Герминогенная опухоль средостения
| Герминогенная опухоль средостения | |
|---|---|
| Специальность | онкология |
Средостенные герминогенные опухоли представляют собой опухоли , возникающие из зародышевых клеток остатков в средостении . [ 1 ] Герминогенные опухоли чаще всего возникают в гонаде , но иногда и в других местах. [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]В отличие от доброкачественных герминогенных опухолей средостения, злокачественные опухоли средостения обычно имеют симптоматику на момент постановки диагноза. Большинство злокачественных опухолей средостения имеют большие размеры и вызывают симптомы путем сдавливания или проникновения в соседние структуры, включая легкие, плевру, перикард и грудную стенку.
Семиномы растут относительно медленно и могут достигать очень больших размеров, прежде чем вызвать симптомы. Опухоли диаметром от 20 до 30 см могут существовать с минимальной симптоматикой.
у взрослых Редкие случаи острого мегакариобластного лейкоза связаны со злокачественной герминогенной опухолью средостения. В этих случаях герминогенная опухоль средостения развивается до острого мегакариобластного лейкоза или одновременно с ним, но не после него. Тремя наиболее распространенными генетическими аберрациями в клетках костного мозга этих людей (составляющими ~65% всех случаев) являются инверсии длинного плеча 12-й хромосомы , трисомия 8 и дополнительная Х-хромосома . В некоторых из этих случаев генетические аберрации в злокачественных мегакариобластах были аналогичны таковым в злокачественных зародышевых клетках средостения. Эти результаты и результаты других анализов позволяют предположить, что обе злокачественные опухоли происходят из общего клона клеток (т.е. набора генетически идентичных клеток). [ 3 ]
Причина
[ редактировать ]Некоторые исследователи предполагают, что такое распределение возникает вследствие аномальной миграции половых клеток в процессе эмбриогенеза . Другие предполагают широкое распространение зародышевых клеток по нескольким участкам во время нормального эмбриогенеза, при этом эти клетки передают генетическую информацию или обеспечивают регуляторные функции в соматических участках.
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз герминогенной опухоли средостения следует предполагать у всех молодых мужчин с образованием в средостении. В дополнение к физическому осмотру и рутинным лабораторным исследованиям первоначальная оценка должна включать КТ грудной клетки и брюшной полости, а также определение уровней ХГЧ и альфа-фетопротеина в сыворотке крови .
Уход
[ редактировать ]Чистые семиномы средостения излечимы у подавляющего большинства пациентов, даже если на момент постановки диагноза имеются метастазы. Эти опухоли очень чувствительны к лучевой терапии и комбинированной химиотерапии . Однако кардиотоксичность медиастинального облучения значительна, и стандартное лечение семином средостения включает химиотерапию с использованием блеомицина , этопозида и цисплатина в течение трех или четырех 21-дневных циклов лечения в зависимости от локализации любого метастатического заболевания. Пациенты с небольшими опухолями (обычно бессимптомными), которые кажутся операбельными, обычно подвергаются торакотомии и попытке полной резекции с последующей химиотерапией.
Лечение несеминоматозных герминогенных опухолей средостения должно соответствовать рекомендациям по лечению рака яичка с плохим прогнозом . Начальное лечение четырьмя курсами блеомицина, этопозида и цисплатина с последующей хирургической резекцией любого остаточного заболевания считается стандартной терапией.
Эпидемиология
[ редактировать ]Злокачественные герминогенные опухоли средостения встречаются редко и составляют лишь от 3 до 10% опухолей, возникающих в средостении. Они встречаются гораздо реже, чем опухоли зародышевых клеток, возникающие в яичках , и составляют лишь от 1 до 5% всех новообразований зародышевых клеток .
Синдромы, связанные с герминогенными опухолями средостения, включают гематологическую неоплазию и синдром Клайнфельтера . [ 4 ]
История
[ редактировать ]Злокачественные герминогенные опухоли средостения различной гистологии впервые были описаны как клиническое образование около 50 лет назад. [ когда? ] медиастинальные и другие внегонадные герминогенные опухоли Первоначально считалось, что представляют собой изолированные метастазы из инаппарантного первичного участка гонад .
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Алан Сэндлер (1997). «Средиастинальные герминогенные опухоли». Семин Респир Критический уход Мед . 18 (4): 383–392. дои : 10.1055/s-2007-1009353 .
- ^ «Визуализация опухолей герминогенных клеток средостения» . Июнь 2016.
{{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется|journal=( помощь ) - ^ Ле Февр С, Виньерон С, Шустер Х, Вальтер А, Марселлин Л, Массар Г, Лутц П, Ноэль Г (май 2018 г.). «Метастатическая зрелая тератома средостения со злокачественной трансформацией у молодого человека с аденокарциномой при синдроме Клайнфельтера: описание случая и обзор литературы». Рак/Радиотерапия . 22 (3): 255–263. дои : 10.1016/j.canrad.2017.10.006 . ПМИД 29673950 .
- ^ Ч.Р. Николс; Н. А. Херема; К. Палмер (1987). «Синдром Клайнфельтера, связанный с новообразованиями герминогенных клеток средостения» . Журнал клинической онкологии . 5 (8): 1290–1294. дои : 10.1200/JCO.1987.5.8.1290 . ПМИД 3040921 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Доминик Т. Шнайдер; Джованни Чекетто; Томас А. Олсон (2012). «Средиастинальные герминогенные опухоли». Редкие опухоли у детей и подростков . Детская онкология. стр. 205–211. дои : 10.1007/978-3-642-04197-6_24 . ISBN 978-3-642-04196-9 .