✖


Jump to content

Синдром привязанного спинного мозга

Синдром привязанного спинного мозга
Другие имена Последовательность скрытого спинального дизрафизма
Специальность Нейрохирургия

Синдром привязанного шнура ( СТС ) относится к группе неврологических расстройств , связанных с пороками развития спинного мозга . [1] Различные формы включают плотную концевую нить , липоменингомиелоцеле , пороки развития расщепленного канатика ( диастематомиелия ), оккультные кожные свищевые ходы и дермоиды .Все формы включают в себя вытягивание спинного мозга у основания позвоночного канала, буквально за привязанный шнур. [1] Спинной мозг обычно свободно свисает в канале, свободно перемещаясь вверх и вниз по мере роста, а также при изгибе и растяжении. Однако привязанный шнур удерживается натянутым на конце или в какой-то точке позвоночного канала. У детей привязанный спинной мозг может растягиваться по мере их роста. У взрослых спинной мозг растягивается в ходе нормальной деятельности, что обычно приводит к прогрессирующему повреждению спинного мозга, если его не лечить. [1] ТКС часто ассоциируется с закрытием расщепления позвоночника . Оно может быть врожденным, например, из-за плотной концевой нити, или результатом травмы в более позднем возрасте. [2]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

У детей симптомы могут включать:

  • Поражения , волосатые пятна, ямочки, гемангиомы или жировые опухоли в нижней части спины.
Под ямочкой в ​​пояснице виден пучок волос, окружающий хвост, похожий на придаток.
Кожные проявления, типичные для синдрома привязанного шнура.
  • Деформации стопы и позвоночника [3]
  • Слабость в ногах [3] (потеря мышечной силы и тонуса)
  • Изменение или ненормальная походка , включая неловкость во время бега или ношения носка или боковой части одной обуви. [3]
  • Люмбаго [3]
  • Сколиоз [3] (аномальное искривление позвоночника влево или вправо)
  • Нарушения мочеиспускания ( недержание или задержка мочи ). [3]

Синдром привязанного спинного мозга может оставаться невыявленным до взрослой жизни, когда возникают сенсорные, моторные проблемы, проблемы с контролем кишечника и мочевого пузыря. Такое позднее появление симптомов связано со степенью нагрузки на спинной мозг с течением времени. [4]

Привязывание может также развиться после травмы спинного мозга. Рубцовая ткань может блокировать ток жидкости вокруг спинного мозга. Давление жидкости может привести к образованию кист в спинном мозге — состоянию, называемому сирингомиелией . Это может привести к дополнительной потере движений или чувствительности, появлению боли или вегетативной нервной системы . симптомов [5]

У взрослых симптомы обычно включают:

  • Сильная боль (в пояснице, иррадиирующая в ноги, пах и промежность)
  • Двусторонняя мышечная слабость и онемение.
  • Потеря чувствительности и движений в нижних конечностях.
  • Нарушения мочеиспускания ( недержание или задержка мочи ).
  • Проблемы с контролем кишечника

Неврологические симптомы могут включать смешанную картину нарушений верхних и нижних мотонейронов, такую ​​как амиотрофия , гиперрефлексия или гипорефлексия , положительный симптом растяжения и патологическая подошвенная реакция, возникающая в одной и той же конечности. Часто наблюдаются глубокие сенсорные изменения, такие как потеря боли, температуры и проприоцептивных ощущений. [6] Наконец, прогрессирующие симптомы нейропатического мочевого пузыря отмечаются более чем у 70% взрослых пациентов по сравнению только с 20–30% детей. Эти симптомы включают частоту и позывы к мочеиспусканию, ощущение неполного мочеиспускания, плохой произвольный контроль, никтурию , позывы и стрессовое недержание мочи. Хронические рецидивирующие инфекции распространены и иногда приводят к нефролитиазу ( камням в почках ), почечной недостаточности или трансплантации почки . Пациентки женского пола также сообщают о неэффективных родах и послеродовом выпадении прямой кишки , предположительно из-за атонии тазового дна. [7] [8]

[ редактировать ]

Причина

[ редактировать ]

Фиксированный спинной мозг может быть вызван различными причинами, но основная причина заключается в том, что прикрепления тканей ограничивают движение спинного мозга в позвоночнике, что вызывает аномальное растяжение спинного мозга. Синдром привязанного спинного мозга коррелирует с причинами: [9]

Привязной спинной мозг — это расстройство, а не механизм, поэтому оно не распространяется на других людей, и не существует никаких мер, которые можно было бы предотвратить заранее. Единственная успешная профилактическая мера — это хирургическое развязывание спинного мозга, хотя уже могут быть необратимые повреждения. [11]

