Пируватдегидрогеназа (липоамида) бета

PDHB
Доступные структуры
PDB	Поиск ортолога: PDBE RCSB
showСписок кодов идентификаторов PDB
	1NI4, 2OZL, 3EXE, 3EXF, 3EXG, 3EXH, 3EXI
Идентификаторы
Псевдонимы	PDHB , PDHBD, PDHE1-B, PHE1B, пируватдегидрогеназа (липоамида) бета, PDHE1B, пируватдегидрогеназа E1 Betabunit, субъединица пируватдегидрогеназы E1 бета-бета-бета
Внешние идентификаторы	Омим : 179060 ; MGI : 1915513 ; Гомологен : 712 ; GeneCards : PDHB ; OMA : PDHB - ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 3 (human)
End	58,433,857 bp
showМестоположение гена ( мышь )
Chr.	Chromosome 14 (mouse)
End	14,303,777 bp
showРНК -паттерн экспрессии
	Top expressed in
	endothelial cell; ; right ventricle; ; biceps brachii; ; Skeletal muscle tissue of rectus abdominis; ; Skeletal muscle tissue of biceps brachii; ; myocardium of left ventricle; ; body of tongue; ; deltoid muscle; ; Epithelium of choroid plexus; ; vastus lateralis muscle;
	Top expressed in
	spermatocyte; ; muscle of thigh; ; neural layer of retina; ; yolk sac; ; spermatid; ; right kidney; ; morula; ; dentate gyrus of hippocampal formation granule cell; ; superior frontal gyrus; ; lip;
	More reference expression data
	n/a
showДжин Онтология
Molecular function	pyruvate dehydrogenase activity; protein binding; catalytic activity; oxidoreductase activity; pyruvate dehydrogenase (acetyl-transferring) activity; pyruvate dehydrogenase (NAD+) activity;
Cellular component	pyruvate dehydrogenase complex; nucleoplasm; mitochondrial matrix; mitochondrion; extracellular exosome; nucleus;
Biological process	mitochondrial acetyl-CoA biosynthetic process from pyruvate; tricarboxylic acid cycle; regulation of acetyl-CoA biosynthetic process from pyruvate; pyruvate metabolic process; glucose metabolic process; metabolism; cellular nitrogen compound metabolic process; carbohydrate metabolic process; acetyl-CoA biosynthetic process from pyruvate;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	5162
	68263
	ENSG00000168291
	EMSMUSM0000000021748
	P11177
	Q9D051
	NM_000925 ; NM_001173468 ; NM_001315536
	NM_024221
	NP_000916 ; NP_001166939 ; NP_001302465
	NP_077183
	Викидид
Посмотреть/редактировать человека	Посмотреть/редактировать мышь

Пируватдегидрогеназа (липоамидная) бета , также известная как субъединица компонента пируватдегидрогеназы E1, митохондриальная или PDHE1-B -это фермент, который у людей кодируется PDHB геном . ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]} Комплекс пируватдегидрогеназы (PDH) представляет собой ядерный кодированный митохондриальный мультиферментный комплекс, который катализирует общее превращение пирувата в ацетил-CoA и CO ₂ и обеспечивает первичную связь между гликолизом и циклом трикарбоновой кислоты ( TCA ). Комплекс PDH состоит из нескольких копий трех ферментативных компонентов: пируватдегидрогеназа (E1), дигидролипоамидцетилтрансфераза (E2) и липоамиддегидрогеназы (E3). Фермент E1 представляет собой гетеротетрамер двух альфа и двух бета -субъединиц. Этот ген кодирует бета -субъединицу E1. Мутации в этом гене связаны с дефицитом пируватдегидрогеназы E1-бета. ^{[ 5 ]}

