артериит Такаясу
| артериит Такаясу | |
|---|---|
| Другие имена | артериит Такаясу , [1] Неспецифический аортоартериит , [2] Болезнь Такаясу |
 | |
| Левое переднее косое ангиографическое изображение артериита Такаясу, показывающее участки стеноза в нескольких магистральных сосудах. | |
| Специальность | Иммунология , ревматология  |
Артериит Такаясу ( ТА ), также известный как синдром дуги аорты , неспецифический аортоартериит и болезнь отсутствия пульса . [2] представляет собой форму гранулематозного васкулита крупных сосудов. [3] с массивным интимы фиброзом и сужением сосудов, чаще всего поражающим женщин молодого или среднего возраста азиатского происхождения, хотя заболеть может любой. В основном поражается аорта (главный кровеносный сосуд, отходящий от сердца) и ее ветви, а также легочные артерии . Женщины страдают примерно в 8–9 раз чаще, чем мужчины. [3] [4]
Люди с этим заболеванием часто замечают симптомы в возрасте от 15 до 30 лет. В мире западном атеросклероз является более частой причиной обструкции сосудов дуги аорты, чем артериит Такаясу. Артериит Такаясу похож на другие формы васкулита, включая гигантоклеточный артериит , который обычно поражает пожилых людей. [3] Из-за обструкции основных ветвей аорты, включая левую общую сонную артерию , плечеголовную артерию и левую подключичную артерию , артериит Такаясу может проявляться отсутствием пульса на верхних конечностях (руки, кисти и запястья со слабым или отсутствующим пульсом на медицинский осмотр), поэтому, возможно, его также часто называют «болезнью отсутствия пульса». Поражение почечных артерий может привести к появлению реноваскулярной гипертензии.
Признак и симптомы
[ редактировать ]У некоторых людей развивается начальная «воспалительная фаза», характеризующаяся системным заболеванием с признаками и симптомами недомогания суставах , лихорадки , ночной потливости , потери веса , болей в , усталости и обмороков . Обморок может быть следствием синдрома подключичного обкрадывания или гиперчувствительности каротидного синуса . [5] Также часто наблюдается анемия и выраженное повышение СОЭ или С-реактивного белка (неспецифических маркеров воспаления). За начальной «фазой воспаления» часто следует вторичная «фаза отсутствия пульса». [3] «Фаза отсутствия пульса» характеризуется сосудистой недостаточностью из-за сужения интимы сосудов, проявляющейся хромотой в руках или ногах , стенозом почечной артерии, вызывающим гипертензию, и неврологическими проявлениями из-за снижения притока крови к мозгу. [3]
Следует отметить роль стеноза почечной артерии в возникновении высокого кровяного давления: в норме перфузируемые почки вырабатывают пропорциональное количество вещества, называемого ренином . Стеноз почечных артерий вызывает гипоперфузию (снижение кровотока) юкстагломерулярного аппарата , что приводит к повышенной секреции ренина и высокому уровню альдостерона в крови , что в конечном итоге приводит к задержке воды и солей и повышению артериального давления. Неврологические симптомы заболевания различаются в зависимости от степени; характер обструкции кровеносных сосудов; и может варьироваться от головокружения до судорог (в тяжелых случаях). Одним из редких и важных признаков артериита Такаясу является поражение глаз в виде дефектов поля зрения, потери зрения или кровоизлияния в сетчатку. [6] [7] У некоторых людей с артериитом Такаясу могут наблюдаться только поздние сосудистые изменения без предшествующего системного заболевания. На поздней стадии слабость артериальных стенок может привести к локализованным аневризмам . Как и при всех аневризмах, существует вероятность разрыва и сосудистого кровотечения, требующая наблюдения. Ввиду хронического процесса и хорошего развития коллатералей феномен Рейно или пальцевая гангрена при артериите Такаясу встречаются очень редко. Редким осложнением этого состояния являются аневризмы коронарных артерий. [8]
