Церебральная артериовенозная мальформация
| Церебральная артериовенозная мальформация | |
|---|---|
 | |
| Крупная артериовенозная мальформация теменной доли. | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Церебральная артериовенозная мальформация ( церебральная АВМ , CAVM , cAVM , мозговая АВМ или BAVM ) — это аномальное соединение между артериями и венами головного мозга , в частности, артериовенозная мальформация головного мозга . [1]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Наиболее часто наблюдаемыми проблемами, связанными с церебральной артериовенозной мальформацией (АВМ), являются головные боли и судороги , поражения черепных нервов , включая защемление нерва и паралич . [2] [3] боли в спине, шее и тошнота из-за свернувшейся крови, которая попала в спинномозговую жидкость и растворилась в ней . Возможно, у 15% населения на момент выявления заболевание протекает бессимптомно . [3] Другими распространенными симптомами являются пульсирующий шум в голове, прогрессирующая слабость , онемение и изменения зрения, а также изнурительная, мучительная боль . [4] [5]
В серьезных случаях кровеносные сосуды разрываются и вызывают кровоизлияние в мозг ( внутричерепное кровоизлияние ). [а] У более чем половины пациентов с АВМ это первый симптом. [7] Симптомы кровотечения включают , среди прочего, потерю сознания , внезапную и сильную головную боль, тошноту, рвоту , недержание и помутнение зрения . [4] Также возможны нарушения, вызванные местным повреждением тканей головного мозга в месте кровотечения, включая судороги, одностороннюю слабость ( гемипарез ), потерю чувствительности к прикосновению на одной стороне тела и нарушение обработки речи ( афазию ). [4] Разрыв АВМ является причиной значительной смертности и заболеваемости. [8]
АВМ в определенных критических местах могут остановить циркуляцию спинномозговой жидкости, вызывая ее накопление в черепе и вызывая клиническое состояние, называемое гидроцефалией . [5] Ригидность шеи может возникнуть в результате повышенного давления внутри черепа и раздражения мозговых оболочек . [9]
Патофизиология
[ редактировать ]Церебральная АВМ представляет собой аномальный анастомоз (соединение) между артериями и венами головного мозга человека и чаще всего имеет пренатальное происхождение. [10] В нормальном мозге обогащенная кислородом кровь от сердца последовательно проходит через более мелкие кровеносные сосуды, идущие от артерий к артериолам , а затем к капиллярам . [10] Кислород удаляется в капиллярах и используется мозгом. [10] После удаления кислорода кровь достигает венул , а затем и вен, которые возвращают ее обратно к сердцу и легким . [10] АВМ головного мозга заставляет кровь перемещаться из артерий в вены через аномальные соединения, нарушая нормальное кровообращение . [10] [11]
Диагностика
[ редактировать ]
мальформация вены Галена
Диагноз церебральной АВМ устанавливается нейровизуализирующими исследованиями после полного неврологического и физикального обследования. [5] [12] Для визуализации головного мозга и поиска АВМ используются три основных метода: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и церебральная ангиография . [12] КТ головы обычно проводится в первую очередь, когда у субъекта имеются симптомы. Это может указать приблизительное место кровотечения. [3] МРТ более чувствительна, чем КТ, в диагностике и дает лучшую информацию о точном местоположении порока развития. [12] Более детальную картину переплетения кровеносных сосудов, составляющих АВМ, можно получить с помощью введения в кровоток радиоактивных веществ. Если КТ используется в сочетании с ангиографией, это называется компьютерной томографической ангиограммой; в то время как, если используется МРТ, это называется магнитно-резонансной ангиографией . [3] [12] Лучшие изображения АВМ головного мозга получаются при церебральной ангиографии. Эта процедура включает использование катетера , продетого через артерию до головы, для доставки контрастного вещества в АВМ. последовательность рентгеновских изображений. По мере прохождения контрастного вещества через структуру АВМ получается [12]
Оценка
[ редактировать ]Оценка Спецлер-Мартин (SM)
[ редактировать ]Распространенным методом оценки церебральных АВМ является степень Спецлера-Мартина (SM). [13] Эта система была разработана для оценки риска неврологического дефицита у пациента после открытой хирургической резекции (хирургической заболеваемости) на основе характеристик самой АВМ. На основании этой системы АВМ можно отнести к 1–5 степени. Эта система не предназначалась для характеристики риска кровотечения. [14]
| Размер АВМ | Соседняя красноречивая кора | Дренирующие вены |
|---|---|---|
| < 3 см = 1 | Не красноречивый = 0 | Только поверхностно = 0 |
| 3 – 6 см = 2 | Красноречивый* = 1 | Глубокие вены = 1 |
| > 6 см = 3 |
« Красноречие » определяется как области мозга, удаление которых приведет к потере сенсорной обработки или языковых способностей, незначительному параличу или параличу. К ним относятся базальные ганглии, речевая кора, сенсомоторные области и тракты белого вещества. [15] Важно отметить, что области красноречия часто определяются по-разному в разных исследованиях. [16] куда могут быть включены глубокие ядра мозжечка, ножки головного мозга, таламус, гипоталамус, внутренняя капсула, ствол мозга и зрительная кора.