Структура

Гены PDH, которые составляют субъединицу E1, имеют длину 1,36 килобазы (альфа) и длину 1,69 т.п.н. (бета). ^{[ 7 ]} Ген PDHB имеет в общей сложности 10 экзонов и 9 интронов. Все соединения интрон-экзон сплайсинга следуют стандартному правилу GT/AG. В интронах 2 и 8 было найдено семейство ALU. Ген 5 'фланкирующей области содержит последовательность консенсусного промотора «CAAT», но не было последовательности «тата». Начальный сайт транскрипции представляет собой остаток аденина, расположенный 132 основания вверх по течению от кодона инициации в экзоне 1. ^{[ 8 ]} Виды мРНК, возникающие в результате транскрипции PDHB, были экспериментально определены через северный блоттинг , длиной 1,6 т.п.н., хотя также был идентифицирован другой фрагмент длиной 5,5 т.п.н. ^{[ 9 ]}

Ген PDHB кодирует белок -предшественник, который имеет 359 аминокислотных остатков и окончательный зрелый белок, который имеет 329 аминокислот, и является частью мультиферментного комплекса пируватдегидрогеназы . ^{[ 7 ]} Два зрелых белка PDHB объединяются с двумя белками PDHA, образуя гетеротетрамерную субъединицу E1. Кристаллические структуры позволили создать модель, в которой фермент подвергается 2-A, похожее на шаттл движения своих гетеродимеров для выполнения катализа. ^{[ 10 ]} В частности, каталитический остаток был идентифицирован на субъединице PDHB, 89 -й остатки, который является глутаматом. ^{[ 11 ]} При формировании всего комплекса PDH 289 -й бета -остаток, аспарагиновой кислоты взаимодействует с 276 -м остатком комплекса E2, лизином. ^{[ 12 ]} Весь человеческий комплекс имеет размер 9,5 MDA и был описан как 60-мерик, что означает, что существует более 60 компонентов, которые собираются для изготовления всего комплекса. Эти субъединицы сохраняются по многим видам, так как функция этого комплекса необходима для генерации АТФ для всех эукариот . ^{[ 13 ]} Каждый компонент отвечает за катализ одного шага в этом пути; Этот комплекс существует с целью направления промежуточных соединений каждой реакции на следующий фермент, что значительно увеличивает скорость реакции. ^{[ 14 ]}

Функция

Комплекс пируватдегидрогеназы отвечает за окислительное декарбоксилирование пирувата , причем конечным продуктом является ацетил -COA . В целом сложные катализируют пять реакций, причем общая реакция:

Pyruvate + coa + nad ⁺ → Ацетил-КоА + CO ₂

На протяжении 5 шагов требуется три различных коэнзимах, которые выполняет этот комплекс: тиамин пирофосфат (TPP), липоамид и коэнзим A. Этот этап является лишь одним из центральных метаболических путей, проведенных эукариотами, в котором глюкоза окисляется с образованием углекислого газа, воды и АТФ . Комплекс E1, в частности, использует кофактор TPP для расщепления связей Calpha-C (= O) пирувата, а затем перенести ацетильную группу в кофермент TPP, что приводит к промежуточному гидроксилэтил-TPP*E1 и продуцирующему CO ₂ . Кольцо тиазолие на ТПП идеально подходит для добавления в карбонильные группы и выступать в качестве электронного раковины, или группы, которая может вытащить электроны из реакции и стабилизировать электрон-дефицитный промежуточный. ^{[ 14 ]} Кроме того, PDHB взаимодействует с PHD3 пролилгидроксилазы для регуляции клеточной активности PDH. ^{[ 15 ]}

