Jump to content

Лимфатические пороки развития

(Перенаправлено из лимфангиомы )
Лимфатическое развитие или лимфангиома
Лимфатическое развитие шеи
Специальность Интервенционная радиология Edit this on Wikidata

Лимфатические пороки развития представляют собой доброкачественный тип медленного потока типа сосудистой развития характеризующейся лимфатической системы, лимфатическими сосудами, которые не соединяются с нормальной лимфатической циркуляцией. Термин лимфангиома устарел, а более новое исследование ссылается на термин лимфатический пороков развития .

Лимфатические пороки развития могут быть макроцистическими, микроцистическими или комбинацией из них. [ 1 ] Макроцист имеет кисты более 2 кубических сантиметров (0,12 куб. [ 2 ]

Эти пороки развития могут возникнуть в любом возрасте и могут включать любую часть тела, но 90% встречаются у детей в возрасте до 2 лет и включают голову и шею. Эти пороки развития являются либо врожденными, либо приобретенными. Врожденные лимфангиомы часто связаны с хромосомными нарушениями , такими как синдром Тернера , хотя они также могут существовать в изоляции. Лимфангиомы обычно диагностируются до рождения с использованием ультрасонографии плода . Приобретенные лимфангиомы могут быть результатом травмы, воспаления или лимфатической обструкции.

Большинство лимфангиомы-это доброкачественные поражения, которые приводят только к мягкой, медленно растущей, «жареной» массе. Поскольку у них нет шансов стать злокачественными, лимфангиомы обычно лечатся только по косметическим причинам. Редко, поражение на критических органах может привести к осложнениям, таким как респираторное расстройство , когда лимфангиома сжимает дыхательные пути. Лечение включает аспирацию , хирургическое удаление , лазерную и радиочастотную абляцию и склеротерапию .

Терминология

[ редактировать ]

Классификация Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA) является основной и систематической классификацией сосудистых аномалий с международным признанием. [ 3 ]

Как такие термины, как «лимфангиома» и «кистозная гигрома», которые широко использовались в прошлом, устарели. Новые исследования могут ссылаться только на терминологию ISSVA, и, как следствие, доктора и пациенты не знают, что источники информации не знают о конвенции ISSVA.

Терминология
ИМЯ ИМЯ Устаревшие имена
Лимфатическое развитие Лимфангиома, кистозная гигрома, лимфангиома Расходоцветь, кавернозная лимфангиома, лимфангиоматоз
Венозное развитие Кавернозная гемангиома

Примечания

[ редактировать ]
  • Где кисты были очень большими, особенно на шеей врачи, которые использовали для классификации их как «кистозные гигромы». Помимо местоположения они не отличаются от других лимфатических пороков развития. [ 4 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Существует три различных типа лимфангиомы, каждый с их собственными симптомами. Они отличаются глубиной и размером аномальных лимфатических сосудов, но все включают в себя пороку лимфической системы. Обнаружение лимфангиомы можно найти на поверхности кожи, а два других типа лимфангиомы встречаются глубже под кожей. [ Цитация необходима ]

  • Lymphangioma incriptum , микроцистическая лимфатическая порока, напоминает кластеры маленьких пузырей, в диапазоне от розового до темно -красного. [ 5 ] Они доброкачественные и не требуют медицинского лечения, хотя некоторые пациенты могут выбрать их хирургическим образом по косметическим причинам.
  • Кавернозные лимфангиомы, как правило, присутствуют при рождении, но могут появиться позже в жизни ребенка. [ 6 ] Эти выпуклые массы встречаются глубоко под кожей, обычно на шее, языке и губах, [ 7 ] и широко варьируются по размеру, от такого маленького до сантиметра в диаметре до нескольких сантиметров шириной. В некоторых случаях они могут повлиять на целую конечность, такую ​​как рука или нога. Хотя они обычно безболезнены, пациент может чувствовать мягкую боль, когда давление оказывается на этой области. Они бывают в цветах белые, розовые, красные, синие, фиолетовые и черные; и боль уменьшает светлее цвет удара. [ Цитация необходима ]
  • Кистозная гигрома разделяет многие общие черты с кавернозными лимфангиомами, и некоторые врачи считают их слишком похожими на заслуги отдельных категорий. Однако кистозные лимфангиомы обычно имеют более мягкую консистенцию, чем кавернозные лимфангиомы, и этот термин обычно применяется к лимфангиомам, которые развиваются у плодов. Они обычно появляются на шее (75%), ямы для рук или паха. Они часто выглядят как опухшие выпуклости под кожей. [ Цитация необходима ]

