Jump to content

Синдром задней обратимой энцефалопатии

Синдром задней обратимой энцефалопатии
Другие имена Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (RPLS)
Синдром задней обратимой энцефалопатии, видимый на магнитно-резонансной томографии как множественные корково-подкорковые области Т2-взвешенного гиперинтенсивного (белого) сигнала, вовлекающие затылочную и теменную доли с двух сторон и мост .
Специальность Неврология
Симптомы Судороги, головная боль, нарушения зрения, изменение психического состояния, иногда слабость конечностей или неспособность говорить. [ 1 ]
Осложнения Внутричерепное кровоизлияние [ 1 ]

Синдром задней обратимой энцефалопатии ( PRES ), также известный как синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии ( RPLS ), представляет собой редкое состояние, при котором части мозга поражаются отеком, обычно в результате основной причины. Кто-то с PRES может испытывать головные боли , изменения зрения и судороги , а у некоторых развиваются другие неврологические симптомы, такие как спутанность сознания или слабость одной или нескольких конечностей . В название состояния включено слово «задний», поскольку оно преимущественно, хотя и не исключительно, поражает заднюю часть мозга ( теменную и затылочную доли ). Распространенными основными причинами являются сильно повышенное артериальное давление , почечная недостаточность , тяжелые инфекции , прием некоторых лекарств, некоторые аутоиммунные заболевания и преэклампсия . Диагноз обычно ставится с помощью сканирования головного мозга ( МРТ ), на котором можно выявить области отека.

Лечение PRES является поддерживающим: устранение причины или причин и лечение любых осложнений, например, противосудорожными препаратами при судорогах. ПРЕС может осложняться внутричерепным кровоизлиянием , но это случается относительно редко. Большинство людей полностью выздоравливают, хотя у некоторых могут наблюдаться остаточные симптомы. PRES был впервые описан в 1996 году.

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

PRES обычно имеет острое начало. Большинство людей с PRES испытывают головные боли и судороги; у многих также наблюдаются изменения зрения, спутанность сознания и сонливость, слабость руки и/или ноги на одной стороне тела (гемиплегия), трудности с речью или, реже, другие неврологические симптомы. Некоторые люди с PRES могут испытывать кому . [ 2 ] Зрительные изменения при PRES могут включать гемианопсию (неспособность видеть левую или правую часть поля зрения), нечеткость зрения, отсутствие зрительной осведомленности с одной стороны , зрительные галлюцинации и кортикальную слепоту . [ 1 ]

Судороги возникают примерно в двух третях случаев, при этом судороги являются начальным симптомом примерно в 50% случаев. [ 1 ] [ 3 ] [ 2 ] У детей судороги наблюдаются в 90% случаев ПРЕС. [ 1 ] Если возникают судороги, они могут быть фокальными или генерализованными . [ 3 ] [ 4 ] Около 18% людей с припадками развивают эпилептический статус , при котором припадки невозможно контролировать простыми мерами. [ 2 ]

Причинами, которые могут способствовать развитию PRES, являются: иммуносупрессия (особенно при трансплантации органов , например, при использовании такролимуса ), тяжелая инфекция и/или сепсис , химиотерапия , аутоиммунные заболевания и преэклампсия. Часто наблюдается высокое кровяное давление. Аналогичным образом, у большинства людей с PRES нарушена функция почек. [ 1 ] [ 3 ] и 21% получают регулярный гемодиализ . [ 4 ] При PRES, связанном с приемом лекарств, между началом лечения и развитием PRES может пройти от нескольких недель до месяцев. [ 1 ] [ 3 ] После трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (трансплантации костного мозга) риск PRES составляет примерно 8%, тогда как после трансплантации паренхиматозных органов риск ниже (0,4-6%). [ 3 ]

Было обнаружено, что следующие аутоиммунные состояния связаны с PRES: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), ревматоидный артрит (РА), синдром Шегрена , узелковый полиартериит (ПАН), системный склероз , системная красная волчанка (СКВ). ), гранулематоз с полиангиитом (ГПА), болезнь Крона и оптиконевромиелит (НМО), [ 1 ] а также гемолитико-уремический синдром (ГУС). [ 4 ] Сообщалось также о ряде других ассоциаций, включая некоторые другие группы лекарств, переливание крови , повышенный уровень кальция , снижение уровня магния , послеродовую церебральную ангиопатию и злоупотребление наркотиками ( кокаином и амфетамином ). [ 4 ]

Было высказано предположение, что PRES идентичен или тесно связан с гипертонической энцефалопатией , наличием неврологических симптомов у пациентов с неотложной гипертонической болезнью . [ 5 ]

