✖


Jump to content

Синдром расщелины лица Мальпуеха

Это хорошая статья. Нажмите здесь для получения дополнительной информации.
Синдром расщелины лица Мальпуеха
Специальность Медицинская генетика  Edit this on Wikidata

Синдром расщелины лица Мальпуеха , также называемый синдромом Мальпуеха или синдромом расщелины лица цыганского типа . [ 1 ] – редкий врожденный синдром . Для него характерны расщелины лица (любой тип расщелины в костях и тканях лица, включая расщелину губы и неба ), хвостового придатка («человеческий хвост»), [ 2 ] [ 3 ] задержка роста , умственная отсталость и отставание в развитии , аномалии почечной системы (почек) и мужских половых органов. [ 4 ] Также могут присутствовать аномалии сердца и другие пороки развития скелета. [ 5 ] Синдром был первоначально описан Жоржем Мальпуехом и его коллегами в 1983 году. [ 6 ] Считается, что он генетически связан с синдромом Юберга-Хейворда . Синдром Мальпуеха также рассматривается как часть спектра врожденных генетических нарушений, связанных с аналогичными аномалиями лица, мочеполовой системы и скелета. Этот предлагаемый спектр, названный «синдромом 3MC», включает Мальпуеха, Михельса и Мингарелли-Карневале (СОАС). синдромы [ 7 ] [ 8 ] Считается, что мутации в генах COLLEC11 и MASP1 являются причиной этих синдромов. [ 9 ] Частота возникновения синдрома Мальпуеха неизвестна. Тип наследования аутосомно- рецессивный , что означает, что дефектный (мутировавший) ген, связанный с синдромом, расположен на аутосоме, и синдром возникает, когда наследуются две копии этого дефектного гена. [ 10 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]
Типичная заячья губа у пятимесячного младенца.
Сообщалось о двустороннем типе расщелины губы при синдроме Мальпуеха.

Синдром Мальпуеха является врожденным и проявляется при рождении. Для него характерна особенность, известная как расщелина лица. Наблюдался и отмечался при первоначальном описании синдрома как расщелина губы и неба, [ 6 ] Расщелина лица определяется по расщелинам в костях, мышцах и тканях лица , включая губы и небо . Формы расщелины губы и неба, обычно наблюдаемые при синдроме Мальпуеха, являются срединными (по середине губы и неба). [ 11 ] или двусторонний (поражающий обе стороны рта и неба). [ 10 ] Расщелина лица обычно охватывает широкий диапазон степени тяжести: от незначительных аномалий, таких как раздвоенный (расщепленный) язычок , до расщелины губы и неба, до серьезных дефектов развития и структуры лицевых костей и мягких тканей. [ 12 ] Расщепление губы и неба происходит в период эмбриогенеза . [ 13 ] [ 14 ] Дополнительные лицевые и орто-дентальные аномалии, которые были описаны при синдроме, включают: гипертелоризм (необычно широко расставленные глаза, иногда называемые телекантусом ), узкие глазные щели (разделение между верхними и нижними веками) и птоз (опущение) глазных яблок. веки, лобные выступы (выступающие надбровные дуги) с синофрисом , высоко изогнутые брови, широкий корень носа и уплощенный кончик носа, скуловые кости. гипоплазия (недоразвитая верхняя скуловая кость ), микрогнатия (недоразвитая нижняя челюсть ), выступающие резцы . Слуховые аномалии включают увеличение ушной раковины , нарушение слуха , связанное с врожденным средним отитом (или «клееным ухом», воспалением среднего уха ) и нейросенсорную тугоухость . [ 4 ] [ 15 ] [ 16 ]

Еще одна особенность синдрома Мальпуеха — это хвостовой придаток. [ 1 ] [ 3 ] Хвостовой придаток – это врожденный вырост, исходящий из копчика (копчика). Присутствующая у многих видов животных, кроме человека, в виде типичного хвоста , эта особенность у младенцев была описана как «человеческий хвост». [ 2 ] [ 17 ] Это наблюдал Guion-Almeida (1995) у трех особей из Бразилии. Придаток на рентгенограммах по-разному выглядел как выступающий выступ копчика. [ 3 ] При физическом осмотре придаток напоминает узелковый обрубок хвоста животного. [ 18 ]

