Уртикарный васкулит
| Уртикарный васкулит | |
|---|---|
| Специальность | Дерматология , иммунология  |
Уртикарный васкулит (также известный как « хроническая крапивница как проявление венулита », « синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита », « гипокомплементемический васкулит » и « необычный волчаночноподобный синдром ») [ 1 ] Это заболевание кожи, характеризующееся фиксированными уртикарными поражениями, которые гистологически проявляются как васкулит . [ 2 ] : 834
Механизм
[ редактировать ]Антитела обычно вырабатываются против чужеродных белков, например, вырабатываемых реплицирующимся вирусом или вторгшейся бактерией. Вирус или бактерия с опсонизированными или «прилипшими» к ним антителами выделяют их другим клеткам иммунной системы для очистки.
Антитела против собственных белков известны как аутоантитела и не обнаруживаются у здоровых людей. Эти аутоантитела можно использовать для выявления определенных заболеваний.
C1q
[ редактировать ]C1q является неотъемлемым компонентом пути комплемента – сложного каскада белковых взаимодействий, кульминацией которого является иммунный ответ против широкого спектра патогенов. Антитела против C1q, обнаруженные у пациентов с гипокомплементемическим уртикарным васкулитом, активируют C1q, что провоцирует активацию всего пути комплемента. Следовательно, уровни всех белков комплемента становятся низкими.
Нарушение классического пути комплемента
[ редактировать ]
Путь комплемента состоит из нескольких подмножеств путей: лектин/маннозный путь, альтернативный путь и классический путь. Все пути завершаются выработкой конвертазы C3, которая катализирует превращение C3 в его составные части (более подробно здесь — классический путь комплемента ). [ 3 ]
Короче говоря, решающая роль C1q в этом пути заключается в его важности как первого белка, запускающего каскад комплемента (который заканчивается разрушением вторгшихся бактерий или вируса), а также в его способности связывать два важных плеча иммунной системы. – врожденная иммунная система: широкая система защиты; и адаптивная иммунная система: сильный иммунный ответ, способный запоминать предыдущие инфекции, что позволяет быстро реагировать на рецидивирующие инфекции. Это означает, что люди с нормальной иммунной системой не болеют постоянно одной и той же простудой или одним и тем же штаммом гриппа. [ 3 ]
Тематические исследования людей с HUV также выявили другие потенциальные осложняющие факторы, в которых, по-видимому, играют роль антитела против C1q. В некоторых случаях это может означать отложение крупных иммунных комплексов в почках, которые не могут быть очищены обычными клетками иммунную систему (например, макрофаги, которые не способны связывать Fc-часть антитела C1q), что приводит к дальнейшим осложнениям. [ 4 ] Это кажется редким явлением, но может произойти, когда уже имеется очевидное заболевание почек. Кроме того, высказывались некоторые предположения относительно существования дополнительных аутоантител против белка-ингибитора (в пути комплемента), называемого C1-ингибитором. Ингибирование ингибитора С1 приводит к чрезмерной активации пути комплемента, и один из белков, который накапливается, контролирует ангионевротический отек (сосуд – набухание), [ 4 ] что приводит к скоплению избыточной воды под кожей (появление рубцов).
Диагностика
[ редактировать ]Редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся рецидивирующей крапивницей (крапивницей), впервые описанное в 1970-х годах. Не существует определенной парадигмы этиологии синдрома и тяжести прогрессирования. Диагноз подтверждается при выявлении как минимум двух состояний: венулита при биопсии кожи, артрита, воспаления глаз, боли в животе или положительных антител C1q к иммунным комплексам. [ 5 ] Именно эта последняя категория, антитела против C1q , дает положительный результат у всех пациентов с HUV. [ 4 ] Эксперименты in vitro и модели заболевания на мышах не выявили до конца связи между этими антителами и заболеванием, хотя эта связь настолько выражена.
Уход
[ редактировать ]К сожалению, не существует известных специфических методов лечения HUV. Лечение включает системные кортикостероиды , дапсон , колхицин , гидроксихлорохин и различные иммунодепрессанты, такие как метотрексат , микофенолат и азатиоприн . новые таргетные препараты, в том числе омализумаб и белимумаб . Также используются [ 6 ]
Популярная культура
[ редактировать ]Уртикарный васкулит широко освещен в документальном фильме 2010 года « Толстый, больной и почти мертвый» . [ 7 ] Главный герой и рассказчик болен.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматологический набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; Артур Хоули Сэнфорд; и др. (2006). Клиническая дерматология «Болезни кожи Эндрюса» . Сондерс Эльзевир. ISBN 0-7216-2921-0 .
{{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б Джейнвей, Трэверс, Уолпорт и Шломчик. Иммунобиология , 6-е издание, глава 2; стр. 55–75
- ^ Перейти обратно: а б с [Обзоры аутоиммунитета Kallenberg Cees GM 7 (2008), стр. 612-615]
- ^ [Озен С. Обзор образования. Журнал детской нефрологии (2010) 25: стр. 1633-1639]
- ^ "До настоящего времени" . www.uptodate.com . Проверено 11 июля 2023 г.
- ^ «Толстый, больной и почти мертвый» . 1 сентября 2014 г. – через www.imdb.com.