Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома
Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома
Специальность	Дерматология , Дерматопатология , Патология , Хирургическая онкология , Онкология
Причины	Неизвестный
Уход	Хирургическое удаление опухоли
Прогноз	Охраняемый

Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома (СЭФ) — очень редкая злокачественная опухоль мягких тканей , которая при микроскопическом исследовании состоит из мелких неопластических эпителиоидных фибробластоподобных клеток округлой или овоидной формы, т. е. клеток, имеющих признаки, напоминающие как эпителиоидные клетки, так и фибробласты . ^{[ 1 ]} В 2020 году Всемирная организация здравоохранения классифицировала СЭФ как отдельный тип опухоли в категории злокачественных фибробластических и миофибробластических опухолей . ^{[ 2 ]} Однако текущие исследования показали, что фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности (LGFMS) имеет множество клинически и патологически важных особенностей, характерных для SEF; эти исследования показывают, что LGSFMS может быть ранней формой SEF и со временем превратиться в нее. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}^{[ 6 ]} Поскольку Всемирная организация здравоохранения классифицировала LGFMS как одну из злокачественных фибробластических и миофибробластических опухолей, которая резко отличается от SEF, ^{[ 2 ]} СЭФ и ЛГФМС здесь рассматриваются как разные формы опухолей.

Склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы — агрессивные опухоли, которые обычно развиваются у взрослых и пожилых людей. ^{[ 7 ]} или, в небольшом меньшинстве случаев, дети. ^{[ 1 ]} Опухоли SEF часто возникают в плечах, бедрах или нижних областях ног и рук или, реже, в жизненно важных органах или других тканях, которые могут находиться практически в любой части тела. ^{[ 7 ]} Опухоли SEF имеют тенденцию рецидивировать в месте их хирургического удаления, метастазировать в другие ткани и иметь плохие результаты. ^{[ 7 ]}

Хирургическая резекция первичной или рецидивирующей опухоли с адъювантной лучевой терапией или без нее была основным методом лечения СЭФ. Это лечение часто применяется для достижения контроля над местными повреждающими эффектами опухоли. Чувствительность опухолей SEF к различным режимам химиотерапии очень ограничена. ^{[ 6 ]} Прогноз СЭФ осторожный, поскольку хирургическое вмешательство с лучевой терапией и химиотерапией или без нее часто не останавливает или останавливает лишь на короткое время прогрессирование этого заболевания. ^{[ 6 ]}^{[ 8 ]}

Презентация

Лиц с опухолями SEF 3. ^{[ 1 ]} до 87 лет ^{[ 1 ]} (средний возраст 44,6 года ^{[ 9 ]}) с большинством людей в возрасте 30-60 лет. ^{[ 7 ]} Эти опухоли поражают области нижних конечностей и плеч (28,3% случаев), туловище (18,7%), области головы и шеи (11,7%), легкое и его плевру (10,0%), кости (в том числе спинные позвонки). ^{[ 6 ]}) (10,0%), мягкие ткани (9,1%), области верхних конечностей и плеч (7,5%), почки (3,9%), поджелудочная железа (0,9%), печень (0,4%) и головной мозг (0,4%). ^{[ 1 ]} В редких случаях опухоли SEF развивались в яичниках и нижних отделах желудочно-кишечного тракта . ^{[ 10 ]} В двух отдельных исследованиях 17% ^{[ 9 ]} и 27% ^{[ 11 ]} пациентов с метастазами на момент первоначального диагноза их заболевания. Хотя у большинства людей наблюдается безболезненное образование, ^{[ 5 ]} около 33% сообщают о наличии болезненного и увеличивающегося образования. Опухоль могла быть заметной и даже болезненной в течение нескольких месяцев или лет. ^{[ 5 ]} Опухоли, развивающиеся в голове, брюшной полости или других местах с ограниченным пространством, часто проявляются симптомами и признаками, связанными с массовым эффектом опухоли. ^{[ 5 ]} Например, у 5 из 5 пациентов с диагнозом опухоли SEF в спинных позвонках отмечались боли, которые они испытывали в течение 3–6 месяцев. ^{[ 6 ]} и у 2 из 2 пациентов с SEF, расположенным в ягодице, наблюдался очень болезненный ишиас . ^{[ 10 ]} Опухоли СЭФ имеют размеры от 1 до 25 см в диаметре (средний диаметр 8,3 см). ^{[ 11 ]} В одном небольшом исследовании у всех пациентов, которым была проведена хирургическая резекция опухолей, вновь наблюдались рецидивы опухолей в местах их хирургического удаления, а у 91% повторно наблюдались метастазы (67% в легкие, 50% в кости, и по 1 случаю поражения печени, головного мозга и брюшной полости). ^{[ 1 ]}

