Акантоцит
Акантоцит (от греческого слова ἄκανθα acantha , что означает «шип») в биологии и медицине относится к аномальной форме эритроцитов , которые имеют шипованную клеточную мембрану из-за шиповидных выступов. [ 1 ] [ 2 ] Аналогичный термин – шпорцевые клетки . Часто их можно спутать с эхиноцитами или шистоцитами .
Акантоциты имеют грубые, неравномерно расположенные зубцы разного размера , напоминающие многоконечные звезды. Их можно увидеть в мазках крови при абеталипопротеинемии . [ 3 ] печени заболевания , хорея-акантоцитоз , синдром МакЛеода и некоторые наследственные неврологические и другие расстройства, такие как нейроакантоцитоз , [ 4 ] нервная анорексия , детский пикноцитоз , гипотиреоз , идиопатический неонатальный гепатит , алкоголизм , застойная спленомегалия , синдром Зиве и хроническая гранулематозная болезнь . [ 5 ]
Использование
[ редактировать ]Шпорообразные клетки могут относиться как синонимы к акантоцитам. [ 6 ] или в некоторых источниках может относиться к определенному подмножеству «крайних акантоцитов», которые претерпели модификацию селезенки , в результате чего дополнительная потеря клеточной мембраны привела к притуплению спикул, и клетки стали сфероцитарными («сфероакантоциты»), как это наблюдается у некоторых пациентов с тяжелым заболеванием печени. . [ 7 ]
Акантоцитоз обычно может относиться к наличию этого типа зубчатых эритроцитов, которые могут быть обнаружены при тяжелом циррозе печени или панкреатите. [ 6 ] но может относиться конкретно к абеталипопротеинемии , клиническому состоянию с акантоцитарными эритроцитами, неврологическими проблемами и стеатореей. [ 8 ] Эта конкретная причина акантоцитоза (также известная как абеталипопротеинемия, дефицит аполипопротеина B и синдром Бассена-Корнцвейга) представляет собой редкое, генетически наследуемое, аутосомно-рецессивное состояние, обусловленное неспособностью полностью переваривать пищевые жиры в кишечнике в результате различных мутаций ген микросомального белка-переносчика триглицеридов (MTTP). [ 9 ]
Патофизиология
[ редактировать ]
Акантоциты возникают либо в результате изменений в мембранных липидах, либо в структурных белках. Изменения мембранных липидов наблюдаются при абеталипопротеинемии и дисфункции печени. Изменения структурных белков мембран наблюдаются при нейроакантоцитозе и синдроме Маклеода.
При дисфункции печени липопротеин с дефицитом аполипопротеина А-II накапливается в плазме, вызывая повышение уровня холестерина в эритроцитах. Это вызывает аномалии мембраны эритроцитов, вызывающие ремоделирование селезенки и образование акантоцитов.
При абеталипопротеинемии наблюдается дефицит липидов и витамина Е, вызывающий аномальную морфологию эритроцитов. [ 10 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]
Диагноз акантоцитоз следует дифференцировать от: острая или хроническая анемия, гепатит А, В и С, гепаторенальный синдром , гипопитуитаризм, синдромы мальабсорбции и недостаточность питания. [ 11 ]
Акантоцитоз, вторичный по отношению к недостаточному питанию, такой как нервная анорексия и муковисцидоз, проходит после разрешения дефицита питательных веществ. [ 12 ] Акантоцитоподобные клетки могут быть обнаружены при гипотиреозе, после спленэктомии и при миелодисплазии. [ 12 ]
Акантоциты следует отличать от эхиноцитов , которые также называются «клетками заусенцев», которые, хотя и имеют зубчатую форму, отличаются тем, что имеют множественные маленькие выступающие спикулы через равные промежутки времени на клеточной мембране. [ 7 ] [ 12 ] Клетки бурса обычно указывают на уремию , но наблюдаются при многих состояниях, включая легкий гемолиз при гипомагниемии и гипофосфатемии, гемолитическую анемию у бегунов на длинные дистанции и дефицит пируваткиназы . [ 11 ] Клетки заусенцев также могут возникать in vitro из-за повышенного pH, накопления крови, истощения АТФ, накопления кальция и контакта со стеклом. [ 11 ] Акантоциты также следует отличать от кератоцитов, также называемых «роговыми клетками», которые имеют несколько очень больших выступов. [ 12 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «акантоцит» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Неправильный диагноз / Акантоцитоз Получено 12 октября 2009 г.
- ^ Купер Р.А., Дюрошер-младший, Лесли М.Х. (июль 1977 г.). «Снижение текучести липидов мембран эритроцитов при абеталипопротеинемии» . Дж. Клин. Инвестируйте . 60 (1): 115–21. дои : 10.1172/JCI108747 . ПМЦ 372349 . ПМИД 874076 .
- ^ Рампольди Л., Данек А., Монако АП (2002). «Клинические особенности и молекулярные основы нейроакантоцитоза». Джей Мол Мед . 80 (8): 475–91. дои : 10.1007/s00109-002-0349-z . ПМИД 12185448 . S2CID 21615621 .
- ^ «Акантоцитоз» . Проверено 18 ноября 2012 г.
- ^ Jump up to: а б Хиллман, РС; Олт, Калифорния; Лепорье, М; Риндер, ХМ. (2011). Гематология в клинической практике (5-е изд.). МакГроу-Хилл. ISBN 978-0-07-162699-6 .
- ^ Jump up to: а б Ментцер туалет. Спикулированные клетки (эхиноциты и акантоциты) и клетки-мишени. UpToDate (выпуск: 20.12-C21.4) [1]
- ^ Лонго, Д; Фаучи, А.С.; Каспер, Д.Л.; Хаузер, СЛ; Джеймсон, Дж.Л.; Лоскальцо Дж. (2012). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). МакГроу-Хилл. ISBN 978-0-07174889-6 .
- ^ Холдеман-Энглерт, К; Зиве, Д. (4 августа 2011 г.). «Синдром Бассена-Корнцвейга» . Паб Мед Здоровье . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
- ^ Аларкон, Педро А де (17 января 2024 г.). «Акантоцитоз: основы практики, патофизиология, эпидемиология» . Справочник Медскейп . Проверено 26 июня 2024 г.
- ^ Jump up to: а б с Аларкон, Пенсильвания (30 ноября 2011 г.). «Акантоцитоз ».
- ^ Jump up to: а б с д Хоффман, Р; Бенц, Э.Дж.; Зильберштейн, LE; Хеслоп, Х; Вайц Дж.; Анастаси, Дж. (2012). Гематология: основные принципы и практика (6-е изд.). Эльзевир. ISBN 978-1-4377-2928-3 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]
- Акантоцит : представлен Университетом Вирджинии.
- Акантоциты Национальной медицинской библиотеки США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)