Лазерная допплерография в ближнем инфракрасном диапазоне с помощью цифровой голографии может выявить характерные формы волн кровотока в центральной артерии и венах сетчатки у пациентов с сосудистой недостаточностью, у которых может наблюдаться плавный систо-диастолический пульс в центральной артерии сетчатки . Этот метод позволяет проводить неинвазивную функциональную микроангиографию путем высококонтрастного измерения профилей внутрипросветного кровотока в сосудах заднего сегмента глаза с пространственным разрешением, сравнимым с современной ангиографией с индоцианиновым зеленым . [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]
Хотя причина артериита Такаясу неизвестна, это состояние характеризуется сегментарным и очаговым гранулематозным воспалением аорты и ее основных производных ветвей. Это воспаление приводит к артериальному стенозу , тромбозу и аневризмам . [4] Из-за хронического васкулита возникает неравномерный фиброз кровеносных сосудов, приводящий иногда к массивному фиброзу интимы (фиброз внутреннего отдела кровеносных сосудов). [6] Выраженное сужение из-за воспаления, гранулемы и фиброза часто наблюдается при исследованиях артерий, таких как магнитно-резонансная ангиография (МРА), компьютерная томографическая ангиография (КТА) или артериальная ангиография (ДСА). [ нужна ссылка ]
Генетика
[ редактировать ]Генетический вклад в патогенез артериита Такаясу подтверждается генетической ассоциацией с HLA-B*52. Крупное совместное исследование 2013 года выявило несколько дополнительных локусов восприимчивости к этому заболеванию, в результате чего количество генетических локусов в геноме увеличилось до пяти. [9] Около 200 000 генетических вариантов были генотипированы в двух этнически дивергентных когортах пациентов с артериитом Такаясу из Турции и Северной Америки с использованием специально разработанной платформы генотипирования (Immunochip). Были вменены и проанализированы дополнительные генетические варианты и классические аллели HLA. В ходе исследования были идентифицированы и подтверждены два независимых локуса чувствительности в регионе HLA (r2 <0,2): HLA-B/MICA (rs12524487, OR = 3,29, p = 5,57 × 10-16) и HLA-DQB1/HLA-DRB1 (rs113452171, ОШ = 2,34, р = 3,74 × 10-9 и rs189754752, ОШ = 2,47, р = 4,22 × 10-9). Кроме того, была выявлена и подтверждена генетическая ассоциация между артериитом Такаясу и локусом FCGR2A/FCGR3A на хромосоме 1 (rs10919543, OR = 1,81, p = 5,89 × 10-12). Аллель риска в этом локусе приводит к увеличению экспрессии мРНК FCGR2A. Кроме того, установлена генетическая ассоциация между IL12B и артериитом Такаясу (rs56167332, OR=1,54, p=2,18×10-8). Обнаружен пятый генетический локус заболевания в межгенной области хромосомы 21q22 ниже PSMG1 (P=4,39X10-7). [9] Недавнее полногеномное ассоциативное исследование (GWAS) выявило локусы генетической предрасположенности к артерииту Такаясу с общегеномным уровнем значимости IL6 (rs2069837) ( отношение шансов [OR] 2,07, P = 6,70 × 10(-9)), RPS9 /LILRB3 (rs11666543) (OR 1,65, P = 2,34 × 10(-8)) и межгенный локус на хромосоме 21q22 (rs2836878) (OR 1,79, P = 3,62 × 10(-10)). Локус генетической предрасположенности в RPS9/LILRB3 находится в кластере генов лейкоцитарного рецепторного комплекса на хромосоме 19q13.4, а вариант риска заболевания в этом локусе коррелирует со сниженной экспрессией нескольких генов, включая ген ингибирующего лейкоцитарного иммуноглобулинового рецептора LILRB3 (P = 2,29 × 10(-8)). Кроме того, это исследование выявило дополнительные гены-кандидаты восприимчивости с предполагаемыми уровнями ассоциации (P <1 × 10(-5)), включая PCSK5, LILRA3, PPM1G/NRBP1 и PTK2B. [10]