Патология

По данным микроскопического гистопатологического анализа образцов тканей, окрашенных гематоксилином и эозином , опухоли SEF варьируются от низкоклеточных до более высоких клеточных поражений. малого или среднего размера Эти клетки представляют собой эпителиоподобные клетки , которые при ультраструктурном анализе имеют признаки фибробластов и миофибробластов . Клетки содержат умеренное количество митохондрий , обильную сеть шероховатой эндоплазматической сети, крупные комплексы Гольджи и цитоплазматические массивы виментина промежуточных филаментов . Клетки имеют тенденцию группироваться в гнезда, листы, тяжи и/или отдельные файлы, встроенные в эозинофильную (т.е. более синюю или пурпурную по сравнению с нормальной соединительной тканью из-за чрезмерного поглощения красителя гематоксилином ), склеротическую (т.е. затвердевшую) соединительную ткань. фон . Соединительнотканная основа содержит неравномерные, тонкостенные, расширенные кровеносные сосуды и может иметь очаги гиалинового хряща , костеобразования и некроза (скопления мертвых или отмирающих клеток). ^{[ 5 ]}

Иммуногистохимический анализ показывает, что неопластические клетки в опухолях SEF обычно экспрессируют MUC1 . ^{[ 12 ]} маркерные белки виментин , Bcl-2 , CD99 и MUC4 . ^{[ 13 ]} Маркерные белки MUC1, виментин, CD99 и Bcl-2 экспрессируются в неопластических клетках различных типов других опухолей и поэтому не различают эти опухоли и SEF. Однако экспрессия MUC4 обнаруживается главным образом в неопластических клетках SEF и фибробластических опухолях низкой степени злокачественности. Следовательно, экспрессия маркерного белка MUC4 в опухолевых клетках позволяет предположить, что эти опухоли представляют собой либо SEF, либо фибромиксоидную саркому низкой степени злокачественности, а не определенные имитаторы SEF. ^{[ 14 ]} Опухоли SEF с MUC4-негативными неопластическими клетками могут быть более агрессивными, чем опухоли SEF с MUC4-положительными неопластическими клетками. ^{[ 9 ]}

Генные и хромосомные аномалии

Некоторые генетические изменения в неопластических клетках SEF представляют собой слитые гены . Слитый ген — это гибридный ген, образованный из двух ранее независимых генов в результате хромосомной транслокации , делеции части генетического материала в хромосоме или хромосомной инверсии . ^{[ 12 ]} Например, слитый ген EWSR1-CREB3L1, экспрессируемый неопластическими клетками SEF, создается путем хромосомной транслокации, которая объединяет часть гена EWSR1, обычно расположенного на участке 12.2 длинного (или «q») плеча хромосомы 22. ^{[ 15 ]} с частью гена CREB3L1 , обычно расположенной на участке 11.2 короткого плеча хромосомы 11 . ^{[ 16 ]} Предполагается, что этот конкретный слитый ген является функциональным, т.е. способным образовывать химерный белковый продукт EWSR1-CREB3L1. ^{[ 13 ]} В крупнейшем на сегодняшний день исследовании 26 пациентов с СЭФ были проверены на наличие определенных типов генных перестроек в неопластических клетках их опухолей. Исследование показало, что эти опухолевые клетки экспрессируют: слитый ген EWSR1-CREB3L1 в 7 случаях, слитый ген EWSR1 - CREB3L2 в 1 случае, слитый ген FUS -CREB3L2 в 3 случаях, слитый ген YAP1 - KMT2A в 2 случаях, другие типы перестроек (например, делеций) в одном или обоих генах EWSR1 в 12 случаях и неубедительные результаты в 1 случае. ^{[ 8 ]} В меньшем исследовании был обнаружен слитый ген EWSR1- CREB3L1 в неопластических клетках 3 из 8 и реаранжировки гена EWSR1 в 2 из 8 случаев СЭФ. ^{[ 17 ]} Сообщалось, что неопластические клетки в редких случаях СЭФ экспрессируют слитый ген PAX5 - CREB3L1 , EWSR1- CREB3L3 , EWSR1- CREM , YAP1 - KMT2A или KMT2D - PRRX1 . ^{[ 7 ]}

