Кишечниковое недостаток
| Кишечниковое недостаток | |
|---|---|
| Специальность | Медицинская генетика  |
Мальнотация кишечника является врожденной аномалией вращения средней кишки . Это происходит в первом триместре, когда кишечник плода подвергается сложной серии роста и развития. Малротация может привести к опасному осложнению, называемому Volvulus , в которых указана чрезвычайная операция. [ 1 ] Малротация может относиться к спектру аномального позиционирования кишечника, часто включая: [ Цитация необходима ]
- Тонкая кишка обнаружена преимущественно на правой части живота
- Секрета , перемещенная из своего обычного положения в правом нижнем квадранте в эпигастрий или правый гипохондрий
- Отсутствующая или смещенная связка Treitz
- Волокнистые брюшные полосы, называемые полосами LADD, бегая по вертикальной части двенадцатиперстной кишки
- Необычайно узкая, похожая на стебля брыжений
Положение кишечника, узких брыжевания и полос LADD могут способствовать нескольким тяжелым желудочно -кишечным условиям. Узкая брыжевчательная вещества предрасполагает некоторые случаи мальротации в Midgut Volvulus, скручивание всей тонкой кишки, которое может препятствовать брыжеечным кровеносным сосудам, приводящим к кишечной ишемии , некрозу и смерти, если не быстро обрабатывается. Полосы волокнистых лесов могут сужать двенадцатиперстную кишку, что приводит к кишечной обструкции.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы мальротации варьируются в зависимости от возраста и того, страдает ли пациент от острого вольвулуса или испытывает хронические симптомы. [ Цитация необходима ]
- Если пациент, чаще всего неонатальный, остро отдается в средней кишке Volvulus , он обычно проявляется желчным ртом , болей в животе, случайным кровоизлиянием в животе, удручением живота и в поздних случаях, проходом крови и слизи в их стуле . [ 1 ]
- Пациенты с хроническим , некорректированным или недиагностированным мальротацией могут иметь рецидивирующую боль в животе и рвоту.
- Малротация может быть бессимптомным. [ 2 ]
- Постнатальное представление происходит с нечеткими симптомами, которые могут включать в себя мигрень или боль в животе, рецидивирующую рвоту, неспособность к процветанию, потерю веса и другие неспецифические проблемы с желудочно-кишечниками. [ 1 ]
- Представление взрослых часто обнаруживается из -за симптомов, связанных с инструкцией кишечника, ишемией и, возможно, некрозом, растяжением брюшной полости, повышенным количеством лейкоцитов (особенно лейкоцитов и количества нейтрофилов ) [ 3 ]
Осложнения
[ редактировать ]Мальнотация кишечника может привести к ряду проявлений заболеваний и осложнений, таких как: [ Цитация необходима ]
- Острый средняя кишка Volvulus
- Хронический средняя кишка Volvulus
- Острая двенадцатиперстная обструкция
- Хроническая обструкция двенадцатиперстной кишки
- Синдром короткого кишечника , в случаях Volvulus с кишечным некрозом
- Смерть, в случаях Volvulus с пан-секрозом кишечника, тяжелого септического шока или гиповолемического шока
- МАЛАБСПОРТАЦИЯ
- Хронические с подвижностью проблемы
- Внутренняя грыжа
- Синдром превосходной брыжеечной артерии
Причины
[ редактировать ]
Точная причина кишечника не известна. Это не определенно связано с конкретным геном, но есть некоторые доказательства рецидива в семьях. [ 5 ]
Диагноз
[ редактировать ]Малотация чаще всего диагностируется в младенчестве, однако некоторые случаи не обнаруживаются до позднего детства или даже взрослого возраста. [ 6 ] [ 2 ]
С острыми больными пациентами рассмотрим лапаротомию в чрезвычайных операциях, если есть высокий индекс подозрений. [ Цитация необходима ]
В случаях Volvulus простая рентгенография может продемонстрировать признаки обструкции двенадцатиперстной кишки с дилатацией проксимального двенадцатиперсения и желудка, но часто она не специфична. Ультрасонография может быть полезна в некоторых случаях Volvulus, изображая «знак водоворота», где верхняя брыжеечная артерия и верхняя брыжеечная вена . искажаются [ 7 ]
Верхняя желудочно-кишечная серия является модальностью выбора для оценки мальротации, так как он часто будет показывать аномальное положение двенадцатиперстной кишки и двенадцатиперстной кишки ( связка Третца ). В случаях мальротации, осложненного Volvulus, верхний GI демонстрирует внешний вид дистального двенадцатиперстной кишки и тощей кишки. В случаях препятствия полос Лэдда Верхний GI может выявить обструкцию двенадцатиперстной кишки. Хотя серия верхнего GI считается наиболее надежным диагностическим тестом для недостатка кишечника, ложные негативы могут возникнуть в 5% случаев. [ 7 ] Ложные негативы чаще всего объясняются ошибкой рентгенограммы, нерешительным педиатрическим пациентом или вариациями в позитивном позиционировании. В двусмысленных случаях врачи могут пожелать повторить верхний GI или рассмотреть дополнительные диагностические методы. Нижняя желудочно -кишечная серия может быть полезна у некоторых пациентов, показывая Caecum в ненормальном месте. КТ и магнитно -резонансная томография также могут помочь в диагностике двусмысленных случаев. [ Цитация необходима ]
Частота недостатки кишечника у детей с омфалокоэле низкая. Следовательно, существует мало доказательств, подтверждающих скрининг на грудинг кишечника у младенцев с омфалокоэле. [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]Быстрое хирургическое лечение необходимо для кишечника, когда произошел Volvulus: [ Цитация необходима ]
- Во -первых, пациент реанимирован с жидкостью, чтобы стабилизировать их для операции
- Volvulus корректируется (вращение кишечника против часовой стрелки),
- ладов волокнистых Полосы
- Брыжеечная ножка расширяется путем разделения двенадцатиперстной кишки и слепой кишки,
- Маленький и большой кишечник помещаются в положение, которое снижает их риск будущего Volvulus
С этим условием приложение часто находится на неправильной стороне тела и, следовательно, удаляется в качестве меры предосторожности во время хирургической процедуры.
