Диастематомиелия
| Диастематомиелия | |
|---|---|
 | |
| Диастематомелия на МРТ поясничного отдела позвоночника. | |
| Специальность | Неврология |
В неврологии диастематомиелия ( (иногда диастомиелия ) — врожденное заболевание при котором происходит расщепление части спинного мозга , обычно на уровне верхнего поясничного позвонка в продольном , сагиттальном ) направлении. Женщины страдают гораздо чаще, чем мужчины. Это состояние возникает при наличии костной , хрящевой или фиброзной перегородки в центральной части позвоночного канала , которая затем приводит к полному или неполному сагиттальному разделению спинного мозга на два полушария. Когда раскол не воссоединяется дистально со шпорой, это состояние называется дипломиелией , которая представляет собой истинное удвоение спинного мозга. [1] [ необходимы дополнительные ссылки ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы диастематомиелии могут появиться в любое время жизни, хотя диагноз обычно ставится в детстве. Кожные поражения (или стигматы), такие как волосатое пятно, ямочка , гемангиома , подкожное образование, липома или тератома над пораженным участком позвоночника, встречаются более чем в половине случаев. Неврологические симптомы неспецифичны, неотличимы от других причин перевязывания пуповины . Симптомы вызваны прикреплениями тканей, которые ограничивают движение спинного мозга внутри позвоночного столба. Эти прикрепления вызывают аномальное растяжение спинного мозга. [ нужна ссылка ]
Течение заболевания прогрессирующее. У детей симптомы могут включать упомянутые выше « стигматы » и/или деформации стоп и позвоночника ; слабость в ногах; люмбаго ; сколиоз ; и недержание . В зрелом возрасте признаки и симптомы часто включают прогрессирующие сенсорные и двигательные проблемы, а также потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем. Такое позднее появление симптомов связано со степенью нагрузки на спинной мозг с течением времени. Синдром привязанного спинного мозга, по-видимому, является результатом неправильного роста нервной трубки во время развития плода и тесно связан с расщелиной позвоночника .
Привязка может также развиться после травмы спинного мозга, а рубцовая ткань может блокировать ток жидкости вокруг спинного мозга. Давление жидкости может привести к образованию кист в спинном мозге — состоянию, называемому сирингомиелией . Это может привести к дополнительной потере движений, чувствительности или появлению болевых или вегетативных симптомов.
Шейная диастематомиелия может стать симптоматической в результате острой травмы и может вызвать серьезные неврологические нарушения, такие как гемипарез, в результате легкой травмы. [2]
Следующие определения могут помочь понять некоторые связанные сущности: [ нужна ссылка ]
- Диастематомиелия (ди·а·стем·а·то·ми·элия) представляет собой врожденную аномалию, часто связанную с расщеплением позвоночника, при которой спинной мозг разделен на две половины костной спикулой или фиброзной полоской, каждая половина окружена дуральный мешок.
- Миелошизис (миелошизис) представляет собой аномалию развития, характеризующуюся расщелиной спинного мозга вследствие неспособности нервной пластинки сформировать полную нервную трубку или разрыва нервной трубки после закрытия.
- Дипломиелия (diplo.my.elia) — истинное удвоение спинного мозга, при котором это два дуральных мешка с двумя парами передних и задних нервных корешков.
Патофизиология
[ редактировать ]Диастематомиелия представляет собой « дизрафическое состояние » неизвестного эмбрионального происхождения, но, вероятно, инициируется дополнительным нейроэнтеральным каналом (дополнительным эмбриональным спинномозговым каналом). Это состояние может быть изолированным явлением или может быть связано с другими сегментарными аномалиями тел позвонков, такими как расщелина позвоночника , кифосколиоз , позвонок-бабочка , полупозвонок и блок позвонков, которые наблюдаются в большинстве случаев. Сколиоз выявляют более чем у половины таких пациентов. У большинства пациентов с симптомами спинной мозг разделен пополам костной спикулой или фиброзной полоской, каждая половина окружена дуральным мешком. Другие состояния, такие как интрамедуллярные опухоли , фиксированный канатик , дермоиды , липома , сирингомиелия , гидромиелия и пороки развития Арнольда-Киари , описаны в медицинской литературе, но встречаются исключительно редко. [ нужна ссылка ]
Диастематомиелия обычно возникает между 9-м грудным и 1-м крестцовым уровнями позвоночника , причем большая часть локализуется на уровне верхнего поясничного позвонка . Цервикальная диастематомиелия – очень редкое заболевание. Степень (или длина вовлеченного спинного мозга) варьируется от одного пострадавшего человека к другому. Примерно у 60% пациентов с диастематомиелией два полушария, каждое из которых покрыто неповрежденным слоем мягкой мозговой оболочки , проходят через одно субарахноидальное пространство, окруженное одним дуральным мешком. Каждое полушарие имеет собственную переднюю спинномозговую артерию . Эта форма диастематомиелии не сопровождается какими-либо костными шпорами или фиброзными полосками и редко проявляется симптомами, за исключением случаев гидромиелии или фиксации. У остальных 40% пациентов имеется костная шпора или фиброзная полоска, проходящая через два полушария. В этих случаях твердая мозговая оболочка и паутинная оболочка разделяются на два отдельных дуральных и паутинных мешка, каждый из которых окружает соответствующее полушарие шнура, которые не обязательно симметричны. В каждом полушарии имеется центральный канал, один дорсальный рог (дающий начало дорсальному нервному корешку ) и один вентральный рог (дающий начало вентральному нервному корешку ). Одно исследование показало, что костная шпора обычно расположена в самой нижней части твердой мозговой щели. Они сообщили, что если визуализация показывает иное, то, скорее всего, присутствует вторая шпора (присутствует примерно у 5% пациентов с диастематомиелией). Мозговой конус расположен ниже уровня L2 более чем у 75% пациентов с диастематомиелией. Утолщение концевой нити наблюдается более чем в половине случаев. Хотя уровень расщелины варьируется, чаще всего она встречается в поясничном отделе. Два полукорда обычно воссоединяются каудально от расщелины. Однако иногда расщелина простирается необычно низко и тяж заканчивается двумя отдельными мозговыми конусами и двумя терминальными нитями («дипломиелия»).
