Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa
Polyarteritis nodosa
Другие имена	Nodose Bakeris , Периартерит узлоса , Болезнь Куссмаула , или болезнь Куссмаул-Мейера ,
	Полиартерит узлоза: макроскопический образец сердца с обильной жировой тканью и узловыми утолщенными коронарными сосудами
Специальность	Иммунология , ревматология

Полиартерит nodosa ( PAN ) представляет собой системное некротическое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), среднего размера влияющие на мышечные артерии , обычно связанные с артериями почк и других внутренних органов, но, как правило, отбрасывают кровообращение легких. ^{[ 3 ]} Маленькие аневризм натянуты, как бусы с розариями , ^{[ 4 ]} Поэтому сделав этот «розарий» важной диагностической особенностью васкулита. ^{[ 5 ]} Пан иногда ассоциируется с инфекцией вирусом В или гепатита С. гепатита ^{[ 6 ]} Состояние может присутствовать у младенцев. ^{[ 7 ]}

Пан - редкая болезнь. ^{[ 6 ]} При лечении пятилетняя выживаемость составляет 80%; Без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%. Смерть часто является следствием почечной недостаточности , инфаркта миокарда или инсульта . ^{[ 8 ]}

Признаки и симптомы

PAN может влиять на почти на каждую систему органов и, следовательно, может представлять собой широкий спектр признаков и симптомов. ^{[ 6 ]} Эти проявления возникают в результате ишемического повреждения пораженных органов, часто кожи, сердца, почек и нервной системы. Конституционные симптомы наблюдаются у 90% пострадавших людей и включают лихорадку , усталость , слабость , потерю аппетита и непреднамеренная потеря веса. ^{[ 6 ]}

Кожа: кожа может показать сыпь, отеки, некротические язвы и подкожные узелки (комки). ^{[ 6 ]} Проявления кожи PAN включают ощутимую пурпуру и Lives Reticularis у некоторых людей. ^{[ 6 ]}

Неврологическая система: поражение нерва может вызвать сенсорные изменения с онемением, болью, сжиганием и слабостью (периферическая невропатия). периферические нервы Часто поражаются , и это чаще всего представляет собой мультиплекс мононеурита , который является наиболее распространенным неврологическим признаком PAN. ^{[ 6 ]} Мультиплекс мононеурита развивается у более чем 70% пациентов с узловой полиартеритом из -за повреждения артерий, поставляющих большие периферические нервы. Большинство случаев отмечены асимметричной полинеропатией, но прогрессирующее заболевание может привести к вовлечению симметричного нерва. Участие центральной нервной системы может вызвать инсульты или судороги . ^{[ Цитация необходима ]}

Почечная система: вовлечение почек является обычным явлением и часто приводит к смерти частей почки. ^{[ 6 ]} Вовлечение почечной артерии , которая обеспечивает почки с высокой кислородом крови, часто приводит к высоким кровяным давлением примерно в трети случаях. ^{[ 6 ]} Также можно увидеть осаждение белка или крови в моче. ^{[ 6 ]} Почти все пациенты с PAN имеют почечную недостаточность, вызванную сужением почечной артерии, тромбозом и инфарктами. ^{[ Цитация необходима ]}

Сердечно -сосудистая система: участие артерий сердца может вызвать сердечный приступ , сердечную недостаточность и воспаление мешка вокруг сердца ( перикардит ). ^{[ Цитация необходима ]}

Желудочно -кишечная система: повреждение брыжеечных артерий может вызвать боль в животе, брыжеечную ишемию и перфорацию кишечника. Боль в животе также может быть замечена. ^{[ Цитация необходима ]}

Мышечная система: мышечные и суставные боли распространены. ^{[ 6 ]}

Осложнения

Гладить ^{[ 6 ]}
Сердечная недостаточность в результате кардиомиопатии и перикардита ^{[ 6 ]}
Кишечный некроз и перфорация ^{[ 9 ]}

