Синдром задней обратимой энцефалопатии
| Синдром задней обратимой энцефалопатии | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (RPLS) |
 | |
| Синдром задней обратимой энцефалопатии, видимый на магнитно-резонансной томографии как множественные корково-подкорковые области Т2-взвешенного гиперинтенсивного (белого) сигнала, вовлекающие затылочную и теменную доли с двух сторон и мост . | |
| Специальность | Неврология |
| Симптомы | Судороги, головная боль, нарушения зрения, изменение психического состояния, иногда слабость конечностей или неспособность говорить. [ 1 ] |
| Осложнения | Внутричерепное кровоизлияние [ 1 ] |
Синдром задней обратимой энцефалопатии ( PRES ), также известный как синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии ( RPLS ), представляет собой редкое состояние, при котором части мозга поражаются отеком, обычно в результате основной причины. Кто-то с PRES может испытывать головные боли , изменения зрения и судороги , а у некоторых развиваются другие неврологические симптомы, такие как спутанность сознания или слабость одной или нескольких конечностей . В название состояния включено слово «задний», поскольку оно преимущественно, хотя и не исключительно, поражает заднюю часть мозга ( теменную и затылочную доли ). Распространенными основными причинами являются сильно повышенное артериальное давление , почечная недостаточность , тяжелые инфекции , прием некоторых лекарств, некоторые аутоиммунные заболевания и преэклампсия . Диагноз обычно ставится с помощью сканирования головного мозга ( МРТ ), на котором можно выявить области отека.
Лечение PRES является поддерживающим: устранение причины или причин и лечение любых осложнений, например, противосудорожными препаратами при судорогах. ПРЕС может осложняться внутричерепным кровоизлиянием , но это случается относительно редко. Большинство людей полностью выздоравливают, хотя у некоторых могут наблюдаться остаточные симптомы. PRES был впервые описан в 1996 году.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]PRES обычно имеет острое начало. Большинство людей с PRES испытывают головные боли и судороги; у многих также наблюдаются изменения зрения, спутанность сознания и сонливость, слабость руки и/или ноги на одной стороне тела (гемиплегия), трудности с речью или, реже, другие неврологические симптомы. Некоторые люди с PRES могут испытывать кому . [ 2 ] Зрительные изменения при PRES могут включать гемианопсию (неспособность видеть левую или правую часть поля зрения), нечеткость зрения, отсутствие зрительной осведомленности с одной стороны , зрительные галлюцинации и кортикальную слепоту . [ 1 ]
Судороги возникают примерно в двух третях случаев, при этом судороги являются начальным симптомом примерно в 50% случаев. [ 1 ] [ 3 ] [ 2 ] У детей судороги наблюдаются в 90% случаев ПРЕС. [ 1 ] Если возникают судороги, они могут быть фокальными или генерализованными . [ 3 ] [ 4 ] Около 18% людей с припадками развивают эпилептический статус , при котором припадки невозможно контролировать простыми мерами. [ 2 ]
Причины
[ редактировать ]Причинами, которые могут способствовать развитию PRES, являются: иммуносупрессия (особенно при трансплантации органов , например, при использовании такролимуса ), тяжелая инфекция и/или сепсис , химиотерапия , аутоиммунные заболевания и преэклампсия. Часто наблюдается высокое кровяное давление. Аналогичным образом, у большинства людей с PRES нарушена функция почек. [ 1 ] [ 3 ] и 21% получают регулярный гемодиализ . [ 4 ] При PRES, связанном с приемом лекарств, между началом лечения и развитием PRES может пройти от нескольких недель до месяцев. [ 1 ] [ 3 ] После трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (трансплантации костного мозга) риск PRES составляет примерно 8%, тогда как после трансплантации паренхиматозных органов риск ниже (0,4-6%). [ 3 ]
Было обнаружено, что следующие аутоиммунные состояния связаны с PRES: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), ревматоидный артрит (РА), синдром Шегрена , узелковый полиартериит (ПАН), системный склероз , системная красная волчанка (СКВ). ), гранулематоз с полиангиитом (ГПА), болезнь Крона и оптиконевромиелит (НМО), [ 1 ] а также гемолитико-уремический синдром (ГУС). [ 4 ] Сообщалось также о ряде других ассоциаций, включая некоторые другие группы лекарств, переливание крови , повышенный уровень кальция , снижение уровня магния , послеродовую церебральную ангиопатию и злоупотребление наркотиками ( кокаином и амфетамином ). [ 4 ]
