Асплениа
| Асплениа | |
|---|---|
| Специальность | Медицинская генетика  |
Аспления означает отсутствие нормальной функции селезенки и связана с серьезным риском заражения. Гипоспленизм используется для описания сниженного («гипо-») функционирования селезенки, но не такого серьезного, как при аспленизме.
Функциональная аспления возникает, когда ткань селезенки присутствует, но не функционирует должным образом (например, серповидно-клеточная анемия, полиспления) – таких пациентов лечат так же, как и при асплении – в то время как при анатомической асплении сама селезенка отсутствует.
Причины
[ редактировать ]Врожденный
[ редактировать ]- Врожденная аспления встречается редко. Существует два различных типа генетических нарушений: синдром гетеротаксии. [1] и изолированная врожденная аспления . [2]
- полиспления
Приобретенный
[ редактировать ]Приобретенная аспления возникает по нескольким причинам:
- После спленэктомии из-за разрыва селезенки вследствие травмы или опухоли.
- После спленэктомии с целью нарушения функции селезенки, в качестве лечения заболеваний (например, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура , талассемия , сфероцитоз ), при которых обычная активность селезенки усугубляет заболевание.
- После спленэктомии с целью остановки прогрессирования рака ( хронический лимфоцитарный лейкоз , [3] Болезнь Ходжкина (начиная с 1970-х гг. [4] ), неходжкинская лимфома [5] )
- Из-за основного заболевания, разрушающего селезенку ( аутоспленэктомия ), например, серповидноклеточной анемии .
- Целиакия : неизвестная физиопатология. [6] В исследовании 1970 года [7] это была вторая по распространенности причина аномалий эритроцитов, связанных с гипоспленизмом, после хирургической спленэктомии.
Функциональная аспления
[ редактировать ]Функциональная аспления может возникать при изменении организации ткани селезенки у пациентов с метаболическими или гематологическими нарушениями. Это может привести к результатам, аналогичным тем, которые наблюдаются у пациентов, перенесших спленэктомию, например, к заражению инкапсулированными бактериями, такими как Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Пациенты с той или иной формой асплении имеют повышенную восприимчивость к этим инкапсулированным бактериальным инфекциям главным образом из-за отсутствия у них В-клеток памяти IgM и несоблюдения полисахаридных вакцин. Кроме того, существует дефицит других клеток селезенки, например, макрофагов селезенки. Это в сочетании с отсутствием В-клеток может создать среду, благоприятную для развития бактериальных инфекций. [8]
Частичная спленэктомия и сохранение функции селезенки
[ редактировать ]Стремясь сохранить некоторые защитные функции селезенки, [9] Сейчас часто предпринимаются попытки сохранить небольшую часть селезенки при выполнении либо хирургической субтотальной (частичной) спленэктомии, [10] или частичная эмболизация селезенки . [11] Это может быть особенно важно в более бедных странах, где меры защиты для пациентов с аспленией недоступны. [12] Однако было рекомендовано проводить предоперационную вакцинацию до тех пор, пока остатки ткани селезенки не смогут восстановить свою функцию. [13]
Риски
[ редактировать ]Аспления является формой иммунодефицита , повышающей риск сепсиса , вызванного бактериями, инкапсулированными в полисахарид . [14] и может привести к обширной постспленэктомической инфекции (OPSI), часто приводящей к летальному исходу в течение нескольких часов. В частности, пациенты подвергаются риску заражения Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae и менингококком . [14] Риск увеличивается в 350 раз. [15]
Повышенный риск заражения обусловлен неспособностью удалить опсонизированные бактерии из циркулирующей крови. Существует также дефицит независимых от Т-клеток антител, например, реагирующих на полисахаридную капсулу Streptococcus pneumoniae . [16]
Риск для пациентов с селезенкой эквивалентен смерти взрослого человека в дорожно-транспортном происшествии (от 1 до 5 процентов людей без селезенки разовьют тяжелую инфекцию за десятилетие) (ссылка UK Splentomy Trust Advice), поэтому желательны разумные меры предосторожности. [17] Увеличение количества тромбоцитов можно наблюдать у людей с нефункционирующей селезенкой.
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз подтверждается УЗИ брюшной полости и обнаружением телец Хауэлла-Джолли в эритроцитах. [18]
Управление
[ редактировать ]Чтобы свести к минимуму риски, связанные со спленэктомией, антибиотикотерапии и вакцинации . были установлены протоколы [19] [20] [21] но часто плохо соблюдаются врачами и пациентами из-за осложнений, возникающих в результате антибиотикопрофилактики, таких как развитие перенаселения Clostridium difficile в кишечном тракте. [22]
Антибиотикопрофилактика
[ редактировать ]Из-за повышенного риска инфекции врачи назначают пероральные антибиотики в качестве профилактики после хирургической спленэктомии или начиная с рождения при врожденной или функциональной асплении.