Причины

PAN не имеет связи с анти-нейтрофильными цитоплазматическими антителами , ^{[ 6 ]} Но около 30% людей с PAN имеют хронический гепатит B и отложения, содержащие комплексы HBSAG - HBSAB в пораженных кровеносных сосудах, что указывает на причину, опосредованную иммунным комплексом в этом подмножестве. Инфекция вирусом гепатита С и ВИЧ иногда обнаруживается у людей, пострадавших от PAN. ^{[ 6 ]} Пан также была связана с основной лейкозой волосатой клеток . Причина остается неизвестной в оставшихся случаях; Могут быть причинно -следственные и клинические различия между классической идиопатической сковородой, кожными формами PAN и PAN, связанными с хроническим гепатитом. ^{[ 3 ]} У детей кожная кастрюля часто ассоциируется со стрептококковыми инфекциями , а положительная стрептококковая серология включена в диагностические критерии. ^{[ 10 ]}

Диагноз

Не существует специфических лабораторных тестов для диагностики узлов полиартерита. Диагноз обычно основан на физическом обследовании и нескольких лабораторных исследованиях, которые помогают подтвердить диагноз: ^{[ Цитация необходима ]}

CBC (может продемонстрировать повышенное количество белой крови)
СОС (повышен)
Перинуклеарный паттерн антинейтрофильных цитоплазматических антител ( P -ANCA ), не связанный с «классическим» узловой полиартеритом, но присутствует в форме заболевания, влияющей на меньшие кровеносные сосуды, известные как микроскопический полиангиит или лейкоцитомный ангит
Биопсия ткани (выявляет воспаление в небольших артериях, называемое артеритом )
Поднятый С-реактивный белок

Говорят, что у пациента есть узлока полиартерита, если у него есть три из 10 признаков, известных как Американский колледж ревматологии 1990 года (ACR) ^{[ 11 ]} Критерии, когда ставится рентгенографический или патологический диагноз васкулита:

Потеря веса больше/равна 4,5 кг
Livedo reticularis (пятнистое обесцвечивание кожи на конечностях или туловище)
Боль или нежность яичка (иногда сайте биопсии для диагностики)
Мышечная боль, слабость или нежность ног
Нервная болезнь (одиночная или множественная)
Диастолическое артериальное давление более 90 мм рт. Ст. (Высокое кровяное давление)
Повышенные тесты крови почек (булочка более 40 мг/дл или креатинин более 1,5 мг/дл)
Гепатит В (не в) тесты на вирусы положительные (для поверхностного антигена или антитела)
Артериограмма (ангиограмма), показывающая артерии, которые расширяются ( аневризм ) или ограничены воспалением кровеносных сосудов
Биопсия ткани, показывающая артерит (обычно воспаленные артерии): ^{[ 12 ]} Суральный нерв является частым местом для биопсии.

В Nodosa полиартерита небольшие аневризм натягиваются, как шарики с чем -то, что делает «признак чтения» диагностической особенностью васкулита.

При полиартерите Nodosa небольшие аневризм натянуты, как шарики розария, ^{[ 4 ]} Поэтому сделав этот «розарий» важной диагностической особенностью васкулита. ^{[ 5 ]} Критерии ACR 1990 года были разработаны только для целей классификации, но их хорошие дискриминационные характеристики, оказанные первоначальным анализом ACR, также предположили их потенциальную полезность для диагностических целей. Последующие исследования не подтвердили их диагностическую полезность, демонстрируя значительную зависимость их дискриминационных способностей от распространенности различных васкулитидов в анализируемых популяциях. Недавно, оригинальное исследование, объединяющее анализ более 100 элементов, используемых для описания характеристик пациентов в большой выборке васкулитидов с методом компьютерного моделирования, предназначенной для проверки потенциальной диагностической полезности различных критериев, предложил набор из восьми положительно или положительно или положительно или положительно Негативно различающие элементы, которые будут использоваться в качестве инструмента скрининга для диагностики у пациентов, подозреваемых в системном васкулите. ^{[ 13 ]}

