Jump to content

Акральная миксоинфляционная фибробластическая саркома

Акральная миксоинфляционная фибробластическая саркома (AMSF), также называемая миксоинфляционной фибробластической саркомой (MSF), является редкой, низкоклассной опухолью мягких тканей , которую Всемирная здравоохранение (2020) классифицировала как в категории редких метастазирующих фибробластических и миофибластических опухолей . [ 1 ] Это локально агрессивное новообразование , которое часто повторяется в месте его хирургического удаления. Тем не менее, он обычно растет медленно и только в 1–2% случаев распространяется на далекие ткани. [ 2 ]

Опухоли AMSF обычно развиваются в подкожных тканях рук или ног взрослых с одинаковой частотой (~ 1 на миллион людей [ 2 ] ) у мужчин и женщин. [ 3 ] Эти опухоли состоят из заметного инфильтрата воспалительных клеток, смешанного с клетками, которые имеют высоко варьируемые микроскопические выступления, [ 4 ] в том числе, в частности, отчетливо крупные, неопластические эпителиоидные клетки , клетки IE, напоминающие эпителиальные клетки ,. [ 5 ] и липобласт , похожие на фибробластические клетки, содержащие несколько вакуолей . [ 6 ] Переменные микроскопические явления опухолей AMSF затрудняли их правильную диагностику во многих случаях. [ 4 ]

Поражения AMSF лечатся хирургической резекцией с целью удаления всей опухолевой ткани, чтобы уменьшить локальные рецидивы. Повторные локальные рецидивы обрабатываются повторными хирургическими резекциями. комбинация лучевой терапии В крайних случаях для лечения этих опухолей использовалось с хирургической резекцией или ампутацией вовлеченного придатка. Химиотерапия локализованного, рецидивирующего и/или метастатического заболевания еще не показано, что является полезной стратегией лечения AMSF. [ 2 ]

Презентация

[ редактировать ]

Опухоли AMSF обычно встречаются у взрослых (средний возраст: 40 лет), [ 4 ] но сообщалось у людей в возрасте от 4 до 91 года. [ 7 ] Люди, обычно присутствующие с подкожным [ 5 ] или менее часто внутримышечно [ 2 ] Опухоль, расположенная в акрале (то есть дистально), дорсальной (т.е. задней стороны) конечности: около двух третей случаев встречаются в пальце, руке, запястье, ноге или лодыжке. [ 4 ] В меньшинстве случаев эти опухоли развивались в верхней части руки, бедра, плеча, паховой области (то есть паха или нижнего бокового живота), [ 5 ] Верхняя спина, шея, храм головы и в одном случае, нос. [ 7 ] Люди обычно присутствуют с безболезненной, медленно растущей массой в одной из этих областей. [ 7 ] Размер этих опухолей варьировался от 1,5 до 18 см, [ 8 ] Хотя одна опухоль AMSF, которая охватывала надпольирно -инфраклавикулярную ямку , имела максимальный диаметр 25 см. [ 9 ] И другая опухоль AMSF в бедре имела максимальный диаметр 30 см. [ 10 ] Люди часто переоценивают с рецидивом своей опухоли в месте его предыдущего хирургического удаления или, в редких случаях, присутствуют с метастатическим заболеванием. [ 11 ]

Патология

[ редактировать ]

Как изучается грубой патологией , опухоли AMSF обычно долины , с желатиновыми, мясистыми или твердыми областями, которые различаются по цвету и текстуре; Они чаще всего локализуются в подкожной жировой ткани , но могут проникать в близлежащие ткани. [ 4 ] Гистопатологические микроскопические исследования опухолей, окрашенных гематоксилином и эозином, характерно показывают веретенообразные клетки в форме веретена, смешанные с заметными областями, похожими на воспаление, содержащие смесь нейтрофилов , лимфоцитов и плазменных клеток . Области этих поражений, которые содержат клетки веретена, часто также заняты различительно крупными, разнообразными эпителиоидными клетками , которые имеют ядра с везикулами и ацидофильные (легко окрашенные кислотными красителями) ядрами . Эти клетки были названы тростниковыми клетками , похожими на вироцит -подобные (т.е. клетки, которые, аналогичные некоторым вирусам, имеют палочные выступы), а также ганглиозные клетки . Опухоли также могут содержать большие вакуоооооооооооооооооооооооооооооооооооооооооо из больших вакуооооооооооооооооооооооооооооооооооооооооооооолипок (т.е. клеток, которые напоминают липобласты ). Эти различные типы клеток встроены в миксоид (то есть более синий или фиолетовый по сравнению с нормальной соединительной тканью из -за чрезмерного поглощения окрашивания гематоксилина ) и коллагенового волокна . фона ткани [ 5 ] В дополнение к цитируемым типам клеток опухоли могут содержать дегенерированные, умирающие и или мертвые клетки, а также крупные гистиоцит -подобные клетки, которые охватывают другие клетки, обычно нейтрофилы (этот феномен -эгрольфинг клеток называется Империполезом ). [ 4 ] В одном большом исследовании империполиз лейкоцитов, по -видимому, является полезным показателем AMSF. [ 10 ] ) Пропорции, числа и типы этих клеток сильно варьируются среди случаев и, таким образом, могут представлять диагностические проблемы. Например, опухоли AMSF могут иметь плотные воспалительные инфильтраты, которые скрывают другие типы клеток и, следовательно, предполагают, что поражение является чисто воспалительной реакцией . [ 5 ]