Продукты, вырабатываемые CREB3L1, CREB3L2 и CREB3L3, генами белка, связывающего элемент ответа цАМФ, представляют собой факторы транскрипции которые регулируют пролиферацию клеток , выживаемость и развитие созревания генов. ^{[ 9 ]} Белки-продукты генов EWSR1 , которые регулируют экспрессию генов и FUS принадлежат к семейству белков FET , а также процессинг мРНК/микро-РНК и могут способствовать развитию различных видов рака. ^{[ 18 ]} Продукт гена YAP1 , да-ассоциированный белок, способствует регуляции клеточной пролиферации и апоптоза , т.е. запрограммированной гибели клеток (см. YAP1 ). {Ген YAP1 является онкогеном , т.е. потенциальным геном, вызывающим рак). Белки-продукты генов KMT2A KMT2A и KMT2D регулируют транскрипцию генов и могут способствовать развитию различных видов рака (см. и KMT2D ) . А белок-продукт гена PRRX1 регулирует эпителиально-мезенхимальный переход и может участвовать в развитии различных видов рака. ^{[ 19 ]}

Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, производят ли какие-либо из этих слитых генов химерные белки, которые сохраняют канцерогенную активность своих белковых компонентов и тем самым способствуют развитию и/или прогрессированию СЭФ. Однако наличие этих слитых генов в опухоли может помочь определить, является ли опухоль SEF или какой-либо другой неоплазией, которая может имитировать SEF (см. раздел «Диагностика»). ^{[ 1 ]}^{[ 13 ]}^{[ 17 ]}

Диагностика

В зависимости от их проявления и патологии опухоли SEF бывает очень трудно отличить от некоторых случаев десмоидных опухолей , узлового фасциита и фибромиксоидных сарком низкой степени злокачественности. Однако по сравнению с последними тремя типами опухолей наличие опухолевых неопластических клеток, которые: 1) экспрессируют маркерный белок MUC4 и слитый ген FUS-CREB3L2 или иным образом реаранжированный ген FUS, убедительно свидетельствуют о том, что опухоль представляет собой SEF; ^{[ 9 ]} 2) экспрессия слитого гена EWSR1-CREB3L1 позволяет предположить, что опухоль представляет собой SEF. ^{[ 8 ]} но в любом случае маловероятно, что это фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности . ^{[ 9 ]} 3) экспрессируют слитый ген FUS-CREB3L2 , скорее всего, это фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности, чем SEF (т.е. слитый ген FUS-CREB3L2 присутствует в >90% фибромиксоидных сарком низкой степени злокачественности, но только в ~20% SEF). опухолевые клетки ^{[ 17 ]}); или 4) экспрессировать слитый ген EWSR1-CREB3L1 или EWSR1-CREB3L2 , вероятно, является опухолью SEF. ^{[ 14 ]} Опухоли SEF также ошибочно принимают за редкие типы других сарком , которые иногда имеют эпителиоидные особенности, такие как мезенхимальные хондросаркомы , саркомы Юинга , остеосаркомы , склерозирующие варианты рабдомиосаркомы или лейомиосаркомы . Их также можно ошибочно принять за некоторые метастатические карциномы, такие как перстнеклеточный рак и дольковые формы рака молочной железы . Обширный иммуногистохимический анализ может помочь отличить эти опухоли от опухолей SEF. ^{[ 5 ]}^{[ 8 ]}