такие недостатки, как умственная отсталость , неспособность к обучению , задержка роста и задержки развития Распространены . Психиатрические проявления, о которых сообщалось при этом синдроме, включают психотическое поведение , обсессивно-компульсивное расстройство , потерю сдержанности, гиперактивность , агрессию , страх физического контакта и навязчивые действия, такие как эхолалия (повторение слов, произнесенных другим человеком). нервно-мышечные тики . Отмечаются также [ 4 ] [ 15 ]

Урогенитальные аномалии, или те, которые влияют на мочевую и репродуктивную системы , часто встречаются при этом синдроме. Мальпуех и др. (1983) и Керстьенс-Фредериксе и др. (2005) по-разному сообщали о микропенисе , гипоспадии (врожденном неправильном расположении мочеиспускательного канала ), крипторхизме ( эктопическом или неопущении яичек ), раздвоении (расщеплении) и недоразвитой мошонке , а также обструктивном клапане уретры . [ 4 ] [ 6 ] О пострадавшем мальчике также сообщили Рирдон и др. (2001) с агенезией левой почки , увеличенной и смещенной вниз правой почкой , крипторхизмом и «шаловидной» мошонкой . [ 7 ] Другими пороками развития, которые отмечаются при синдроме, являются омфалоцеле. [ 3 ] и пупочная грыжа . [ 19 ]

Схема сердца новорожденного, пораженного ОАП

Врожденные аномалии сердца также наблюдались при синдроме Мальпуеха. Из здоровой японской пары Чинен и Наритоми (1995) описали шестого ребенка, у которого были особенности, соответствующие расстройству. У этого двухмесячного младенца мужского пола также были аномалии сердца, включая открытый артериальный проток (ОАП). [ 20 ] и дефект межжелудочковой перегородки . [ 5 ] Отверстие артериального протока, связанное с ОАП, было хирургически закрыто у младенца в возрасте 38 дней. У младенца также сообщалось о ряде незначительных скелетных аберраций, включая червячные кости в области лямбдовидных швов . [ 5 ]

Генетика

[ редактировать ]
Синдром расщелины лица Мальпуеха имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Синдром Мальпуеха, как и другие расстройства, рассматриваемые в рамках синдрома 3MC, вызван мутациями в генах COLLEC11 и MASP1 . В исследовании Рурика и др. (2011) было изучено одиннадцать семей, пораженных синдромом 3MC, в результате чего были выявлены эти две мутации. Оба гена кодируют белки лектинового пути комплемента , который играет роль в системе комплемента врожденного или неспецифического иммунитета у людей и других видов. [ 9 ]

Ген COLLEC11 или CL-K1 расположен на коротком плече хромосомы 2 (2p25.3) у человека. [ 21 ] Белок CL-K1 представляет собой лектин C-типа и принадлежит к семейству этих белков. Помимо своей роли во врожденном иммунитете, считается, что белок участвует в развитии тканей, включая черепно-лицевой хрящ, сердце и почки, во время эмбриогенеза. Эта функция в развитии лица была подтверждена при исследовании рыбок данио , где мутации в их версии CL-K1 способствовали черепно-лицевым аномалиям (таким как черепно-лицевые расщелины ), возможно, связанным с ошибками миграции клеток нервного гребня . [ 9 ]

Короткое и длинное плечо типичной человеческой хромосомы.