Было высказано предположение, что PRES идентичен или тесно связан с гипертонической энцефалопатией , наличием неврологических симптомов у пациентов с неотложной гипертонической болезнью . [ 5 ]
Механизм
[ редактировать ]Точный механизм PRES до конца не изучен, считается, что он связан с проблемами кровеносных сосудов головного мозга. Существует несколько теорий относительно того, почему эти кровеносные сосуды могут стать неадекватно проницаемыми и привести к набуханию окружающей ткани мозга . «Вазогенная» теория утверждает, что повышенное кровяное давление превышает нормальную способность кровеносных сосудов головного мозга поддерживать нормальный мозговой кровоток . Чрезмерное давление повреждает эндотелиальный слой и гематоэнцефалический барьер , что приводит к отеку (отек). Склонность к заднему мозговому кровообращению может быть объяснена пониженной плотностью симпатической иннервации в заднем кровообращении по сравнению с передним кровообращением (следовательно, снижением адаптивной способности к колебаниям или повышениям артериального давления). [ 3 ] «Вазогенная» теория, по-видимому, объясняет почти 50% случаев PRES, когда наблюдалось резкое повышение артериального давления. [ 1 ] Ее еще называют теорией «прорыва». [ 4 ] или «теория гиперперфузии». [ 3 ] Эта теория не объясняет отеков во многих других случаях, когда кровяное давление было нормальным или даже низким; на самом деле, отек имеет тенденцию быть более серьезным у людей без аномально повышенного артериального давления. [ 4 ] [ 5 ]
При PRES, вторичном по отношению к другим причинам, повреждение кровеносных сосудов объясняется другими механизмами. «Цитотоксическая» теория предполагает, что прямое повреждение клеток токсинами (обычно лекарствами) приводит к отеку. «Иммуногенная» теория предполагает роль иммунной системы (в частности, Т-клеток ). [ 1 ] [ 5 ] Некоторые рассматривают цитотоксическую и иммуногенную теории вместе как единую «токсичную» теорию. [ 4 ] играют роль По-видимому, цитокины в возникновении эндотелиальной дисфункции. [ 3 ] [ 4 ]
Наконец, согласно теории «нейропептид/церебральная вазоконстрикция», некоторые специфические вещества ( эндотелин 1 , тромбоксан А2 ) вызывают спазм кровеносных сосудов с последующим повреждением сосудистой стенки и отеком. Последняя гипотеза подтверждается частым обнаружением диффузных спазмов кровеносных сосудов (вазоконстрикции) у многих людей с PRES. [ 1 ] и доказательства снижения перфузии, [ 5 ] хотя спазм также может быть следствием повреждения кровеносных сосудов, а не причиной. [ 4 ] Некоторые поэтому включают вазоспазм в «токсичную» теорию. [ 3 ] Считается вероятным, что все эти многочисленные механизмы потенциально играют роль в развитии PRES. [ 1 ] [ 5 ]
Диагностика
[ редактировать ]Формальных диагностических критериев PRES не существует, но было высказано предположение, что PRES можно диагностировать, если у человека развились острые неврологические симптомы (судороги, изменение психического состояния, головная боль, нарушения зрения) вместе с одним или несколькими известными факторами риска, типичным внешним видом. визуализация головного мозга (или нормальная визуализация) и отсутствие другого альтернативного диагноза. [ 1 ] [ 5 ] [ 6 ] Некоторые считают, что необходимо доказать, что отклонения обратимы. [ 4 ] [ 5 ] Если люмбальная пункция выполнена , она может показать повышенный уровень белка, но отсутствие лейкоцитов . [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ] компьютерное томографическое В первую очередь может быть выполнено сканирование; это может показать области белого вещества низкой плотности в задних долях. [ 4 ]