Прямая причина лимфатической пороки развития - это блокировка лимфатической системы по мере развития плода , хотя симптомы могут не стать видимыми до рождения ребенка. Причина остается неизвестной. Почему эмбриональные лимфатические мешки остаются отключенными от остальной части лимфатической системы, также неизвестно. [ 7 ]

Кистозная лимфангиома, возникающая во время первых двух триместров беременности, связана с генетическими нарушениями, такими как синдром Нунана и трисомии 13 , 18 и 21. Хромосомная анеуплоидия , такая как синдром Тернера или синдром Дауна. [ 8 ] были обнаружены у 40% пациентов с кистозной гигромой. [ 9 ]

Патофизиология

[ редактировать ]
Пролиферирующая лимфангиома, H & E Paine . Иногда эндотелиальные клетки начинают делиться чрезмерно.

В 1976 году Whimster изучал патогенез лимфангиомы окружающей среды, обнаруживая лимфатические цистерны в глубокой подкожной плоскости, отделены от нормальной сети лимфатических сосудов. Они общаются с поверхностными лимфатическими везикулами через вертикальные, расширенные лимфатические каналы. Ухай, теоретизированный, цистерны могут быть получены от примитивного лимфатического мешка, который не смог связаться с остальной лимфатической системой во время эмбрионального развития. [ Цитация необходима ]

Толстый слой мышечных волокон, которые вызывают ритмические сокращения, выстилает секвестрированные примитивные мешки. Ритмические сокращения увеличивают интрамуральное давление, вызывая расширенные каналы, поступающие из стен цистерн к коже. Он предположил, что везикулы, наблюдаемые в лимфангиоме, являются озадачиванием этих расширенных выступающих сосудов. Лимфатические и рентгенографические исследования подтверждают наблюдения прихотков. Такие исследования показывают, что большие цистерны глубоко распространяются на кожу и за пределами клинических поражений. Лимфангиомы, которые глубоко в дерме, не показывают никаких доказательств общения с обычными лимфатическими. Причина неспособности лимфатических мешков соединиться с лимфатической системой, неизвестна. [ 7 ]

Микроскопически везикулы в лимфангиоме окружают значительно расширенные лимфатические каналы, которые вызывают папиллярной дермы расширение . Они могут быть связаны с акантозом и гиперкератозом . В верхней дерме много каналов, которые часто распространяются на подкоту (более глубокий слой дермы, содержащий в основном жирную и соединительную ткань). Более глубокие сосуды имеют большие калибры с толстыми стенами, которые содержат гладкие мышцы . Просвет заполнен лимфатической жидкостью, но часто содержит эритроциты, лимфоциты, макрофаги и нейтрофилы . Каналы выстланы плоскими эндотелиальными клетками . Интерстиция ( имеет много лимфоидных клеток и показывает признаки фиброплазии образование фиброзной ткани). Узелки (небольшая масса ткани или агрегация клеток) при кавернозной лимфангиоме представляют собой большие нерегулярные каналы в ретикулярной дерме и подкожной ткани, которые выровнены одним слоем эндотелиальных клеток . Также неполный слой гладких мышц также выравнивает стены этих каналов. Строма состоит из свободной соединительной ткани с большим количеством воспалительных клеток. Эти опухоли обычно проникают в мышцы. Кистозная гигрома неотличима от кавернозных лимфангиомы на гистологии. [ 7 ]

Типичная история лимфангиомы. В последующие годы они, как правило, увеличиваются в количестве, и область участия кожи продолжает расширяться. Везикулы или другие нарушения кожи могут не быть замечены до нескольких лет после рождения. Обычно поражения являются бессимптомными или не показывают никаких признаков заболевания, но, в основном, у пациентов могут быть случайные разрывы некоторого кровотечения и основного дренажа чистой жидкости от разорванных пузырьков. [ Цитация необходима ]