Недавнее иммуногистохимическое иммуноокрашивание небольшого исследования опухолевой ткани AMSF обнаружила клетки, которые экспрессировали виментина белок практически во всех случаях; экспрессируется белки MUC1 (также называется EMA), CD31 , CD34 , CD68 и PDPN в различном количестве случаев; и не экспрессировал CD45 , CD15 , CD30 , HMB-45 , MLANA (также называется Melan-A), Desmin , GFAP или S100 . белками [ 5 ] В более ранних исследованиях сообщалось, что эти клетки экспрессируют белки виментина, периодического кислоты , CD34, CD68 и S100 во многих случаях, но не белках MUC1, цитокератина или десмина. [ 9 ] [ 12 ] Профили экспрессии этих белков, которые иногда различались в разных исследованиях, не были полезны для выявления опухоли как AMSF. [ 2 ] [ 5 ]

Аномалии генов и хромосом

[ редактировать ]

Несколько аномалий в хромосомах и генах были разнообразно сообщены в опухолевых клетках меньшинства случаев AMSF. Эти нарушения включают: 1) теряются в хромосоме 3 или хромосоме 13 ; [ 7 ] 2) транслокация хромосомы между геном TGFBR3 , расположенным в полосе 22,1 на коротком (или «P») руке хромосомы 1 и геном MGEA5, расположенным в полосе 24 длинной (или «Q») руки 10 ; 3) Присутствие кольцевой хромосомы , которая связана с сверхэкспрессией белка VGLL3 (VGLL3 также сверхэкспрессируется в различных саркомах высокого уровня ), а также сверхэкспрессия белка CHMP2B ; [ 4 ] и 4) не полностью определенные слияния гена BRAF , расположенного в полосе 34 на руке Q хромосомы 7 [ 13 ] с другими генами. [ 2 ] Эти молекулярные результаты еще не были показаны в разработке или полезных для диагностики AMSF. [ 5 ]

Поскольку иммуноокрашивание, аномальный ген и аномальные хромосомные профили тканей AMSF не специфичны, диагноз этих опухолей основывается в основном на представлении пациента и гистопатологических основаниях опухоли. AMSF может быть запутан с другими богатыми миксоидами опухолей мягких тканей, таких как миксоидная липосаркома (Myxlps), Myxofosarcoma (Myxofs) и сверхжерелого миксоида-хондросаркома (EMC). Опухоли Myxofs чаще встречаются в проксимальном, а не Acral, состоят из более заметных капиллярных сосудов и не имеют воспалительных и VRS-подобных клеток. Опухоли MyXLPS состоят из монотонной популяции клеток, расположенной в дискретных миксоид-клеточных кластерах с заметными тонкими разветвленными капиллярами в «узоре курицы». [ 5 ] Слухи EMC: содержат эпителиоидную/округлую популяцию клеток, расположенную в отдельных клетках, кластерах или линейных шнурах; не хватает VRS-подобных клеток; и имеют опухолевые клетки, которые экспрессируют диагностические гены слияния , включающие ген NR4A3 , слитые с геном EWSR1 или TAF15 . Некоторый узловой фасциит и пролиферативный поражения фасциита могут иметь миксоидные области, но в отличие от опухолей AMSF быстро растут, содержат ганглиоподобные клетки только с редкими воспалительными клетками, [ 5 ] и может регрессировать без лечения. [ 14 ] [ 15 ] Другие поражения, которые часто присутствуют в областях конечностей, таких как гемосидероза фибролипоматозная опухоль, [ 16 ] Эпителиоидная саркома , синовиальная саркома , акральная фибромиксома , гигантская клеточная опухоль сухожилий и чистая клеточная саркома обычно отличаются от AMSF на основе их клинических представлений, грубых патологий, гистопатологии и/или экспрессии неопластических клеток белков маркера, аномальных хромомов и/или неопластических клеток белков, аномальных хромомов и/или неопластических клеток белков, аномальных хромомов и/или неопластических клеток белков, аномальных хромомов и/или неопластических клеток белков маркера, аномальных хромомов и/или экспрессии неопластических клеток, аномальных хромомов и/или экспрессии неопластических клеток, аномальных хромомов и/или экспрессии неопластических клеток, аномальных хромомов и/или экспрессии неопластических клеток, аномальные /или ненормальные гены. [ 5 ]