Людям с аспленией также рекомендуется начинать полный курс антибиотиков при первом появлении инфекции верхних или нижних дыхательных путей (например, боли в горле или кашля) или при появлении лихорадки. Даже при прохождении курса антибиотиков и даже при наличии соответствующей вакцинации в анамнезе люди с нефункционирующей селезенкой подвергаются риску развития тяжелой постспленэктомической инфекции . [23]
В отделении неотложной помощи или больнице соответствующая оценка и лечение пациента с лихорадкой селезенки должны включать общий анализ крови с дифференциальным анализом, посев крови с окраской по Граму, анализ газов артериальной крови, рентгенографию грудной клетки и рассмотрение возможности люмбальной пункции с исследованием СМЖ. . Ни одна из этих оценок не должна задерживать начало применения соответствующих внутривенных антибиотиков широкого спектра действия. В рекомендациях Кампании по выживанию при сепсисе указано, что антибиотики следует назначать пациенту с подозрением на сепсис в течение 1 часа с момента обращения. Задержка в начале приема антибиотиков по любой причине связана с плохим исходом. [24]
Прививки
[ редактировать ]Лицам, перенесшим спленэктомию, рекомендуется сделать следующие прививки, в идеале до запланированной операции по спленэктомии:
- Пневмококковая полисахаридная вакцина (не ранее 2 лет). Детям может сначала потребоваться одна или несколько ревакцинаций пневмококковой конъюгированной вакцины , если они не прошли полную серию прививок в детстве.
- Вакцина против Haemophilus influenzae типа b , особенно если она не была получена в детстве. Для взрослых, которые ранее не были вакцинированы, в новых британских рекомендациях по вакцинации 2006 года было рекомендовано введение двух доз с интервалом в два месяца (в Великобритании можно вводить комбинированную вакцину Hib/MenC). [25]
- Менингококковая конъюгированная вакцина , особенно если она не получена в подростковом возрасте. Ранее вакцинированным взрослым требуется одна ревакцинация, а неиммунизированным взрослым в Великобритании с 2006 года рекомендуется вводить две дозы с интервалом в два месяца. [25] Дети, слишком маленькие для конъюгированной вакцины, должны получить менингококковую полисахаридную вакцину . временно [15]
- Вакцинация против гриппа каждую зиму для предотвращения вторичной бактериальной инфекции.
Меры путешествия
[ редактировать ]В дополнение к обычным прививкам, рекомендуемым для посещаемых стран, менингококк группы А. при посещении стран особого риска (например, стран Африки к югу от Сахары) следует включить [26] Неконъюгированные вакцины против менингита А и С, обычно используемые для этой цели, дают срок действия всего 3 года и обеспечивают менее эффективное долгосрочное страхование от менингита С, чем уже упомянутая конъюгированная форма. [27]
Те, у кого нет функциональной селезенки, подвергаются более высокому риску заражения малярией . [28] и поддавшись его последствиям. Поездки в районы распространения малярии сопряжены с большим риском, и их лучше избегать. Путешественникам следует принимать наиболее подходящие противомалярийные профилактические препараты и проявлять особую бдительность в отношении мер по предотвращению укусов комаров. [19]
Пневмококковые прививки могут не охватывать некоторые другие штаммы пневмококковых бактерий, присутствующие в других странах. Аналогично, их устойчивость к антибиотикам также может различаться, что требует другого выбора резервного антибиотика.
Дополнительные меры
[ редактировать ]- Хирургические и стоматологические процедуры . Перед некоторыми хирургическими или стоматологическими процедурами может потребоваться антибиотикопрофилактика.
- Укусы животных . Даже незначительные укусы собак или других животных требуют адекватного применения антибиотиков. Пациенты с аспленией особенно восприимчивы к инфекции Capnocytophaga canimorsus и должны получать пятидневный курс амоксициллина/клавуланата ( эритромицин у пациентов с аллергией на пенициллин). [29]
- Укусы клещей – Бабезиоз – редкая клещевая инфекция. Пациенты должны проверить себя или пройти осмотр на предмет укусов клещей, если они находятся в ситуации риска. Наличие лихорадки, утомляемости и гемолитической анемии требует диагностического подтверждения путем выявления паразитов в эритроцитах в мазке крови и с помощью специфического серологического исследования . Хинин (с клиндамицином или без него ) обычно является эффективным средством лечения. [29]
- Предупреждение : люди, у которых нет работающей селезенки, могут носить с собой карточку или носить специальный браслет или ожерелье , на котором написано, что у них нет работающей селезенки. Это побудит медицинского работника принять быстрые меры, если он серьезно заболеет и не сможет уведомить его о своем состоянии. [30]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Интернет-менделевское наследование у человека. Запись OMIM 208530: Изомерия правого предсердия; РАИ. Университет Джонса Хопкинса. [1]
- ^ Интернет-менделевское наследование у человека. Университет Джонса Хопкинса. Запись OMIM 271400: Аспления, изолированная врожденная; ИКАС. Архивировано 22 января 2022 г. в Wayback Machine.