Риск послеоперационного неврологического дефицита (трудности с речью, двигательная слабость, потеря зрения) увеличивается с увеличением степени Спецлера-Мартина. [17]
Дополненный сорт Спецлер-Мартин (SM-supp, Lawton-Young)
[ редактировать ]Ограничением системы классификации Спецлера-Мартина является то, что она не включает следующие факторы: возраст пациента, кровоизлияние, диффузность очага и артериальное кровоснабжение. В 2010 году была разработана новая дополненная система Спецлера-Мартина (SM-supp, Lawton-Young), добавляющая эти переменные в систему SM. В соответствии с этой новой системой АВМ классифицируются по классам 1–10. С тех пор было установлено, что он имеет большую точность прогнозирования, чем одни только оценки SM. [18]
| Переменная | Шкала оценок Спецлера-Мартина | Дополнительная шкала оценок | ||
|---|---|---|---|---|
| Определение | Очки | Определение | Очки | |
| Размер АВМ | < 3 см | 1 | ||
| 3 – 6 см | 2 | |||
| > 6 см | 3 | |||
| Глубокий венозный дренаж | Нет | 0 | ||
| Да | 1 | |||
| Красноречие | Нет | 0 | ||
| Да | 1 | |||
| Итог SM-оценки | (1 - 5) | |||
| Возраст | < 20 лет | 1 | ||
| 20 – 40 лет | 2 | |||
| > 40 лет | 3 | |||
| Непрерывная презентация | Нет | 0 | ||
| Да | 1 | |||
| Диффузный | Нет | 0 | ||
| Да | 1 | |||
| Итого по оценке SM-Supp | (1 – 5) | |||
| SM-Supp Всего | (1 – 10) | |||
Уход
[ редактировать ]Лечение зависит от местоположения и размера АВМ, а также от наличия кровотечения. [19]
Лечение при внезапном кровотечении направлено на восстановление жизненно важных функций . [20]
Медицинский
[ редактировать ]Противосудорожные препараты, такие как фенитоин , часто используются для контроля судорог; Для снижения внутричерепного давления могут быть использованы лекарства или процедуры. В конечном итоге может потребоваться радикальное лечение для предотвращения повторного кровотечения. Однако любой тип вмешательства может также нести риск создания неврологического дефицита. [21]
Хирургический
[ редактировать ]Хирургическое удаление пораженных кровеносных сосудов является предпочтительным методом лечения многих типов АВМ. [19] Операцию проводит нейрохирург , который временно удаляет часть черепа ( краниотомия ), отделяет АВМ от окружающей ткани головного мозга и резецирует аномальные сосуды. [19] Хотя хирургическое вмешательство может привести к немедленному и полному удалению АВМ, существуют риски, зависящие от размера и местоположения порока развития. АВМ необходимо резецировать единым блоком, поскольку частичная резекция может вызвать сильное кровотечение. [8] Предпочтительным лечением АВМ 1 и 2 степени по Спецлеру-Мартину у молодых здоровых пациентов является хирургическая резекция из-за относительно небольшого риска неврологического повреждения по сравнению с высоким риском кровотечения в течение жизни. АВМ 3-й степени могут поддаваться или не поддаваться хирургическому вмешательству. АВМ 4 и 5 степени обычно не лечатся хирургическим путем. [22]
Радиохирургический
[ редактировать ]Радиохирургия широко использовалась при небольших АВМ со значительным успехом. Гамма -нож — это аппарат, используемый для точного воздействия контролируемой дозы радиации на объем мозга, занимаемый АВМ. Хотя это лечение не требует разреза и краниотомии (с присущими им рисками), может пройти три или более лет, прежде чем станут известны полные последствия, в течение этого времени пациенты подвергаются риску кровотечения. [19] Полная облитерация АВМ может произойти или не произойти через несколько лет, и может потребоваться повторное лечение. Радиохирургия сама по себе небезопасна. В одном крупном исследовании девять процентов пациентов имели преходящие неврологические симптомы, включая головную боль, после радиохирургии по поводу АВМ. Однако большинство симптомов исчезло, а частота долгосрочных неврологических симптомов составила 3,8%. [23]
Нейроэндоваскулярная терапия