Клиническое значение

Известно, что мутации в гене PDHB вызывают одну форму дефицита пируватдегидрогеназы . Дефицит пируватдегидрогеназы характеризуется накоплением химического вещества, называемого молочной кислотой в организме, и различными неврологическими проблемами. Признаки и симптомы этого состояния обычно сначала появляются вскоре после рождения, и они могут сильно различаться среди пострадавших. Наиболее распространенной особенностью является потенциально опасное для жизни наращивание молочной кислоты (лакциноцидоз), что может вызвать тошноту, рвоту, тяжелые проблемы дыхания и аномальное сердцебиение. Люди с дефицитом пируватдегидрогеназы обычно также имеют неврологические проблемы. Большинство из них задержали развитие умственных способностей и моторных навыков, таких как сидение и ходьба. Другие неврологические проблемы могут включать интеллектуальную инвалидность, судороги, слабый мышечный тонус ( гипотония ), плохая координация и трудности с ходьбой. Некоторые пораженные люди имеют аномальные структуры мозга, такие как недоразвитие ткани, соединяющей левую и правую половину мозга ( CORPUS Callosum ), теряя (атрофию) внешней части мозга, известной как кора головного мозга, или участки поврежденных тканей (поражения) в некоторых частях мозга . Из -за тяжелых воздействий на здоровье многие люди с дефицитом пируватдегидрогеназы не выживают в прошлом детства, хотя некоторые могут пережить подростковую или взрослую жизнь. ^{[ 5 ]} Большинство случаев дефицита комплекса пируватдегидрогеназы (PDHC) связаны с мутациями в гене PDHA1, которая кодирует α -субъединицу E (1), при этом несколько случаев мутаций в генах для E3, E3BP и E2, описанной. Тем не менее, существует несколько случаев, когда мутации в гене бета -субъединицы привели к пациентам с синдромом Ли . ^{[ 16 ]} Было описано много патологических мутаций, в том числе: R36C, что приводит к конформационным изменениям из -за увеличения аминокислотных взаимодействий; C306R, общее влияние на взаимодействие двух бета -субъединиц; I142M, влияя на конформацию вокруг иона калия , тем самым снижая стабильность PDHB; W165S, который также влияет на гидрофобное взаимодействие между бета -субъединицей; и Y132C. ^{[ 17 ]} Были описаны другие случаи, в которых нет патологических мутаций, но врожденные ошибки метаболизма, в частности, связанные с убиквитинированием и протеасомными механизмами, привели к дефициту PDHB. Это было продемонстрировано с помощью активности PDH, восстанавливаемой в клетках, которые обрабатывали MG132, который известен как ингибитор протеасомы. ^{[ 18 ]} Клинические проявления этого дефицита аналогичны проявлениям дефицита PDHA1, за исключением того, что в этих случаях атаксия реже, и что кровь было обнаружено только в семьях с дефицитом PDHB. ^{[ 17 ]}

Интерактивная карта пути

Нажмите на гены, белки и метаболиты ниже, чтобы связать соответствующие статьи. ^{[ § 1 ]}

[[Файл:

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

[[

]]

| alt = гликолиз и глюконеогенез редактировать ]]

Гликолиз и глюконеогенез редактировать

^ Интерактивная карта пути может быть отредактирована в Wikipathways: "Glycolisisgluconeogenesis_WP534" .

