinenet . Архивировано с оригинала на 2009-12-20.
  11. ^ «Волчанка», великий подражатель » . Университетское здравоохранение. Архивировано с оригинала 15 января 2009 года . Получено 2009-02-03 .
  12. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон Рахман А., Исенберг Да (февраль 2008 г.). «Системная волчанка эритематос». Новая Англия Журнал медицины . 358 (9): 929–939. Citeseerx   10.1.1.1008.5428 . doi : 10.1056/nejmra071297 . PMID   18305268 .
  13. ^ «Факты и статистика волчанки | Фонд волчанки Америки» . www.lupus.org . Получено 2023-11-02 .
  14. ^ «Волчанка: симптомы - mayoclinic.com» . Архивировано из оригинала 2008-07-14 . Получено 2008-07-14 .
  15. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Якуб WASEF SZ (август 2004 г.). «Гендерные различия в системной волчанке эритематозу». Гендерная медицина . 1 (1): 12–17. doi : 10.1016/s1550-8579 (04) 80006-8 . PMID   16115579 .
  16. ^ Tebbe B, Orfanos CE (1997). «Эпидемиология и социально -экономическое воздействие кожных заболеваний при волчанке эритематозу». Волчанка . 6 (2): 96–104. doi : 10.1177/096120339700600204 . PMID   9061657 . S2CID   25969434 .
  17. ^ Харрис Дж.П., Вайсман М.Х., ред. (2007). Голова и шея проявления системных заболеваний . Нью -Йорк: Informa Healthcare. п. 6. ISBN  978-1-4200-1756-4 .
  18. ^ Гладман D (10 сентября 2015 г.). «Обзор клинических проявлений системной волчанки у взрослых» . До настоящего времени . Архивировано с оригинала 19 апреля 2017 года . Получено 18 апреля 2017 года .
  19. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Суставные и мышечные боли заархивировали 2007-11-09 в The Wayback Machine Foundation of America Foundation
  20. ^ Ходкинсон Б., Мусендж Э, Тикли М (май 2009 г.). «Остеоартикулярный туберкулез у пациентов с системной волчанкой эритематозу» . QJM . 102 (5): 321–328. doi : 10.1093/qjmed/hcp015 . PMID   19246552 .
  21. ^ Hemminki K, Li X, Sundquist J, Sundquist K (март 2009 г.). «Семейные ассоциации ревматоидного артрита с аутоиммунными заболеваниями и смежными состояниями» . Артрит и ревматизм . 60 (3): 661–668. doi : 10.1002/art.24328 . PMID   19248111 .
  22. ^ Mendoza-Pinunto C, García-Carrasco M, Sandoval-Cruz H, Muñoz-Garceroz-Garcero RO, Himenez-Ennandez M, et al. (Май 2009 г.). "Ришк факторы Fractus Fright Fracris в системной системной волчанке" Клиническая ревюматология 28 (5): 579–5 Doi : 10.1007/ s10067-009-1105-3 Pmit   192224131 . S29786198   .
  23. ^ Lam SK, Quah TC (1990). «Анемия в системной волчанке эритематозу». Журнал Сингапурского педиатрического общества . 32 (3–4): 132–136. PMID   2133750 .
  24. ^ Джанноули С., Воулгарелис М., Зиакас П.Д., Цюфас А.Г. (февраль 2006 г.). «Анемия в системной волчанке эритематозис: от патофизиологии до клинической оценки» . Анналы ревматических заболеваний . 65 (2): 144–148. doi : 10.1136/ard.2005.041673 . PMC   1798007 . PMID   16079164 .
  25. ^ Syuto T, Shimizu A, Takeuchi Y, Tanaka S, Hasegawa M, Nagai Y, et al. (Июль 2009 г.). «Ассоциация антифосфатидилсериновых/протромбиновых антител с нейропсихиатрической системной волчанкой эритематозис». Клиническая ревматология . 28 (7): 841–845. doi : 10.1007/s10067-009-1123-1 . PMID   19224124 . S2CID   26215523 .
  26. ^ Hahn BH (декабрь 2003 г.). «Системная волчанка и ускоренная атеросклероз». Новая Англия Журнал медицины . 349 (25): 2379–2380. doi : 10.1056/nejmp038168 . PMID   14681501 .
  27. ^ Frieri M, Stampfl H (январь 2016 г.). «Системная волчанка и атеросклероз: обзор литературы». Обзоры аутоиммунитета . 15 (1): 16–21. doi : 10.1016/j.autrev.2015.08.007 . PMID   26299985 .
  28. ^ «Обработка волчанки стероидами» . Johns Hopkins Lupus Center . Получено 1 декабря 2021 года .
  29. ^ Хендерсон Л.А., Лоринг С.Х., Джилл Р.Р., Ляо К.П., Ишизавар Р., Ким С. и др. (Март 2013). «Установка синдрома легких как проявления плеврита: новая модель, основанная на физиологических исследованиях легких» . Журнал ревматологии . 40 (3): 273–281. doi : 10.3899/jrheum.121048 . PMC   4112073 . PMID   23378468 .
  30. ^ Calderaro DC, Ferreira GA (май 2012 г.). «Презентация и прогноз сокращения синдрома легких при системной волчанке эритематоз: отчет о четырех случаях». Ревматология International . 32 (5): 1391–1396. doi : 10.1007/s00296-011-1863-5 . PMID   21431288 . S2CID   1955534 .