[ редактировать ]Эмболизацию проводят интервенционные нейрорадиологи , а окклюзию кровеносных сосудов чаще всего производят сополимером этиленвинилового спирта ( оникс ) или н-бутилцианоакрилатом . Эти вещества вводятся через катетер под рентгенологическим контролем и блокируют сосуды, отвечающие за приток крови в АВМ. [24] Эмболизация часто используется в качестве дополнения к хирургическому вмешательству или лучевой терапии. [19] Эмболизация уменьшает размеры АВМ и во время операции снижает риск кровотечения. [19] Однако сама по себе эмболизация может полностью уничтожить некоторые АВМ. При интранидальных свищах с высоким потоком можно также использовать баллоны для уменьшения потока, чтобы можно было безопасно провести эмболизацию. [25]
Риски
[ редактировать ]Первое в своем роде контролируемое клиническое исследование, проведенное Национальными институтами здравоохранения и Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, фокусируется на риске инсульта или смерти у пациентов с АВМ, которые прошли или не прошли интервенционную эрадикацию. [26] Первые результаты показывают, что инвазивное лечение неразорвавшихся АВМ имеет тенденцию давать худшие результаты, чем терапевтическое (медицинское) лечение симптомов. [27] [б] Из-за более высокой, чем ожидалось , частоты экспериментальных событий (например, инсульта или смерти) набор пациентов был остановлен к маю 2013 года, а целью исследования было наблюдение за участниками (в течение запланированных 5–10 лет), чтобы определить, какой подход, по-видимому, дает лучшие результаты. долгосрочные результаты. [27]
Прогноз
[ редактировать ]Основной риск – внутричерепное кровоизлияние. Этот риск трудно оценить количественно, поскольку многие пациенты с бессимптомными АВМ никогда не обращаются за медицинской помощью. Небольшие АВМ имеют тенденцию кровоточить чаще, чем более крупные, в отличие от церебральных аневризм . [28] В случае разрыва или кровотечения кровь может проникнуть либо в ткань головного мозга ( кровоизлияние в мозг ), либо в субарахноидальное пространство , которое расположено между оболочками (оболочками), окружающими мозг ( субарахноидальное кровоизлияние ). Кровотечение может также распространиться на желудочковую систему ( внутрижелудочковое кровоизлияние ). Наиболее распространенным является кровоизлияние в мозг. [3] Одно долгосрочное исследование (средний период наблюдения более 20 лет) более 150 симптоматических АВМ (проявляющихся как кровотечениями, так и судорогами) показало, что риск кровоизлияния в мозг составляет примерно 4% в год, что немного выше, чем наблюдаемые 2–4%. в других исследованиях. [29] [6] Чем раньше появляется АВМ, тем больше вероятность того, что она вызовет кровотечение на протяжении всей жизни; например (при условии, что годовой риск составляет 3%), АВМ, возникающая в возрасте 25 лет, указывает на 79%-ную вероятность кровотечения в течение жизни, тогда как появление АВМ в возрасте 85 лет указывает только на 17%-ную вероятность. [6] Разрыв АВМ является значительным источником заболеваемости и смертности; после разрыва до 29% пациентов умрут, и только 55% смогут жить самостоятельно. [8]
Эпидемиология
[ редактировать ]Ежегодная частота новых случаев выявления АВМ составляет примерно 1 на 100 000 в год. у Распространенность точки взрослых составляет примерно 18 на 100 000 человек. [3] АВМ чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, хотя у женщин беременность может вызвать или усугубить симптомы из-за увеличения кровотока и объема , которые она обычно вызывает. [30] Значительное преобладание (15–20%) АВМ наблюдается у больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией (синдром Ослера–Вебера–Рендю). [6]
Ссылки
[ редактировать ]Сноски
Цитаты
- ^ «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) – Симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 23 апреля 2022 г.