Ген MASP1 , или маннан-связывающей сериновой протеазы I, расположен на длинном плече хромосомы 3 человека в участках 3q27-q28. [ 22 ] Белок представляет собой тип коннектина, называемый маннан-связывающим лектином , который играет роль во врожденном иммунитете, связываясь с такими патогенами , как вирусы, включая ВИЧ . [ 23 ]

Как описано Sirmaci et al. (2010) были обследованы три турецких человека из двух кровнородственных семей (дети родственников, таких как двоюродные братья, как говорят, находятся в кровнородственной семье) с различными характеристиками синдрома 3MC, включая лицевой дисморфизм и хвостовой придаток. Исследование гомологичных хромосом посредством картирования генов выявило автозиготную область ( место на хромосоме, где обе аллели гена происходят от общего предка) на хромосоме 3q27 в обеих семьях. В одной семье миссенс-мутация в MASP1 этом месте привела к замене аминокислоты глицина на аргинин в положении 687 в последовательности гена . Мутация совпадала с наблюдаемым фенотипом. У лиц из второй семьи ДНК секвенирование MASP1 выявило нонсенс-мутацию , которая привела к дезактивации триптофана в положении 290 гена, что также косегрегировало фенотип. Обе мутации происходят в форме MASP1 , которая, как известно, обрабатывает ИФРСБ5 ; потеря этой функции, связанная с мутацией MASP1, вызывает нарушения доступности инсулиноподобного фактора роста во время черепно-лицевого и скелетно-мышечного развития в эмбриональный период. Эти результаты показывают, что мутации MASP1 ответственны за ряд особенностей, обнаруженных при пороках развития, включая синдром Мальпуеха. [ 24 ]

Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [ 10 ] Это означает, что дефектный ген(ы), ответственный за заболевание ( COLLEC11 , MASP1 ), расположен на аутосоме (хромосомы 2 и 3 являются аутосомами), и для того, чтобы родиться с расстройством. Оба родителя человека с аутосомно-рецессивным заболеванием несут по одной копии дефектного гена, но обычно не испытывают никаких признаков или симптомов заболевания. [ нужна ссылка ]

Диагностика

[ редактировать ]

Предполагается, что диагностические критерии синдрома Мальпуеха должны включать расщелину губы и/или неба, типичные сопутствующие черты лица и как минимум два из следующих признаков: урогенитальные аномалии, хвостовой придаток и задержку роста или развития. [ 25 ] Из-за относительно высокой частоты нарушений слуха, обнаруживаемых при этом расстройстве, его также можно учитывать при диагностике. Другое врожденное заболевание, синдром Вольфа-Хиршхорна (Питта-Роджерса-Данкса), в своих диагностических критериях разделяет черты Мальпуеха. Из-за отсутствия дифференциации для различения этих двух типов можно использовать кариотипирование (микроскопический анализ хромосом человека). В то время как делеции в коротком плече хромосомы 4 могут быть выявлены при Вольфе-Хиршхорне, кариотип без этой аберрации будет способствовать диагнозу синдрома Мальпуеха. Кроме того, кариотип человека с синдромом Мальпуеха будет нормальным. [ 15 ]

Классификация

[ редактировать ]

Было показано, что синдром Мальпуеха имеет физическое или фенотипическое сходство с некоторыми другими генетическими нарушениями. Отчет Рирдона и др. (2001) девятилетнего мальчика с лицевыми, каудальными и урогенитальными аномалиями, соответствующими синдрому Мальпуеха, у которого также были пороки развития скелета, указывающие на синдром Юберга-Хейворда, предполагает, что эти два расстройства могут быть аллельными (вызванными мутациями различными тот же ген ). [ 7 ]

Наряду с несколькими другими расстройствами, которые имеют схожие или перекрывающиеся характеристики и аутосомно-рецессивное наследование, синдром Мальпуеха считается отнесенным к термину «синдром 3MC». Титоманлио и др. (2005) описали трехлетнюю девочку с синдромом Михельса . В своем обзоре физического сходства синдромов Михельса, Мальпуеха и Мингарелли-Карневале — особенно внешнего вида лица, включая случаи расщелины губы и неба, а также птоза, а также сходства врожденных абдоминальных и урогенитальных аномалий — они полагали, что эти синдромы могут представлять собой целый спектр генетических нарушений, а не трех отдельных расстройств. Первоначально они предположили, что этот спектр можно назвать синдромом 3MC (Мишель-Мальпуэх-Мингарелли-Карневале). [ 8 ] Этот вывод и название синдрома 3MC были поддержаны Leal et al. (2008), которые сообщили о брате и сестре с рядом симптомов, перекрывающих различные синдромы. [ 26 ] Дальнейшее утверждение синдрома 3MC было сделано Rooryck et al. (2011) в разъяснении его причины. [ 9 ]

