Альфа -окисление

Альфа-окисление ( α-окисление )-это процесс, посредством которого определенная разветвленная цепь ^{[ 1 ]} Жирные кислоты разбиваются путем удаления одного углерода из карбоксильного конца. У людей альфа-окисление используется в пероксисомах для разрушения пищевой фитанической кислоты , которая не может подвергаться бета-окислению из-за его β-метиловой ветви в пристановую кислоту . Пристановая кислота может затем приобретать COA и впоследствии стать бета-окисленной, давая пропионил-КоА .

Путь

Считается, что альфа-окисление фитанической кислоты происходит полностью в пероксисомах .

Фитановая кислота впервые прикреплена к COA с образованием фитаноил-COA .
Phytanoyl-CoA окисляется фитаноил-КоА-диоксигеназой , в процессе с использованием Fe ²⁺ и o ₂ , чтобы дать 2-гидроксифитаноил-коа.
2-гидроксифитаноил-CoA расщепляется 2-гидроксифитаноил-коа-лиязой в TPP -зависимой реакции с образованием Pristanal и Formyl-CoA (в свою очередь, впоследствии разбившись на формиат и в конечном итоге CO ₂ ).
Пристанал окисляется альдегидойдегидрогеназой с образованием пристановой кислоты (которая затем может подвергаться бета-окислению ).

(Пропионил-КоА высвобождается в результате бета-окисления, когда заменяется бета-углерод)

Дефицит

Ферментативный дефицит при альфа-окислении (чаще всего при фитаноил-КоА-диоксигеназе ) приводит к болезни Refsum , при которой накопление фитановой кислоты и ее производные приводят к неврологическому повреждению. Другие нарушения биогенеза пероксисом также предотвращают возникающее альфа-окисление.

Ссылки

^ Wanders, Ronald Ja; Комен, Джаспер; Кемп, Стефан (9 ноября 2010 г.). «Омега-окисление жирной кислоты как спасательный путь при нарушениях окисления жирных кислот у людей: нарушения окисления жирной кислоты» . Febs Journal . 278 (2): 182–194. doi : 10.1111/j.1742-4658.2010.07947.x . PMID 21156023 . S2CID 32017693 .

Касты, м; Фулрон, V; Маннаертс, GP; Van Veldhoven, PP (2003), «Альфа-окисление 3-метилзамещенных жирных кислот и его зависимость от тиамина», Европейский журнал биохимии , 270 (8): 1619–1627, doi : 10.1046/j.1432-1033.2003. 03534.x , PMID 12694175
Quant, Patti A.; Итон, Саймон, ред. (1999), Современные взгляды на окисление жирных кислот и кетогенеза: от органеллов до точечных мутаций , вып. 466 (2 -е изд.), Нью -Йорк, Нью -Йорк: Kluwer Acad./plenum publ., Стр. 292–295, ISBN 0-306-46200-1

[1] Wanders, Ronald Ja; Комен, Джаспер; Кемп, Стефан (9 ноября 2010 г.). «Омега-окисление жирной кислоты как спасательный путь при нарушениях окисления жирных кислот у людей: нарушения окисления жирной кислоты» . Febs Journal . 278 (2): 182–194. doi : 10.1111/j.1742-4658.2010.07947.x . PMID 21156023 . S2CID 32017693 .

[ 1 ]