Кавернозная лимфангиома сначала появляется во время младенчества, когда резиновый узелок без изменений кожи становится очевидным на лице, стволе или конечности. Эти поражения часто растут быстрыми темпами, похожими на приподнятые гемангиомы . Никакой семейной истории предыдущих лимфангиомы не описана. [ Цитация необходима ]

Кистозная гигрома вызывает глубокие подкожные кистозные отек, обычно в подмышечной, основании шеи или паха, и обычно замечают вскоре после рождения. Если поражения осуществляются, они быстро заполнят жидкость. Повреждения будут расти и увеличиваться до большего размера, если они не будут полностью удалены при операции. [ 7 ]

Случаи лимфангиомы диагностированы с помощью гистопатологической проверки. [ 10 ] В пренатальных случаях лимфангиома диагностируется в конце первого триместра или раннего второго триместра с использованием ультразвука. Другие методы визуализации, такие как КТ и МРТ, полезны при планировании лечения, определяют размер поражения и определяют его окружающие жизненно важные структуры. МРТ T2-Weight полезна для дифференциации лимфангиомы от окружающих структур из-за его высокого сигнала T2. [ 11 ]

Классификация

[ редактировать ]
Кавернозная лимфангиома, H & E Pine . Нерегулярные, расширенные пространства видны в дерме .

Лимфангиомы традиционно были классифицированы на три подтипа: капиллярные и каверновые лимфангиомы и кистозная гигрома . Эта классификация основана на их микроскопических характеристиках. Четвертый подтип, гемгиолимфангиома также распознается. [ 12 ]

Капиллярные лимфангиомы
Капиллярные лимфангиомы состоят из небольших лимфатических сосудов размером с капилляр и характерно расположены в эпидермисе . [ Цитация необходима ]
Кавернозные лимфангиомы
Состоящие из расширенных лимфатических каналов, кавернозные лимфангиомы характерны для окружающих тканей. [ Цитация необходима ]
Кистовые гигромы
Кистозные гигромы представляют собой большие макроцистовые лимфангиомы, заполненные соломенным, богатым белком жидкости. [ Цитация необходима ]
Гемангиолимфангиома
Как предполагается их название, гемгиолимфангиомы являются лимфангиомами с сосудистым компонентом.

Лимфангиомы также могут быть классифицированы на микроцистические , макроцистовые и смешанные подтипы, в соответствии с размером их кист. [ 12 ]

Микроцистовые лимфангиомы
Микроцистовые лимфангиомы состоят из кист, каждая из которых измеряется менее 2 см. 3 в томе. [ Цитация необходима ]
Макроцистовые лимфангиомы
Макроцистовые лимфангиомы содержат кисты, измеряющие более 2 см. 3 в томе.
Смешанные лимфангиомы
Лимфангиомы смешанного типа содержат как микроцистовые, так и макроцистовые компоненты.

Наконец, лимфангиомы могут быть описаны поэтапно, которые варьируются в зависимости от места и степени заболевания. В частности, стадия зависит от того, присутствуют ли лимфангиомы выше или превосходят поджоидную кость ( супрагиоид ), внизу или низкому от подкоидной кости ( инфрагиоид ), и ли лимфангиомы на одной стороне тела ( односторонний ) или оба ( двусторонние ) [ 12 ]

Стадия i
Односторонний инфрагиид.
Этап II
Односторонний супрагиоид.
Этап III
Односторонний супрагиоид и инфрагиоид.
Этап IV
Двусторонний супрагиоид.
Stage V
Двусторонний супрагиоидный и инфрагиоидный.

Лечение кистозной гигромы включает в себя удаление аномальной ткани; Однако полное удаление может быть невозможным без удаления других нормальных областей. Хирургическое удаление опухоли является типичным лечением, причем понимание того, что дополнительные процедуры удаления, скорее всего, потребуются по мере роста лимфангиомы. Большинству пациентов нужны как минимум две процедуры, выполненные для достижения процесса удаления. Рецидив возможен, но маловероятный для тех поражений, способных быть полностью удаленными с помощью эксцизионной хирургии. [ 13 ] Радиотерапия и химическая прижигания не так эффективны с лимфангиомой, чем с гемангиомой . [ 14 ] Дренирование лимфангиомы жидкости обеспечивает только временное облегчение, поэтому они удаляются хирургически. Кистотную гигрому можно лечить с помощью OK432 (Picibanil).