Эта хирургическая техника известна как «процедура LADD» после доктора Уильяма Лэдда. [ 9 ] [ 10 ] Долгосрочные исследования процедуры LADD показывают, что даже после операции некоторые пациенты подвержены проблемам GI и могут потребовать дальнейшей операции. [ 11 ]
Смотрите также
[ редактировать ]- Situs inversus , врожденное состояние, в котором основные висцеральные органы обращены или отражаются из их нормальных положений.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный в Шрирамур, Шринивас; Поямоцхи, Кавимози Илакия; Таннееру, Суреш Кумар; Конбха, Наарджуна (декабрь 2022 г.). «Неонатальное и постнеонатальное представление кишечного мальротации: ретроспективное перекрестное исследование в больнице третичной медицинской помощи в Хайдарабаде, Индия » Азиатский журнал медицинских наук 13 (12): 218–2 Doi : 10.3126/ajms.v13i12.46460 .
- ^ Jump up to: а беременный Нгуен, Розалинн К; Круз, Райан М; Талбот, Итан А; Аллард-Пику, Аяна К (июнь 2022 г.). «Мальнотация кишечника у взрослого». Американский хирург . 88 (6): 1367–1368. doi : 10.1177/0003134820947406 . ISSN 1555-9823 .
- ^ Ян, Бинг; Чжан, Кун (2023-12-01). «Midgut Volvulus из -за врожденного кишечного дефекта с кисты дубликации подвздошной кишки у взрослого: необычный отчет о случаях» . Азиатский журнал хирургии . 46 (12): 5815–5816. doi : 10.1016/j.asjsur.2023.08.160 . ISSN 1015-9584 .
- ^ Soffers JH, Hikspoors JP, Mekonen HK, Koehler Se, Lamers WH (август 2015 г.). «Модель роста кишечника человека и его брыжигания» . BMC Биология развития . 15 (1): 31. doi : 10.1186/s12861-015-0081-x . PMC 4546136 . PMID 26297675 .
- ^ Сталкер HJ, Chityatait D (сентябрь 1992 г.). «Семейное недостаток кишечника с вильтулусом средней кишки и лицевыми аномалиями: расстройство, включающее ген, контролирующий нормальное вращение кишечника?». Американский журнал медицинской генетики . 44 (1): 46–7. doi : 10.1002/ajmg.1320440111 . PMID 1519649 .
- ^ Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC, Fazio VW, Vogt DP (октябрь 2002 г.). «Мальнотация кишечника: редкая, но важная причина обструкции кишечника у взрослых». Заболевания толстой кишки и прямой кишки . 45 (10): 1381–6. doi : 10.1007/S10350-004-6429-0 . PMID 12394439 . S2CID 23269321 .
- ^ Jump up to: а беременный Yeh WC, Wang HP, Chen C, Wang HH, Wu MS, Lin JT (июнь 1999 г.). «Предоперационный сонографический диагноз Midgut Malrotation с Volvulus у взрослых: знак« водоворота ». Журнал клинического ультразвука . 27 (5): 279–83. doi : 10.1002/(SICI) 1097-0096 (199906) 27: 5 <279 :: AID-JCU8> 3.0.CO; 2-G . PMID 10355892 .
- ^ Лаурити, Джузеппе; Miscia, Мария Энрика; Касчини, Валентина; Церковь, Пьерлуиджи Лелли; Пьеро, Агостино; Зани, Август (март 2019 г.). «Недостаток кишечника у детей с омфалицеле: систематический обзор и метаанализ». Журнал педиатрической хирургии . 54 (3): 378–382. Doi : 10.1016/j.jpedsurg.2018.09.010 . ISSN 0022-3468 . PMID 30309732 . S2CID 52961238 .
- ^ LADD WE (1936). «Хирургические заболевания пищевых путей у детей». N Engl J Med . 215 (16): 705–8. doi : 10.1056/nejm193610152151604 .
- ^ Басс К.Д., Ротенберг С.С., Чанг Дж.Х. (февраль 1998 г.). «Лапароскопическая процедура Лэдда у младенцев с недовольством». Журнал педиатрической хирургии . 33 (2): 279–81. doi : 10.1016/s0022-3468 (98) 90447-x . PMID 9498402 .
- ^ Мерфи Флорида, Спарнон А.Л. (апрель 2006 г.). «Долгосрочные осложнения после кишечного дефекта и процедуры LADD: 15-летний обзор». Педиатрическая хирургия International . 22 (4): 326–9. doi : 10.1007/s00383-006-1653-4 . PMID 16518597 . S2CID 22816456 .