Дефицит IgG
| Дефицит IgG | |
|---|---|
| Другие имена | Селективный дефицит иммуноглобулина G |
 | |
| Иммуноглобулин г | |
| Специальность | Гематология  |
Дефицит IgG является формой дисгаммаглобулинемии , где пропорциональные уровни изотипа IgG снижаются по сравнению с другими изотипами иммуноглобулина .
Дефицит IgG часто встречается у детей как временную гипогаммаглобулинемию младенчества , что может возникнуть при дополнительном снижении IgA или IgM или без него . Недостатки подкласса IgG также являются неотъемлемым компонентом других хорошо известных заболеваний первичного иммунодефицита, таких как синдром Вискотт-Альдрича и атаксия-делангиэктазия .
Классификация
[ редактировать ]IgG имеет четыре подкласса: IgG 1 , IgG 2 , IgG 3 и IgG 4 . Возможно иметь либо глобальный дефицит IgG, либо дефицит одного или нескольких конкретных подклассов IgG. [ 1 ] [ 2 ] Основной клинически значимой формой дефицита IgG является IgG 2 . Дефицит IgG 3 обычно не встречается без других сопутствующих дефицитов иммуноглобулина, а дефицит IgG 4 очень распространен, но обычно бессимптомно. [ 3 ]
IgG1 присутствует в крови в процентах от около 60-70 %, IgG2-20-30 %, IgG3 около 5-8 %и IgG4 1-3 %. Недостатки подкласса IgG влияют только на подклассы IgG (обычно IgG2 или IgG3), причем нормальные иммуноглобулины IgG и IgG и IgM и другие компоненты иммунной системы находятся на нормальных уровнях. Эти недостатки могут влиять только на один подкласс или включать ассоциацию двух подклассов, таких как IgG2 и IgG4. Недостатки IgG обычно не диагностируются до 12 лет. Некоторые уровни IgG в крови не обнаруживаются и имеют низкий процент, такой как IgG4, что затрудняет определение того, на самом деле присутствует дефицит. Дефицит подкласса IgG иногда коррелирует с плохими реакциями на пневмококковые полисахариды, особенно дефицит IgG2 и IgG4. Некоторые из этих недостатков также связаны с панкреатитом и были связаны с уровнями IgG4.
В то время как все подклассы IgG содержат антитела к компонентам многих вызывающих заболеваний бактерий и вирусов, каждый подкласс выполняет немного другую функцию в защите организма от инфекции.
Клиническая презентация
[ редактировать ]Большинство пациентов не имеют никаких симптомов заболевания; Однако, поскольку дефицит IgG часто объединяется с любой другой формой дефицита подкласса селективных антител, их комбинация может привести к клинически значимому иммунодефициту. [ 3 ] Пациенты с любой формой дефицита подкласса IgG могут иногда страдать от рецидивирующих респираторных инфекций, аналогичных тем, которые наблюдаются при других синдромах дефицита антител, в основном инфекции инкапсулированными бактериями, такими как Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae . Повышенная частота вирусных верхних дыхательных инфекций может не указывать на дефицит антител. [ 4 ]
У здоровых детей антитела IgG2 начинаются низко и постепенно расширяются с возрастом. Поскольку IgG2 является важным компонентом иммунного ответа против полисахаридов, селективный дефицит IgG2 может привести к рецидивирующей инфекции инкапсулированными бактериями. [ 5 ]
Дефицит подкласса Igg4 очень распространен, но в основном совершенно бессимптомно. [ 3 ]
Генетика
[ редактировать ]Поскольку образование антител является сложным процессом, содержащим различное взаимодействие между клетками и молекулами (такими как Т -клеток -В -клеток взаимодействие (что приводит к передаче сигналов, опосредованной CD40 ), внутренними B -клеточными механизмами ( цитидин -деаминазой индуцированная ДНК) и и и и и и и и, и и, и и и и и, и и, и и, и и и и, и и и, и и, и и индуцированные механизмы B -клет Сложный механизм восстановления ДНК (включая пути репарации урацил-N-гликозилазы и несоответствия )), существует множество уровней, когда неисправность может привести к дефектам в механизмах переключения классов , и, следовательно, при снижении выработки антител. [ 6 ]