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCH38: Ensembl Release 89: ENSG00000168291 - Ensembl , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCM38: Ensembl Release 89: Ensmusg00000021748 - Ensembl , май 2017 г.
^ «Человеческая PubMed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .
^ «Мышь Pubmed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в «Ген Entrez: пируватдегидрогеназа (липоамида) бета» .
^ Koike K, Urata Y, Koike M (август 1990 г.). «Молекулярное клонирование и характеристика гена субъединицы бета -дегидрогеназы человека» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 87 (15): 5594–7. Bibcode : 1990pnas ... 87.5594K . doi : 10.1073/pnas.87.15.5594 . PMC 54373 . PMID 2377599 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Koike K, Ohta S, Urata Y, Kagawa Y, Koike M (январь 1988). «Клонирование и секвенирование кДНК, кодирующих альфа и бета -субъединицы человеческой пируватдегидрогеназы» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 85 (1): 41–5. Bibcode : 1988pnas ... 85 ... 41K . doi : 10.1073/pnas.85.1.41 . PMC 279477 . PMID 3422424 .
^ Koike K, Urata Y, Koike M (август 1990 г.). «Молекулярное клонирование и характеристика гена субъединицы бета -дегидрогеназы человека» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 87 (15): 5594–7. Bibcode : 1990pnas ... 87.5594K . doi : 10.1073/pnas.87.15.5594 . PMC 54373 . PMID 2377599 .
^ Чун К, Маккей Н., Уиллард Х.Ф., Робинсон Б.Х. (декабрь 1990). «Выделение, характеристика и хромосомная локализация клонов кДНК для бета -субъединицы E1 пируватдегидрогеназного комплекса» . Европейский журнал биохимии . 194 (2): 587–92. doi : 10.1111/j.1432-1033.1990.tb15656.x . PMID 1702713 .
^ Ciszak EM, Korochkina LG, Dominiak PM, Sidhu S, Patel MS (Jun 2003). «Структурные основы для фруктового флопа-тиамина пирофосфат-зависимых ферментов, выявленных пируватдегидрогеназой человека» . Журнал биологической химии . 278 (23): 21240–6. doi : 10.1074/jbc.m300339200 . HDL : 2060/20030106063 . PMID 12651851 .
^ Fang R, Nixon PF, Daggleby RG (октябрь 1998 г.). «Идентификация каталитического глутамата в компоненте E1 пируватдегидрогеназы человека» . Письма Febs . 437 (3): 273–7. Bibcode : 1998febsl.437..273f . doi : 10.1016/s0014-5793 (98) 01249-6 . PMID 9824306 . S2CID 40849431 .
^ Korochkina LG, Patel MS (февраль 2008 г.). «Связывание пируватдегидрогеназы с ядром комплекса пируватдегидрогеназы человека» . Письма Febs . 582 (3): 468–72. Bibcode : 2008 Febsl.582..468k . doi : 10.1016/j.febslet.2007.12.041 . PMC 2262399 . PMID 18206651 .
^ Hiromasa Y, Fujisawa T, Aso Y, Roche Te (февраль 2004 г.). «Организация ядер пируватдегидрогеназного комплекса млекопитающего, образованную E2 и E2, плюс E3-связывающий белок и их способности связывать компоненты E1 и E3» . Журнал биологической химии . 279 (8): 6921–33. doi : 10.1074/jbc.m308172200 . PMID 14638692 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Voet DJ, Voet JG, Pratt CW (2010). «Глава 17, цикл лимонной кислоты». Принципы биохимии (4 -е изд.). Уайли. п. 550. ISBN 978-0-470-23396-2 .
^ Кикучи Д., Минамишима Я.А., Накаяма К (август 2014). «PHD3 PHD3 пролилгидроксилаза взаимодействует с пируватдегидрогеназой (PDH) -E1β и регулирует клеточную активность PDH». Биохимическая и биофизическая исследовательская коммуникация . 451 (2): 288–94. doi : 10.1016/j.bbrc.2014.07.114 . PMID 25088999 .
^ Quintana E, Mayr JA, García Silva MT, Font A, Tortoledo MA, Moliner S, Ozaez L, Lluch M, Cabello A, Ricoy JR, Koch J, Ribes A, Sperl W, Briiones P (Dec 2009). «Дефицит PDH E1β с новыми мутациями у двух пациентов с синдромом Ли». Журнал наследственного метаболического заболевания . 32 (Suppl 1): S339–43. doi : 10.1007/s10545-009-1343-1 . PMID 19924563 . S2CID 24240088 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Okajima K, Korochkina LG, Prasad C, Rupar T, Phillips JA, Ficicioglu C, Hertecant J, Patel MS, Kerr DS (апрель 2008 г.). «Мутации гена субъединицы E1beta (PDHB) в четырех семействах с дефицитом пируватдегидрогеназы». Молекулярная генетика и метаболизм . 93 (4): 371–80. doi : 10.1016/j.ymgme.2007.10.135 . PMID 18164639 .
^ Han Z, Zhong L, Srivastava A, Stacpoole PW (январь 2008 г.). «Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы, вызванный убиквитинированием и опосредованной протеасомой деградации субъединицы E1» . Журнал биологической химии . 283 (1): 237–43. doi : 10.1074/jbc.m704748200 . PMID 17923481 .