  31. ^ Сингх Дж.А., Хоссейн А., Котб А., Оливейра А., Мудано А.С., Гроссман Дж. И др. (Октябрь 2016). «Лечение нефрит волчанки: систематический обзор и метаанализ сети» . Журнал ревматологии . 43 (10): 1801–1815. doi : 10.3899/jrheum.160041 . PMID   27585688 . S2CID   19621372 .
  32. ^ Сомерс Е.К., Мардер В., Каньоли П., Льюис Е.Е., Дегюр П., Гордон С. и др. (Февраль 2014 г.). «Население заболеваемости и распространенность системной волчанки эритематозу: программа эпидемиологии и эпиднадзора в Мичигане» . Артрит и ревматология . 66 (2): 369–378. doi : 10.1002/art.38238 . HDL : 2027.42/102724 . PMC   4198147 . PMID   24504809 .
  33. ^ Уорд М.М. (ноябрь 2000). «Изменения в частоте заболевания почек с конечной стадией из-за нефрит волчанки, 1982-1995» . Архив внутренней медицины . 160 (20): 3136–3140. doi : 10.1001/archinte.160.20.3136 . PMID   11074743 .
  34. ^ «Образы общей патологии для иммунопатологии» . Архивировано из оригинала на 2007-05-10 . Получено 2007-07-24 .
  35. ^ Подпрыгнуть до: а беременный «Номенклатура Американского колледжа ревматологии и определения случаев для синдромов нейропсихиатрической волчанки» . Артрит и ревматизм . 42 (4): 599–608. Апрель 1999 г. DOI : 10.1002/1529-0131 (199904) 42: 4 <599 :: AID-ANR2> 3.0.CO; 2-F . PMID   10211873 .
  36. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Касама Т., Маока А., Огуро Н. (2016). «Клинические особенности нейропсихиатрических синдромов при системной волчанке эритематозу и других заболеваниях соединительной ткани» . Постижения клинической медицины. Артрит и мышечные расстройства . 9 : 1–8. doi : 10.4137/cmamd.s37477 . PMC   4718090 . PMID   26819561 .
  37. ^ Neuwelt CM, Young RG (2 апреля 2009 г.). «Управление нейропсихиатрической волчанкой: 10 лучших клинических жемчугов» . Журнал опорно -двигательного аппарата . 26 (4). Архивировано с оригинала 27 апреля 2009 года.
  38. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Honczarenko K, Budzianowska A, Ostanek L (2008). «Неврологические синдромы в системной волчанке эритематозу и их связь с антифосфолипидным синдромом» . Neurologia I Neurochirurgia polska . 42 (6): 513–517. PMID   19235104 . Архивировано из оригинала 2020-01-07 . Получено 2009-03-07 .
  39. ^ Omdal R (2002). «Некоторые противоречия нейропсихиатрической системной волчанки эритематозу». Скандинавский журнал ревматологии . 31 (4): 192–197. doi : 10.1080/030097402320318369 . PMID   12369649 . S2CID   1057841 .
  40. ^ «Сайт волчанки (SLE)» . Архивировано из оригинала 2010-03-29 . Получено 2009-11-06 .
  41. ^ Xue Z, Wang X, Liu F, Hu S, Zhu S, Zhang S, et al. (Февраль 2009 г.). «Синдром внутричерепной гипертонии при системной волчанке эритематозу: клинический анализ и обзор литературы». Журнал Университета науки и технологий Хуажонга . 29 (1): 107–111. doi : 10.1007/s11596-009-0123-3 . PMID   19224175 . S2CID   195682502 .
  42. ^ Западный SG (сентябрь 1996 г.). «Волчанка и центральная нервная система». Текущее мнение в ревматологии . 8 (5): 408–414. doi : 10.1097/00002281-199609000-00004 . PMID   8941443 .
  43. ^ Zakeri Z, Shakiba M, Narouie B, Mladkova N, Ghasemi-Rad M, Khosravi A (май 2012 г.). «Распространенность депрессии и депрессивных симптомов у пациентов с системной волчанкой эритематозой: иранский опыт». Ревматология International . 32 (5): 1179–1187. doi : 10.1007/s00296-010-1791-9 . PMID   21253731 . S2CID   19597373 .
  44. ^ Dammacco R (май 2018). «Системная волчанка эритематос и вовлечение глаз: обзор». Клиническая и экспериментальная медицина . 18 (2): 135–149. doi : 10.1007/s10238-017-0479-9 . PMID   29243035 . S2CID   13757311 .
  45. ^ Clowse Me (май 2007 г.). «Активность волчанки во время беременности» . Клиники ревматической болезни Северной Америки . 33 (2): 237–52, против DOI : 10.1016/j.rdc.2007.01.002 . PMC   2745966 . PMID   17499705 .
  46. ^ Смит А., Оливейра Г.Х., Лар Б.Д., Бейли К.Р., Норби С.М., Гарович В.Д. (ноябрь 2010). «Систематический обзор и метаанализ результатов беременности у пациентов с системной волчанкой эритематозой и нефрит волчанки» . Клинический журнал Американского общества нефрологии . 5 (11): 2060–2068. doi : 10.2215/cjn.00240110 . PMC   3001786 . PMID   20688887 .
  47. ^ Cortés-Hernández J, Ordi-Ros J, Paredes F, Casellas M, Castillo F, Vilardell-Tarres M (июнь 2002 г.). «Клинические предикторы плода и материнского исхода при системной волчанке эритематозу: проспективное исследование 103 беременностей» . Ревматология . 41 (6): 643–650. doi : 10.1093/ревматология/41.6.643 . PMID   12048290 .