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция является основным методом лечения склерозирующих эпителиоидных фибросарком. Однако эти опухоли часто располагаются там, где полное хирургическое удаление невозможно, когда опухоль слишком велика или проникает в ткани для полного хирургического удаления. ^{[ 7 ]} и/или когда опухоль связана с отдаленными метастазами. ^{[ 11 ]} Следовательно, опухоли SEF обычно лечат широким местным иссечением, ампутацией пораженной конечности, лучевой терапией и/или химиотерапией , в зависимости от хирургической доступности опухоли и распространения на другие ткани. ^{[ 5 ]} Однако часто целью этих схем лечения является достижение контроля над местными вредными эффектами опухоли. ^{[ 6 ]} В одном исследовании из 45 пациентов с опухолями SEF 38 подверглись хирургической резекции, а у троих была проведена вторая резекция, поскольку опухолевая ткань осталась позади; 2 подверглись уменьшению объема без удаления всей опухолевой ткани; двое получали поддерживающую терапию по поводу нерезектабельного заболевания; у 6 была резекция местных рецидивов; 6 перенесли хирургические резекции метастатических опухолей; 25 прошли лучевую терапию, направленную на лечение как первичных, так и ассоциированных метастатических опухолей; и 26 получили химиотерапию по поводу первичного, рецидивирующего и, в частности, метастатического заболевания. Схемы химиотерапии включали один или несколько из следующих препаратов: доксорубицин , ифосфамид , доцетаксел , гемцитабин , пазопаниб , винкристин , цисплатин , циклофосфамид , этопозид и/или дакарбазин . ^{[ 8 ]} Тем не менее, исследования показывают, что лучевую терапию следует назначать только в тех случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно и/или есть возможность замедлить прогрессирование заболевания. ^{[ 7 ]} и все используемые в настоящее время химиотерапевтические схемы в целом оказались неэффективными в борьбе с этими опухолями. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}^{[ 8 ]}

В исследовании 45 пациентов с СЭФ 19 были живы с заболеванием в среднем через 41 месяц (диапазон: от 6 до 264 месяцев), 19 умерли от заболевания в среднем через 49 месяцев (диапазон: от 5 до 216 месяцев). и у 5 не было никаких признаков заболевания в среднем через 63 месяца (диапазон: от 18 до 120 месяцев) после постановки диагноза и последующего лечения заболевания. ^{[ 8 ]} В другом исследовании 13 пациентов, находившихся под длительным наблюдением, у 12 пациентов развились метастазы, из которых 10 умерли; общая медиана выживаемости после постановки диагноза составила 47,3 месяца, а после метастазирования — 16,3 месяца. Тем не менее, существовал широкий диапазон выживаемости этих пациентов: четверо умерли в течение первого года после постановки диагноза, семь достигли отметки 3-летней выживаемости, некоторые выжили более 10 лет, а некоторые продолжали оставаться клинически здоровыми в течение ряда лет. лет после развития метастатического заболевания. ^{[ 9 ]}