- ^ Общество лейкемии и лимфомы (2017). «Хронический лимфоцитарный лейкоз» (PDF) . п. 15. Архивировано из оригинала (PDF) 18 июня 2018 года . Проверено 18 июня 2018 г.
- ^ Лоуэнбраун, Стэнли (январь 1971 г.). «Спленэктомия при болезни Ходжкина по поводу спленомегалии, цитопении и непереносимости миелосупрессивной химиотерапии» . Американский медицинский журнал . 50 (1): 49–55. дои : 10.1016/0002-9343(71)90204-X . ПМИД 5539576 . Проверено 18 июня 2018 г.
- ^ Ксирос, Николао (март 2000 г.). «Спленэктомия у больных злокачественной неходжкинской лимфомой». Европейский журнал гематологии . 64 (3): 145–50. дои : 10.1034/j.1600-0609.2000.90079.x . ПМИД 10997879 . S2CID 20986297 .
- ^ Хальфданарсон, ТР; Литцов, MR; Мюррей, Дж. А. (15 января 2007 г.). «Гематологические проявления целиакии» . Кровь . 109 (2): 412–421. дои : 10.1182/blood-2006-07-031104 . ПМК 1785098 . ПМИД 16973955 .
- ^ Фергюсон, Энн; Хаттон, Маргарет М.; Максвелл, доктор медицинских наук; Мюррей, Д. (январь 1970 г.). «Целикака у взрослых у пациентов с гипоспленизмом». Ланцет . 295 (7639): 163–164. дои : 10.1016/S0140-6736(70)90405-8 . ПМИД 4189238 .
- ^ Тарантино, Джованни (2013). «Ось печень-селезенка: пересечение иммунитета, инфекций и метаболизма» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 19 (23): 3534–42. дои : 10.3748/wjg.v19.i23.3534 . ISSN 1007-9327 . ПМК 3691032 . ПМИД 23801854 .
- ^ Гросфельд Дж.Л., Раночак Дж.Э. (1976). «Возможна ли гемиспленэктомия и/или первичное восстановление селезенки?». Ж. Педиатр. Сург . 11 (3): 419–24. дои : 10.1016/S0022-3468(76)80198-4 . ПМИД 957066 .
- ^ Бадер-Мёнье Б., Готье Ф., Аршамбо Ф. и др. (2001). «Долгосрочная оценка положительного эффекта субтотальной спленэктомии для лечения наследственного сфероцитоза». Кровь . 97 (2): 399–403. дои : 10.1182/blood.V97.2.399 . ПМИД 11154215 . S2CID 22741973 .
- ^ Пратл Б., Бенеш М., Лакнер Х. и др. (2007). «Частичная эмболизация селезенки у детей с наследственным сфероцитозом». Европейский журнал гематологии . 80 (1): 76–80. дои : 10.1111/j.1600-0609.2007.00979.x . ПМИД 18028435 . S2CID 41343243 .
- ^ Шейха А.К., Салих З.Т., Касназан К.Х. и др. (2007). «Профилактика подавляющей постспленэктомической инфекции у пациентов с талассемией путем частичной, а не полной спленэктомии» . Канадский журнал хирургии . 50 (5): 382–6. ПМК 2386178 . ПМИД 18031639 .
- ^ Кимбер С., Шпиц Л., Дрейк Д. и др. (1998). «Плановая частичная спленэктомия в детском возрасте». Журнал детской хирургии . 33 (6): 826–9. дои : 10.1016/S0022-3468(98)90651-0 . ПМИД 9660206 .
- ^ Перейти обратно: а б Бригден, МЛ (2001). «Выявление, обучение и ведение пациентов с аспленической или гипоспленической болезнью». Американский семейный врач . 63 (3): 499–506, 508. PMID 11272299 .
- ^ Перейти обратно: а б Красная книга ААП 2006.