Дальнейшее чтение

Ciszak EM, Korochkina LG, Dominiak PM, Sidhu S, Patel MS (Jun 2003). «Структурные основы для фруктового флопа-тиамина пирофосфат-зависимых ферментов, выявленных пируватдегидрогеназой человека» . Журнал биологической химии . 278 (23): 21240–6. doi : 10.1074/jbc.m300339200 . HDL : 2060/20030106063 . PMID 12651851 .
Okajima K, Korochkina LG, Prasad C, Rupar T, Phillips JA, Ficicioglu C, Hertecant J, Patel MS, Kerr DS (апрель 2008 г.). «Мутации гена субъединицы E1beta (PDHB) в четырех семействах с дефицитом пируватдегидрогеназы». Молекулярная генетика и метаболизм . 93 (4): 371–80. doi : 10.1016/j.ymgme.2007.10.135 . PMID 18164639 .
Кимура К., Вакамацу А., Сузуки Й., Ота Т., Нишикава Т., Ямашита Р., Ямамото Дж., Секин М., Цуритани К, Вакагури Х, Ишии С., Сугияма Т, Сайто К, Я Сон Й, Ири Р., Кушида Н., Йониама Т, Оцука Р., Канда К., Йокои Т., Кондо Х., Вагацума М., Муракава К., Ишида С., Ишаби Т., Такахаши-Фудзи А., Танасе Т., Нагаи К, Кикучи Х, Накай К, Я Согай Т, Сугано С. года 2006 Январь Полем
Wiemann S, потому что B, Wellenreuther R, Gassenhuber J, Glassl S, Ansorge W, Böcher M, Blöcker H, Bauersachs S, Blum H, Lauber J, Düsterhöft A, Beyer A, Köhrer K, Strack N, Mewes, Ottenwälder B, Behrer K, Strack N, Mewes, Ottenwälder B, Köhreer K, Strack N, Mewes, Ottenwälder B, Köhrer K, Strack N, Mewes, Ottenwälder B, Köhrer K, Strack N, Mewes, Ottenwälder A, Köhreer K, Strack N, Mewes, Ottenwälder. , Obermaier B, Tampe J, Heubner D, Wambutt R, Korn B, Klein M, Poustka A (март 2001 г.). «На пути к каталогу генов человека и белка: секвенирование и анализ 500 новых полных белков, кодирующих кДНК человека» . Исследование генома . 11 (3): 422–35. Doi : 10.1101/gr.gr1547r . PMC 311072 . PMID 11230166 .
Браун Р.М., Хед Р.А., Бубриак II, Леонард М.В., Томас Н.Х., Браун Г.К. (июль 2004). «Мутации в гене для субъединицы E1beta: новая причина дефицита пируватдегидрогеназы» . Человеческая генетика . 115 (2): 123–7. doi : 10.1007/s00439-004-1124-8 . PMID 15138885 . S2CID 30741075 .
Sugden MC, Holness MJ (май 2003 г.). «Недавние достижения в области механизмов, регулирующих окисление глюкозы на уровне комплекса пируватдегидрогеназы с помощью PDK». Американский журнал физиологии. Эндокринология и метаболизм . 284 (5): E855–62. doi : 10.1152/ajpendo.00526.2002 . PMID 12676647 .
Suzuki Y, Yoshitomo-Nakagawa K, Maruyama K, Suyama A, Sugano S (октябрь 1997 г.). «Строительство и характеристика обогащенной полной длиной и библиотекой кДНК с 5'-эндом». Ген . 200 (1–2): 149–56. doi : 10.1016/s0378-1119 (97) 00411-3 . PMID 9373149 .
Korochkina LG, Patel MS (февраль 2008 г.). «Связывание пируватдегидрогеназы с ядром комплекса пируватдегидрогеназы человека» . Письма Febs . 582 (3): 468–72. Bibcode : 2008 Febsl.582..468k . doi : 10.1016/j.febslet.2007.12.041 . PMC 2262399 . PMID 18206651 .