- ^ Аль-Сайег, Фади; и др. (28 июня 2019 г.). «Окуломоторная невропатия из-за неразорвавшейся артериовенозной мальформации лобной покрышки: отчет о случае» . Международная хирургическая неврология . Проверено 31 июля 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж Аль-Шахи Р., Варлоу С. (октябрь 2001 г.). «Систематический обзор частоты и прогноза артериовенозных мальформаций головного мозга у взрослых» . Мозг . 124 (Часть 10): 1900–26. дои : 10.1093/brain/124.10.1900 . ПМИД 11571210 .
- ^ Jump up to: а б с Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - Симптомы» . Клиника Мэйо . Проверено 18 мая 2010 г.
- ^ Jump up to: а б с Дэвид С. Дагдейл; Дэниел Б. Хох (октябрь 2008 г.). «Артериовенозная мальформация – церебральная» . АДАМ . Проверено 18 мая 2010 г.
- ^ Jump up to: а б с д и Гринберг, Марк (2006) [1990]. Справочник по нейрохирургии (6-е изд.). Тиме . стр. 835–837.
- ^ Перре, Г.; Нисиока, Х. (1 октября 1966 г.). «Отчет о совместном исследовании внутричерепных аневризм и субарахноидальных кровоизлияний. Раздел VI. Артериовенозные мальформации. Анализ 545 случаев черепно-мозговых артериовенозных мальформаций и свищей, зарегистрированных в совместном исследовании». Журнал нейрохирургии . 25 (4): 467–490. дои : 10.3171/jns.1966.25.4.0467 . ISSN 0022-3085 . ПМИД 5925721 .
- ^ Jump up to: а б с Джандиал, Рахул (2017). 100 обзоров случаев в нейрохирургии . Эльзевир. ISBN 978-0-323-35637-4 .
- ^ «Менингит и ригидность шеи: причины, лечение и многое другое» . Медицинские новости сегодня . 21 сентября 2021 г. . Проверено 6 ноября 2021 г.
- ^ Jump up to: а б с д и Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) – причины» . Клиника Мэйо . Проверено 30 мая 2010 г.
- ^ Муштурис, Николаос; Джаббур, Паскаль М; Старк, Роберт М; Хасан, Дэвид М; Занати, Марио; Теофанис, Тана; Дин, Дейл; Тьюмакарис, Ставропула I; Дюмон, Аарон С; Гобриал, Джордж М; Кунг, Дэвид; Розенвассер, Роберт Х; Чалуи, Нора (19 ноября 2014 г.). «Биология артериовенозных мальформаций головного мозга с акцентом на воспаление» . Журнал церебрального кровотока и метаболизма . 35 (2): 167–175. дои : 10.1038/jcbfm.2014.179 . ПМЦ 4426734 . ПМИД 25407267 .
- ^ Jump up to: а б с д и Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация)-Таблицы и диагностика» . Клиника Мэйо . Проверено 18 мая 2010 г.
- ^ Спецлер, Р; Мартин Н. (1986). «Предлагаемая система классификации артериовенозных мальформаций». Дж. Нейрохирургия . 65 (4): 476–83. дои : 10.3171/jns.1986.65.4.0476 . ПМИД 3760956 . S2CID 21796375 .
- ^ «Шкала оценок Спецлера Мартина» . Бостонский медицинский центр . Проверено 23 апреля 2022 г.
- ^ Якола, Асгейр С.; Унсгорд, Гейрмунд; Мирмель, Кристин С.; Клостер, Рев; Торп, Сверре Х.; Линдал, Сигурд; Сольхейм, Оле (10 декабря 2012 г.). «Глиомы низкой степени злокачественности в красноречивых местах – значение для хирургической стратегии, выживаемости и качества жизни в долгосрочной перспективе» . ПЛОС Один . 7 (12): е51450. Бибкод : 2012PLoSO...751450J . дои : 10.1371/journal.pone.0051450 . ISSN 1932-6203 . ПМК 3519540 . ПМИД 23251537 .