Диагноз обычно ставится с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга. Наиболее характерными для PRES симптомами являются симметричная гиперинтенсивность на Т2 - взвешенной визуализации в теменных и затылочных долях ; эта закономерность присутствует более чем в половине всех случаев. [ 1 ] [ 3 ] Последовательности FLAIR могут лучше отображать эти аномалии. [ 4 ] Описаны некоторые другие редкие паттерны: паттерн водораздела верхней лобной борозды (SFS), паттерн водораздела, охватывающий все полушарие (гологесферический), и центральный паттерн с вазогенным отеком глубокого белого вещества, базальных ганглиев , таламуса , ствола мозга и пон . [ 1 ] [ 3 ] Эти отчетливые закономерности обычно не коррелируют с характером симптомов или их тяжестью, хотя тяжелые отеки могут указывать на худший прогноз. [ 1 ] Если внешний вид нетипичен, необходимо рассмотреть другие причины симптомов и отклонений визуализации, прежде чем можно будет окончательно диагностировать PRES. [ 4 ] Во многих случаях имеются признаки сужения кровеносных сосудов (при проведении ангиографии), что позволяет предположить возможное совпадение с синдромом обратимой церебральной вазоконстрикции (ОЦВС). Диффузионную МРТ можно использовать для выявления участков цитотоксического отека, вызванного плохим кровотоком (ишемией), но неясно, имеет ли это прогностическое значение. [ 1 ] [ 4 ] Аномальный кажущийся коэффициент диффузии наблюдается примерно в 20% случаев. [ 4 ]
В 10–25% случаев PRES при нейровизуализации обнаруживаются признаки кровоизлияния. Могут возникать различные виды кровоизлияний: кровоизлияния в саму ткань головного мозга (внутрипаренхиматозные кровоизлияния), бороздоподобные субарахноидальные кровоизлияния , микрокровоизлияния. [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Специфического лечения PRES не существует, кроме устранения или лечения основной причины. Например, может потребоваться отказ от иммунодепрессантов. [ 1 ] [ 5 ] 40% всех людей с PRES настолько плохо себя чувствуют, что им требуется госпитализация в отделение интенсивной терапии для тщательного наблюдения и лечения осложнений. [ 3 ] Пациентов с PRES и судорогами лечат с использованием стандартных противосудорожных препаратов, используемых при других судорожных расстройствах, поскольку не существует специфических лекарств, специфичных для PRES с судорогами. [ 2 ] [ 1 ] Однако у пациентов с PRES из-за преэклампсии или эклампсии внутривенное введение сульфата магния является предпочтительным лекарством как от судорог, так и от гипертонии. [ 2 ]
Общепринятых целей снижения артериального давления у больных с ПРЭС и гипертонической болезнью не существует, однако при наличии неотложной гипертонической ситуации артериальное давление может снизиться быстро, но не менее чем на 25% в течение первого часа, с целью нормализации артериального давления в течение первого часа. от 24 до 48 часов. [ 2 ] Не существует средств, снижающих кровяное давление, которые специально использовались бы при PRES с гипертонией, но обычно используемые средства включают внутривенные препараты никардипин , клевидипин или лабеталол, которые быстро действуют, быстро регулируются и могут вводиться с помощью непрерывной инфузии под тщательным контролем. [ 2 ] Из доступных средств, снижающих кровяное давление, нитратов , поскольку существует опасение, что они могут усугубить PRES даже при снижении кровяного давления. возможно, следует избегать [ 1 ]
Прогноз
[ редактировать ]При адекватном лечении 70-90% людей с PRES полностью выздоравливают в течение нескольких часов или дней. 8–17% людей с PRES умирают, [ 1 ] хотя это не всегда является прямым следствием ПРЕС. [ 5 ] Среди тех, у кого есть остаточные симптомы после PRES, это в основном связано с кровотечением. [ 1 ] [ 4 ] Неразрешение отклонений на МРТ связано с худшими результатами. [ 4 ] Наличие кровоизлияния в мозг и цитотоксического отека (отека мозга с сопутствующим повреждением тканей головного мозга) также связано с плохим прогнозом. [ 2 ] Если PRES был вызван преэклампсией или эклампсией, прогноз лучше, чем при PRES, обусловленном другими причинами. [ 1 ] [ 2 ]
Факторами, предсказывающими худший прогноз, являются возраст человека, уровень С-реактивного белка в крови (маркер воспаления), измененное психическое состояние на момент постановки диагноза и измененные маркеры свертывания крови . [ 1 ] У людей с диабетом прогноз может быть хуже, а аномалии мозолистого тела на МРТ связаны с худшим прогнозом. [ 5 ] Некоторые закономерности электроэнцефалографии (ЭЭГ) также связаны с худшим исходом. [ 1 ]