Механизм

[ редактировать ]

Точный механизм PRES до конца не изучен, считается, что он связан с проблемами кровеносных сосудов головного мозга. Существует несколько теорий относительно того, почему эти кровеносные сосуды могут стать неадекватно проницаемыми и привести к набуханию окружающей ткани мозга . «Вазогенная» теория утверждает, что повышенное кровяное давление превышает нормальную способность кровеносных сосудов головного мозга поддерживать нормальный мозговой кровоток . Чрезмерное давление повреждает эндотелиальный слой и гематоэнцефалический барьер , что приводит к отеку (отек). Склонность к заднему мозговому кровообращению может быть объяснена пониженной плотностью симпатической иннервации в заднем кровообращении по сравнению с передним кровообращением (следовательно, снижением адаптивной способности к колебаниям или повышениям артериального давления). [ 3 ] «Вазогенная» теория, по-видимому, объясняет почти 50% случаев PRES, когда наблюдалось резкое повышение артериального давления. [ 1 ] Ее еще называют теорией «прорыва». [ 4 ] или «теория гиперперфузии». [ 3 ] Эта теория не объясняет отеков во многих других случаях, когда кровяное давление было нормальным или даже низким; на самом деле, отек имеет тенденцию быть более серьезным у людей без аномально повышенного артериального давления. [ 4 ] [ 5 ]

При PRES, вторичном по отношению к другим причинам, повреждение кровеносных сосудов объясняется другими механизмами. «Цитотоксическая» теория предполагает, что прямое повреждение клеток токсинами (обычно лекарствами) приводит к отеку. «Иммуногенная» теория предполагает роль иммунной системы (в частности, Т-клеток ). [ 1 ] [ 5 ] Некоторые рассматривают цитотоксическую и иммуногенную теории вместе как единую «токсичную» теорию. [ 4 ] играют роль По-видимому, цитокины в возникновении эндотелиальной дисфункции. [ 3 ] [ 4 ]

Наконец, согласно теории «нейропептид/церебральная вазоконстрикция», некоторые специфические вещества ( эндотелин 1 , тромбоксан А2 ) вызывают спазм кровеносных сосудов с последующим повреждением сосудистой стенки и отеком. Последняя гипотеза подтверждается частым обнаружением диффузных спазмов кровеносных сосудов (вазоконстрикции) у многих людей с PRES. [ 1 ] и доказательства снижения перфузии, [ 5 ] хотя спазм также может быть следствием повреждения кровеносных сосудов, а не причиной. [ 4 ] Некоторые поэтому включают вазоспазм в «токсичную» теорию. [ 3 ] Считается вероятным, что все эти многочисленные механизмы потенциально играют роль в развитии PRES. [ 1 ] [ 5 ]

Диагностика

[ редактировать ]

Формальных диагностических критериев PRES не существует, но было высказано предположение, что PRES можно диагностировать, если у человека развились острые неврологические симптомы (судороги, изменение психического состояния, головная боль, нарушения зрения) вместе с одним или несколькими известными факторами риска, типичным внешним видом. визуализация головного мозга (или нормальная визуализация) и отсутствие другого альтернативного диагноза. [ 1 ] [ 5 ] [ 6 ] Некоторые считают, что необходимо доказать, что отклонения обратимы. [ 4 ] [ 5 ] Если люмбальная пункция выполнена , она может показать повышенный уровень белка, но отсутствие лейкоцитов . [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ] компьютерное томографическое В первую очередь может быть выполнено сканирование; это может показать области белого вещества низкой плотности в задних долях. [ 4 ]

Диагноз обычно ставится с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга. Наиболее характерными для PRES симптомами являются симметричная гиперинтенсивность на Т2 - взвешенной визуализации в теменных и затылочных долях ; эта закономерность присутствует более чем в половине всех случаев. [ 1 ] [ 3 ] Последовательности FLAIR могут лучше отображать эти аномалии. [ 4 ] Описаны некоторые другие редкие паттерны: паттерн водораздела верхней лобной борозды (SFS), паттерн водораздела, охватывающий все полушарие (гологесферический), и центральный паттерн с вазогенным отеком глубокого белого вещества, базальных ганглиев , таламуса , ствола мозга и пон . [ 1 ] [ 3 ] Эти отчетливые закономерности обычно не коррелируют с характером симптомов или их тяжестью, хотя тяжелые отеки могут указывать на худший прогноз. [ 1 ] Если внешний вид нетипичен, необходимо рассмотреть другие причины симптомов и отклонений визуализации, прежде чем можно будет окончательно диагностировать PRES. [ 4 ] Во многих случаях имеются признаки сужения кровеносных сосудов (при проведении ангиографии), что позволяет предположить возможное совпадение с синдромом обратимой церебральной вазоконстрикции (ОЦВС). Диффузионную МРТ можно использовать для выявления участков цитотоксического отека, вызванного плохим кровотоком (ишемией), но неясно, имеет ли это прогностическое значение. [ 1 ] [ 4 ] Аномальный кажущийся коэффициент диффузии наблюдается примерно в 20% случаев. [ 4 ]