Управление

[ редактировать ]

Многие из врожденных пороков развития, обнаруженных при синдроме Мальпуеха, можно исправить хирургическим путем. К ним относятся расщелина губы и неба, омфалоцеле, урогенитальные и черепно-лицевые аномалии, деформации скелета, такие как каудальный придаток или сколиоз, а также грыжи пупка. Основная проблема этих процедур применительно к новорожденным с врожденными нарушениями, включая синдром Мальпуеха, связана с логистикой анестезии. Такие методы, как интубация трахеи для обеспечения проходимости дыхательных путей во время общей анестезии, могут быть затруднены из-за еще меньшего или плохо развитого рта ребенка. Для регионарной анестезии такие методы, как спинальная блокада , более сложны при наличии сколиоза. В отчете Кирнана и соавторов за 2010 год четырехлетняя девочка с синдромом Мальпуеха готовилась к несвязанной тонзиллэктомии и аденоидэктомии . Во время интубации введение ларингоскопа , необходимого для определения дыхательных путей для установки эндотрахеальной трубки , было затруднено из-за присутствия микрогнатия, связанная с синдромом. После замены ларингоскопа подогнанного размера интубация протекала нормально. Последовала успешная общая анестезия. [ 16 ]

Редкое наблюдение мужчины с синдромом Мальпуеха было представлено Priolo et al. (2007). Младенец, родившийся в срок в результате протекавшей без осложнений беременности и родов, подвергся хирургическому восстановлению расщелины губы и неба. О проблемах с процедурой не сообщалось. Также была очевидна патология сердца, дефект межпредсердной перегородки , но вмешательства не потребовалось. В возрасте трех лет умственная отсталость, гиперактивность и обсессивно-компульсивное расстройство были диагностированы ; Нарушение слуха было диагностировано в возрасте шести лет и лечилось с помощью слуховых аппаратов . В течение последующего десятилетия был проведен ряд психиатрических экспертиз. В 14 лет он начал бояться физического контакта; в 15 лет он пережил тяжелый психотический эпизод, характеризующийся возбуждением и потерей социосексуальной сдержанности. Этот набор симптомов лечили фармакологически (с помощью рецептурных лекарств). К 17 годам у него сохранялся низкий уровень умственной отсталости с моментами компульсивной эхолалии . [ 15 ]

История

[ редактировать ]