Когда это возможно, первым выбором обработки опухолей AMSF является хирургическая резекция с широкими краями для удаления всей опухолевой ткани. Это лечение может быть лечебным, особенно когда вся опухоль удаляется, но рецидивы развивались на участках их хирургических удалений у 22% до 67% всех случаев. [ 2 ] Повторные рецидивы на месте обычно лечатся с повторными хирургическими резекциями, а некоторые пациенты, получавшие несколько резекций на месте. [ 11 ] Ампутации конечности могут рассматриваться, когда широкая резекция не может сохранить функциональную нижнюю конечность или когда несколько резекций последовательно сопровождаются рецидивами. [ 2 ] Предоперационная или послеоперационная лучевая терапия может играть роль в лечении этих опухолей, особенно в случаях, когда хирургическое удаление листья опухолевой ткань позади. В меньшинстве случаев (т. Е. 1–2%) опухоли AMSF метастазируются в далекие ткани. [ 2 ] Радиация и химиотерапия либо в одиночку, либо в комбинации использовались для лечения метастатического заболевания. [ 11 ] [ 12 ] [ 17 ] В то время как лучевая терапия была связана с улучшением локального контроля, [ 4 ] Его общая эффективность не была полностью изучена и остается неясной. [ 4 ] [ 18 ] Роль химиотерапии в лечении местных и метастатических заболеваний также неясна. [ 2 ]

Это поражение было впервые описано в 1998 году независимо в трех публикациях, которые назвали расстройство «акрала миксоинфляционной фибробластической саркомы», [ 19 ] «Воспалительная миксоидная опухоль мягких частей с странными гигантскими клетками», [ 20 ] и «воспалительная миксохилиновая опухоль дистальных конечностей с вироцитами или тростниковыми клетками, подобными,». [ 21 ]