В 10–25% случаев PRES при нейровизуализации обнаруживаются признаки кровоизлияния. Могут возникать различные виды кровоизлияний: кровоизлияния в саму ткань головного мозга (внутрипаренхиматозные кровоизлияния), бороздоподобные субарахноидальные кровоизлияния , микрокровоизлияния. [ 1 ]

Специфического лечения PRES не существует, кроме устранения или лечения основной причины. Например, может потребоваться отказ от иммунодепрессантов. [ 1 ] [ 5 ] 40% всех людей с PRES настолько плохо себя чувствуют, что им требуется госпитализация в отделение интенсивной терапии для тщательного наблюдения и лечения осложнений. [ 3 ] Пациентов с PRES и судорогами лечат с использованием стандартных противосудорожных препаратов, используемых при других судорожных расстройствах, поскольку не существует специфических лекарств, специфичных для PRES с судорогами. [ 2 ] [ 1 ] Однако у пациентов с PRES из-за преэклампсии или эклампсии внутривенное введение сульфата магния является предпочтительным лекарством как от судорог, так и от гипертонии. [ 2 ]

Общепринятых целей снижения артериального давления у больных с ПРЭС и гипертонической болезнью не существует, однако при наличии неотложной гипертонической ситуации артериальное давление может снизиться быстро, но не менее чем на 25% в течение первого часа, с целью нормализации артериального давления в течение первого часа. от 24 до 48 часов. [ 2 ] Не существует средств, снижающих кровяное давление, которые специально использовались бы при PRES с гипертонией, но обычно используемые средства включают внутривенные препараты никардипин , клевидипин или лабеталол, которые быстро действуют, быстро регулируются и могут вводиться с помощью непрерывной инфузии под тщательным контролем. [ 2 ] Из доступных средств, снижающих кровяное давление, нитратов , поскольку существует опасение, что они могут усугубить PRES даже при снижении кровяного давления. возможно, следует избегать [ 1 ]

При адекватном лечении 70-90% людей с PRES полностью выздоравливают в течение нескольких часов или дней. 8–17% людей с PRES умирают, [ 1 ] хотя это не всегда является прямым следствием ПРЕС. [ 5 ] Среди тех, у кого есть остаточные симптомы после PRES, это в основном связано с кровотечением. [ 1 ] [ 4 ] Неразрешение отклонений на МРТ связано с худшими результатами. [ 4 ] Наличие кровоизлияния в мозг и цитотоксического отека (отека мозга с сопутствующим повреждением тканей головного мозга) также связано с плохим прогнозом. [ 2 ] Если PRES был вызван преэклампсией или эклампсией, прогноз лучше, чем при PRES, обусловленном другими причинами. [ 1 ] [ 2 ]

Факторами, предсказывающими худший прогноз, являются возраст человека, уровень С-реактивного белка в крови (маркер воспаления), измененное психическое состояние на момент постановки диагноза и измененные маркеры свертывания крови . [ 1 ] У людей с диабетом прогноз может быть хуже, а аномалии мозолистого тела на МРТ связаны с худшим прогнозом. [ 5 ] Некоторые закономерности электроэнцефалографии (ЭЭГ) также связаны с худшим исходом. [ 1 ]

После эпизода PRES, даже если он был связан с судорожной активностью, лишь у небольшой части людей остается риск продолжающихся судорог, и большинство из них могут в конечном итоге прекратить противосудорожное лечение. [ 3 ] Примерно у 3% пациентов с PRES развиваются поздние рецидивирующие приступы, а у 1% развивается хроническое судорожное расстройство ( эпилепсия ). [ 2 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Заболеваемость (количество случаев в год) PRES неизвестна, но увеличение использования МРТ привело к более широкому выявлению. [ 1 ] [ 4 ] [ 5 ] По оценкам, частота PRES в определенных подгруппах составляет примерно 0,8% у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, 0,7% у пациентов с СКВ и 0,5% у пациентов с трансплантацией паренхиматозных органов. [ 2 ] В избранных ретроспективных когортных исследованиях в одном центре частота PRES при нейровизуализации у пациентов с эклампсией составляла от 75 до 98%, при этом гораздо меньшая частота PRES наблюдалась у пациентов с преэклампсией. [ 7 ] [ 8 ] Младший возраст беременности (средний возраст 23 года в одном исследовании), наличие эклампсии и первородящая беременность (наличие первой беременности) связаны с более высоким риском PRES у беременных. [ 7 ]