Дифференциальный диагноз

Полиартерит Nodosa редко влияет на кровеносные сосуды легких, и эта особенность может помочь отличить его от других васкулитидов, которые могут иметь сходные признаки и симптомы (например, гранулематоз с полиангитом или микроскопическим полиангиитом ). ^{[ 6 ]}

Уход

Лечение включает лекарства для подавления иммунной системы, включая преднизон и циклофосфамид . При наличии, лежащая в основе инфекции вируса гепатита В должна быть немедленно лечить. В некоторых случаях метотрексат или лефлуномид . может быть полезен ^{[ 14 ]} четырех дозы ритуксимаба до Некоторые пациенты вступили в фазу ремиссии при использовании начала лечения лефлуномида. Терапия приводит к ремиссии или лечению в 90% случаев. Необработанное, болезнь является смертельной в большинстве случаев. Наиболее серьезные связанные с ними состояния, как правило, включают почки и желудочно -кишечный тракт. Фатальный курс обычно включает в себя желудочно -кишечное кровотечение, инфекцию, инфаркт миокарда и/или почечная недостаточность. ^{[ 15 ]}

В случае ремиссии около 60% опыта в течение пяти лет. ^{[ 16 ]} Однако в случаях, вызванных вирусом гепатита В, частота рецидивов составляет всего около 6%. ^{[ 17 ]}

Эпидемиология

Состояние поражает взрослых чаще, чем дети и мужчины чаще, чем женщины. ^{[ 6 ]} Большинство случаев встречаются в возрасте от 40 до 60 лет. ^{[ 6 ]} Уздзоса полиартерита чаще встречается у людей с инфекцией гепатита В. ^{[ 6 ]}

История

Медицинские эпонимы Космаул или болезнь Куссмаул-Мейера отражают основополагающее описание заболевания в медицинской литературе Адольфом Куссмаулом и Рудольфом Робертом Майером . ^{[ Цитация необходима ]}

