Врожденный дермальный синус

Врожденный дермальный синус
Врожденный дермальный синус
Другие имена	Спинальный врожденный дермальный синус
	Схематическое изображение кожных путей как предрасполагающего фактора интрамедуллярных абсцессов спинного мозга.

Врожденный дермальный синус — редкая форма краниального или спинального дизрафизма . ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]} Встречается у 1 из 2500 живорождений. ^{[ 3 ]} Он возникает в виде кожного углубления, расположенного вдоль средней линии нервной системы и часто сочетающегося с инфекцией и неврологическим дефицитом. ^{[ 2 ]} Врожденная форма дермального синуса вследствие очагового нарушения соединения между кожной эктодермой и нейроэктодермой на третьей-восьмой неделе беременности . ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} Обычно наблюдается в поясничном и пояснично-крестцовом отделах, врожденный кожный синус может возникать от области носа и затылка вниз. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}

Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение в случаях врожденного дермального синуса. Это гарантирует, что неврологическое состояние не ухудшится и предотвращает инфекцию. Диагноз может быть подтвержден с помощью современной нейровизуализации для наблюдения за трактом и связанными с ним поражениями .

Эмбриогенез

Во время нормального развития кожная эктодерма отделяется от нейроэктодермы , позволяя прикрепиться мезодерме . ^{[ 3 ]} То есть кожа отделяется от ткани спинного мозга, чтобы обеспечить правильное формирование позвоночного столба . ^{[ 3 ]} При врожденных дермальных синусах происходит сбой в этом процессе, в результате чего формируется стойкая связь между кожей и нервной тканью. ^{[ 3 ]} Это проявляется в виде тракта, простирающегося от поверхности кожи до спинного мозга, выстланного многослойным плоским эпителием , окруженного кожной и неврологической тканью. ^{[ 3 ]}^{[ 5 ]} Путь может заканчиваться глубокой фасцией или даже контактировать с нервными элементами. ^{[ 2 ]} Врожденный дермальный синус может образоваться в любой точке средней линии нервной оси, однако в большинстве случаев он формируется в поясничном и пояснично-крестцовом отделах (41% и 35% случаев соответственно). ^{[ 3 ]}

Диагностика

Врожденный кожный синус часто диагностируют у младенцев и детей . ^{[ 2 ]} Ранняя диагностика важна при врожденных дермальных синусах, чтобы обеспечить раннее лечение и предотвратить прогрессирование связанных с ним осложнений. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

Кожные нарушения

Врожденный дермальный синус представляет собой путь от поверхностного слоя кожи через более глубокие ткани в полость черепа или позвоночника. ^{[ 2 ]} Кожные проявления этого тракта могут включать:

Ямка вдоль нервной оси ^{[ 4 ]}
Плоская капиллярная гемангиома ^{[ 4 ]}
Гипертрихоз ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}
Тег скина ^{[ 3 ]}
Аномальная пигментация ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}
Подкожная липома ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}
Признаки местной инфекции ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}

Инфекция

Многослойный плоский эпителий врожденного дермального синусового тракта может распространяться на спинномозговую фасцию твердой мозговой оболочки или вплоть до спинного мозга . ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} Таким образом, врожденный кожный синус образует входную точку для инфекции, что может способствовать образованию абсцесса , особенно у детей. ^{[ 6 ]}^{[ 3 ]}^{[ 5 ]} Инфекция может затем распространиться вверх по спинному мозгу и привести к менингиту , который может привести к летальному исходу, если его не лечить. ^{[ 2 ]}^{[ 5 ]}

Неврологический дефицит

Врожденный дермальный синус часто также сочетается с оттоком спинномозговой жидкости , интрадуральными кистами и спинного мозга привязкой ; передача неврологического дефицита. ^{[ 4 ]} Неврологический дефицит может возникнуть вследствие сдавления спинного мозга вследствие роста интрадуральной дермоидной кисты в эпидермисе и дерме . ^{[ 4 ]} Привязной спинной мозг может привести к затруднению походки и дисфункции сфинктера , а также к сдавлению позвоночника. ^{[ 5 ]} Неврологический дефицит чаще возникает там, где диагноз не был своевременным, что приводит к образованию кист и/или инфекции. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}

Визуализация

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является предпочтительным методом диагностики и предоперационной визуализации врожденных дермальных синусов. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} МРТ позволяет наблюдать нервные структуры, визуализируя тракт, его аномалии и поражения. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} Например, обнажение привязанного спинного мозга, включений опухолей или пороков развития спинного мозга. ^{[ 3 ]} наблюдение Рентгеновское ограничено в диагностике, особенно из-за незрелой кальцификации у детей младше 18 месяцев. ^{[ 5 ]} Рентген может использоваться в сочетании с МРТ или сонограммой для предоперационной помощи. ^{[ 3 ]}

Уход

Лечение врожденного дермального синуса включает полную резекцию тракта, а также интрадуральную ревизию. ^{[ 4 ]} Профилактическое хирургическое удаление врожденного дермального синусового тракта полезно для пациента, позволяя сохранить неврологическую функцию и функцию мочевого пузыря. ^{[ 2 ]} Ранние результаты хирургического вмешательства снижают риск инфекции и/или прогрессирования опухоли – факторов, обычно связанных с отсроченным появлением врожденного дермального синуса. ^{[ 3 ]} ] Интрадуральное исследование необходимо, поскольку иссечение всего тракта, а также любого из его интрадуральных соединений снижает потребность в дальнейшем хирургическом вмешательстве. ^{[ 4 ]}