PRES был впервые описан в 1996 году у группы из 15 пациентов, выявленных ретроспективно в записях Медицинского центра Новой Англии в Бостоне и больницы Святой Анны в Париже. [ 3 ] [ 9 ] В 2000 году название было изменено с «лейкенцефалопатии» на «энцефалопатию», поскольку первое предполагало, что оно поражает только белое вещество мозга, но это не так. [ 5 ]

  1. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб Лиман, Томас Г.; Зиберт, Эберхард; Эндрес, Матиас (февраль 2019 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии». Современное мнение в неврологии . 32 (1): 25–35. doi : 10.1097/WCO.0000000000000640 . ПМИД   30531559 . S2CID   54471795 .
  2. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к Геокадин, Ромергрико Г. (8 июня 2023 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии». Медицинский журнал Новой Англии . 388 (23): 2171–2178. дои : 10.1056/NEJMra2114482 . ПМИД   37285527 . S2CID   259112139 .
  3. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот Фишер, Марлен; Шмутжард, Эрих (4 января 2017 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии» . Журнал неврологии . 264 (8): 1608–1616. дои : 10.1007/s00415-016-8377-8 . ПМЦ   5533845 . ПМИД   28054130 .
  4. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с Тецука, Сюичи; Огава, Томоко (сентябрь 2019 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии: обзор с акцентом на характеристики нейровизуализации». Журнал неврологических наук . 404 : 72–79. дои : 10.1016/j.jns.2019.07.018 . ПМИД   31349066 . S2CID   197404028 .
  5. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л Гао, Б; Лю, С; Лернер, А; МакКинни, AM (январь 2018 г.). «Спор о синдроме задней обратимой энцефалопатии: что мы узнали за последние 20 лет?». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 89 (1): 14–20. дои : 10.1136/jnnp-2017-316225 . ПМИД   28794149 . S2CID   10223490 .
  6. ^ Фугейт, Дженнифер Э; Рабинштейн, Алехандро А (сентябрь 2015 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии: клинические и рентгенологические проявления, патофизиология и нерешенные вопросы». Ланцет Неврология . 14 (9): 914–925. дои : 10.1016/S1474-4422(15)00111-8 . ПМИД   26184985 . S2CID   30727806 .
  7. ^ Перейти обратно: а б Бахадур, Анупама; Мундхра, Раджлакшми; Сингх, Раджни; Мишра, Джухи; Суреш, Гаятри; Джайсвал, Света; Синха, Дибна; Сингх, Мритунджай (13 ноября 2022 г.). «Предикторы синдрома задней обратимой энцефалопатии (PRES) у женщин с преэклампсией/эклампсией: ретроспективный анализ» . Куреус . 14 (11): e31459. дои : 10.7759/cureus.31459 . ПМЦ   9747669 . ПМИД   36523680 .
  8. ^ Брюэр, Джастин; Оуэнс, Мишель Ю.; Уоллес, Кедра; Ривз, Аманда А.; Моррис, Рэйчел; Хан, Маджид; ЛаМарка, Баббетта; Мартин, Джеймс Н. (июнь 2013 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии у 46 из 47 больных эклампсией» . Американский журнал акушерства и гинекологии . 208 (6): 468.e1–468.e6. дои : 10.1016/j.ajog.2013.02.015 . ПМИД   23395926 .
  9. ^ Хинчи, Джуди; Чавес, Клаудия; Аппиньани, Барбара; Брин, Джоан; Пао, Линда; Ван, Аннабель; Пессин, Майкл С.; Лами, Кэтрин; Мас, Жан-Луи; Каплан, Луи Р. (22 февраля 1996 г.). «Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии» . Медицинский журнал Новой Англии . 334 (8): 494–500. дои : 10.1056/NEJM199602223340803 . ПМИД   8559202 .
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: f35337abbe4ebbde4e7a56c95a1ec15d__1710617220
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/f3/5d/f35337abbe4ebbde4e7a56c95a1ec15d.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Posterior reversible encephalopathy syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)