  48. ^ Подпрыгнуть до: а беременный FreeDictionary.com> Неонатальная волчанка цитирует: Медицинский словарь Дорланда для потребителей здравоохранения. Copyright 2007
  49. ^ «Волчатка и женское репродуктивное здоровье | Фонд волчанки Америки» . Фонд волчанки Америки . Получено 1 декабря 2021 года .
  50. ^ «Метотрексат - maxtrex, metocte. Побочные эффекты и дозировка» . Пациент.info . Получено 2022-06-30 .
  51. ^ D'Ruz DP (апрель 2006 г.). «Системная волчанка эритематос» . BMJ . 332 (7546): 890–894. doi : 10.1136/bmj.332.7546.890 . PMC   1440614 . PMID   16613963 .
  52. ^ Jump RL, Robinson ME, Armstrong AE, Barnes EV, Kilbourn KM, Richards HB (сентябрь 2005 г.). «Усталость в системной волчанке эритематозу: вклад в активность заболевания, боль, депрессия и воспринимаемая социальная поддержка» . Журнал ревматологии . 32 (9): 1699–1705. PMID   16142863 . Архивировано из оригинала 2007-08-16.
  53. ^ Schneider L, Dos Santos AS, Santos M, Da Silva Chakr RM, Monticielo OA (август 2014 г.). «Витамин D и системная волчанка эритематозу: состояние искусства». Клиническая ревматология . 33 (8): 1033–1038. doi : 10.1007/s10067-014-2530-5 . PMID   24573738 . S2CID   28033436 .
  54. ^ Martens HA, Nolte IM, Van Der Steege G, Schipper M, Kallenberg CG, Te Meerman GJ, et al. (Март 2009 г.). «Обширный экран региона HLA выявляет независимую ассоциацию HLA класса I и класса II с восприимчивой к системной волчанке». Скандинавский журнал ревматологии . 38 (4): 256–262. doi : 10.1080/03009740802552469 . PMID   19255932 . S2CID   1514217 .
  55. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Yang W, NG P, Zhao M, Hirankarn N, Lau CS, Mok CC, et al. (Апрель 2009 г.). «Различия популяции в генах восприимчивости SLE: STAT4 и BLK, но не PXK, связаны с системной волчанкой на китайском языке в Гонконге». Гены и иммунитет . 10 (3): 219–226. doi : 10.1038/gene.2009.1 . PMID   192255526 . S2CID   22026222 .
  56. ^ Ким К., Сунг Й.К., Кан К.П., Чой К.Б., Кан С., Бэ С.К. (июль 2009 г.). «Регуляторный SNP в положении -899 в CDKN1A связан с системной волчанкой и нефрит волчанки» . Гены и иммунитет . 10 (5): 482–486. doi : 10.1038/gene.2009.5 . PMID   19262578 .
  57. ^ Rhodes B, Vyse TJ (ноябрь 2008 г.). «Генетика SLE: обновление в свете исследований в области ассоциаций по всему геному» . Ревматология . 47 (11): 1603–1611. doi : 10.1093/ревматология/Ken247 . PMID   18611920 .
  58. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Мозер К.Л., Келли Дж.А., Лессард С.Дж., Харли Дж.Б. (июль 2009 г.). «Недавние понимания генетической основы системной волчанки эритематозу» . Гены и иммунитет . 10 (5): 373–379. doi : 10.1038/gene.2009.39 . PMC   3144759 . PMID   19440199 .
  59. ^ Келли Дж., Мозер К.Л., Харли Дж. Б. (октябрь 2002 г.). «Генетика системной волчанки эритематозиса: соединение кусочков» . Гены и иммунитет . 3 (Suppl 1): S71 - S85. doi : 10.1038/sj.gene.6363885 . PMID   12215907 .
  60. ^ Prokunina L, Alarcon-Riquelme M (апрель 2004 г.). «Генетическая основа системной волчанки эритематоса-знание сегодняшнего дня и мыслей на завтра» . Молекулярная генетика человека . 13 Спецификация № 1 (90001): R143 - R148. doi : 10.1093/hmg/ddh076 . PMID   14764622 .
  61. ^ Роберт Л. Рубин, доктор философии «Индуцированная наркотиками волчанка эритематозу» . Фонд волчанки Америки . (Неархативная версия больше не доступна). Архивировано из оригинала 2006-10-13 . Получено 20 июня 2018 года .
  62. ^ Миллард Л.Г., Роуэлл Н.Р. (сентябрь 1979 г.). «Результаты аномальных лабораторных испытаний и их связь с прогнозом в дискоидной волчанке. Продолжительное последующее исследование 92 пациентов». Архив дерматологии . 115 (9): 1055–1058. doi : 10.1001/archderm.1979.04010090005011 . PMID   314780 .
  63. ^ Crow Mk (февраль 2008 г.). «Сотрудничество, генетические ассоциации и волчанка эритематос». Новая Англия Журнал медицины . 358 (9): 956–961. doi : 10.1056/nejme0800096 . PMID   18204099 .
  64. ^ Hom G, Graham RR, Modrek B, Taylor Ke, Ortmann W, Garnier S, et al. (Февраль 2008 г.). «Ассоциация системной волчанки эритематозу с C8ORF13-BLK и ITGAM-ITGAX» . Новая Англия Журнал медицины . 358 (9): 900–909. doi : 10.1056/nejmoa0707865 . PMID   18204098 . S2CID   18987547 .