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Вудс А.Д., Пурохит Р., Митчелл Л., Кольер Дж., Коллиер К., Латара М., Лернед К., Васке О., Гейгер Х., Вжещинский К.О., Джобанпутра В., Шриниваса Г., Рудзински Е., Уилан К., Байерле Е., Спант С., Келлер С. , Вадхва А (август 2021 г.). «Метастатическая детская склерозирующая эпителиоидная фибросаркома» . Молекулярные исследования Колд-Спринг-Харбора . 7 (5): mcs.a006093. дои : 10.1101/mcs.a006093 . ПМЦ 8559621 . ПМИД 34362827 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Сбаралья М., Беллан Э., Дей Тос А.П. (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 года: новости и перспективы» . Патологика . 113 (2): 70–84. дои : 10.32074/1591-951X-213 . ПМЦ 8167394 . ПМИД 33179614 .
^ Мохамед М., Фишер С., Туэй К. (июнь 2017 г.). «Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности: клинические, морфологические и генетические особенности». Анналы диагностической патологии . 28 : 60–67. doi : 10.1016/j.anndiagpath.2017.04.001 . ПМИД 28648941 .
^ Мустафа С., ВанденБуше С.Дж., Али С.З., Сиддики М.Т., Уэйкли П.Е. (2020). «Цитоморфологические данные фибромиксоидной саркомы низкой степени злокачественности». Журнал Американского общества цитопатологий . 9 (3): 191–201. doi : 10.1016/j.jasc.2020.01.006 . ПМИД 32197967 . S2CID 212810533 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Муршед К.А., Аль-Бозом I, Аммар А. (август 2021 г.). «Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома: углубленный обзор генетически гетерогенной опухоли» . АПМИС . 129 (8): 455–460. дои : 10.1111/ап.13157 . ПМИД 34048081 . S2CID 235232220 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Риги А., Пачеко М., Пипола В., Гамбаротти М., Бенини С., Сбаралья М., Фризони Т., Бориани С., Деи Тос А.П., Гасбаррини А. (июнь 2021 г.). «Первичная склерозирующая эпителиоидная фибросаркома позвоночника: опыт одного учреждения». Гистопатология . 78 (7): 976–986. дои : 10.1111/его.14332 . ПМИД 33428796 . S2CID 231584796 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Мартинес-Труферо Х, Жюри Кросс Х, Гомес-Матео МК, Бернабеу Д, Флория Л.Дж., Лаверниа Х, Себио А, Гарсиа Дель Муро Х, Альварес Р., Корреа Р., Эрнандес-Леон CN, Маркина Г, Хинди Н, Раунд А , Мартинес В. , Асенсио Х.М. , Мата К. , Вальверде Моралес СМ , Мартин-Брото Дж. (сентябрь 2021 г.). «Нечастые и своеобразные саркомы мягких тканей: междисциплинарный обзор и практические рекомендации по диагностике и лечению. Испанская группа по исследованию сарком (GEIS - GROUP). Часть I». Обзоры лечения рака . 99 : 102259 дои : 10.1016/j.ctrv.2021.102259 . ISSN 0305-7372 . ПМИД 34311246 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Вармке Л.М., Мейс Дж.М. (март 2021 г.). «Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома: своеобразная саркома с агрессивными особенностями» . Американский журнал хирургической патологии . 45 (3): 317–328. дои : 10.1097/PAS.0000000000001559 . ПМИД 32769431 . S2CID 221084763 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Чу В., Бенсон С., Туэй К., Хейс А., Миа А., Заиди С., Ли А.Т., Мессиу С., Фишер С., ван дер Грааф В.Т., Джонс Р.Л. (сентябрь 2018 г.). «Клиническая характеристика и эффективность химиотерапии при склерозирующей эпителиоидной фибросаркоме» . Медицинская онкология (Нортвуд, Лондон, Англия) . 35 (11): 138. дои : 10.1007/s12032-018-1192-6 . ПМК 6132781 . ПМИД 30187231 . )
^ Перейти обратно: ^а ^б Хезами К., Гарби А., Чабаан М., Беннур М.А., Нури Х. (март 2021 г.). «Первичная склерозирующая эпителиоидная фибросаркома, проявляющаяся как ломбоциатический синдром: описание случая и обзор литературы» . Международный журнал хирургических сообщений . 80 : 105657. doi : 10.1016/j.ijscr.2021.105657 . ПМЦ 7921492 . ПМИД 33639499 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Оссендорф С, Штудер ГМ, Боде Б, Фукс Б (июнь 2008 г.). «Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома: описание случая и систематический обзор» . Клиническая ортопедия и связанные с ней исследования . 466 (6): 1485–91. дои : 10.1007/s11999-008-0205-8 . ПМК 2384045 . ПМИД 18340502 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Эртой Байдар Д., Косемехметоглу К., Айдын О., Бридж Дж.А., Буюкерен Б., Аки Ф.Т. (октябрь 2015 г.). «Первичная склерозирующая эпителиоидная фибросаркома почки с вариантными гистоморфологическими особенностями: сообщение о 2 случаях и обзор литературы» . Диагностическая патология . 10 : 186. дои : 10.1186/s13000-015-0420-z . ПМЦ 4599747 . ПМИД 26449317 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Тораби А., Коррал Дж., Гаталика З., Свенсен Дж., Мораведжи С., Бридж Дж.А. (июнь 2017 г.). «Первичная склерозирующая эпителиоидная фибросаркома почек: описание случая и обзор литературы». Патология . 49 (4): 447–450. дои : 10.1016/j.pathol.2017.01.010 . ПМИД 28450092 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Агайми А (январь 2020 г.). «Что нового в эпителиоидных опухолях мягких тканей?». Архив Вирхова . 476 (1): 81–96. дои : 10.1007/s00428-019-02677-8 . ПМИД 31686193 . S2CID 207893952 .
^ «РНК-связывающий белок 1 EWSR1 EWS [Homo sapiens (Человек)] - Ген - NCBI» .
^ «Белок 3, подобный 1, связывающий чувствительный элемент CREB3L1 цАМФ [Homo sapiens (Человек)] - Ген - NCBI» .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Портеус С, Ган К, Гонг Й, Пантановиц Л, Хендерсон-Джексон Э, Саид-Вафа Д, Мела Н, Петерсон Д, Ахмад Н, Ахмед А, Буй М (2020). «Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома: цитологическая характеристика с гистологической, иммуногистологической, молекулярной и клинической корреляцией 8 случаев». Журнал Американского общества цитопатологий . 9 (6): 513–519. дои : 10.1016/j.jasc.2020.05.005 . ПМИД 32624384 . S2CID 220369922 .
^ Шварц Дж.К., Чех Т.Р., Паркер Р.Р. (2015). «Биохимические свойства и биологические функции белков FET» . Ежегодный обзор биохимии . 84 : 355–79. doi : 10.1146/annurev-biochem-060614-034325 . ПМЦ 9188303 . ПМИД 25494299 .
^ Ду В, Лю Икс, Ян М, Ван В, Сунь Дж (2021). «Регуляторная роль PRRX1 в эпителиально-мезенхимальном переходе рака» . Онкомишени и терапия . 14 : 4223–4229. дои : 10.2147/OTT.S316102 . ПМК 8291965 . ПМИД 34295164 .