Другой ген, связанный с этим заболеванием, — MLX (Макс-подобный белок X). [11]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностика основывается на выявлении сосудистых поражений сосудов крупного и среднего калибра при ангиографии, компьютерной томографии , магнитно-резонансной ангиографии или ПЭТ с ФДГ . [12] Наблюдение аномального диффузного утолщения стенок артерий, «симптома макарон» на УЗИ очень указывает на это состояние. [13] ПЭТ с ФДГ может помочь в диагностике активного воспаления не только у пациентов с активным артериитом Такаясу до начала лечения, но также у пациентов с рецидивом, получающих иммунодепрессанты. [5] [14]
Контрастная ангиография является золотым стандартом. Самым ранним выявляемым поражением является локальное сужение или неравномерность просвета. Это может перерасти в стеноз и окклюзию. Характерным признаком является наличие «пропускающих поражений», когда стенозы или аневризмы чередуются с нормальными сосудами. Ангиография дает информацию об анатомии и проходимости сосудов, но не дает информации о степени воспаления в стенке. [12]
Возраст начала помогает дифференцировать артериит Такаясу от других типов васкулита крупных сосудов. Например, артериит Такаясу имеет возраст начала <40 лет, тогда как гигантоклеточный артериит имеет возраст начала >60 лет. [12]
Артериит Такаясу не связан с ANCA , ревматоидным фактором , ANA и антителами к кардиолипину . [12]
Лечение
[ редактировать ]Большинство людей с артериитом Такаясу реагируют на стероиды, такие как преднизолон . Обычная стартовая доза составляет примерно 1 миллиграмм на килограмм массы тела в день (для большинства людей это примерно 60 миллиграмм в день). Из-за значительных побочных эффектов при длительном применении высоких доз преднизолона начальную дозу снижают в течение нескольких недель до дозы, которая контролирует симптомы и одновременно ограничивает побочные эффекты стероидов. [ нужна ссылка ]
Многообещающие результаты достигаются при применении микофенолата и тоцилизумаба . [15] Если лечение не соответствует высоким стандартам, может произойти долгосрочное повреждение или смерть. [ нужна ссылка ]
Пациентам, которые не реагируют на стероиды, может потребоваться реваскуляризация либо посредством сосудистого шунтирования , либо ангиопластики и стентирования . Результаты после реваскуляризации варьируются в зависимости от тяжести основного заболевания. [16]
История
[ редактировать ]Первый случай артериита Такаясу был описан в 1908 году японским офтальмологом Микито Такаясу на ежегодном собрании Японского офтальмологического общества. [17] [18] Такаясу описал своеобразный «венкообразный» вид кровеносных сосудов в задней части глаза ( сетчатке ). Два японских врача на одной встрече (доктора Ониси и Кагосима) сообщили об аналогичных результатах со стороны глаз у людей, у которых пульс на запястье . отсутствовал [ нужна ссылка ]
Сейчас известно, что пороки развития кровеносных сосудов сетчатки являются ангиогенной реакцией на сужение артерий шеи и что отсутствие пульса, отмечаемое у некоторых людей, происходит из-за сужения кровеносных сосудов рук. Глазные изменения, описанные Такаясу, редко наблюдаются у пациентов из Северной Америки и Британской Колумбии. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Артериит Такаясу» . Аутоиммунный реестр Inc. Проверено 14 июня 2022 г.
- ^ Jump up to: а б Джеймс, Уильям Д.; Элстон, Дирк; Угощение, Джеймс Р.; Розенбах, Миша А.; Нейгауз, Исаак (2020). «35.Кожные сосудистые заболевания» . Кожные заболевания Эндрюса: клиническая дерматология (13-е изд.). Эдинбург: Эльзевир. п. 850. ИСБН 978-0-323-54753-6 .