Частота синдрома Мальпуеха не определена. [ 16 ] В отчете Криспони и др. за 1999 г. предположили, что в то время от этого расстройства пострадало только около 12 человек во всем мире. [ 19 ] Впервые о синдроме сообщили Гийом Мальпуэх и его коллеги в 1983 году, он наблюдался у четырех детей неустановленного пола в цыганской семье . Среди детей были трое братьев и сестер и их двоюродный брат; Семья, как было известно, была очень близкородственной . [ 6 ] [ 15 ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Перейти обратно: а б Онлайн-менделевское наследование у человека (OMIM): синдром расщелины лица Мальпуеха - 248340
  2. ^ Перейти обратно: а б Адели, АО; Оловукере, КГ (сентябрь – октябрь 2010 г.). «Человеческий хвост у младенца (Письмо)». Западноафриканский медицинский журнал . 29 (5): 356–358. ПМИД   21089026 .
  3. ^ Перейти обратно: а б с д Гион-Алмейда, ML (июль 1995 г.). «Очевидный синдром Мальпуеха: отчет о трех бразильских пациентах с дополнительными признаками». Американский журнал медицинской генетики . 58 (1): 13–17. дои : 10.1002/ajmg.1320580104 . ПМИД   7573149 .
  4. ^ Перейти обратно: а б с д Керстьенс-Фредериксе, WS; Бруннер, Х.Г.; Ван Даэль, CM; Ван Эссен, AJ (май 2005 г.). «Синдром Мальпуеха: три пациента и обзор». Американский журнал медицинской генетики, часть A. 134 (4): 450–453. дои : 10.1002/ajmg.a.30662 . ПМИД   15793834 . S2CID   11903742 .
  5. ^ Перейти обратно: а б с Чинен, Ю.; Наритоми, К. (декабрь 1995 г.). «Синдром расщелины лица Мальпуэха у японского мальчика с пороком сердца» . Японский журнал генетики человека . 40 (4): 335–338. дои : 10.1007/BF01900601 . ПМИД   8851768 .
  6. ^ Перейти обратно: а б с д Мальпуех, Г.; Демеок, Ф.; Палку, Ж.Б.; Ванлиферинген, П.; Опиц, Дж. М. (декабрь 1983 г.). «Ранее неописанный аутосомно-рецессивный синдром множественных врожденных аномалий/умственной отсталости (MCA/MR) с задержкой роста, расщелиной губы/неба и урогенитальными аномалиями». Американский журнал медицинской генетики . 16 (4): 475–480. дои : 10.1002/ajmg.1320160405 . ПМИД   6660246 .
  7. ^ Перейти обратно: а б с Рирдон, В.; Холл, СМ; Горман, В. (апрель 2001 г.). «Атипичный случай, предполагающий возможность совпадения синдромов Мальпуеха и Юберга-Хейворда». Клиническая дисморфология . 10 (2): 123–128. дои : 10.1097/00019605-200104000-00009 . ПМИД   11310992 .
  8. ^ Перейти обратно: а б Титоманлио, Л.; Беннасер, С.; Бремон-Жиньяк, Д.; Бауманн, К.; Дюпюи, О.; Верлоэс, А. (сентябрь 2005 г.). «Синдром Мишельса, синдром Карневейла, синдром СОАС и синдром Мальпуеха: вариабельное выражение одного расстройства (синдром 3MC)?» . Американский журнал медицинской генетики, часть A. 137А (3): 332–335. дои : 10.1002/ajmg.a.30878 . ПМИД   16096999 .
  9. ^ Перейти обратно: а б с д Рурик, Дж.; Диас-Фонт, А.; Осборн, ДП; Чабчуб, Э.; Эрнандес-Эрнандес, В.; Шамсельдин, Х.; Кенни, Дж.; Уотерс, А.; Дженкинс, Д.; Кайси, А.А.; Лил, ГФ; Даллапиккола, Б.; Карневейл, Ф.; Битнер-Глинджич, М.; Лиз, М.; Хеннекам, Р.; Станье, П.; Бернс, Эй Джей; Питерс, Х.; Алькурая, ФС; Билс, Польша (март 2011 г.). «Мутации в генах пути лектинового комплемента COLEC11 и MASP1 вызывают синдром 3MC» . Природная генетика . 43 (3): 197–203. дои : 10.1038/ng.757 . ПМК   3045628 . ПМИД   21258343 .
  10. ^ Перейти обратно: а б с Тернбулл, К.; Лиз, М.; Читти, Л.С. (декабрь 2006 г.). «Пренатальная сонографическая диагностика синдрома Мальпуеха». Пренатальная диагностика . 26 (12): 1121–1123. дои : 10.1002/pd.1564 . ПМИД   17019743 . S2CID   37837710 .
  11. ^ «Срединная заячья губа у детей» . Wrongdiagnoysis.com . Проверено 27 февраля 2011 г.