  65. ^ «Университет Южной Каролины Школа медицины. Заметки лекции, иммунология, реакция гиперчувствительности. Общее обсуждение гиперчувствительности, не специфичное для СКЛ» . Pathmicro.med.sc.edu. 2010-07-07. Архивировано из оригинала 2011-08-03 . Получено 2011-08-06 .
  66. ^ Scheinfeld NS, Dicostanzo DD, Cohen Sr (декабрь 2003 г.). «Сетчатая и звездчатая пигментация акрала, связанная с системной волчанкой и высокими титрами циркулирующих антител антикардиолипина: возможная связь с Acral Microlivedo». Журнал лекарств в дерматологии . 2 (6): 674–676. PMID   14711150 .
  67. ^ Подпрыгнуть до: а беременный D'Ruz DP, Khamashta MA, Hughes GR (февраль 2007 г.). «Системная волчанка эритематос». Лансет . 369 (9561): 587–596. Citeseerx   10.1.1.1008.5428 . doi : 10.1016/s0140-6736 (07) 60279-7 . PMID   17307106 . S2CID   28468112 .
  68. ^ Канта Х, Мохан С (июль 2009 г.). «Три контрольно-пропускных пункта в развитии волчанки: центральная толерантность в адаптивном иммунитете, периферическая амплификация врожденным иммунитетом и воспалением конечного органа». Гены и иммунитет . 10 (5): 390–396. doi : 10.1038/gene.2009.6 . PMID   19262576 . S2CID   12936040 .
  69. ^ «Комплемент C3 (кровь) - энциклопедия здравоохранения - Университет медицинского центра Рочестера» . www.urmc.rochester.edu . Архивировано с оригинала 2016-09-24.
  70. ^ Gaipl US, Kuhn A, Sheriff A, Munoz Le, Franz S, Voll Re, et al. (2006). «Очистка апоптотических клеток в SLE человека». В Элконе Кб (ред.). Апоптоз и его отношение к аутоиммунитету . Текущие направления в аутоиммунитете. Тол. 9. Каргер. С. 173–187. doi : 10.1159/000090781 . ISBN  978-3-8055-8036-6 Полем PMID   16394661 .
  71. ^ Gergely P, Grossman C, Niland B, Puskas F, Neupane H, Allam F, et al. (Январь 2002). «Митохондриальная гиперполяризация и истощение АТФ у пациентов с системной волчанкой эритематозу» . Артрит и ревматизм . 46 (1): 175–190. doi : 10.1002/1529-0131 (200201) 46: 1 <175 :: AID-ART10015> 3.0.CO; 2-H . PMC   4020417 . PMID   11817589 .
  72. ^ Monteith AJ, Kang S, Scott E, Hillman K, Rajfur Z, Jacobson K, et al. (Апрель 2016 г.). «Дефекты в лизосомальном созревании облегчают активацию врожденных датчиков в системной волчанке эритематозу» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 113 (15): E2142 - E2151. BIBCODE : 2016PNAS..113E2142M . doi : 10.1073/pnas.1513943113 . PMC   4839468 . PMID   27035940 .
  73. ^ Kang S, Rogers JL, Monteith AJ, Jiang C, Schmitz J, Clarke SH, et al. (Май 2016 г.). «Апоптотический мусор накапливается на гематопоэтических клетках и способствует заболеванию при мышиной и человеческой системной волчанке» . Журнал иммунологии . 196 (10): 4030–4039. doi : 10.4049/jimmunol.1500418 . PMC   4868781 . PMID   27059595 .
  74. ^ Hakkim A, Fürnrohr Bg, Amann K, Laube B, Abed UA, Brinkmann V, et al. (Май 2010). «Нарушение деградации внеклеточной ловушки нейтрофилов связано с нефритом волчанки» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 107 (21): 9813–9818. Bibcode : 2010pnas..107.9813h . doi : 10.1073/pnas.0909927107 . PMC   2906830 . PMID   20439745 .
  75. ^ Yasutomo K, Horiuchi T, Kagami S, Tsukamoto H, Hashimura C, Urushihara M, et al. (Август 2001 г.). «Мутация ДНКазы1 у людей с системной волчанкой эритематозу». Природа генетика . 28 (4): 313–314. doi : 10.1038/91070 . PMID   11479590 . S2CID   21277651 .
  76. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Gaipl US, Munoz Le, Grossmayer G, Lauber K, Franz S, Sarter K, et al. (2007). «Дефицит клиренса и системная волчанка эритематозу (SLE)». Журнал аутоиммунитета . 28 (2–3): 114–121. doi : 10.1016/j.jaut.2007.02.005 . PMID   17368845 .
  77. ^ Пул Б.Д., Шнайдер Р.И., Гатридж Дж. М., Вельте К.А., Рейхлин М., Харли Дж. Б. и др. (Март 2009 г.). «Ранние цели ядерного гуморального аутоиммунитета RNP в системной волчанке человека» . Артрит и ревматизм . 60 (3): 848–859. doi : 10.1002/art.24306 . PMC   2653589 . PMID   19248110 .
