протеин Кенди Джонса
Белок Бенс-Джонса представляет собой моноклональный -глобулин белок или легкую цепь иммуноглобулина , обнаруживаемый в моче , с молекулярной массой 22–24 кДа . [ 1 ] Обнаружение белка Бенс-Джонса может указывать на множественную миелому . [ 2 ] или макроглобулинемия Вальденстрема . [ нужна ссылка ]
Белки Бенс-Джонса особенно диагностичны при множественной миеломе в контексте проявлений органов-мишеней, таких как почечная недостаточность , литические (или «перфорированные») поражения костей, анемия или большое количество плазматических клеток в костном мозге . Белки Бенс-Джонса присутствуют в 2/3 случаев множественной миеломы. [ 3 ]
Белки представляют собой легкие цепи иммуноглобулинов ( парапротеины ) и продуцируются неопластическими плазматическими клетками. Они могут быть каппа (большую часть времени) или лямбда. [ 3 ] Легкие цепи могут представлять собой фрагменты иммуноглобулинов или отдельные гомогенные иммуноглобулины. Они обнаруживаются в моче в результате снижения фильтрационной способности почек из-за почечной недостаточности , иногда вызванной гиперкальциемией из-за кальция, высвобождаемого при разрушении костей, обезвоживания из-за полиурии, амилоидоза или из-за самих легких цепей. [ нужна ссылка ] Легкие цепи исторически обнаруживались путем нагревания образца мочи (что приводит к осаждению белка), а в настоящее время - с помощью электрофореза концентрированной мочи. [ 4 ] Совсем недавно анализы на содержание свободных легких цепей в сыворотке использовались в ряде опубликованных исследований, которые показали их превосходство над анализами мочи, особенно для пациентов с низкими уровнями моноклональных свободных легких цепей, как это наблюдается при несекреторной множественной миеломе. [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] и амилоидоз легких цепей амилоида (AL-амилоидоз) . [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]
История
[ редактировать ]Белок Бенс-Джонса был описан английским врачом Генри Бенс-Джонсом в 1847 году и опубликован в 1848 году. [ 11 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Бернье, GM и Патнэм, FW (1963). Природа (Лондон), 200, 223±225.
- ^ Андерсон, Алисса. «Что такое белковый тест Бенс-Джонса?» . ВебМД . Проверено 27 сентября 2023 г.
- ^ Jump up to: а б Хоффбранд В., Мосс П., Петтит Дж. (2006). Основная гематология (основная) (5-е изд.). Профессионал издательства Блэквелл. п. 218 . ISBN 978-1-4051-3649-5 .
- ^ «Белковый тест Бенс-Джонса» . TheFreeDictionary.com .
- ^ Дрейсон М., Тан Л.К., Дрю Р., Мид Г.П., Карр-Смит Х., Брэдвелл А.Р. (май 2001 г.). «Измерения легких цепей без сыворотки для выявления и мониторинга пациентов с несекреторной множественной миеломой» . Кровь . 97 (9): 2900–2. дои : 10.1182/blood.V97.9.2900 . ПМИД 11313287 . S2CID 8779162 .
- ^ Шоу Г.Р. (август 2006 г.). «Несекреторная плазмоклеточная миелома - становится еще более редкой благодаря анализу свободных легких цепей в сыворотке: краткий обзор» . Архивы патологии и лабораторной медицины . 130 (8): 1212–5. doi : 10.5858/2006-130-1212-NPCMEM . ПМИД 16879026 .
- ^ Jump up to: а б Кацманн Дж.А., Авраам Р.С., Диспенциери А., Ласт Дж.А., Кайл Р.А. (май 2005 г.). «Диагностическая эффективность количественного анализа свободных легких цепей каппа и лямбда в клинической практике» . Клиническая химия . 51 (5): 878–81. дои : 10.1373/clinchem.2004.046870 . ПМИД 15774572 .
- ^ Лахманн Х.Дж., Галлимор Р., Гиллмор Дж.Д. и др. (июль 2003 г.). «Исход системного AL-амилоидоза в зависимости от изменений концентрации циркулирующих свободных легких цепей иммуноглобулина после химиотерапии» . Британский журнал гематологии . 122 (1): 78–84. дои : 10.1046/j.1365-2141.2003.04433.x . ПМИД 12823348 . S2CID 23475887 .
- ^ Абрахам Р.С., Кацманн Дж.А., Кларк Р.Дж., Брэдвелл А.Р., Кайл Р.А., Герц М.А. (февраль 2003 г.). «Количественный анализ свободных легких цепей в сыворотке крови. Новый маркер для диагностической оценки первичного системного амилоидоза» . Американский журнал клинической патологии . 119 (2): 274–8. doi : 10.1309/LYWM-47K2-L8XY-FFB3 . ПМИД 12579999 .
- ^ Акар Х., Селдин Д.С., Маньяни Б. и др. (декабрь 2005 г.). «Количественный анализ свободных легких цепей в сыворотке крови в диагностической оценке AL-амилоидоза». Амилоид . 12 (4): 210–5. дои : 10.1080/13506120500352339 . ПМИД 16399645 . S2CID 7839338 .
- ^ Джонс Х.Б. (1848). «О новом веществе, обнаруженном в моче больного молниеносной болезнью». Философские труды Королевского общества . 138 : 55–62. дои : 10.1098/rstl.1848.0003 . S2CID 186208792 .