Культура

В американском фильме 1956 года, больше, чем жизнь , главный герой, которого играет Джеймс Мейсон, диагностирован с полиартеритом Nodosa после переживания мучительной боли в груди и лечится кортизоном . ^{[ 18 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Дерматология: 2-публичный набор . Св. Луи: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
^ Синд/764 в том, кто его назвал?
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Кумар, Виной; К. Аббас, Абул; C. Астер, Джон (2015). Роббинс и Котран: патологическая основа болезни (9 -е изд.). Elsevier. п. 509. ISBN 978-1-4557-2613-4 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Острый, Уильям. Хирургия, том 5 . WB Saunders. п. 243.
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Гринсон, Джоэл К.; Монтгомери, Элизабет А.; Polydorides, Alexandros D. (1 сентября 2009 г.). Диагностическая патология: желудочно -кишечная часть: опубликовано Amirsys . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-1-931884-26-6 Полем Получено 19 августа 2013 года .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я ^Дж ^k ^л ^м ^не ^а ^п ^Q. ^{ведущий} ^с Forbess, L; Bannykh, S (2015). «Полиартерит узлоза». Клиники ревматической болезни Северной Америки . 41 (1): 33–46, VII. doi : 10.1016/j.rdc.2014.09.005 . PMID 25399938 .
^ Человек, А., Дональд (2006-06-15). «Инфантильный полиартерит узлока» . эмедицина . Webmd . Получено 24 декабря 2009 года .
^ Рассел Гудман; Пол Ф. Делларипа; Эми Ли Миллер; Джозеф Лоскальзо (2 января 2014 г.). «Необычный случай боли в животе». N Engl J Med . 370 (1): 70–75. doi : 10.1056/nejmcps1215559 . PMID 24382068 .
^ Эберт, Эберн С.; Hagspiel, Claus D.; Нагар, Майкл; Schlesinger, Naomi (2008). Узлока . Гепатология 6 (9): 960–966. doi : 10.1016/ jcgh ISSN 1542-3565 . PMID 18585977 .
^ Сара Рингольд; Кэрол Уоллес (1 мая 2010 г.). «Эволюция педиатрических специфических критериев классификации васкулита» . Анналы ревматических заболеваний . 69 (5): 785–86. doi : 10.1136/ard.2009.127886 . PMID 20388739 .
^ «Войдите в систему | BMJ Best Practice» . bestpractice.bmj.com .
^ Shield, Jr., William C, http://www.medicinenet.com/politeritis_dodosa/article.htm
^ Хеенера, Корнелиу; Пагну, христианин; Пуечал, Ксавье; Цукер, Жан-Даниэль; Бар-Хен, Авнер; Герн, Véronique Le; Саба, Мона; Bagnères, Денис; Мейер, Оливье; Гильвин, Лоик (1 мая 2008 г.). «Парадигма диагностических критериев для Polyarters Nodosa: анализ серии из 949 пациентов с васкулитидами» . Артрит и ревматизм . 58 (5): 1528–1538. Doi : 10.1002/art.23470 . PMID 18438816 .
^ Бем, Ингрид; Бауэр, R (1 февраля 2000 г.). «Низкие дозы метотрексат контролирует тяжелую форму уздозы полиартерита» . Архив дерматологии . 136 (2): 167–9. doi : 10.1001/archderm.136.2.167 . PMID 10677090 .
^ Джаннини, AJ; Черный, кадр. Справочник по психиатрическим, психогенным и соматопсихическим расстройствам. Гарден Сити, Нью -Йорк. Медицинское обследование издательство, 1978. С. 219–220. ISBN 0-87488-596-5
^ Selga, D.; Мухаммед, А.; Sturfelt, G.; Segelmark, M. (2006). «Полиартерит Nodosa при применении номенклатуры Hill Hill-описательное исследование десяти пациентов» . Ревматология . 45 (10): 1276–1281. doi : 10.1093/ревматология/kel091 . PMID 16595516 . [1] , вход в полиартеритовую ноду. Последующая статья
^ Guillevin, L.; Lhote, F.; Cohen, P.; Sauvaget, F.; Jarrousse, B.; Lortholary, O.; Noël, L.; Trepo, C. (1995). «Полиартерит узловая, связанная с вирусом гепатита В. Проспективное исследование с долгосрочным наблюдением 41 пациента» . Лекарство . 74 (5): 238–253. doi : 10.1097/00005792-199509000-00002 . PMID 7565065 . S2CID 38111848 . [2] , вход в полиартеритовую ноду. Последующая статья
^ «Больше, чем жизнь» . Коллекция критериев . Получено 2021-07-16 .

Внешние ссылки

[Bolognia-1] Jump up to: ^а ^{беременный} Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Дерматология: 2-публичный набор . Св. Луи: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .

[2] Синд/764 в том, кто его назвал?

[Elsevier-3] Jump up to: ^а ^{беременный} Кумар, Виной; К. Аббас, Абул; C. Астер, Джон (2015). Роббинс и Котран: патологическая основа болезни (9 -е изд.). Elsevier. п. 509. ISBN 978-1-4557-2613-4 .

[Keen_243-4] Jump up to: ^а ^{беременный} Острый, Уильям. Хирургия, том 5 . WB Saunders. п. 243.

[Diagnostic_Pathology-5] Jump up to: ^а ^{беременный} Гринсон, Джоэл К.; Монтгомери, Элизабет А.; Polydorides, Alexandros D. (1 сентября 2009 г.). Диагностическая патология: желудочно -кишечная часть: опубликовано Amirsys . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-1-931884-26-6 Полем Получено 19 августа 2013 года .