Хирургическая техника предполагает «удаление кожного поражения в форме эллипса». ^{[ 4 ]} Затем необходимо исследовать и иссечь тракт врожденного дермального синуса с иссечением интрадуральных поражений. ^{[ 4 ]} Если не вся эпителиальная ткань удалена, существует вероятность повторного возникновения дермоидной кисты и необходимости дальнейшей операции. ^{[ 4 ]} Дальнейшие операции ограничены послеоперационными и постинфекционными рубцами. ^{[ 4 ]}

История

До повсеместного использования и доступности передовых методов нейровизуализации возможно, что частота встречаемости врожденных дермальных синусов дополнялась заболеваемостью копчиковых ямок. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Копчиковые ямки отличаются от врожденных дермальных пазух, поскольку они располагаются внутри ягодичной щели , а не над ягодичной щелью. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Каудально ориентированные копчиковые ямки не связаны с интрадуральной патологией и не требуют иссечения, в отличие от цефалически ориентированных трактов врожденного дермального синуса, которые вызывают серьезную интрадуральную патологию и требуют хирургического вмешательства. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} В то время как копчиковая ямка встречается у 4% новорожденных , врожденный дермальный синус встречается только у 1 из 2500 живорождений. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}

Ссылки

^ Шмыд, Б; Джаббар, Р; Луса, Вт; Каруга, ФФ; Павелчик, А; Блащик, М; Янковский, Дж; Солек, Дж; Высядецкий, Г; Таббс, RS; Иванага, Дж; Радек, М (2022). «Что в настоящее время известно об интрамедуллярном абсцессе спинного мозга у детей? Краткий обзор» . Журнал клинической медицины . 11 (15): 4549. doi : 10.3390/jcm11154549 . ПМЦ 9369492 . ПМИД 35956164 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п Ван, Ю.М.; Чуанг, MJ; Ченг, Миннесота (сентябрь 2011 г.). «Инфицированный спинно-дермальный синусовый тракт с менингитом: описание случая» (PDF) . Acta Neurologica Тайваньика . 20 (3): 188–91. ПМИД 22009122 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С Акерман, LL; Менезес, АХ (сентябрь 2003 г.). «Спинальные врожденные дермальные пазухи: 30-летний опыт». Педиатрия . 112 (3, часть 1): 641–7. дои : 10.1542/педс.112.3.641 . ПМИД 12949296 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х Элтон, С; Оукс, JW (январь 2001 г.). «Кожные свищевые ходы позвоночника» . Нейрохирургический фокус . 10 (1): e4. дои : 10.3171/foc.2001.10.1.5 . ПМИД 16749756 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Джиндал, А; Махапатра, АК (сентябрь 2001 г.). «Спинальный врожденный дермальный синус: опыт 23 случаев за 7 лет» . Неврология Индия . 49 (3): 243–6. ПМИД 11593240 .
^ Шмыд, Б; Джаббар, Р; Луса, Вт; Каруга, ФФ; Павелчик, А; Блащик, М; Янковский, Дж; Солек, Дж; Высядецкий, Г; Таббс, RS; Иванага, Дж; Радек, М (2022). «Что в настоящее время известно об интрамедуллярном абсцессе спинного мозга у детей? Краткий обзор» . Журнал клинической медицины . 11 (15): 4549. doi : 10.3390/jcm11154549 . ПМЦ 9369492 . ПМИД 35956164 .

[1] Шмыд, Б; Джаббар, Р; Луса, Вт; Каруга, ФФ; Павелчик, А; Блащик, М; Янковский, Дж; Солек, Дж; Высядецкий, Г; Таббс, RS; Иванага, Дж; Радек, М (2022). «Что в настоящее время известно об интрамедуллярном абсцессе спинного мозга у детей? Краткий обзор» . Журнал клинической медицины . 11 (15): 4549. doi : 10.3390/jcm11154549 . ПМЦ 9369492 . ПМИД 35956164 .

[a-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п Ван, Ю.М.; Чуанг, MJ; Ченг, Миннесота (сентябрь 2011 г.). «Инфицированный спинно-дермальный синусовый тракт с менингитом: описание случая» (PDF) . Acta Neurologica Тайваньика . 20 (3): 188–91. ПМИД 22009122 .

[b-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С Акерман, LL; Менезес, АХ (сентябрь 2003 г.). «Спинальные врожденные дермальные пазухи: 30-летний опыт». Педиатрия . 112 (3, часть 1): 641–7. дои : 10.1542/педс.112.3.641 . ПМИД 12949296 .

[c-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х Элтон, С; Оукс, JW (январь 2001 г.). «Кожные свищевые ходы позвоночника» . Нейрохирургический фокус . 10 (1): e4. дои : 10.3171/foc.2001.10.1.5 . ПМИД 16749756 .

[d-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Джиндал, А; Махапатра, АК (сентябрь 2001 г.). «Спинальный врожденный дермальный синус: опыт 23 случаев за 7 лет» . Неврология Индия . 49 (3): 243–6. ПМИД 11593240 .

[6] Шмыд, Б; Джаббар, Р; Луса, Вт; Каруга, ФФ; Павелчик, А; Блащик, М; Янковский, Дж; Солек, Дж; Высядецкий, Г; Таббс, RS; Иванага, Дж; Радек, М (2022). «Что в настоящее время известно об интрамедуллярном абсцессе спинного мозга у детей? Краткий обзор» . Журнал клинической медицины . 11 (15): 4549. doi : 10.3390/jcm11154549 . ПМЦ 9369492 . ПМИД 35956164 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]