Диагностика
[ редактировать ]Диастематомиелия у взрослых проявляется необычно. различные типы спинального дизрафизма Благодаря современным методам визуализации у взрослых все чаще диагностируются . Наиболее распространенной локализацией поражения являются от первого до третьего поясничных позвонков. Пояснично-крестцовая диастематомиелия у взрослых встречается еще реже. Костные пороки развития и дисплазии обычно распознаются на обзорных рентгеновских снимках . МРТ- сканирование часто является первым методом скрининга и диагностики. МРТ обычно дает адекватный анализ деформаций спинного мозга, хотя она имеет некоторые ограничения в предоставлении подробной анатомии костей. Комбинированная миелографическая и постмиелографическая компьютерная томография является наиболее эффективным диагностическим инструментом для демонстрации детальной костной, интрадуральной и экстрадуральной патологической анатомии пораженного и прилегающего уровня позвоночного канала и костной шпоры.
Пренатальная ультразвуковая диагностика этой аномалии обычно возможна в начале и середине третьего триместра. дополнительный задний эхогенный фокус между пластинками позвоночника Выявляется плода с расплыванием задних элементов, что позволяет провести раннее хирургическое вмешательство и иметь благоприятный прогноз. Пренатальное ультразвуковое исследование также может определить, является ли диастематомиелия изолированной, с неповрежденной кожей или связана с какими-либо серьезными дефектами нервной трубки. Прогрессирующие неврологические поражения могут возникнуть в результате «синдрома привязного шнура» (фиксации спинного мозга) вследствие феномена диастематомиелии или любого из сопутствующих нарушений, таких как миелодисплазия , дизрафия спинного мозга.
Уход
[ редактировать ]Операция
[ редактировать ]Хирургическое вмешательство оправдано у пациентов, у которых появились новые неврологические признаки и симптомы или которые имеют в анамнезе прогрессирующие неврологические проявления, которые могут быть связаны с этим отклонением. Хирургическая процедура, необходимая для эффективного лечения диастематомиелии, включает декомпрессию (операцию) нервных элементов и удаление костной шпоры. Это может быть достигнуто с резекцией и восстановлением дублированных дуральных мешков или без них. Резекция и восстановление дублированных дуральных мешков предпочтительнее, поскольку аномалия твердой мозговой оболочки может частично способствовать процессу «привязывания», ответственному за симптомы этого состояния.
Постмиелографическая компьютерная томография позволяет получить индивидуальные подробные карты, позволяющие провести хирургическое лечение диастематомиелии шейки матки, впервые проведенное в 1983 году. [2] [3]
Наблюдение
[ редактировать ]Бессимптомные пациенты не требуют хирургического лечения. Этим пациентам следует регулярно проходить неврологические осмотры, поскольку известно, что состояние может ухудшиться. Если выявлено прогрессирование, следует выполнить резекцию.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Доэрти, Д.; Уокер, Висконсин (1 января 2014 г.). «Дефекты нервной трубки» . Энциклопедия неврологических наук (второе изд.). Академическая пресса. стр. 360–365. ISBN 978-0-12-385158-1 . Проверено 28 февраля 2023 г.
- ^ Jump up to: а б Кучнер, Э.Ф.; Ананд, АК; Кауфман, Б.М. (апрель 1985 г.). «Шейная диастематомиелия: клинический случай с оперативным лечением» . Нейрохирургия . 16 (4): 538–542. ISSN 0148-396X . ПМИД 3990933 .
- ^ Ананд, Азад К.; Кушнер, Евгений; Джеймс, Рэндалл (январь 1985 г.). «Шейная диастематомиелия: редкое проявление редкого врожденного заболевания» . Компьютеризированная радиология . 9 (1): 45–49. дои : 10.1016/0730-4862(85)90102-7 .