Миелиновый протеолипидный белок
| Миелиновый протеолипидный белок (PLP или липофилин) | |||
|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||
| Символ | Миелин_ПЛП | ||
| Пфам | PF01275 | ||
| ИнтерПро | ИПР001614 | ||
| УМНЫЙ | SM00002 | ||
| PROSITE | PDOC00497 | ||
| |||
Миелиновый протеолипидный белок ( PLP или липофилин ) [1] является основным миелиновым белком центральной нервной системы (ЦНС). Он играет важную роль в формировании или поддержании многослойной структуры миелина. Миелиновая оболочка представляет собой многослойную мембрану, уникальную для нервной системы , которая действует как изолятор, значительно повышая эффективность проведения аксональных импульсов. [2]
У человека точковые мутации PLP являются причиной болезни Пелицеуса-Мерцбахера (ПМД) — неврологического нарушения метаболизма миелина. У животных демиелинизирующие заболевания, такие как «тряска щенка» у мышей или «трясущийся щенок» у собак, также вызываются мутациями в PLP.
PLP является высококонсервативным [3] гидрофобный белок, состоящий из 276–280 аминокислот , который, по-видимому, содержит четыре трансмембранных сегмента, две дисульфидные связи и ковалентно связывает липиды (по крайней мере шесть пальмитатных групп у млекопитающих). [4] PLP тесно связан с GPM6A мембраны нейронов , гликопротеином . [5]
Белки человека, содержащие этот домен
[ редактировать ]См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Даутиньи А., Попот Дж.Л., Фам Динь Д. (1991). «Основной протеолипид миелина: топология 4-альфа-спирали». Дж. Член. Биол . 120 (3): 233–246. дои : 10.1007/BF01868534 . ПМИД 1711121 . S2CID 24450880 .
- ^ Китамура К., Сакамото Ю., Ёсимура К., Нисиджима Т., Уемура К. (1987). «Полная аминокислотная последовательность белка РО в миелине периферических нервов крупного рогатого скота» . Ж. Биол. Хим . 262 (9): 4208–4214. дои : 10.1016/S0021-9258(18)61334-1 . ПМИД 2435734 .
- ^ Стоффель В., Шлисс Ф. (1991). «Эволюция интегральных мембранных белков миелина центральной нервной системы». Биол. хим. Хоппе-Сейлер . 372 (9): 865–874. дои : 10.1515/bchm3.1991.372.2.865 . ПМИД 1722981 .
- ^ Веймбс Т., Штофель В. (1992). «Протеолипидный белок (PLP) миелина ЦНС: положения свободных, дисульфидных и тиоэфирных связей жирных кислот остатков цистеина и значение для топологии мембраны PLP». Биохимия . 31 (49): 12289–12296. дои : 10.1021/bi00164a002 . ПМИД 1281423 .
- ^ Ян Ю, Лагенор С, Нарайанан В (1993). «Молекулярное клонирование M6: идентификация семейства генов PLP/DM20». Нейрон . 11 (3): 423–431. дои : 10.1016/0896-6273(93)90147-J . ПМИД 8398137 . S2CID 46719251 .