[pmid34362827-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Вудс А.Д., Пурохит Р., Митчелл Л., Кольер Дж., Коллиер К., Латара М., Лернед К., Васке О., Гейгер Х., Вжещинский К.О., Джобанпутра В., Шриниваса Г., Рудзински Е., Уилан К., Байерле Е., Спант С., Келлер С. , Вадхва А (август 2021 г.). «Метастатическая детская склерозирующая эпителиоидная фибросаркома» . Молекулярные исследования Колд-Спринг-Харбора . 7 (5): mcs.a006093. дои : 10.1101/mcs.a006093 . ПМЦ 8559621 . ПМИД 34362827 .

[pmid33179614-2] Перейти обратно: ^а ^б Сбаралья М., Беллан Э., Дей Тос А.П. (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 года: новости и перспективы» . Патологика . 113 (2): 70–84. дои : 10.32074/1591-951X-213 . ПМЦ 8167394 . ПМИД 33179614 .

[pmid28648941-3] Мохамед М., Фишер С., Туэй К. (июнь 2017 г.). «Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности: клинические, морфологические и генетические особенности». Анналы диагностической патологии . 28 : 60–67. doi : 10.1016/j.anndiagpath.2017.04.001 . ПМИД 28648941 .

[pmid32197967-4] Мустафа С., ВанденБуше С.Дж., Али С.З., Сиддики М.Т., Уэйкли П.Е. (2020). «Цитоморфологические данные фибромиксоидной саркомы низкой степени злокачественности». Журнал Американского общества цитопатологий . 9 (3): 191–201. doi : 10.1016/j.jasc.2020.01.006 . ПМИД 32197967 . S2CID 212810533 .

[pmid34048081-5] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Муршед К.А., Аль-Бозом I, Аммар А. (август 2021 г.). «Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома: углубленный обзор генетически гетерогенной опухоли» . АПМИС . 129 (8): 455–460. дои : 10.1111/ап.13157 . ПМИД 34048081 . S2CID 235232220 .

[pmid33428796-6] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Риги А., Пачеко М., Пипола В., Гамбаротти М., Бенини С., Сбаралья М., Фризони Т., Бориани С., Деи Тос А.П., Гасбаррини А. (июнь 2021 г.). «Первичная склерозирующая эпителиоидная фибросаркома позвоночника: опыт одного учреждения». Гистопатология . 78 (7): 976–986. дои : 10.1111/его.14332 . ПМИД 33428796 . S2CID 231584796 .

[pmid34311246-7] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Мартинес-Труферо Х, Жюри Кросс Х, Гомес-Матео МК, Бернабеу Д, Флория Л.Дж., Лаверниа Х, Себио А, Гарсиа Дель Муро Х, Альварес Р., Корреа Р., Эрнандес-Леон CN, Маркина Г, Хинди Н, Раунд А , Мартинес В. , Асенсио Х.М. , Мата К. , Вальверде Моралес СМ , Мартин-Брото Дж. (сентябрь 2021 г.). «Нечастые и своеобразные саркомы мягких тканей: междисциплинарный обзор и практические рекомендации по диагностике и лечению. Испанская группа по исследованию сарком (GEIS - GROUP). Часть I». Обзоры лечения рака . 99 : 102259 дои : 10.1016/j.ctrv.2021.102259 . ISSN 0305-7372 . ПМИД 34311246 .

[pmid32769431-8] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Вармке Л.М., Мейс Дж.М. (март 2021 г.). «Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома: своеобразная саркома с агрессивными особенностями» . Американский журнал хирургической патологии . 45 (3): 317–328. дои : 10.1097/PAS.0000000000001559 . ПМИД 32769431 . S2CID 221084763 .