- ^ Каспер, Д. и др. (2015) Принципы внутренней медицины Харрисона. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill Education
- ^ «Спленэктомия и инфекция» (PDF) . Спленэктомия Трест. Март 2002 г. Архивировано из оригинала (PDF) 28 сентября 2007 г. Проверено 12 декабря 2006 г. - перепечатка от Kent and Medway NHS и Social Care Partnership Trust.
- ^ «Аспления/Гипоспления» . Unbound Medicine, Inc. Архивировано из оригинала 9 июля 2021 года . Проверено 9 июля 2021 г.
- ^ Перейти обратно: а б Рабочая группа Британского комитета по стандартам в области клинической гематологии (1996). «Руководство по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой. Рабочая группа Британского комитета по стандартам в гематологии, Рабочая группа по клинической гематологии» . БМЖ . 312 (7028): 430–4. дои : 10.1136/bmj.312.7028.430 . ПМК 2350106 . ПМИД 8601117 .
- ^ Дэвис Дж.М.; и др. (02.06.2001). «Профилактика и лечение инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой – обновленное руководство Британского комитета по стандартам в гематологии» . БМЖ . 312 (7028): 430–4. дои : 10.1136/bmj.312.7028.430 . ПМК 2350106 . ПМИД 8601117 . - опубликовано как ответ оригинальных авторов
- ^ Дэвис Дж. М., Барнс Р., Миллиган Д., Британский комитет по стандартам в гематологии - Рабочая группа Целевой группы по гематологии и онкологии (2002). «Обновление рекомендаций по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой» (PDF) . Клиническая медицина . 2 (5): 440–3. doi : 10.7861/clinmedicine.2-5-440 . ПМЦ 4953085 . ПМИД 12448592 . Архивировано из оригинала (PDF) 5 ноября 2009 г. Проверено 1 февраля 2010 г.
- ^ Вагхорн диджей (2001). «Подавляющее количество инфекций у пациентов с асплезой: современные профилактические меры не соблюдаются» . Журнал клинической патологии . 54 (3): 214–8. дои : 10.1136/jcp.54.3.214 . ПМЦ 1731383 . ПМИД 11253134 .
- ^ Вик, Жаннетт (1 сентября 2006 г.). «Аспления ставит перед собой проблемы управления» . Аптека Таймс. Архивировано из оригинала 12 апреля 2013 года . Проверено 18 июня 2018 г.
- ^ Хюбнер, Митчелл; Кристин, Кристин (июль 2015 г.). «Аспления и лихорадка» . Труды Медицинского центра Университета Бэйлора . 28 (3): 340–1. дои : 10.1080/08998280.2015.11929267 . ПМК 4462215 . ПМИД 26130882 .
- ^ Перейти обратно: а б Объединенный комитет по вакцинации и иммунизации (21 декабря 2006 г.). «Глава 7: Иммунизация лиц с сопутствующими заболеваниями» . В редакторах Солсбери Д., Рамзи М., Ноукса К. (ред.). Иммунизация против инфекционных заболеваний, 2006 г. (PDF) . Эдинбург: Канцелярский офис. ISBN 978-0-11-322528-6 . Архивировано из оригинала 2 декабря 2008 года . Проверено 22 июля 2007 г. - см. стр. 50-1 и таблицу 7.1.
- ^ «Менингококк. Дети и взрослые с аспленией или дисфункцией селезенки» (PDF) . Иммунизация против инфекционных заболеваний - «Зеленая книга» (PDF) . 24 августа 2009 г. [2006]. п. 244. Архивировано из оригинала 26 июля 2020 года . Проверено 7 ноября 2009 г.
- ^ Главный врач (2001 г.). «Менингококковая иммунизация больных селезенкой» (PDF) . Профессиональное письмо: Главный врач – текущие проблемы вакцинации и иммунизации . 1 . Департамент здравоохранения: 4 . Проверено 7 ноября 2009 г. [ постоянная мертвая ссылка ]
- ^ Бун К.Е., Уоттерс Д.А. (ноябрь 1995 г.). «Заболеваемость малярией после спленэктомии в Папуа-Новой Гвинее» . БМЖ . 311 (7015): 1273. doi : 10.1136/bmj.311.7015.1273 . ПМК 2551185 . ПМИД 7496237 .
- ^ Перейти обратно: а б «Руководство по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой» (PDF) . Уилтон, Корк, Ирландия: Руководитель службы здравоохранения, Южный регион. Сентябрь 2002 г. Архивировано из оригинала 4 марта 2012 г. Проверено 9 октября 2009 г.
- ^ Агентство общественного здравоохранения HSC. «Карта-кошелек спленэктомии» . Агентство общественного здравоохранения HSC . Белфаст. Архивировано из оригинала 2 августа 2019 года . Проверено 1 августа 2019 г.