  78. ^ Pan HF, Wu GC, Li WP, Li XP, Ye DQ (март 2010 г.). «Группа высокой мобильности 1: Потенциальная терапевтическая цель для системной волчанки эритематозу». Молекулярная биология отчетов . 37 (3): 1191–1195. doi : 10.1007/s11033-009-9485-7 . PMID   19247800 . S2CID   7214396 .
  79. ^ Аринджер М., Костенбадер К., Дах Д., Бринкс Р., Моска М., Рэмси-Голдман Р. и др. (Сентябрь 2019). «Европейская лига 2019 года против ревматизма/Американского колледжа ревматологических критериев для системной волчанки эритематоса» . Артрит и ревматология . 71 (9): 1400–1412. doi : 10.1002/art.40930 . PMC   6827566 . PMID   31385462 .
  80. ^ Рейх А., Марциноу К., Биалиницки-Бирула Р. (январь 2011 г.). «Тест полосы волчанки у пациентов с системной волчанкой эритематозой» . Терапия и клиническое управление рисками . 7 : 27–32. doi : 10.2147/tcrm.s10145 . PMC   3039011 . PMID   21339940 .
  81. ^ Putterman C, Furie R, Ramsey-Goldman R, Askanase A, Buyon J, Kalunian K, et al. (2014). «Продукты активации комплемента клеток в системной волчанке эритематоз: сравнение с анти-дубленной цепной ДНК и стандартными измерениями комплемента» . Волчатка Наука и медицина . 1 (1): E000056. doi : 10.1136/волчанка-2014-000056 . PMC   4225732 . PMID   25396070 .
  82. ^ О'Мэлли Т., Се Ф., Су Й., Клинтон С., Зак Д.Дж., Хахонг С. и др. (Сентябрь 2022 г.). «Продукты активации комплемента по сравнению с стандартным тестированием ANA: результаты лечения, диагностика и экономическое воздействие (Capstone) в системной волчанке эритематос». Журнал управляемой медицинской помощи и специальной аптеки . 28 (9): 1021–1032. doi : 10.18553/jmcp.2022.22039 . PMID   35775579 . S2CID   250175290 .
  83. ^ Buyon JP, Clancy RM (декабрь 2003 г.). «Материнские аутоантитела и врожденный блок сердца: посредники, маркеры и терапевтический подход». Семинары по артриту и ревматизму . 33 (3): 140–154. doi : 10.1016/j.semarthrit.2003.09.002 . PMID   14671725 .
  84. ^ «Леалеточный тест» . Medline Plus . Национальная библиотека медицины США. Архивировано из оригинала 6 октября 2006 года.
  85. ^ «Статья о классификации ревматических заболеваний» . Rheumatology.org. 2011-06-08. Архивировано из оригинала 2011-07-18 . Получено 2011-08-06 .
  86. ^ «Пересмотр диагностических критериев ревматологии» . Rheumatology.org. 2011-06-08. Архивировано из оригинала 2011-07-18 . Получено 2011-08-06 .
  87. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л Edworthy SM, Zatarain E, McShane DJ, Bloch Da (октябрь 1988 г.). «Анализ набора данных критериев ARA 1982 года с помощью методологии рекурсивного разделения: новое понимание относительной достоинства индивидуальных критериев». Журнал ревматологии . 15 (10): 1493–1498. PMID   3060613 .
  88. ^ Вайнштейн А., Бордвелл Б., Стоун Б., Тиббеттс С, Ротфилд Н.Ф. (февраль 1983 г.). «Антитела к уровням нативного ДНК и сывороточного комплемента (C3). Применение для диагностики и классификации системной волчанки эритематоса». Американский журнал медицины . 74 (2): 206–216. doi : 10.1016/0002-9343 (83) 90613-7 . PMID   6600582 .
  89. ^ «Uptodate Information Information Information статья о ДНК -антителах» . Пациенты.uptodate.com. Архивировано из оригинала 2007-10-11 . Получено 2011-08-06 .
  90. ^ «Общие симптомы волчанки» . Фонд волчанки Америки. Архивировано с оригинала 2013-04-19 . Получено 7 июня 2013 года .
  91. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Asherson RA, Cervera R, De Groot PG, Erkan D, Boffa MC, Piette JC, et al. (2003). «Катастрофический антифосфолипидный синдром: международное согласование консенсусных критериев и руководящих принципов лечения». Волчанка . 12 (7): 530–534. doi : 10.1191/0961203303LU394OA . PMID   12892393 . S2CID   29222615 .
  92. ^ Sangle S, D'Ruz DP, Hughes GR (январь 2005 г.). «Livesto Reticularis и заболеваемость беременности у пациентов, отрицательных для антифосфолипидных антител» . Анналы ревматических заболеваний . 64 (1): 147–148. doi : 10.1136/ard.2004.020743 . PMC   1755191 . PMID   15608315 .
  93. ^ Хьюз Гр, Кхамашта Ма (декабрь 2003 г.). «Сторонегативный антифосфолипидный синдром» . Анналы ревматических заболеваний . 62 (12): 1127. DOI : 10.1136/ard.2003.006163 . PMC   1754381 . PMID   14644846 .
  94. ^ Хьюз Г.Р. (1998). «Это волчанка? Больница Святого Томаса« альтернативные «критерии». Клиническая и экспериментальная ревматология . 16 (3): 250–252. PMID   9631744 .
  95. ^ Фернандес Моса Тревисани В., Кастро А.А., Феррейра Невес Нето Дж. Аталла Ан (февраль 2013 г.). «Циклофосфамид по сравнению с метилпреднизолоном для лечения нейропсихиатрического вовлечения в системную волчанку эритематозу» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2013 (2): CD002265. doi : 10.1002/14651858.cd002265.pub3 . PMC   6823222 . PMID   23450535 .
