Тело Хайнца
Тельца Хайнца (также называемые «тельцами Хайнца-Эрлиха») представляют собой включения внутри эритроцитов, состоящие из денатурированного гемоглобина . [ 1 ] [ 2 ] Они не видны при обычном окрашивании крови , но их можно увидеть при прижизненном окрашивании . Присутствие телец Гейнца представляет собой повреждение гемоглобина и обычно наблюдается при дефиците G6PD , генетическом заболевании , вызывающем гемолитическую анемию . В ветеринарной медицине тельца Хайнца можно обнаружить после употребления в пищу продуктов, содержащих тиосульфат и соединения пропиленгликоля кошек, собак и некоторых приматов .
История
[ редактировать ]Они названы в честь Роберта Хайнца (1865–1924), немецкого врача, который в 1890 году описал эти включения в связи со случаями гемолитической анемии . [ 3 ] [ 4 ]
Форма и внешний вид
[ редактировать ]
Тельца Хайнца выглядят как небольшие круглые включения внутри тела эритроцитов, хотя они не видны при окрашивании красителями Романовского . Они визуализируются более четко при суправитальном окрашивании. [ 5 ] [ 6 ] (например, с новым метиленовым синим , кристаллическим фиолетовым или бромкрезоловым зеленым ).
Причины
[ редактировать ]Тельца Гейнца образуются в результате повреждения молекул компонентов гемоглобина , обычно в результате окислительного повреждения введенными лекарствами, или в результате наследственной мутации (т.е. изменения внутреннего аминокислотного остатка). В результате электрон гемоглобина передается молекуле кислорода, которая создает активные формы кислорода (АФК), которые могут вызвать серьезное повреждение клеток, приводящее к преждевременному лизису клеток. [ 7 ] Поврежденные клетки очищаются макрофагами в селезенке , где осадок и поврежденная мембрана удаляются, что приводит к образованию характерных « укусных клеток ». Процесс денатурации необратим, и постоянное удаление поврежденных клеток приводит к анемии с тельцами Хайнца .
Существует несколько путей, ведущих к повреждению гемоглобина.
- Дефицит НАДФН может вызвать дисфункцию глутатионпероксидазы — фермента, который превращает перекись водорода ( активную форму кислорода ) в воду.
- Дефицит G6PD ( глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы ), усугубляемый приемом окислительных препаратов (например, примахина , дапсона , хинидина ), также может приводить к образованию телец Гейнца. Эритроциты с дефицитом G6PD в сочетании с высокими уровнями оксидантов вызывают поперечное сшивание сульфгидрильных групп в цепях глобина, что вызывает денатурацию и образование преципитатов телец Хайнца. [ 8 ]
- Тельца Хайнца также можно обнаружить при хронических заболеваниях печени . [ 9 ]
- Альфа-талассемия . Нормальный гемоглобин взрослого человека состоит из двух альфа- и двух бета-цепей. У пациентов с альфа-талассемией наблюдаются частичные или полные дефекты производства альфа-глобина, что приводит к относительному избытку цепей бета-глобина в клетке. Эти избыточные цепи бета-глобина агрегируют с образованием HbH которого снижается , растворимость , и он осаждается в эритроцитов цитоплазме . [ 10 ] Это не прямое повреждение гемоглобина как таковое, а скорее нарушение четвертичной структуры гемоглобина.
Наличие телец Гейнца также может быть признаком гипоспленизма или асплении , когда поврежденная или отсутствующая селезенка не может удалить эти поврежденные клетки из кровообращения.
Ветеринария
[ редактировать ]Тельца Хайнца связаны с употреблением парацетамола (ацетаминофена), чеснока , [ 11 ] [ 12 ] и лук от кошек , [ 13 ] собаки и различные приматы . тиосульфатные Причиной были идентифицированы соединения в мякоти лука.
Пропиленгликоль когда-то был распространенным ингредиентом мягких влажных кормов для кошек. По данным FDA, «в течение некоторого времени было известно, что пропиленгликоль вызывает образование телец Хайнца в красных кровяных тельцах кошек (небольшие сгустки белков, видимые в клетках, если смотреть под микроскопом), но не было доказано, что он вызывает явное анемия или другие клинические эффекты. Однако недавние сообщения в ветеринарной литературе о научно обоснованных исследованиях показали, что пропиленгликоль сокращает время выживания эритроцитов, делает эритроциты более восприимчивыми к окислительному повреждению и оказывает другие побочные эффекты на кошек, потребляющих его. вещества на уровне, обнаруженном в мягкой и влажной пище. [ 14 ] В свете этих новых данных CVM внесла поправки в правила, прямо запрещающие использование пропиленгликоля в кормах для кошек». [ 15 ]
Уход
[ редактировать ]Специального лечения тел Хайнца не существует; однако они важны как диагностический индикатор перечисленных выше причинных состояний.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Heinz + Bodies в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
- ^ «Нестабильные гемоглобины: роль потери гема в формировании тела Хайнца» Джейкон, Гарри и Винтерхальтер, Каспар, Труды Национальной академии наук , Vol. 64, №3, стр. 697-701, март 1970 г.
- ^ Synd/658 в Who Named It?
- ^ Р.Хайнц. Морфологические изменения эритроцитов, вызванные ядами. [Вирховс] Архив патологической анатомии и физиологии и клинической медицины, Берлин, 1890, 122: 112-116.
- ^ «Тела Хайнца, тела Хайнца-Эрлиха» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Морфология клеток крови человека Энн Белл; Сабат Саллах. Компания Эббот, 2005 г.
- ^ Биохимия стопы и стопы, стр. 340.
- ^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Фаусто, Нельсон; Астер, Джон (28 мая 2009 г.). Патологическая основа болезней Роббинса и Котрана, Профессиональное издание: Консультация экспертов — Интернет (Патология Роббинса) (адреса Kindle: 33368-33370). Эльзевир Здоровье. Киндл издание.
- ^ «Анемия у детей – 15 октября 2001 г. – Американский семейный врач» . Архивировано из оригинала 4 июля 2008 года . Проверено 14 августа 2008 г.
- ^ Банн и Астер (27 декабря 2010 г.). Патофизиология заболеваний крови . Ланге. п. 92. ИСБН 978-0-07-171378-8 .
- ^ Ли, КВ; Ямато, О.; Тадзима, М.; Кураока, М.; Омае, С.; Мэде, Ю. (1 ноября 2000 г.). «Гематологические изменения, связанные с появлением эксцентроцитов после внутрижелудочного введения собакам экстракта чеснока». Американский журнал ветеринарных исследований . 61 (11): 1446–1450. дои : 10.2460/ajvr.2000.61.1446 . ISSN 0002-9645 . ПМИД 11108195 . S2CID 25782452 .
- ^ «Продукты, которыми нельзя кормить домашних животных» . Проверено 1 сентября 2016 г.
- ↑ Анемия, вызванная луком. Архивировано 17 января 2017 г. в Wayback Machine. Виссман, Маргарет А., Симиан , дата неизвестна.
- ^ «Анемия тела Хайнца у кошек». Архивировано 9 мая 2007 г. в archive.today Тариго-Мартини, Хайме и Краймер, Паула (по состоянию на сентябрь 2006 г.).
- ^ «Этикетки кормов для домашних животных — общие сведения» . Управление по контролю за продуктами и лекарствами .