Fang R, Nixon PF, Daggleby RG (октябрь 1998 г.). «Идентификация каталитического глутамата в компоненте E1 пируватдегидрогеназы человека» . Письма Febs . 437 (3): 273–7. Bibcode : 1998febsl.437..273f . doi : 10.1016/s0014-5793 (98) 01249-6 . PMID 9824306 . S2CID 40849431 .
Han Z, Zhong L, Srivastava A, Stacpoole PW (январь 2008 г.). «Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы, вызванный убиквитинированием и опосредованной протеасомой деградации субъединицы E1» . Журнал биологической химии . 283 (1): 237–43. doi : 10.1074/jbc.m704748200 . PMID 17923481 .
Caruso M, Maitan MA, Biflco G, Miele C, Vigliotta G, Oriente F, Formisano P, Beguinot F (ноябрь 2001 г.). «Активация и митохондриальная транслокация протеинкиназы CDELTA необходимы для стимуляции инсулина пируватдегидрогеназной комплексной активности в клетках мышц и печени» . Журнал биологической химии . 276 (48): 45088–97. doi : 10.1074/jbc.m105451200 . PMID 11577086 .
Хирнер С., Кройн С., Шустер А., Хоффманн С., Витт С., Эрбер Р., Стихт С., Гаш А., Лабит С., Лабит Д. (июнь 2008 г.). «MURF1-зависимая регуляция системного метаболизма углеводов, как показано из исследований трансгенных мышей». Журнал молекулярной биологии . 379 (4): 666–77. doi : 10.1016/j.jmb.2008.03.049 . PMID 18468620 .
Mehrle A, Rosenfelder H, Schupp I, Del Val C, Arlt D, Hahne F, Bechtel S, Simpson J, Hofmann O, Hide W, Glatting KH, Huber W, Pepperkok R, Poustka A, Wiemann S (январь 2006 г.). «База данных LIFEDB в 2006 году» . Исследование нуклеиновых кислот . 34 (проблема базы данных): D415–8. doi : 10.1093/nar/gkj139 . PMC 1347501 . PMID 16381901 .
Hiromasa Y, Fujisawa T, Aso Y, Roche Te (февраль 2004 г.). «Организация ядер пируватдегидрогеназного комплекса млекопитающего, образованную E2 и E2, плюс E3-связывающий белок и их способности связывать компоненты E1 и E3» . Журнал биологической химии . 279 (8): 6921–33. doi : 10.1074/jbc.m308172200 . PMID 14638692 .
Хартли Дж. Л., Темпл Г.Ф., Браш М.А. (ноябрь 2000). «Клонирование ДНК с использованием специфической для сайта рекомбинации in vitro» . Исследование генома . 10 (11): 1788–95. doi : 10.1101/gr.143000 . PMC 310948 . PMID 11076863 .
Бональдо М.Ф., Леннон Г., Соарс М.Б. (сентябрь 1996 г.). «Нормализация и вычитание: два подхода для облегчения открытия генов» . Исследование генома . 6 (9): 791–806. doi : 10.1101/gr.6.9.791 . PMID 8889548 .
Maruyama K, Sugano S (январь 1994). «Олиго-капитализация: простой метод замены структуры крышки эукариотических мРНК олигорибонуклеотидами». Ген . 138 (1–2): 171–4. doi : 10.1016/0378-1119 (94) 90802-8 . PMID 8125298 .
С Who Sho, Whol, Uttly de, Brake W, Watertleu R, Shutt, рядом с Jolder H, Netlistur H, Poletska и (Oecti1). «От Orfeomom до Bioloy: в функциональной Gipomics Pillinine» . Исследование генома . 14 (10b): 2136-44. Doi : 10.1101 / gr.2576704 . PMC 528930 . PMID 15489336 .