- ^ Jump up to: а б с д и Американский колледж врачей (ACP). Программа самооценки медицинских знаний (МКСАП-15): Ревматология. «Системный васкулит». Стр. 65–67. 2009 год, АШП. «Американский колледж врачей | Внутренняя медицина | ACP» . Архивировано из оригинала 30 октября 2010 г. Проверено 28 ноября 2010 г.
- ^ Jump up to: а б Артериит Такаясу — Педиатрия в eMedicine
- ^ Jump up to: а б Сикино, Киёси; Масуяма, Такако; Икусака, Масатоми (2014). «ФДГ-ПЭТ артериита Такаясу» . Журнал общей внутренней медицины . 29 (7): 1072–1073. дои : 10.1007/s11606-013-2695-7 . ISSN 0884-8734 . ПМК 4061346 . ПМИД 24408276 .
- ^ Jump up to: а б Джон Барон, доктор медицинских наук USMLE, шаг 1, конспект лекций. «Сосудистая патология». 2008, Kaplan Inc., стр. 101.
- ^ Милан Б., Йосип К. (ноябрь 1967 г.). «Глазные проявления синдрома дуги аорты (болезнь отсутствия пульса; болезнь Такаясу) (Перевод с французского)». Анналы окулистики . 200 (11): 1168–79. ПМИД 6079381 .
- ^ Абу Шериф, Сара; Озден Ток, Озге; Ташкейлю, Озгюр; Гоктекин, Омер; Килич, Исмаил Догу (5 мая 2017 г.). «Аневризмы коронарных артерий: обзор эпидемиологии, патофизиологии, диагностики и лечения» . Границы сердечно-сосудистой медицины . 4 : 24. doi : 10.3389/fcvm.2017.00024 . ПМЦ 5418231 . ПМИД 28529940 .
- ^ Jump up to: а б Сарухан-Дирескенели, Гюхер; Хьюз, Трэвис; Аксу, Кенан; Кесер, Гохан; Койт, Патрик; Айдын, Сибель З.; Алибаз-Онер, Фатьма; Камали, Севиль; Инанц, Мюрат; Каретт, Саймон; Хоффман, Гэри С.; Акар, Сервет; Один, Фатос; Аккоч, Нурулла; Халиди, Надер А.; Кенинг, Карри; Карадаг, Омер; Кираз, Седат; Лэнгфорд, Кэрол А.; Макалир, Кэрол А.; Озбалкан, Зейнеп; Атес, Спроси; Карааслан, Ясар; Максимович-Маккиннон, Кэтлин; Монах, Пол А.; Озер, Хусейн Т.; Сеяхи, Эмир; Фреско, Иззет; Цефле, Айше; Со, Филип; Уоррингтон, Кеннет Дж.; Озтюрк, Мехмет А.; Иттерберг, Стивен Р.; Кобанкара, Вели; Онат, А. Месут; Гатридж, Джоэл М.; Джеймс, Джудит А.; Тунч, Эрджан; Дузгун, Нуршен; Быкакджигил, Муге; Йентур, Сибель П.; Меркель, Питер А.; Дирескенели, Ханер; Савалья, Амр Х. (2 июля 2013 г.). «Идентификация множественных локусов генетической предрасположенности при артериите Такаясу» . Американский журнал генетики человека . 93 (2): 298–305. дои : 10.1016/j.ajhg.2013.05.026 . ПМЦ 3738826 . ПМИД 23830517 .