Распределение лимфангиомы может быть заживает при обработке лазером с импульсным красителем , хотя это может вызвать пятна в порт-вине и другие сосудистые поражения. [ 15 ]

Орбитальные лимфангиомы, которые несут значительные риски при хирургическом удалении, также могут быть обработаны склерозирующими агентами, системными лекарствами или посредством наблюдения. [ 16 ]

Наименьшая инвазивная и наиболее эффективная форма лечения в настоящее время выполняется интервенционными рентгенологами. Склерозирующий агент, такой как 1% или 3% тетрадецилсульфат натрия, блеомицин, доксициклин или этанол, может быть непосредственно введен в лимфоцеле. «Считается, что все склерозирующие агенты работают путем абляции эндотелиальных клеток разрушенных лимфатических, питающихся в лимфоцеле». [ 17 ]

Сиролимус

[ редактировать ]

Сиролимус используется для лечения лимфангиомы. Лечение сиролимусом может снизить боль и полноту пороков развития, улучшать уровень коагуляции и замедлить рост аномальных лимфатических сосудов. [ 18 ] Сиролимус является относительно новой медикаментозной терапией для лечения сосудистых пороков развития, [ 19 ] В последние годы Сиролимус стал новым вариантом лечения как для сосудистых опухолей, так и для сосудистых пороков, как мишень для млекопитающего рапамицина (mTOR), способной интегрировать сигналы из пути PI3K/AKT для координации правильного роста клеток и пролиферации. [ 20 ] Сиролимус (рапамицин, торговое название Rapamune) - это макролидное соединение. Он имеет иммунодепрессанты и антипролиферативные функции у людей. Он ингибирует активацию Т-клеток и В-клеток , снижая их чувствительность к интерлейкину-2 (IL-2) посредством ингибирования mTOR . [ 21 ]

Прогноз для лимфангиомы и кавернозной лимфангиомы, как правило, превосходен. Это состояние связано с небольшим кровотечением, рецидивом целлюлита и утечкой лимфатической жидкости. двух случаях лимфангиосаркомы , возникающих в результате окружного значения лимфангиомы Сообщалось о ; Тем не менее, у обоих пациентов существовавшее повреждение подвергалось воздействию обширной лучевой терапии . [ Цитация необходима ]

При кистозной гигроме крупные кисты могут вызывать дисфагию , проблемы с дыханием и серьезную инфекцию, если они связаны с шеей. Пациенты с кистозной гигромой должны получать цитогенетический анализ , чтобы определить, имеют ли у них хромосомные аномалии, и родители должны получать генетическое консультирование , поскольку это состояние может повторяться при последующих беременности. [ 7 ]

Осложнения после хирургического удаления кистозной гигромы включают повреждение структур в шее, инфекцию и возврат кистозной гигромы. [ 13 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Лимфатические пороки развития редки, составляя 4% всех сосудистых опухолей у детей. [ 7 ] Хотя лимфангиома может стать очевидной в любом возрасте, 50% наблюдаются при рождении, [ 12 ] и 90% лимфангиомы очевидны в возрасте 2 лет. [ 12 ]

В 1828 году Реденбахер впервые описал поражение лимфангиомы. В 1843 году Вернер дал первый отчет о случаях кистозной гигромы, от греческого «гигро-», означающего жидкость и «OMA», означающую опухоль. В 1965 году Билл и Саммер предположили, что кистозные гигромы и лимфангиомы являются вариациями одного объекта и что его расположение определяет его классификацию. [ Цитация необходима ]