  96. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон Vasudevan AR, Ginzler EM (4 августа 2009 г.). «Установленные и новые методы лечения волчанки» . Журнал опорно -двигательного аппарата . 26 (8). [ Постоянная мертвая ссылка ]
  97. ^ Подпрыгнуть до: а беременный «FDA одобряет первый новый препарат волчанки за 56 лет» . Управление по контролю за продуктами и лекарствами . Архивировано из оригинала 3 мая 2011 года . Получено 6 мая 2011 года .
  98. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Винсент Ф.Б., Моранд Эф, Маккей Ф. (март 2012 г.). «Бафф и врожденный иммунитет: новые терапевтические цели для системной волчанки эритематозу» . Иммунология и клеточная биология . 90 (3): 293–303. doi : 10.1038/icb.2011.111 . PMID   22231653 . S2CID   39602817 .
  99. ^ Murimi-Worstell IB, Lin DH, Kan H, Tierce J, Wang X, Nab H, et al. (Март 2021 г.). «Использование здравоохранения и затраты на системную волчанку эритематозу из -за тяжести заболевания в Соединенных Штатах» . Журнал ревматологии . 48 (3): 385–393. doi : 10.3899/jrheum.191187 . PMID   32611669 .
  100. ^ «FDA оповещение: микофенолат мофетил (продается как Cellcept) и микофеноловая кислота (продаваемая как мифортика)» . Управление по контролю за продуктами и лекарствами США. 16 мая 2008 года. Архивировано из оригинала 3 августа 2010 года.
  101. ^ Rodziewicz M, Dyball S, Lunt M, McDonald S, Sutton E, Parker B, et al. (2023-05-01). «Риск ранней инфекции у пациентов с системной волчанкой эритематозой, получавшей ритуксимаб или белимумаб из Британского реестра оценки волчанкой острова (BILAG-BR): проспективное продольное исследование S2665-9913 (23) 00091-7». Ланцета ревматология . 5 (5): E284 - E292. doi : 10.1016/s2665-9913 (23) 00091-7 . ISSN   2665-9913 . PMID   38251591 . S2CID   258325970 .
  102. ^ «Новые биологические методы лечения волчанки не увеличивают риск серьезных инфекций» . Доказательства NIHR . 6 декабря 2023 года. DOI : 10.3310/nihrevidence_61092 . S2CID   266066283 .
  103. ^ Suarez-Almazor ME, Belseck E, Shea B, Wells G, Tugwell P (2000-10-23). «Циклофосфамид для лечения ревматоидного артрита» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2010 (4): CD001157. doi : 10.1002/14651858.cd001157 . PMC   8407281 . PMID   11034702 .
  104. ^ «Раздача по здоровью: системная волчанка эритематозу, Национальный институт артрита и мышечно -скелетно -кожные заболевания, Национальные институты здравоохранения, Министерство здравоохранения и социальных служб США» . Архивировано из оригинала 2010-12-04 . Получено 2010-10-13 .
  105. ^ «Внутривенные иммуноглобулины (IVIGS) на центральной станции волчанки, полученные из Национального института артрита и опорно -двигателей и кожных заболеваний, Национальные институты здравоохранения, Министерство здравоохранения и социальных служб США» . Архивировано с оригинала 2011-10-20 . Получено 2010-10-13 .
  106. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Parodis I, Girard-Guyonvarc'h C, Arnaud L, Distler O, Domján A, Ende CH, et al. (2023-07-10). «РЕКОМЕНДЫЕ РЕКОМЕНДЫ НЕ ПЕРМАКОЛОГИЧЕСКОГО УПРАВЛЕНИЯ СИСТЕМАНСКОЙ волчанки и системного склероза» . Анналы ревматических заболеваний . 83 (6): 720–729. doi : 10.1136/ard-2023-2244416 . ISSN   0003-4967 . PMID   37433575 . S2CID   259502512 .
  107. ^ Cochat P, Fargue S, Mestrallet G, Jungraithmayr T, Koch-Nogueira P, Ranchin B, et al. (Ноябрь 2009 г.). «Рецидив заболевания при педиатрической почечной трансплантации» . Педиатрическая нефрология . 24 (11): 2097–2108. doi : 10.1007/s00467-009-1137-6 . PMC   2753770 . PMID   19247694 .
  108. ^ Ünlü O, Zuily S, Erkan D (июнь 2016 г.). «Клиническое значение антифосфолипидных антител при системной волчанке эритематозу» . Европейский журнал ревматологии . 3 (2): 75–84. doi : 10.5152/eurjrheum.2015.0085 . PMC   5042235 . PMID   27708976 .
  109. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон Данченко Н., Сатиа Дж.А., Энтони М.С. (2006). «Эпидемиология системной волчанки эритематозу: сравнение мирового бремени заболевания». Волчанка . 15 (5): 308–318. doi : 10.1191/0961203306LU2305XX . PMID   16761508 . S2CID   6465663 .
  110. ^ «Раздача по здоровью: системная волчанка эритематос» . Национальный институт артрита и мышечно -скелетных и кожных заболеваний . Национальные институты здравоохранения. Август 2003 г. Архивировано из оригинала 2007-10-18 . Получено 2007-11-23 .