После эпизода PRES, даже если он был связан с судорожной активностью, лишь у небольшой части людей остается риск продолжающихся судорог, и большинство из них могут в конечном итоге прекратить противосудорожное лечение. [ 3 ] Примерно у 3% пациентов с PRES развиваются поздние рецидивирующие приступы, а у 1% развивается хроническое судорожное расстройство ( эпилепсия ). [ 2 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Заболеваемость (количество случаев в год) PRES неизвестна, но увеличение использования МРТ привело к более широкому выявлению. [ 1 ] [ 4 ] [ 5 ] По оценкам, частота PRES в определенных подгруппах составляет примерно 0,8% у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, 0,7% у пациентов с СКВ и 0,5% у пациентов с трансплантацией паренхиматозных органов. [ 2 ] В избранных ретроспективных когортных исследованиях в одном центре частота PRES при нейровизуализации у пациентов с эклампсией составляла от 75 до 98%, при этом гораздо меньшая частота PRES наблюдалась у пациентов с преэклампсией. [ 7 ] [ 8 ] Младший возраст беременности (средний возраст 23 года в одном исследовании), наличие эклампсии и первородящая беременность (наличие первой беременности) связаны с более высоким риском PRES у беременных. [ 7 ]
История
[ редактировать ]PRES был впервые описан в 1996 году у группы из 15 пациентов, выявленных ретроспективно в записях Медицинского центра Новой Англии в Бостоне и больницы Святой Анны в Париже. [ 3 ] [ 9 ] В 2000 году название было изменено с «лейкенцефалопатии» на «энцефалопатию», поскольку первое предполагало, что оно поражает только белое вещество мозга, но это не так. [ 5 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб Лиман, Томас Г.; Зиберт, Эберхард; Эндрес, Матиас (февраль 2019 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии». Современное мнение в неврологии . 32 (1): 25–35. doi : 10.1097/WCO.0000000000000640 . ПМИД 30531559 . S2CID 54471795 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к Геокадин, Ромергрико Г. (8 июня 2023 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии». Медицинский журнал Новой Англии . 388 (23): 2171–2178. дои : 10.1056/NEJMra2114482 . ПМИД 37285527 . S2CID 259112139 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот Фишер, Марлен; Шмутжард, Эрих (4 января 2017 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии» . Журнал неврологии . 264 (8): 1608–1616. дои : 10.1007/s00415-016-8377-8 . ПМЦ 5533845 . ПМИД 28054130 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с Тецука, Сюичи; Огава, Томоко (сентябрь 2019 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии: обзор с акцентом на характеристики нейровизуализации». Журнал неврологических наук . 404 : 72–79. дои : 10.1016/j.jns.2019.07.018 . ПМИД 31349066 . S2CID 197404028 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л Гао, Б; Лю, С; Лернер, А; МакКинни, AM (январь 2018 г.). «Спор о синдроме задней обратимой энцефалопатии: что мы узнали за последние 20 лет?». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 89 (1): 14–20. дои : 10.1136/jnnp-2017-316225 . ПМИД 28794149 . S2CID 10223490 .
- ^ Фугейт, Дженнифер Э; Рабинштейн, Алехандро А (сентябрь 2015 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии: клинические и рентгенологические проявления, патофизиология и нерешенные вопросы». Ланцет Неврология . 14 (9): 914–925. дои : 10.1016/S1474-4422(15)00111-8 . ПМИД 26184985 . S2CID 30727806 .
- ^ Перейти обратно: а б Бахадур, Анупама; Мундхра, Раджлакшми; Сингх, Раджни; Мишра, Джухи; Суреш, Гаятри; Джайсвал, Света; Синха, Дибна; Сингх, Мритунджай (13 ноября 2022 г.). «Предикторы синдрома задней обратимой энцефалопатии (PRES) у женщин с преэклампсией/эклампсией: ретроспективный анализ» . Куреус . 14 (11): e31459. дои : 10.7759/cureus.31459 . ПМЦ 9747669 . ПМИД 36523680 .
- ^ Брюэр, Джастин; Оуэнс, Мишель Ю.; Уоллес, Кедра; Ривз, Аманда А.; Моррис, Рэйчел; Хан, Маджид; ЛаМарка, Баббетта; Мартин, Джеймс Н. (июнь 2013 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии у 46 из 47 больных эклампсией» . Американский журнал акушерства и гинекологии . 208 (6): 468.e1–468.e6. дои : 10.1016/j.ajog.2013.02.015 . ПМИД 23395926 .
- ^ Хинчи, Джуди; Чавес, Клаудия; Аппиньани, Барбара; Брин, Джоан; Пао, Линда; Ван, Аннабель; Пессин, Майкл С.; Лами, Кэтрин; Мас, Жан-Луи; Каплан, Луи Р. (22 февраля 1996 г.). «Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии» . Медицинский журнал Новой Англии . 334 (8): 494–500. дои : 10.1056/NEJM199602223340803 . ПМИД 8559202 .