  1. ^ СИТАЙТЕ ОШИБКА: названная ссылка Elluru был вызван, но никогда не определен (см. Страницу справки ).
  2. ^ «Микроцистозная лимфатическая порока порока | Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD) - программа NCATS» . rarediseases.info.nih.gov .
  3. ^ Kunimoto, K.; Yamamoto, Y.; Джиннин М. (2022). «Исва -классификация сосудистых аномалий и молекулярной биологии» . Международный журнал молекулярных наук . 23 (4): 2358. doi : 10.3390/ijms23042358 . PMC   8876303 . PMID   35216474 .
  4. ^ «Что такое лимфатическое развитие» . Королевская детская больница Мельбурн . Получено 3 сентября 2024 года .
  5. ^ Amouri M, Masmoudi A, Boudaya S, et al. (2007). «Приобретенная лимфангиома окружная вульва» . Дерматология онлайн журнал . 13 (4): 10. doi : 10.5070/d387r7t9tc . PMID   18319007 .
  6. ^ Адам (2007-09-26). «Лимфангиома» . Архивировано из оригинала 18 февраля 2012 года . Получено 2008-11-14 .
  7. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин Фернандес, Гейвер; Роберт Ашварц (2008). «Лимфангиома» . Webmd LLC . Получено 2008-11-04 .
  8. ^ Гедикбаси, Али; Гул, Ахмет; Саргин, Акиф; Цейлан, Явуз (ноябрь 2007 г.), «Кистозная гигрома и лимфангиома: связанные результаты, перинатальные исходы и прогностические факторы у родившихся младенцев», Архив гинекологии и акушерство , 276 (5): 491–498, DOI : 10.1007/S00404- 007-0364-Y , ISSN   0932-0067 , PMID   17429667 , S2CID   26084111
  9. ^ Shulman LP, Emerson DS, Felker RE, Phillips OP, Simpson JL, Elias S (июль 1992 г.). «Высокая частота цитогенетических нарушений у плодов с цисточеской гигромой, диагностированной в первом триместре». Акушерство и гинекология . 80 (1): 80–2. PMID   1603503 .
  10. ^ Ласкарис, Джордж (2003). Цветный атлас заболеваний полости рта . Это. п. 380. ISBN  978-1-58890-138-5 .
  11. ^ Ха, Дженнифер; Ю, Ю-Чинг; Ланниган, Фрэнсис (2014-08-05). «Обзор управления лимфангиомами» . Текущие педиатрические обзоры . 10 (3): 238–248. doi : 10.2174/1573396309666131209210751 . PMID   25088344 .
  12. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Giguère CM, Bauman NM, Smith RJ (декабрь 2002 г.). «Новые варианты лечения лимфангиомы у детей и детей». Анналы отологии, ринологии и ларингологии . 111 (12 пт 1): 1066–75. doi : 10.1177/000348940211101202 . PMID   12498366 . S2CID   23946071 .
  13. ^ Jump up to: а беременный О'Рейли, Дейрдре (2008). «Лимфангиома» . Получено 2008-11-16 .
  14. ^ Гольдберг; Кеннеди (1997). «Лимфангиома» . Архивировано с оригинала 2016-01-13 . Получено 2008-11-01 .
  15. ^ Weingold DH, White PF, Burton CS (май 1990). «Обработка лимфангиомы окружает настраиваемое лазер -краситель». Кутс . 45 (5): 365–6. PMID   2357907 .
  16. ^ Патель С.Р., Розенберг Дж.Б., Барметлер А. (2019). «Вмешательства для орбитальной лимфангиомы» . Кокрановская база данных Syst Rev. 2019 (5): CD013000. doi : 10.1002/14651858.cd013000.pub2 . PMC   6521140 . PMID   31094450 . {{cite journal}}: Cs1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  17. ^ Справочник по интервенционным радиологическим процедурам . Третье издание. Кришна Кандарпа и Джон Аруни. Lippincott 2002.
  18. ^ «Венозное развитие | Лечение | Бостонская детская больница» .
  19. ^ Dekeuleneer, Valérie, et al. «Тераностические достижения в области пороков развития сосудов». Журнал исследований дерматологии 140,4 (2020): 756-763.
  20. ^ Lee, Byung-Boogn. «Сиролимус в лечении сосудистых аномалий». https://www.jvascsurg.org/article/s0741-5214(19)32236-0/fulltext , Журнал сосудистой хирургии 71.1 (2020): 328.
  21. ^ Мукерджи С., Мукерджи У (2009-01-01). «Комплексный обзор иммуносупрессии, используемый для трансплантации печени» . Журнал трансплантации . 2009 : 701464. DOI : 10.1155/2009/701464 . PMC   2809333 . PMID   20130772 .
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: a880ac36a501237a5832b6b80bff49b7__1726957200
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/a8/b7/a880ac36a501237a5832b6b80bff49b7.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Lymphatic malformations - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)