Расщелина позвоночника

[ редактировать ]

В случаях фиксированного спинного мозга spina bifida может сопровождаться привязыванием спинного мозга, но в редких случаях - Spina bifida occulta . Привязка спинного мозга имеет тенденцию происходить в случаях Spina bifida с миломенингоцеле . У большинства людей позвоночник во время развития растет быстрее, чем спинной мозг, из-за чего конец спинного мозга кажется приподнятым относительно костного позвоночника рядом с ним. К моменту рождения спинной мозг располагается между L1 и L2. У ребенка с расщелиной позвоночника спинной мозг все еще прикреплен к коже вокруг него, что не позволяет ему правильно подниматься. [12] Это происходит потому, что спинной мозг у ребенка с расщелиной позвоночника расположен низко и привязан внизу. При рождении миломенингоцеле отделяется от кожи, но спинной мозг остается на прежнем месте. По мере того, как ребенок начинает расти, спинной мозг остается на том же месте, растягиваясь, вызывая тугость спинного мозга и привязку на конце. При этом типе привязки нарушается кровоснабжение нервов и тела, что может привести к ухудшению состояния тела, вызывая ортопедические, неврологические и урологические проблемы. Более легкие формы Spina bifida, такие как оккультная, могут быть связаны со степенью нагрузки на спинной мозг, которая может ухудшаться при физической активности, травме, беременности, костных шпорах или спинальном стенозе . Привязной шнур в этом случае может быть не диагностирован до взрослой жизни, когда его состояние ухудшается и все еще может вызывать неврологические, ортопедические и урологические дисфункции. [11]

Механизм

[ редактировать ]

Синдром привязанного спинного мозга — клиническое заболевание, проявляющееся прогрессирующими двигательными и сенсорными изменениями:

  • ноги
  • недержание
  • боль в ноге сзади
  • сколиоз

Чтобы понять патофизиологию привязанного спинного мозга, необходимо использовать соотношение восстановления/окисления цитохромов альфа и альфа-3 in vivo, чтобы сигнализировать об окислительном метаболическом функционировании у людей. Исследованиями установлено, что выражена метаболическая и электрофизиологическая предрасположенность к гипоксическому стрессу поясничного и крестцового отделов спинного мозга при вытяжении различными грузами. [13] Подобные эффекты были обнаружены в окислительно-восстановительном поведении фиксированного спинного мозга во время хирургических процедур по его восстановлению. Это может быть связано с нарушением окислительного метаболизма митохондрий при постоянном или прерывистом растяжении. Длительное растяжение может привести к структурному повреждению нервных перикарий и, в конечном итоге, аксонов нейронов. Процесс развязывания может улучшить окислительный метаболизм и помочь восстановить поврежденные нейроны. [14]

Диагностика

[ редактировать ]

У детей младше восьми недель (и, возможно, внутриутробного развития) привязной пуповину можно обнаружить с помощью УЗИ . Ультрасонография может быть полезна и в возрасте до 5 лет, но при ограниченных обстоятельствах. [15]

МРТ является золотым стандартом диагностики привязанного пуповины. [16] [17]

Привязной шнур часто диагностируется как «низкий конус». ( Мозговой конус или нижнее окончание спинного мозга) обычно заканчивается в дисковом пространстве L1-2 или выше него (где L1 — первый или самый верхний поясничный позвонок ). Примерно в возрасте 3 месяцев конус ниже дискового пространства L1-2 может указывать на привязанный шнур, а окончание ниже L3-4 безошибочно привязано. «Привязывание пуповины часто предполагается, когда конус находится ниже нормального уровня L2-3.

Однако TCS — это клинический диагноз, который должен основываться на «неврологических и скелетно-мышечных признаках и симптомах. Характеристики визуализации, как правило, используются для подтверждения, а не для постановки диагноза». [18] Это особенно актуально для случаев скрытого привязного шнура, когда у пациента наблюдаются симптомы синдрома привязного шнура, но при МРТ обнаруживается, что конус находится выше уровня L2. [7] [8] Клиническая оценка может включать простое ректальное исследование, а также инвазивное или неинвазивное урологическое обследование . [19] [20] «Дисфункция мочевого пузыря возникает примерно у 40% пациентов, страдающих синдромом привязанного пуповины. ... [Это] может быть самым ранним признаком синдрома». [21]

Уход

[ редактировать ]

Поскольку неврологический дефицит, как правило, необратим, рекомендуется раннее хирургическое вмешательство, когда симптомы начинают ухудшаться. [22] [23] У детей рекомендуется раннее хирургическое вмешательство. [24] для предотвращения дальнейшего неврологического ухудшения, включая, помимо прочего, хроническое недержание мочи.