Не было обнаружено существенной корреляции между мутацией бетона гена и дефицитом IgG; Дисфункция в регуляторных элементах (таких как промотор или энхансер ), возможно, может быть ответственна за фенотип. [ 7 ] Пострадавший может быть как мужчины, так и женщины. Недавние исследования показывают, что у детей с дефицитом подкласса в раннем детстве развивается нормальный уровень подкласса и способность производить антитела в полисахаридные вакцины по мере их старения. Тем не менее, недостатки подкласса IgG могут сохраняться у некоторых детей и взрослых. [ 4 ]
Диагноз
[ редактировать ]Все пациенты с дефицитом IgG требуют обширной диагностической оценки до того, как у пациента диагностируется клинически значимый дефицит подкласса IgG. В зависимости от клинической презентации, полного количества крови , тестирование на общее количество иммуноглобулинов в сыворотке (IgG, IgA, IgM и подкласса IgG) и проведены другие тесты. Если x-связанное заболевание подозревается, обнаружение носителей (в котором, по крайней мере, половина матерей, как правило, ожидается, чтобы быть носителями) может быть достигнуто. [ 5 ] Измерение только уровней подкласса IgG не рекомендуется, поскольку нормальные уровни различных значений подклассов IgG могут варьироваться между людьми и по возрасту. [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение в основном направлено на лечение и профилактику инфекций. Часто используются антибиотики , макролиды (в качестве противовоспалительных средств), муколитики и кортикостероиды . заместительную терапию иммуноглобулина (такая как IVIG ). В большинстве тяжелых случаев можно рассмотреть [ 8 ]
See also
[edit]References
[edit]- ^ Barton JC, Bertoli LF, Acton RT (June 2003). "HLA-A and -B alleles and haplotypes in 240 index patients with common variable immunodeficiency and selective IgG subclass deficiency in central Alabama". BMC Medical Genetics. 4: 3. doi:10.1186/1471-2350-4-3. PMC 166147. PMID 12803653.
- ^ Dhooge IJ, van Kempen MJ, Sanders LA, Rijkers GT (June 2002). "Deficient IgA and IgG2 anti-pneumococcal antibody levels and response to vaccination in otitis prone children". International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 64 (2): 133–141. doi:10.1016/S0165-5876(02)00068-X. PMID 12049826.
- ^ Jump up to: a b c Driessen G, van der Burg M (June 2011). "Educational paper: primary antibody deficiencies". European Journal of Pediatrics. 170 (6): 693–702. doi:10.1007/s00431-011-1474-x. PMC 3098982. PMID 21544519.
- ^ Jump up to: a b c "IgG Subclass Deficiency | Immune Deficiency Foundation". primaryimmune.org. Retrieved 2023-05-22.
- ^ Jump up to: a b Dosanjh A (April 2011). "Chronic pediatric pulmonary disease and primary humoral antibody based immune disease". Respiratory Medicine. 105 (4): 511–514. doi:10.1016/j.rmed.2010.11.013. PMID 21144721.
- ^ Durandy, Anne; Kracker, Sven (2012). "Immunoglobulin class-switch recombination deficiencies". Arthritis Research & Therapy. 14 (4): 218. doi:10.1186/ar3904. ISSN 1478-6354. PMC 3580555. PMID 22894609.
- ^ Pan Q, Hammarström L (December 2000). "Molecular basis of IgG subclass deficiency". Immunological Reviews. 178 (1): 99–110. doi:10.1034/j.1600-065X.2000.17815.x. PMID 11213812. S2CID 6553947.
- ^ Maarschalk-Ellerbroek LJ, Hoepelman IM, Ellerbroek PM (May 2011). "Immunoglobulin treatment in primary antibody deficiency" (PDF). International Journal of Antimicrobial Agents. 37 (5): 396–404. doi:10.1016/j.ijantimicag.2010.11.027. PMID 21276714. S2CID 31107473.