  111. ^ «Прогноз и обнадеживающее будущее» . Сайт Фонда волчанки Америки . Архивировано из оригинала 20 марта 2011 года . Получено 14 декабря 2010 года .
  112. ^ Сингх Р.Р., Йен Эй (сентябрь 2018 г.). «Смертность СКЛ остается непропорционально высокой, несмотря на улучшения за последнее десятилетие» . Волчанка . 27 (10): 1577–1581. doi : 10.1177/0961203318786436 . PMC   6082727 . PMID   30016928 .
  113. ^ Подпрыгнуть до: а беременный "OMHD | AMH | Факторные линии | волчанка" . Архивировано из оригинала на 2009-01-11 . Получено 2017-09-15 .
  114. ^ Борджиа Р.Е., Сильверман Эд (сентябрь 2015 г.). «Служба детства системной волчанки эритематозис: обновление». Текущее мнение в ревматологии . 27 (5): 483–492. doi : 10.1097/bor.0000000000000208 . PMID   26200474 . S2CID   27063466 .
  115. ^ Sule S, Petri M (2006). «Социально -экономический статус в системной волчанке эритематоз». Волчанка . 15 (11): 720–723. doi : 10.1177/0961203306070008 . PMID   17153841 . S2CID   11080101 .
  116. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин Pons-Estel GJ, Alarcón GS, Scofield L, Reinlib L, Cooper GS (февраль 2010 г.). «Понимание эпидемиологии и развития системной волчанки эритематозу» . Семинары по артриту и ревматизму . 39 (4): 257–268. doi : 10.1016/j.semarthrit.2008.10.007 . PMC   2813992 . PMID   19136143 .
  117. ^ OW My, Ho PC, Thumboo J, Wee HL (ноябрь -DEC 2010). «Факторы, связанные с использованием медицинских услуг, у пациентов с системной волчанкой эритематозу: систематический обзор». Клиническая и экспериментальная ревматология . 28 (6): 892–904. PMID   21122271 .
  118. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Yelin E, Yazdany J, Tonner C, Trupin L, Criswell LA, Katz P, et al. (Март 2015 г.). «Взаимодействие между пациентами, поставщиками и системами здравоохранения и техническим качеством медицинской помощи» . Уход за артритом и исследования . 67 (3): 417–424. doi : 10.1002/acr.22427 . PMC   4320034 . PMID   25132660 .
  119. ^ Tsokos GC (декабрь 2011 г.). «Системная волчанка эритематос». Новая Англия Журнал медицины . 365 (22): 2110–2121. Citeseerx   10.1.1.1008.5428 . doi : 10.1056/nejmra1100359 . PMID   22129255 .
  120. ^ Mousavi MJ, Mahmoudi M, Ghotloo S (2020). «Избегание от инактивации Х -хромосомы и женского предвзятости аутоиммунных заболеваний» . Молекулярная медицина . 26 (1): 127. DOI : 10.1186/S10020-020-00256-1 . PMC   7727198 . PMID   33297945 . Искусство. № 127.
  121. ^ Zandman-Goddard G, Peeva E, Shoenfeld Y (июнь 2007 г.). «Пол и аутоиммунитет». Обзоры аутоиммунитета . 6 (6): 366–372. doi : 10.1016/j.autrev.2006.10.001 . PMID   17537382 .
  122. ^ Dour Dr, Zhao Y, Belk JA, Zhao Y, Casey KM, Chen DC, et al. (2024). «Xist рибонуклеопротеины способствуют самоиммунитету женского пола» . Клетка . 187 (3): 733–749.e16. doi : 10.1016/j.cell.2023.12.037 . PMC 10949934. PMID   38306984 .
  123. ^ Justiz Vaillant AA, Varacallo M (2019). «Статья-24526». Волчанка эритематос . Остров сокровищ (Флорида): Statpearls Publishing. PMID   30571026 . Получено 2019-12-21 .
  124. ^ Фонд волчанки Америки. "Какова история волчанки?" Полем Архивировано с оригинала 4 ноября 2014 года . Получено 11 октября 2014 года .
  125. ^ «Определение в Dictionary.com» . Dictionary.Reference.com. Архивировано из оригинала 2012-10-26 . Получено 2012-10-24 .
  126. ^ «волчанка» . Словарь средневековой латыни из британских источников - через Logeion .
  127. ^ Фатович-Ферепсик С., Холубар К. Ранняя история и иконография волчанки эритематоса. КЛИНА ДЕРМАТОЛ. 2004 Mar-APR; 22 (2): 100-4. doi : 10.1016/j.clindermatol.2003.12.015 . PMID 15234009.
  128. ^ Томас -младший (2014). Энциклопедия волчанки: комплексное руководство для пациентов и семей . Балтимор, Мэриленд: издательство Университета Джона Хопкинса. п. 4. ISBN  978-1-4214-0984-9 .
  129. ^ Томас -младший (2014). Энциклопедия волчанки: комплексное руководство для пациентов и семей . Балтимор, Мэриленд: издательство Университета Джона Хопкинса. п. 463. ISBN  978-1-4214-0984-9 .
  130. ^ Филлипс Р.Х. (2012). Справиться с волчанкой: практическое руководство по смягчению проблем системной волчанки эритематоса (4 -е изд.). Нью -Йорк, Нью -Йорк: Группа пингвинов. С. 11–12 . ISBN  978-1-58333-445-4 .