Эта статья включает в себя текст из Национальной медицины Соединенных Штатов , которая находится в общественном достоянии .

[WikiPathways-19] Интерактивная карта пути может быть отредактирована в Wikipathways: "Glycolisisgluconeogenesis_WP534" .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCH38: Ensembl Release 89: ENSG00000168291 - Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCM38: Ensembl Release 89: Ensmusg00000021748 - Ensembl , май 2017 г.

[3] «Человеческая PubMed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .

[4] «Мышь Pubmed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .

[entrez-5] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в «Ген Entrez: пируватдегидрогеназа (липоамида) бета» .

[pmid2377599-6] Koike K, Urata Y, Koike M (август 1990 г.). «Молекулярное клонирование и характеристика гена субъединицы бета -дегидрогеназы человека» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 87 (15): 5594–7. Bibcode : 1990pnas ... 87.5594K . doi : 10.1073/pnas.87.15.5594 . PMC 54373 . PMID 2377599 .

[ReferenceA-7] Jump up to: ^а ^{беременный} Koike K, Ohta S, Urata Y, Kagawa Y, Koike M (январь 1988). «Клонирование и секвенирование кДНК, кодирующих альфа и бета -субъединицы человеческой пируватдегидрогеназы» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 85 (1): 41–5. Bibcode : 1988pnas ... 85 ... 41K . doi : 10.1073/pnas.85.1.41 . PMC 279477 . PMID 3422424 .

[8] Koike K, Urata Y, Koike M (август 1990 г.). «Молекулярное клонирование и характеристика гена субъединицы бета -дегидрогеназы человека» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 87 (15): 5594–7. Bibcode : 1990pnas ... 87.5594K . doi : 10.1073/pnas.87.15.5594 . PMC 54373 . PMID 2377599 .

[9] Чун К, Маккей Н., Уиллард Х.Ф., Робинсон Б.Х. (декабрь 1990). «Выделение, характеристика и хромосомная локализация клонов кДНК для бета -субъединицы E1 пируватдегидрогеназного комплекса» . Европейский журнал биохимии . 194 (2): 587–92. doi : 10.1111/j.1432-1033.1990.tb15656.x . PMID 1702713 .

[10] Ciszak EM, Korochkina LG, Dominiak PM, Sidhu S, Patel MS (Jun 2003). «Структурные основы для фруктового флопа-тиамина пирофосфат-зависимых ферментов, выявленных пируватдегидрогеназой человека» . Журнал биологической химии . 278 (23): 21240–6. doi : 10.1074/jbc.m300339200 . HDL : 2060/20030106063 . PMID 12651851 .

[11] Fang R, Nixon PF, Daggleby RG (октябрь 1998 г.). «Идентификация каталитического глутамата в компоненте E1 пируватдегидрогеназы человека» . Письма Febs . 437 (3): 273–7. Bibcode : 1998febsl.437..273f . doi : 10.1016/s0014-5793 (98) 01249-6 . PMID 9824306 . S2CID 40849431 .

[12] Korochkina LG, Patel MS (февраль 2008 г.). «Связывание пируватдегидрогеназы с ядром комплекса пируватдегидрогеназы человека» . Письма Febs . 582 (3): 468–72. Bibcode : 2008 Febsl.582..468k . doi : 10.1016/j.febslet.2007.12.041 . PMC 2262399 . PMID 18206651 .

