Микроскопический полиангиит
| Микроскопический полиангиит | |
|---|---|
| Другие имена | Микрополизангит, болезнь Вольвилла |
| Специальность | Иммунология , ревматология  |
Микроскопический полиангиит -это аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным, пауци-иммунным с небольшим сосудом , некротическим, васкулитом без клинических или патологических признаков гранулематозного воспаления .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Клинические особенности могут включать конституционные симптомы, такие как лихорадка , артралгия, миалгия, потеря аппетита, потерю веса и усталость . Можно затронуть различные органы, что вызывает широкий спектр симптомов, таких как кашель, одышка, кровооборот (кашель крови), симптомы почечной недостаточности , проявления кожи ( ощутимая пурпура и жидко [ 1 ] ), судороги или периферическая невропатия, боль в животе [ 2 ]
На почки поражаются до 80% случаев с признаками крови и белка в моче , и травма может привести к быстро или медленно прогрессирующей почечной недостаточности . Легкие поражаются в 20-50% случаев с результатами легочного кровоизлияния или хронического легочного фиброза , приводящего к дыхательной недостаточности. [ 3 ]
Причины
[ редактировать ]Хотя механизм заболевания еще не полностью выяснен, ведущая гипотеза заключается в том, что у пациентов с генетической предрасположенностью развивается AAV (связанный с АНКА), когда неизвестная причина вызывает выработку P-ANCA . Эти антитела будут циркулировать на низких уровнях до тех пор, пока экологический триггер, такой как инфекция, злокачественная опухоль или лекарственная терапия, вызовет активацию нейтрофилов. Нейтрофилы связываются с p-ancas и впоследствии выделяют воспалительные цитокины, активные формы кислорода и литические ферменты, которые вызывают повреждение эндотелия, приводящие к воспалению и некрозу мелких сосудов. [ 4 ] Повреждение, которое вызвано в почках, специально называется некротическим и полумесячным гломерулонефритом. [ 5 ]
Диагноз
[ редактировать ]Лабораторные испытания могут выявить повышенную скорость седиментации , повышенную СРБ и анемию . Нарушение почек приведет к повышению креатинина в крови и обнаружении белка и эритроцитов в моче.
Важным диагностическим тестом является наличие перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (P-ANCA) со миелопероксидазы специфичностью [ 6 ] (компонент гранул нейтрофилов )
В зависимости от того, на какой орган может быть проведено специальные тесты, такие как почечная биопсия у пациентов с почечной недостаточностью или электромиографией у пациентов с периферической невропатией [ 7 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Признаки и симптомы микроскопического полиангиита могут напоминать признаки гранулематоза с полиангитом (GPA) (другая форма сосудов с небольшим сосудом), но обычно отсутствует значительное участие верхних дыхательных трактов (например, синусит ), часто наблюдаемых у людей, затронутых GPA. [ Цитация необходима ]
Уход
[ редактировать ]Иммунсипрессовое лечение является лечением золота для достижения ремиссии воспаления кровеносных сосудов, которое происходит при активном микроскопическом полиангите. Текущие иммуносупрессивные протоколы состоит из комбинации высокой дозы глюкокортикоидов в комбинации с циклофосфамидом или ритуксимабом . [ 8 ] В случаях опасного для жизни лечение заболеваний с плазмаферезом также может быть применено.
Иммуносупрессивное лечение постепенно сужается в течение нескольких месяцев, но в настоящее время нет консенсуса по поводу общей продолжительности терапии. Прекращение иммуносупрессии может быть связано с повышенным риском вспышек заболеваний.
Смотрите также
[ редактировать ]- Ассоциированные сосудистые сосуды
- Polyarteritis nodosa
- Список кожных условий
- Гранулематоз с полиангитом
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Договор Y, Hasegawa M, Eashis N, Takana S, Yamaka M, Siwa O (декабрь 2008 г.). Это гистические призывы к гистическому опыту микроскопита полиангитов. Eur J Dermol 19 (1): 57–60. doi : 10.1684/ejd . 19059827PMID
- ^ Чунг, Шарон А.; SEO, Филипп (август 2010 г.). «Микроскопический полиангиит» . Клиники ревматической болезни Северной Америки . 36 (3): 545–558. doi : 10.1016/j.rdc.2010.04.003 . ISSN 0889-857X . PMC 2917831 . PMID 20688249 .
- ^ Каррас, Александр (август 2018 г.). «Микроскопический полиангиит: новое понимание патогенеза, клинических особенностей и терапии» . Семинары в респираторной и интенсивной медицине . 39 (4): 459–464. doi : 10.1055/s-0038-1673387 . ISSN 1069-3424 . PMID 30404112 . S2CID 53207328 .
- ^ Нашава, Дайго; Масуда, Сакико; Томару, Утано; Ишизу, Акихиро (февраль 2019 г.). «Патогенез и терапевтические вмешательства для ANCA-ассоциированных васкулизис » Природа обзоры ревматологии 15 (2): 91–1 Doi : 10.1038/s41584-018-0145-y . HDL : 2115/7 ISSN 1759-4 PMID 30542206 . S2CID 54474335 .
- ^ Falk RJ, Jennette JC (июль 2002 г.). «Анка патогенные - о, они есть!» Полем J. Am. Соц Нефрол . 13 (7): 1977–9. doi : 10.1681/asn.v1371977 . PMID 12089397 .
- ^ Seishima M, Oyama Z, Oda M (2004). «Извержения кожи, связанные с микроскопическим полиангиитом» . Eur J Dermatol . 14 (4): 255–8. PMID 15319159 .
- ^ Древесина, эли; Бакс, Уильям А.; плотины, Бастиан; Сливер, Валентина в; Безопасно, Гидеон; Friechs, Fenneke CP; справа, Ижар С.; Borsma, Wim G.; Kuyper, Guido TM; Пенне, Эрк Л. (октябрь 2016 г.). «Обозвание ANCA, связанное со стороны васкулистов в ANCA -позитивных патентах: ретроспективный анализ рулона или клинических симптомов и титра ANCA» . Лекарство . 95 (40): E5096. doi : 10 1097/MD, 0000000000000000000000000000000000 до. ISSN 0025-7974 . PMC 5059091 . PMID 2749588 .
- ^ Гита, Дювуру; Джефферсон, Дж. Эшли (2020-01-01). «Ассоциированный ANCA васкулит: основная учебная программа 2020» . Американский журнал заболеваний почек . 75 (1): 124–137. doi : 10.1053/j.ajkd.2019.04.031 . ISSN 0272-6386 . PMID 31358311 . S2CID 198983998 .