  131. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый Тэлботт Дж. Х. (1966). «Исторический фон дискоидной и системной волчанки эритематозу». В Дюбуа Эль (ред.). Волчанка Erythematosus: обзор текущего состояния дискоидного и системного волчанки эритематоса . Нью -Йорк: МакГроу Хилл. С. 1–9.
  132. ^ Хебра Ф (1866). Fagge Ch (ed.). Заболевания кожи, включая Exanthemata (том 1 Ed.). Лондон, Англия: Новое Общество Сиденхэма. С. 114 –116.
  133. ^ Blau SP, Schultz D (1984). Волчанка: тело против себя (2 -е изд.). Нью -Йорк: Doubleday & Company Inc. с. 6
  134. ^ Rostein J, Kargar S (1974). «Иммуносуппиция системной волчанки эритематозу». Ревматология: ежегодный обзор . 5 (5 томов 1967–1974): 52–53.
  135. ^ Карр Ри (1986). Волчанка Erythematosus: справочник для врачей, пациентов и их семей (2 -е изд.). Foundation of America of America Inc. с. 3
  136. ^ Уоллес DJ (1995). Книга волчанки . Нью -Йорк: издательство Оксфордского университета. п. 8 ​ ISBN  978-0-19-508443-6 .
  137. ^ Карр Ри (1986). Волчанка Erythematosus: справочник для врачей, пациентов и их семей (2 -е изд.). Foundation of America of America Inc. с. 15
  138. ^ Лахита Р.Х. , Филлипс Р.Г. (2004). Q & A волчанка: все, что вам нужно знать (2 -е изд.). Нью -Йорк, Нью -Йорк: Penguin Group (США). Стр. 65–6 ISBN  978-1-58333-196-5 .
  139. ^ Филлипс Р.Х. (2012). Справиться с волчанкой: практическое руководство по смягчению проблем системной волчанки эритематоса (4 -е изд.). Нью -Йорк, Нью -Йорк: Группа пингвинов. п. 24 ​ ISBN  978-1-58333-445-4 .
  140. ^ Томас -младший (2014). Энциклопедия волчанки: комплексное руководство для пациентов и семей . Балтимор, США: издательство Университета Джона Хопкинса. п. 26. ISBN  978-1-4214-0984-9 .
  141. ^ Томас -младший (2014). Энциклопедия волчанки: комплексное руководство для пациентов и семей . Балтимор, США: издательство Университета Джона Хопкинса. С. 17–21. ISBN  978-1-4214-0984-9 .
  142. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Hochberg MC (октябрь 1991). «История волчанки эритематоса». Мэриленд Медицинский журнал . 40 (10): 871–873. PMID   1943516 .
  143. ^ Джордан Н., Д'Круз Д.П. (февраль 2015 г.). «Белимумаб для лечения системной волчанки эритематозу». Экспертный обзор клинической иммунологии . 11 (2): 195–204. doi : 10.1586/1744666x.2015.996550 . PMID   25543845 . S2CID   21559971 .
  144. ^ Кузин-Франке J (6 марта 2019 г.). «Генетически спроектированные иммунные клетки вытирают волчанку у мышей» . Наука . Ааас . Получено 8 мая 2019 года .
  145. ^ Образец I (2022-09-15). «Ученые приветствуют прорыв терапии аутоиммунными заболеваниями» . Хранитель . Получено 2022-09-18 .
  146. ^ Mackensen A, Müller F, Mougiakakos D, Böltz S, Wilhelm A, Aigner M, et al. (Октябрь 2022). «Анти-CD19 CAR T-клеточная терапия для рефрактерной системной волчанки эритематозу». Природная медицина . 28 (10): 2124–2132. doi : 10.1038/s41591-022-02017-5 . PMID   36109639 . S2CID   252309312 .
  147. ^ Уилсон Дж. (2012-08-16). «Битва олимпийского футболиста Шеннон Бокскс с волчанкой» . CNN . Получено 2023-01-29 .
  148. ^ «Мужские лица волчанки» . www.vice.com . 5 января 2017 года . Получено 2023-01-29 .
  149. ^ Драма социальных сетей социальных сетей
  150. ^ «Как волчанка Селены Гомес привела к пересадке почки | Фонд волчанки Америки» .
  151. ^ "Салли Хокинс" . Волчанка Траст Великобритания . 6 декабря 2017 года.
  152. ^ О'Коннор Ф. (1979). Фицджеральд С (ред.). Привычка быть: буквы Фланнери О'Коннор . Фаррар, Страус и Жиру . п. 40. ISBN  978-0-374-52104-2 Полем (Письмо Салли Фицджеральд, без даты, лето 1952 г.)
  153. ^ Розенберг А (2 февраля 2016 г.). «Чтобы понять Майкла Джексона и его кожу, вы должны выйти за пределы гонки» . The Washington Post . Получено 17 сентября 2019 года .
  154. ^ Эванс М (5 июля 2018 г.). «SEAL открывается о борьбе с волчанкой, когда он объединяется с Майлин Класс и Нил Роджерс для Charity Single NHS» . Метро . Получено 15 октября 2023 года .
Посмотрите волчанку в Wiktionary, свободный словарь.
Wikimedia Commons имеет средства массовой информации, связанные с системной волчанкой .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Lupus&oldid=1236501907"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 9b4b6b91e9e3ac6647567b2232bd0f74__1721863380
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/9b/74/9b4b6b91e9e3ac6647567b2232bd0f74.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Lupus - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)