[pmid30187231-9] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Чу В., Бенсон С., Туэй К., Хейс А., Миа А., Заиди С., Ли А.Т., Мессиу С., Фишер С., ван дер Грааф В.Т., Джонс Р.Л. (сентябрь 2018 г.). «Клиническая характеристика и эффективность химиотерапии при склерозирующей эпителиоидной фибросаркоме» . Медицинская онкология (Нортвуд, Лондон, Англия) . 35 (11): 138. дои : 10.1007/s12032-018-1192-6 . ПМК 6132781 . ПМИД 30187231 . )

[pmid33639499-10] Перейти обратно: ^а ^б Хезами К., Гарби А., Чабаан М., Беннур М.А., Нури Х. (март 2021 г.). «Первичная склерозирующая эпителиоидная фибросаркома, проявляющаяся как ломбоциатический синдром: описание случая и обзор литературы» . Международный журнал хирургических сообщений . 80 : 105657. doi : 10.1016/j.ijscr.2021.105657 . ПМЦ 7921492 . ПМИД 33639499 .

[pmid18340502-11] Перейти обратно: ^а ^б ^с Оссендорф С, Штудер ГМ, Боде Б, Фукс Б (июнь 2008 г.). «Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома: описание случая и систематический обзор» . Клиническая ортопедия и связанные с ней исследования . 466 (6): 1485–91. дои : 10.1007/s11999-008-0205-8 . ПМК 2384045 . ПМИД 18340502 .

[pmid26449317-12] Перейти обратно: ^а ^б Эртой Байдар Д., Косемехметоглу К., Айдын О., Бридж Дж.А., Буюкерен Б., Аки Ф.Т. (октябрь 2015 г.). «Первичная склерозирующая эпителиоидная фибросаркома почки с вариантными гистоморфологическими особенностями: сообщение о 2 случаях и обзор литературы» . Диагностическая патология . 10 : 186. дои : 10.1186/s13000-015-0420-z . ПМЦ 4599747 . ПМИД 26449317 .

[pmid28450092-13] Перейти обратно: ^а ^б ^с Тораби А., Коррал Дж., Гаталика З., Свенсен Дж., Мораведжи С., Бридж Дж.А. (июнь 2017 г.). «Первичная склерозирующая эпителиоидная фибросаркома почек: описание случая и обзор литературы». Патология . 49 (4): 447–450. дои : 10.1016/j.pathol.2017.01.010 . ПМИД 28450092 .

[pmid31686193-14] Перейти обратно: ^а ^б Агайми А (январь 2020 г.). «Что нового в эпителиоидных опухолях мягких тканей?». Архив Вирхова . 476 (1): 81–96. дои : 10.1007/s00428-019-02677-8 . ПМИД 31686193 . S2CID 207893952 .

[15] «РНК-связывающий белок 1 EWSR1 EWS [Homo sapiens (Человек)] - Ген - NCBI» .

[16] «Белок 3, подобный 1, связывающий чувствительный элемент CREB3L1 цАМФ [Homo sapiens (Человек)] - Ген - NCBI» .

[pmid32624384-17] Перейти обратно: ^а ^б ^с Портеус С, Ган К, Гонг Й, Пантановиц Л, Хендерсон-Джексон Э, Саид-Вафа Д, Мела Н, Петерсон Д, Ахмад Н, Ахмед А, Буй М (2020). «Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома: цитологическая характеристика с гистологической, иммуногистологической, молекулярной и клинической корреляцией 8 случаев». Журнал Американского общества цитопатологий . 9 (6): 513–519. дои : 10.1016/j.jasc.2020.05.005 . ПМИД 32624384 . S2CID 220369922 .

[pmid25494299-18] Шварц Дж.К., Чех Т.Р., Паркер Р.Р. (2015). «Биохимические свойства и биологические функции белков FET» . Ежегодный обзор биохимии . 84 : 355–79. doi : 10.1146/annurev-biochem-060614-034325 . ПМЦ 9188303 . ПМИД 25494299 .

[pmid34295164-19] Ду В, Лю Икс, Ян М, Ван В, Сунь Дж (2021). «Регуляторная роль PRRX1 в эпителиально-мезенхимальном переходе рака» . Онкомишени и терапия . 14 : 4223–4229. дои : 10.2147/OTT.S316102 . ПМК 8291965 . ПМИД 34295164 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]