- ^ Ренауер П.А., Сарухан-Дирескенели Г., Койт П., Адлер А., Аксу К., Кесер Г., Алибаз-Онер Ф., Айдын С.З., Камали С., Инанц М., Каретт С., Катбертсон Д., Хоффман Г.С., Акар С., Онен Ф., Аккоч Н., Халиди Н.А., Кенинг С., Карадаг О., Кираз С., Лэнгфорд К.А., Максимович-Маккиннон К., Макалир К.А., Озбалкан З., Атеш А., Карааслан Ю., Дузгун Н., Монах П.А., Озер Х.Т., Эркен Э., Озтюрк М.А., Язычи А, Сефле А, Онат А.М., Кисачик Б, Панью С, Касифоглу Т, Сейахи Э, Фреско И, Сео П, Шрейх А.Г., Уоррингтон К.Дж., Иттерберг С.Р., Кобанкара В., Каннингем-Грэм Д.С., Вайс Т.Дж., Памук О.Н., Тунк С.Э., Далкилич Э., Бикакчигил М., Йентур С.П., Рен Дж.Д., Меркель П.А., Дирескенели Х., Савалха А.Х. (27 апреля 2015 г.). «Идентификация локусов восприимчивости в IL6, RPS9/LILRB3 и межгенного локуса на хромосоме 21q22 при артериите Такаясу в полногеномном ассоциативном исследовании» . Артрит и ревматология . 67 (5): 1361–8. дои : 10.1002/арт.39035 . ПМЦ 4414813 . ПМИД 25604533 .
- ^ Тамура Н., Маэдзима Ю., Мацумура Т., Вега Р.Б., Амия Э., Ито Ю., Шихейдо-Ватанабе Ю., Асикага Т., Комуро И., Келли Д.П., Хирао К., Исобе М. (2018) Однонуклеотидный полиморфизм гена MLX связанный с артериитом Такаясу. Circ Genom Precis Med 11(10):e002296. doi: 10.1161/CIRCGEN.118.002296.
- ^ Jump up to: а б с д Р. А. Уоттс и др., «Васкулит в клинической медицине, 2010 г.»
- ^ Руссо, Рикардо АГ; Кацикас, Мария М. (2018). «Такаясу Артериит» . Границы в педиатрии . 6 : 265. дои : 10.3389/fped.2018.00265 . ISSN 2296-2360 . ПМК 6165863 . ПМИД 30338248 .
- ^ Тэдзука, Дайсуке; Харагути, Го; Исихара, Такаши; Охигаси, Хирокадзу; Инагаки, Хироши; Судзуки, Дзюнъити; Хирао, Кензо; Исобе, Мицуаки (апрель 2012 г.). «Роль ПЭТ-КТ с ФДГ при артериите Такаясу» . JACC: Сердечно-сосудистая визуализация . 5 (4): 422–429. дои : 10.1016/j.jcmg.2012.01.013 . ПМИД 22498333 .
- ^ Сингх, Амбриш и др., Эффективность и безопасность тоцилизумаба при лечении артериита Такаясу: систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований. Мод Ревматол. 2020;31:1-20 doi:10.1080/14397595.2020.1724671
- ^ Исикава, К; Маэтани, С. (октябрь 1994 г.). «Долгосрочный результат для 120 японских пациентов с болезнью Такаясу. Клинический и статистический анализ связанных прогностических факторов» . Тираж . 90 (4): 1855–60. doi : 10.1161/01.cir.90.4.1855 . ПМИД 7923672 .
- ^ Synd/2722 в Who Named It?
- ^ М. Такаясу. Случай со своеобразными изменениями центральных сосудов сетчатки. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae , Tokyo 1908, 12: 554.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Винаякумар, Десабандху; Сулейман, шериф; Бастиан, Сиси; Раджасекхаран, Сандип (апрель 2017 г.). «Трансрадиальная ретроградная чрескожная транслюминальная ангиопластика со стентированием окклюзии длинного сегмента подключичной артерии» . Журнал кардиологических случаев . 15 (4): 119–121. дои : 10.1016/j.jccase.2016.12.002 . ПМК 6135029 . ПМИД 30279756 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|