Цитохром С1
| Цитохром С1 | |||
|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||
| Символ | Цикл 1 | ||
| Альт. символы | UQCR4, MC3DN6 | ||
| Альт. имена | Субъединица 4 комплекса III, субъединица цитохрома с1 комплекса убихинол-цитохром-с-редуктазы | ||
| ген NCBI | 1537 | ||
| HGNC | 2579 | ||
| МОЙ БОГ | 123980 | ||
| RefSeq | НМ_001916.4 | ||
| ЮниПрот | P08574 | ||
| Другие данные | |||
| Локус | Хр. 8 243 | ||
| |||
Цитохром C1 (также известный как субъединица 4 комплекса III ) представляет собой белок, кодируемый геном CYC1 . Цитохром — гемсодержащая субъединица комплекса цитохрома b-c1 , которая принимает электроны от белка Риске и передает электроны цитохрому с в дыхательной цепи митохондрий . [ 1 ] Он образуется в цитозоле и направляется в межмембранное пространство митохондрий . Цитохром с1 принадлежит к цитохрома с семейству белков .
Функция
[ редактировать ]Цитохром C1 играет роль в переносе электронов во время окислительного фосфорилирования . Когда белок железо-сера приближается к комплексу b-c1, он принимает электрон от субъединицы цитохрома b , а затем претерпевает конформационные изменения , чтобы прикрепиться к цитохрому с1. Там электрон, переносимый железо-серным белком, переносится на гем, переносимый цитохромом с1. Затем этот электрон переносится на гем, переносимый цитохромом с. Это создает восстановленную разновидность цитохрома с, который отделяется от комплекса b-c1 и перемещается к последнему ферменту в цепи переноса электронов, цитохром соксидазе (комплекс IV). [ 2 ]
Разновидность
[ редактировать ]CYC1 — это человеческий ген, который консервативен у шимпанзе , макаки-резуса , собаки, коровы, мыши, крысы, рыбки данио , плодовой мушки , комара, C. elegans , S. cerevisiae , K. Lactis , E. gossypii , S. pombe , N. crassa , A. thaliana , рис и лягушка. [ 3 ] имеются у 137 известных организмов. Ортологи CYC1 [ 4 ]
По своей структуре и функциям комплекс цитохрома b-c1 имеет широкую аналогию с цитохрома b6f хлоропластов комплексом и цианобактерий ; цитохром с1 играет аналогичную роль цитохрому f , несмотря на их разную структуру. [ 5 ]
Клиническая значимость
[ редактировать ]Мутации в гене CYC1 связаны с дефицитом митохондриального комплекса III ядерного типа 6. Симптомы заболевания включают начало в раннем детстве тяжелого лактоацидоза и кетоацидоза , обычно в ответ на инфекцию. инсулинзависимая гипергликемия Также имеется , но психомоторное развитие выглядит нормальным. Было обнаружено, что мутация CYC1 вызывает нестабильность комплекса цитохрома b-c1, что снижает его способность создавать энергию посредством окислительного фосфорилирования. [ 6 ] Дефицит митохондриального комплекса III ядерного типа 6 является аутосомно-рецессивным . [ 7 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «CYC1 - Цитохром c1, гем-белок, митохондриальный предшественник - Homo sapiens (Человек) - Ген и белок CYC1» . www.uniprot.org . Проверено 29 июля 2016 г.
- ^ Кохан О., Райт К.А., Тайхоршид Э. (октябрь 2010 г.). «Интерфейс связывания цитохрома c и цитохрома c₁ в комплексе bc₁: рационализация роли ключевых остатков» . Биофизический журнал . 99 (8): 2647–56. дои : 10.1016/j.bpj.2010.08.042 . ПМЦ 2955499 . ПМИД 20959106 .
- ^ «Цитохром с1 CYC1 [Homo sapiens (человек)]» . Национальный центр биотехнологической информации . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 29 июля 2016 г.
- ^ "ortholog_gene_1537[группа]" . Национальный центр биотехнологической информации . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 29 июля 2016 г.
- ^ Принц Р.К., Джордж Г.Н. (июнь 1995 г.). «Выявлен цитохром f». Тенденции биохимических наук . 20 (6): 217–8. дои : 10.1016/S0968-0004(00)89018-0 . ПМИД 7631417 .
- ^ Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): Цитохром C!; ЦИК1-123980
- ^ «Карта генов ОМИМ» . Интернет-менделевское наследование у человека . Университет Джонса Хопкинса . Проверено 29 июля 2016 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Цитохром + c1 в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)