  12. ^ «ЛИЦО – ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ патологий – СКАНИРОВАНИЕ 18-23 НЕДЕЛЬ» . Centrus.com.br . Архивировано из оригинала 21 ноября 2010 года . Проверено 16 ноября 2010 г.
  13. ^ «Определение расщелины лица» . Medilexicon.com . Проверено 7 ноября 2010 г.
  14. ^ «Редкая расщелина на лице: 14-месячный мальчик из провинции Хунань Кан Кан родился с «маской» » . Whatsonxiamen.com . Проверено 8 ноября 2010 г.
  15. ^ Перейти обратно: а б с д и Приоло, М; Чикконе, Р.; Бова, я; Камполо, Дж; Лагана, К; Зуффарди, О. (март – апрель 2007 г.). «Синдром Мальпуеха: расширение клинического спектра и молекулярный анализ с помощью массива-CGH». Европейский журнал медицинской генетики . 50 (2): 139–143. дои : 10.1016/j.ejmg.2006.10.004 . ПМИД   17140870 .
  16. ^ Перейти обратно: а б с Кирнан, Ф; Кроу, С. (апрель 2010 г.). «Синдром Мальпуеха: значение для анестезиологического обеспечения». Детская анестезия . 20 (4): 370–371. дои : 10.1111/j.1460-9592.2010.03271.x . ПМИД   20470345 . S2CID   36036433 .
  17. ^ Сингх, Д.; Кумар, Б.; Синха, В.; Багария, Х. (сентябрь 2008 г.). «Человеческий хвост: редкое поражение со скрытым спинальным дизрафизмом - отчет о случае». Журнал детской хирургии . 43 (9): е41–43. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2008.04.030 . ПМИД   18778987 .
  18. ^ Финн и Линч (2006), иллюстрация, с. 243.
  19. ^ Перейти обратно: а б Криспони, Г.; Маррас, Арканзас; Корриас, А. (сентябрь 1999 г.). «Два брата с синдромом Мальпуеха». Американский журнал медицинской генетики . 86 (3): 294–299. doi : 10.1002/(SICI)1096-8628(19990917)86:3<294::AID-AJMG20>3.0.CO;2-2 . ПМИД   10482884 .
  20. ^ Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): Открытый артериальный проток - 607411
  21. ^ Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): COLLEC11 - 612502
  22. ^ Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): MASP1 - 600521
  23. ^ Джи, Х; Гевурц, Х; Спир, Дж. (2005). «Маннозосвязывающий лектин (MBL) и ВИЧ». Молекулярная иммунология . 42 (2): 145–52. дои : 10.1016/j.molimm.2004.06.015 . ПМИД   15488604 .
  24. ^ Сирмачи, А.; Уолш, Т.; Хорошо, Х.; Спилиопулос, М.; Шакалар, YLRMB; Хасанефендиоглу-Байрак, А.; Думан, Д.; Фарук, А.; Кинг, MC; Текин, М. (2010). «Мутации MASP1 у пациентов с синдромами Карневале, Мальпуеха, СОАС и Михельса на лице, пупке, копчике и слухе» . Американский журнал генетики человека . 87 (5): 679–686. дои : 10.1016/j.ajhg.2010.09.018 . ПМЦ   2978960 . ПМИД   21035106 .
  25. ^ Финн, С.М.; Линч, Ю.А. (октябрь 2006 г.). «Синдром Мальпуэха: черты лица при отсутствии расщелины». Клиническая дисморфология . 15 (4): 243–244. дои : 10.1097/01.mcd.0000220621.85896.46 . ПМИД   16957483 .
  26. ^ Лил, ГФ; Сильва, Э.О.; Дуарте, Арканзас; Кампос, JF (апрель 2008 г.). «Блефарофимоз, блефароптоз, дефекты передней камеры глаза, хвостового придатка, лучелоктевой синостоз, тугоухость и аномалии пупка у сибсов: синдром 3MC?». Американский журнал медицинской генетики, часть A. 146А (8): 1059–1062. дои : 10.1002/ajmg.a.32252 . ПМИД   18266249 . S2CID   30650544 .
[ редактировать ]

Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malpuech_facial_clefting_syndrome&oldid=1195630460"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: b7f50295ffeba5672f6125217f0bcd69__1705241820
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/b7/69/b7f50295ffeba5672f6125217f0bcd69.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Malpuech facial clefting syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)