[Forbess2015-6] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я ^Дж ^k ^л ^м ^не ^а ^п ^Q. ^{ведущий} ^с Forbess, L; Bannykh, S (2015). «Полиартерит узлоза». Клиники ревматической болезни Северной Америки . 41 (1): 33–46, VII. doi : 10.1016/j.rdc.2014.09.005 . PMID 25399938 .

[7] Человек, А., Дональд (2006-06-15). «Инфантильный полиартерит узлока» . эмедицина . Webmd . Получено 24 декабря 2009 года .

[NEJM-8] Рассел Гудман; Пол Ф. Делларипа; Эми Ли Миллер; Джозеф Лоскальзо (2 января 2014 г.). «Необычный случай боли в животе». N Engl J Med . 370 (1): 70–75. doi : 10.1056/nejmcps1215559 . PMID 24382068 .

[9] Эберт, Эберн С.; Hagspiel, Claus D.; Нагар, Майкл; Schlesinger, Naomi (2008). Узлока . Гепатология 6 (9): 960–966. doi : 10.1016/ jcgh ISSN 1542-3565 . PMID 18585977 .

[AnnalsRD-10] Сара Рингольд; Кэрол Уоллес (1 мая 2010 г.). «Эволюция педиатрических специфических критериев классификации васкулита» . Анналы ревматических заболеваний . 69 (5): 785–86. doi : 10.1136/ard.2009.127886 . PMID 20388739 .

[11] «Войдите в систему | BMJ Best Practice» . bestpractice.bmj.com .

[12] Shield, Jr., William C, http://www.medicinenet.com/politeritis_dodosa/article.htm

[pmid18438816-13] Хеенера, Корнелиу; Пагну, христианин; Пуечал, Ксавье; Цукер, Жан-Даниэль; Бар-Хен, Авнер; Герн, Véronique Le; Саба, Мона; Bagnères, Денис; Мейер, Оливье; Гильвин, Лоик (1 мая 2008 г.). «Парадигма диагностических критериев для Polyarters Nodosa: анализ серии из 949 пациентов с васкулитидами» . Артрит и ревматизм . 58 (5): 1528–1538. Doi : 10.1002/art.23470 . PMID 18438816 .

[pmid10677090-14] Бем, Ингрид; Бауэр, R (1 февраля 2000 г.). «Низкие дозы метотрексат контролирует тяжелую форму уздозы полиартерита» . Архив дерматологии . 136 (2): 167–9. doi : 10.1001/archderm.136.2.167 . PMID 10677090 .

[15] Джаннини, AJ; Черный, кадр. Справочник по психиатрическим, психогенным и соматопсихическим расстройствам. Гарден Сити, Нью -Йорк. Медицинское обследование издательство, 1978. С. 219–220. ISBN 0-87488-596-5

[16] Selga, D.; Мухаммед, А.; Sturfelt, G.; Segelmark, M. (2006). «Полиартерит Nodosa при применении номенклатуры Hill Hill-описательное исследование десяти пациентов» . Ревматология . 45 (10): 1276–1281. doi : 10.1093/ревматология/kel091 . PMID 16595516 . [1] , вход в полиартеритовую ноду. Последующая статья

[17] Guillevin, L.; Lhote, F.; Cohen, P.; Sauvaget, F.; Jarrousse, B.; Lortholary, O.; Noël, L.; Trepo, C. (1995). «Полиартерит узловая, связанная с вирусом гепатита В. Проспективное исследование с долгосрочным наблюдением 41 пациента» . Лекарство . 74 (5): 238–253. doi : 10.1097/00005792-199509000-00002 . PMID 7565065 . S2CID 38111848 . [2] , вход в полиартеритовую ноду. Последующая статья

[18] «Больше, чем жизнь» . Коллекция критериев . Получено 2021-07-16 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

Классификация	Дюймовый ICD - 10 : M30.0 ICD - 9 -cm : 446.0 Сетка : D010488 Болезнь : 10220
Внешние ресурсы	MedlinePlus : 001438