У взрослых операция по отделению (освобождению) спинного мозга может уменьшить размер и дальнейшее развитие кист в спинном мозге, а также восстановить некоторые функции или облегчить другие симптомы. Хотя открепление является распространенным хирургическим подходом к TCS, [25] позвонков Еще одним хирургическим вариантом для взрослых является укорачивающая позвоночник остеотомия . [25] [26] Остеотомия позвонка направлена ​​на то, чтобы косвенно снять избыточное напряжение спинного мозга путем удаления части позвоночника и его укорочения. Эта процедура имеет уникальное преимущество: спинной мозг остается фиксированным к позвоночнику, что предотвращает повторное привязывание и повреждение спинного мозга как возможные хирургические осложнения. Однако из-за своей сложности и ограниченного «послужного списка» в настоящее время остеотомия позвонков остается вариантом для пациентов, которым не удалось предотвратить повторное привязывание после процедуры(й) привязывания. [27]

Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим. Такие лекарства, как НПВП , опиаты , синтетические опиаты, ингибиторы ЦОГ-2 и применение не по назначению трициклических антидепрессантов в сочетании с противосудорожными соединениями еще не доказали свою ценность в лечении болевых проявлений этого недуга. Существуют неофициальные данные о том, что установки TENS могут принести пользу некоторым пациентам.

Лечение может потребоваться взрослым, которые, хотя ранее они не имели симптомов, начинают испытывать боль, дегенерацию нижней части спины, сколиоз , проблемы с шеей и верхней частью спины, а также проблемы с контролем мочевого пузыря. Хирургическое вмешательство у взрослых с минимальными симптомами является несколько спорным. Например, на веб-сайте кафедры нейрохирургии Колумбийского университета говорится: «Для ребенка, достигшего взрослого роста с минимальными симптомами, если они вообще есть, некоторые нейрохирурги рекомендуют только тщательное наблюдение». [1] Однако хирургическое вмешательство для тех, у кого симптомы ухудшаются, менее спорно. Если единственной аномалией является утолщенная и укороченная нить, то ограниченной пояснично-крестцовой ламинэктомии с разделением нити. для облегчения симптомов может быть достаточно [28]

Впервые этот синдром был замечен в конце 19 века. Хотя информация доступна уже много лет, широкомасштабных слепых исследований проведено мало. Потребовались дополнительные исследования, и врачи провели множество исследований с хорошими результатами. низкий Уровень заболеваемости , и не зарегистрировано никаких осложнений, кроме тех, которые типичны для любого типа операций на спине. Была замечена связь этого состояния с другими заболеваниями, и для понимания таких взаимосвязей необходимы дальнейшие исследования. TCS причинно связан с пороком развития Киари , и любой положительный диагноз TCS должен сопровождаться скринингом на несколько степеней Киари. ТКС также может быть связан с синдромом Элерса-Данлоса или синдромом Клиппеля-Фейля , который также следует обследовать при положительном диагнозе ТКС. Компрессия позвоночника и возникающее в результате облегчение являются известной проблемой этого заболевания. Как и форма с ранним началом, эта форма заболевания связана с пороком развития Арнольда-Киари , при котором мозг втягивается или опускается в верхнюю часть позвоночника. [29]

Прогноз

[ редактировать ]