[13] Hiromasa Y, Fujisawa T, Aso Y, Roche Te (февраль 2004 г.). «Организация ядер пируватдегидрогеназного комплекса млекопитающего, образованную E2 и E2, плюс E3-связывающий белок и их способности связывать компоненты E1 и E3» . Журнал биологической химии . 279 (8): 6921–33. doi : 10.1074/jbc.m308172200 . PMID 14638692 .

[BioChem-14] Jump up to: ^а ^{беременный} Voet DJ, Voet JG, Pratt CW (2010). «Глава 17, цикл лимонной кислоты». Принципы биохимии (4 -е изд.). Уайли. п. 550. ISBN 978-0-470-23396-2 .

[15] Кикучи Д., Минамишима Я.А., Накаяма К (август 2014). «PHD3 PHD3 пролилгидроксилаза взаимодействует с пируватдегидрогеназой (PDH) -E1β и регулирует клеточную активность PDH». Биохимическая и биофизическая исследовательская коммуникация . 451 (2): 288–94. doi : 10.1016/j.bbrc.2014.07.114 . PMID 25088999 .

[16] Quintana E, Mayr JA, García Silva MT, Font A, Tortoledo MA, Moliner S, Ozaez L, Lluch M, Cabello A, Ricoy JR, Koch J, Ribes A, Sperl W, Briiones P (Dec 2009). «Дефицит PDH E1β с новыми мутациями у двух пациентов с синдромом Ли». Журнал наследственного метаболического заболевания . 32 (Suppl 1): S339–43. doi : 10.1007/s10545-009-1343-1 . PMID 19924563 . S2CID 24240088 .

[Okajima_K_2007-17] Jump up to: ^а ^{беременный} Okajima K, Korochkina LG, Prasad C, Rupar T, Phillips JA, Ficicioglu C, Hertecant J, Patel MS, Kerr DS (апрель 2008 г.). «Мутации гена субъединицы E1beta (PDHB) в четырех семействах с дефицитом пируватдегидрогеназы». Молекулярная генетика и метаболизм . 93 (4): 371–80. doi : 10.1016/j.ymgme.2007.10.135 . PMID 18164639 .

[18] Han Z, Zhong L, Srivastava A, Stacpoole PW (январь 2008 г.). «Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы, вызванный убиквитинированием и опосредованной протеасомой деградации субъединицы E1» . Журнал биологической химии . 283 (1): 237–43. doi : 10.1074/jbc.m704748200 . PMID 17923481 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ § 1 ]

v Т и Альдегид/ Оксидоредуктазы ( ЕС 1.2)
1.2.1 : NAD или NADP	Альдегиддегидрогеназа Ацетальдегиддегидрогеназа Длинная цепь-альдегиддегидрогеназа Микотиол-зависимая формальдегиддегидрогеназа
1.2.2 : цитохром	Формиат дегидрогеназа (цитохром)
1.2.3 : кислород	Альдегид оксидаза
1.2.4 : дисульфид	Oxoglutarate dehydrogenase Complex Пируватдегидрогеназа Эксплуатационный комплекс с альфа-кето-дегидрогеназой с разветвленной цепью Bckdha Bckdhb DBT Длд
1.2.7 : белок железа - мульти	Пируват -синтаза

v Т и Ферменты
Активность	Активный сайт Связующий сайт Каталитическая триада Оксинион Хоул Распущенность фермента Ограниченный диффузию фермент Кофактор Ферментный катализ
Регулирование	Аллостерическая регуляция Кооперативность Ингибитор фермента Фермент активатор
Классификация	ЕС номер Фермент суперсемейство Семья ферментов Список ферментов
Кинетика	Кинетика фермента Eadie -court чайная диаграмма Хейнс -Вулф Участок Lineweaver - Burk Stury Михаэлис -Мюминен Кинетика
Типы	EC1 оксидоредуктазы ( список ) EC2 Трансферы ( список ) EC3 Гидролазы ( список ) EC4 Lyases ( список ) EC5 изомеразы ( список ) Ec6 лигазы ( список ) EC7 Translocases ( список )