  1. ^ Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей 2020 года: новости и перспективы» . Патологика . 113 (2): 70–84. doi : 10.32074/1591-951x-213 . PMC   8167394 . PMID   33179614 .
  2. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж Martínez-Truso J, Cruz Jurado J, Gómez-Mateo MC, Barnabeu D, Floría LJ, Lavernia J, Sebio A, García del Muro X, Alvarez R, CorreaR, Hernandez-Lezon CN, Marquina G, Hindi N, Redondo A A , Martínez V, Asencio JM, Eye C, Valverde Morales CM, Martin-Broto J (сентябрь 2021 г.). «Необычные и своеобразные лечения мягких тканей: междисциплинарный обзор и практические рекомендации по диагностике и лечению. Испанская группа для исследований саркомы (GEIS - группа). лечения рака Обзоры 99 : 102259. DOI : 10.1016/ j.ctrv.2021.1022 PMID   34311246
  3. ^ Qu Q, Xuan W, Fan GH (январь 2015 г.). «Роли резолвинов в разрешении острого воспаления». Cell Biology International . 39 (1): 3–22. doi : 10.1002/cbin.10345 . PMID   25052386 . S2CID   10160642 .
  4. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Лукас DR (ноябрь 2017 г.). «Миксоинфляционная фибробластическая саркома: обзор и обновление» . Архив патологии и лабораторной медицины . 141 (11): 1503–1507. doi : 10.5858/arpa.2017-0219-ra . PMID   29072951 .
  5. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k Wangsiricharoen S, Ali Sz, Wakely PE (2021). «Цитопатология миксоинфляционной фибробластической саркомы: серия из восьми случаев и обзор литературы». Журнал Американского общества цитопатологии . 10 (3): 310–320. doi : 10.1016/j.jasc.2020.12.004 . ISSN   2213-2945 . PMID   33431307 . S2CID   231585966 .
  6. ^ Боланд JM, Фольп А.Л. (сентябрь 2017 г.). «Гемосидероза фибролипоматозная опухоль, плеоморфная гиалинизирующая ангиэктатическая опухоль и миксоинфляционная фибробластическая саркома: связанная или нет?». Достижения в анатомической патологии . 24 (5): 268–277. doi : 10.1097/pap.0000000000000151 . PMID   28375867 . S2CID   28715096 .
  7. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Numminen J, Bizaki A, Kujansivu J, Huovinen S, Rautiainen M (март 2016 г.). «Миксоинфляционная фибробластическая саркома носа: сначала сообщалось о случае в необычном месте (носовая дорум), с обзором литературы». Ухо, нос и горло журнал . 95 (3): E32–5. doi : 10.1177/014556131609500304 . PMID   26991227 . S2CID   25089994 .
  8. ^ D'elia ML, Park KK, Weiss E (январь 2020 г.). «Акральная миксоинфляционная фибробластическая саркома: сообщать о случае и лечении микрографической хирургией MOHS» . Журнал клинической и эстетической дерматологии . 13 (1): 35–37. PMC   7028376 . PMID   32082470 .
  9. ^ Jump up to: а беременный Цзя Х, Ян Дж, Чен Л, Ю. С (сентябрь 2016 г.). «Большая цервикоторакальная миксоинфляционная фибробластическая саркома с инвазией плечевого сплетения: отчет о случаях и обзор литературы» . Онкологические письма . 12 (3): 1717–1720. doi : 10.3892/ol.2016.4824 . PMC   4998063 . PMID   27588121 .
  10. ^ Jump up to: а беременный Михал М., Казаков Д.В., Хадравский Л., Кинкор З., Курода Н., Михал М (июнь 2015 г.). «Высококачественная миксоинламентальная фибробластическая саркома: отчет о 23 случаях». Анналы диагностической патологии . 19 (3): 157–63. doi : 10.1016/j.anndiagpath.2015.03.012 . PMID   25886867 .
  11. ^ Jump up to: а беременный в Srivastava P, Husain N, Neyaz A, Gupta V (июль 2018 г.). «Агрессивная миксоинфляционная фибробластическая саркома с несколькими метастазами сайта» . Отчеты о дел BMJ . 2018 . doi : 10.1136/bcr-2018-224259 . PMC   6058101 . PMID   30021730 .
  12. ^ Jump up to: а беременный Laskin WB, Fetsch JF, Miettinen M (январь 2014 г.). «Миксоинфляционная фибробластическая саркома: клинико -патологический анализ 104 случаев, с акцентом на предикторы исхода» . Американский журнал хирургической патологии . 38 (1): 1–12. doi : 10.1097/pas.0b013e31829f3d85 . PMC   7670880 . PMID   24121178 .
  13. ^ «BRAF B -RAF Protoncogene, Serine/Threonininining Kinase [Homo sapiens (человек)] - ген - ncbi» .
  14. ^ Luna A, Molinari L, Bollea Garlatti LA, Ferrario D, волонтер V, Roitman P, Galimberti G, Mazzuoccolo L (февраля 2019). «Узел -фасциит, в забытой сущности». Международный журнал дерматологии . 58 (2): 190–193. Doi : 10.1111/ijd.14219 . PMID   30191556 . S2CID   52168976 .
  15. ^ Porrino J, Al-Dasuqi K, Irshaid L, Wang A, Kani K, Haims A, Maloney E (июнь 2021 г.). «Обновление педиатрических опухолей мягких тканей с обзором обычного появления МРТ-части 1: опухолевые поражения, адипоцитарные опухоли, фибробластические и миофибробластические опухоли и периваскулярные опухоли». Скелетная радиология . 51 (3): 477–504. doi : 10.1007/s00256-021-03836-2 . PMID   34191084 . S2CID   235678096 .
  16. ^ Панг Сай, Вонг Е., Ляо Дж.В., Чан Дж. К., Чеук В. (февраль 2021 г.). « Паучи-гемосидероза» фибролипоматозной опухоли: мимикер различных липоматозных поражений ». Международный журнал хирургической патологии . 29 (1): 64–68. doi : 10.1177/1066896920930799 . PMID   32493078 . S2CID   219316762 .
  17. ^ Meis-Kindblom JM, Kindblom LG (август 1998 г.). «Акральная миксоинфляционная фибробластическая саркома: низкоклассная опухоль рук и ног». Американский журнал хирургической патологии . 22 (8): 911–24. doi : 10.1097/00000478-199808000-00001 . PMID   9706971 .
  18. ^ Tejwani A, Kobayashi W, Chen YL, Rosenberg AE, Yoon S, Raskin KA, Rosenthal DI, Nielsen GP, ​​Hornicek FJ, Delaney TF (декабрь 2010 г.). «Управление миксоинламентальной фибробластической саркомей с акровой миксоинламентальной сарком». Рак . 116 (24): 5733–9. doi : 10.1002/cncr.25567 . PMID   20737559 . S2CID   31567720 .
  19. ^ Meis-Kindblom JM, Kindblom LG (1988). Am J Surg Pathol
  20. ^ Михал М. (1988) Воспалительная миксоидная опухоль мягких частей с странными гигантскими клетками. Pathol Res Pract 194: 529-533
  21. ^ Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ, Weiss SW (1988) Воспалительная миксохилиновая опухоль дистальных конечностей с вироцитами или тростниковыми клетками, подобными клеткам: отличительное поражение с особенностями, моделирующими условия воспаления, болезнь Ходжкина и различные саркомы. MOD Pathol 11: 384-391
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: d9cce5527225c585f4e9ceb014a43076__1692189960
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/d9/76/d9cce5527225c585f4e9ceb014a43076.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)