Расстройство прогрессирует с возрастом, но вышеупомянутые методы лечения могут помочь предотвратить, а иногда и облегчить симптомы. При лечении люди с синдромом привязанного спинного мозга имеют нормальную продолжительность жизни. Исследования показали, что хирургическое вмешательство может помочь уменьшить боль в пояснице, уменьшить симптомы мочеиспускания, слабость ног и уменьшить продолжительность ходьбы. [30] [8] [31] Однако большинство неврологических и двигательных нарушений необратимы. [32] [33]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д « Привязной спинной мозг », факультет нейрохирургии Колумбийского университета.
  2. ^ «Синдром привязанного шнура – ​​обзор» . Темы ScienceDirect . Архивировано из оригинала 28 ноября 2022 г. Проверено 28 ноября 2022 г.
  3. ^ Jump up to: а б с д и ж Сэнфорд Шнайдер (2009). «Неврологическая оценка привязанного спинного мозга». В Ямаде, Сёкей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Переизданная ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. 44. ISBN  978-1-60406-241-0 .
  4. ^ «Синдром привязанного спинного мозга | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта» . www.ninds.nih.gov . Проверено 28 ноября 2022 г.
  5. ^ «Информационный бюллетень о сирингомиелии | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта» . www.ninds.nih.gov . Проверено 28 ноября 2022 г.
  6. ^ Эмос, Марк Кристофер; Рознер, Джули (2022 г.), «Нейроанатомия, признаки верхних двигательных нервов» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID   31082126 , получено 28 ноября 2022 г.
  7. ^ Jump up to: а б «Рецидив симптомов после операции» . Группа онлайн-поддержки Киари . 6 августа 2013 года . Проверено 12 декабря 2017 г.
  8. ^ Jump up to: а б с Зингман, Алисса; Тачман, Келли; Хендерсон, Фрейзер; Франкомано, Клер А. (2022). «Результаты, сообщаемые пациентами, после перерезания конечной нити для лечения синдрома привязанного пуповины, связанного с синдромом Элерса-Данлоса» . Куреус . 14 (5): e24679. дои : 10.7759/cureus.24679 . ПМК   9160501 . ПМИД   35663696 .
  9. ^ Агарвал, Нитин; Хансберри, Дэвид Р.; Гольдштейн, Ира М. (4 августа 2017 г.). «Привязной шнур как осложнение хронической утечки спинномозговой жидкости» . Международный журнал хирургии позвоночника . 11 (4): 26. дои : 10,14444/4026 . ISSN   2211-4599 . ПМК   5779270 . ПМИД   29372130 .
  10. ^ Залатимо, Омар. «Синдром привязанного спинного мозга» . ААНС . Проверено 7 ноября 2017 г.
  11. ^ Jump up to: а б «Привязывание спинного мозга — частая причина ухудшения состояния Spina Bilda» (PDF) . Ассоциация Спина Бифида . Архивировано из оригинала (PDF) 4 августа 2016 г.
  12. ^ «Spina Bifida – обзор» . Темы ScienceDirect . Архивировано из оригинала 28 ноября 2022 г. Проверено 28 ноября 2022 г.
  13. ^ Ямада, С.; Зинке, Делавэр; Сандерс, Д. (1981). «Патофизиология «синдрома привязанного шнура» » . Журнал нейрохирургии . 54 (4): 494–503. дои : 10.3171/jns.1981.54.4.0494 . ISSN   0022-3085 . ПМИД   6259301 .
  14. ^ Ямада, С.; Зинке, Делавэр; Сандерс, Д. (апрель 1981 г.). «Патофизиология «синдрома привязанного шнура» ». Журнал нейрохирургии . 54 (4): 494–503. дои : 10.3171/jns.1981.54.4.0494 . ISSN   0022-3085 . ПМИД   6259301 .
  15. ^ Нельсон-младший, Марвин Д. (2010). «Ультразвуковая оценка синдрома привязанного шнура». В Ямаде, Сёкей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Переизданная ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. с. 72. ИСБН  978-1-60406-241-0 . После достижения пациентом 5-летнего возраста становится все труднее визуализировать грудной отдел спинного мозга для адекватной оценки пульсации.
  16. ^ Нельсон-младший, Стивен Л. (6 октября 2013 г.). «Клиническое заключение: привязанный спинной мозг». Медлинк .
  17. ^ Хиншоу младший, Дэвид Б. (2010). «Визуализация привязанного спинного мозга». В Ямаде, Сёкей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Переизданная ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. с. 51. ИСБН  978-1-60406-241-0 . В середине и конце 1980-х годов магнитно-резонансная томография (МРТ) развилась до такой степени, что позволила визуализировать анатомию позвоночника без использования рентгеновского излучения или субарахноидального введения контрастных веществ. Он стал наиболее полезным неинвазивным методом, обеспечивающим превосходную детализацию анатомии и характеристику аномалий мягких тканей. ... МРТ стала основным методом визуализации привязных шнуров и облегчила раннюю диагностику и индивидуальное лечение этих заболеваний.