- ^ Сатоер, Джайна; Виш-Бринк, Эви; Дирвен, Клеменс; Винсент, Арно (1 января 2016 г.). «Хирургия глиомы в красноречивых областях: можем ли мы сохранить познание?» . Акта Нейрохирургика . 158 (1): 35–50. дои : 10.1007/s00701-015-2601-7 . ISSN 0942-0940 . ПМЦ 4684586 . ПМИД 26566782 .
- ^ «Артериовенозные мальформации головного мозга» . До настоящего времени . Уолтерс Клювер . Проверено 22 апреля 2022 г.
Более высокий балл по шкале Спецлера-Мартина коррелирует с повышенным риском хирургической заболеваемости и неврологического дефицита.
- ^ Ким, Хелен; Абла, Адиб А.; Нельсон, Джеффри; Маккалок, Чарльз Э.; Бервини, Дэвид; Морган, Майкл К.; Стэплтон, Кристофер; Уолкотт, Брайан П.; Огилви, Кристофер С. (1 января 2015 г.). «Валидация дополненной системы оценки Спецлера-Мартина артериовенозных мальформаций головного мозга в многоцентровой когорте из 1009 хирургических пациентов» . Нейрохирургия . 76 (1): 25–33. дои : 10.1227/neu.0000000000000556 . ISSN 0148-396X . ПМК 4270816 . ПМИД 25251197 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация)-Лечение и препараты» . Клиника Мэйо . Проверено 18 мая 2010 г.
- ^ «Артериовенозные мальформации - Условия - Пациентам - Нейрохирургия УР» . Медицинский центр Рочестерского университета . Проверено 22 апреля 2022 г.
- ^ «ААНС | Артериовенозные мальформации» . www.aans.org . Проверено 3 февраля 2018 г.
- ^ Старке, Р.М.; и др. (2009). «Методические рекомендации по лечению микрохирургии артериовенозных мальформаций головного мозга». Br J Нейрохирургия . 23 (4): 376–86. дои : 10.1080/02688690902977662 . ПМИД 19637008 . S2CID 26286536 .
- ^ Фликинджер, Дж. К.; и др. (1998). «Анализ неврологических последствий радиохирургии артериовенозных мальформаций: как расположение влияет на результат». Int J Radiat Oncol Biol Phys . 40 (2): 273–278. дои : 10.1016/S0360-3016(97)00718-9 . ПМИД 9457809 .
- ^ Эллис, Джейсон А.; Лавин, Шон Д. (1 января 2014 г.). «Роль эмболизации церебральных артериовенозных мальформаций» . Методист Дебейки Сердечно-сосудистый журнал . 10 (4): 234–239. дои : 10.14797/mdcj-10-4-234 . ISSN 1947-6094 . ПМК 4300062 . ПМИД 25624978 .
- ^ Худед В. Эндоваскулярная баллонная клеевая эмболизация интранидальной фистулы с высоким потоком при АВМ головного мозга. J Neurosci Rural Pract 2013;4, Suppl S1:148-9
- ^ Мор, Джей Престон (4 июня 2015 г.). «Рандомизированное исследование неразорвавшихся артериовенозных мальформаций головного мозга» . ClinicalTrials.gov . Колумбийский университет . Проверено 6 марта 2023 г.
- ^ Jump up to: а б «Рандомизированное исследование неразорвавшихся артериовенозных мальформаций головного мозга (АРУБА)» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 29 января 2014. Архивировано из оригинала 4 июля 2016 года . Проверено 6 марта 2023 г.
- ^ Кроуфорд, премьер-министр; и др. (1986). «Артериовенозные мальформации головного мозга: естественное течение у неоперированных больных» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 49 (1): 1–10. дои : 10.1136/jnnp.49.1.1 . ПМЦ 1028639 . ПМИД 3958721 .
- ^ Ондра, СЛ; и др. (1990). «Естественная история симптоматических артериовенозных мальформаций головного мозга: 24-летняя последующая оценка». Дж. Нейрохирургия . 73 (3): 387–391. дои : 10.3171/jns.1990.73.3.0387 . ПМИД 2384776 .
- ^ Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) – Факторы риска» . Клиника Мэйо . Проверено 30 мая 2010 г.