  18. ^ Хури, Антуан Э. (2010). «Клинический опыт урологических вмешательств с синдромом привязанного пуповины». В Ямаде, Сёкей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Переизданная ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. с. 90. ИСБН  978-1-60406-241-0 . Диагноз TCS в первую очередь основывается на неврологических и скелетно-мышечных признаках и симптомах. Функции визуализации, как правило, используются для подтверждения , а не для постановки диагноза. МРТ произвела революцию в неинвазивной оценке поражений спинного мозга. Основным препятствием для проведения МРТ у детей является необходимость применения седативных препаратов или общей анестезии. У пациентов с фиксированным пуповиной наблюдается смещение конуса и удлинение пуповины, иногда с утолщением или жировой плотностью нити.
  19. ^ Kitchens DM, Herndon CD, Джозеф DB (2007). «Детская уродинамика: основные понятия для нейрохирурга» . Нейрохирургический фокус . 23 (2): Е8. doi : 10.3171/FOC-07/08/E8 . ПМИД   17961012 .
  20. ^ Хэдли, Х. Роджер (2010). «Дисфункция нижних мочевых путей при синдроме привязанного пуповины». В Ямаде, Сёкей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Переизданная ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. с. 77. ИСБН  978-1-60406-241-0 . Уродинамическое тестирование стало квинтэссенцией оценки, позволяющей точно идентифицировать, документировать и количественно оценить влияние неврологической дисфункции на мочевыделительную систему.
  21. ^ Хэдли, Х. Роджер (2010). «Дисфункция нижних мочевых путей при синдроме привязанного пуповины». В Ямаде, Сёкей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Переизданная ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. с. 47. ИСБН  978-1-60406-241-0 .
  22. ^ «СИНДРОМ ПРИВЯЗАННОГО ШНУРА» .
  23. ^ Искандар Б.Дж., Фулмер Б.Б., Хэдли М.Н., Оукс У.Дж. (2001). «Врожденный синдром фиксированного спинного мозга у взрослых» . Нейрохирургический фокус . 10 (1): 1–5. дои : 10.3171/foc.2001.10.1.8 . ПМИД   16749759 .
  24. ^ «Синдром привязанного спинного мозга» . Национальные институты здравоохранения . Проверено 28 августа 2008 г.
  25. ^ Jump up to: а б Кокубун, С.; Одзава, Х.; Айзава, Т.; Ли, Нью-Мексико; Танака, Ю. (июль 2011 г.). «Остеотомия, укорачивающая позвоночник, у пациентов с синдромом привязанного шнура, вызванным липомиеломенингоцеле». Журнал нейрохирургии: Позвоночник . 15 (1): 21–27. дои : 10.3171/2011.2.SPINE10114 . ПМИД   21495816 .
  26. ^ Миякоши, Н.; Абэ, Э.; Сузуки, Т.; Кидо, Т.; Чиба, М.; Шимада, Ю. (2009). «Остеотомия позвонка с укорочением позвоночника при синдроме привязанного шнура: отчет о трех случаях». Позвоночник . 34 (22): Е823–Е825. дои : 10.1097/BRS.0b013e3181af2607 . ПМИД   19829247 . S2CID   40180033 .
  27. ^ Ши, П.; Халпин, Р.; Ганджу, А.; Лю, Дж.; Коски, Т. (2010). «Лечение рецидивирующего синдрома привязанного пуповины у взрослых» . Нейрохирургический фокус . 29 (1): Е5. дои : 10.3171/2010.3.FOCUS1073 . ПМИД   20594003 . S2CID   6452934 .
  28. ^ «Привязной шнур для взрослых» . Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе . Проверено 2 июля 2013 г.
  29. ^ Уэби MC, О'Холларен П.С., Абтин К., Хьюм Дж.Л., Ричардс Б.Дж. (2004). «Синдром оккультной узкой концевой нити: результаты хирургического отвязывания». Детская нейрохирургия . 40 (2): 51–7, обсуждение 58. doi : 10.1159/000078908 . ПМИД   15292632 . S2CID   12094020 .
  30. ^ Уордер, Делавэр; Оукс, WJ (1993). «Синдром привязного шнура и конус в нормальном положении» . Нейрохирургия . 33 (3): 374–378. дои : 10.1227/00006123-199309000-00004 . ПМИД   8413866 . Проверено 9 июня 2022 г.
  31. ^ Уэби, MC; О'Холларен, PS; Абтин, К.; Хьюм, Дж.Л.; Ричардс, Би Джей (2004). «Синдром оккультной узкой концевой нити: результаты хирургического отстегивания» . Детская нейрохирургия . 40 (2): 51–7, обсуждение 58. doi : 10.1159/000078908 . ПМИД   15292632 . S2CID   12094020 . Проверено 9 июня 2022 г.
  32. ^ Фицджеральд, Кевин. «Синдром привязанного спинного мозга» . Ответы.com . [ ненадежный медицинский источник? ]
  33. ^ «Факты о синдроме привязанного шнура» . Спинабифида . Проверено 2 мая 2022 г.
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Tethered_spinal_cord_syndrome&oldid=1216767463"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: d6f16ec164ea71aa1e86d14daaf72c77__1711996440
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/d6/77/d6f16ec164ea71aa1e86d14daaf72c77.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Tethered spinal cord syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)