Гранулезоклеточная опухоль
| Гранулезоклеточная опухоль | |
|---|---|
| Другие имена | Гранулезно-текоклеточные опухоли или фолликулома |
 | |
| Микрофотография ювенильной гранулезоклеточной опухоли с гиалиновыми глобулами. Пятно H&E . | |
| Специальность | Гинекологическая онкология , акушерство и гинекология , онкология , эндокринология  |
Гранулезно-клеточные опухоли — это опухоли , возникающие из гранулезных клеток . Это опухоли, секретирующие эстроген, и представляют собой большие, сложные образования яичников. Эти опухоли являются частью стромальной опухоли полового тяжа и гонад или неэпителиальной группы опухолей. Хотя гранулезные клетки обычно встречаются только в яичниках , гранулезоклеточные опухоли встречаются как в яичниках, так и в яичках (см. рак яичников и рак яичек ). Эти опухоли следует считать злокачественными и лечить так же, как и другие злокачественные опухоли яичников. Заболевание яичников имеет две формы: ювенильную и взрослую, обе из которых характеризуются вялым ростом. [ 1 ] и поэтому имеет высокие показатели восстановления. [ 2 ] [ 3 ] Система стадирования этих опухолей такая же, как и для эпителиальных опухолей, и чаще всего соответствует стадии I. [ 4 ] Пиковый возраст, в котором они возникают, составляет 50–55 лет, но они могут возникнуть в любом возрасте.
Ювенильная гранулезоклеточная опухоль — похожая, но гистологически отличная редкая опухоль. Это также происходит как в яичнике, так и в яичках. В яичках он встречается крайне редко, и не сообщалось о его злокачественности. [ 5 ] Хотя эта опухоль обычно возникает у детей (отсюда и название), о ней сообщалось и у взрослых. [ 6 ]
Презентация
[ редактировать ]Эстрогены вырабатываются функционирующими опухолями, и клиническая картина зависит от возраста и пола пациента. [ нужна ссылка ]
- Женский
- Если пациентка находится в постменопаузе , у нее обычно наблюдаются аномальные маточные кровотечения и в некоторых случаях гемоперитонеум.
- Если пациентка репродуктивного возраста, у нее может возникнуть менометроррагия . Однако в некоторых случаях у нее может вообще прекратиться овуляция.
- Если пациент не достиг половой зрелости , можно наблюдать раннее начало полового созревания.
- эти опухоли имеют тенденцию к поздним рецидивам (даже после 30 лет)
Генетика
[ редактировать ]Взрослые гранулезоклеточные опухоли
[ редактировать ]
нового поколения С помощью секвенирования ДНК было обнаружено, что 97% взрослых гранулезоклеточных опухолей содержат идентичную мутацию в FOXL2 гене [1] . Это соматическая мутация, то есть она обычно не передается потомкам. Мутация c.402C>G в последовательности FOXL2 приводит к замене аминокислоты p. C134W. Считается, что эта мутация может быть причиной гранулезоклеточных опухолей. [ нужна ссылка ]
Ювенильные гранулезоклеточные опухоли
[ редактировать ]Два недавних исследования показывают, что фермент AKT1 участвует в ювенильных гранулезоклеточных опухолях. Дупликации в рамке считывания гомологического плекстрину домена белка были обнаружены более чем в 60% ювенильных гранулезоклеточных опухолей, встречающихся у девочек в возрасте до 15 лет. Опухоли без дупликаций несут точковые мутации, затрагивающие высококонсервативные остатки. Мутированные белки, несущие дупликации, демонстрируют субклеточное распределение недикого типа с заметным обогащением плазматической мембраны, что приводит к сильной активации AKT1. [ 8 ] Анализ с помощью RNA-Seq выявил ряд дифференциально экспрессируемых генов, которые участвуют в передаче сигналов цитокинов и гормонов, а также в процессах, связанных с делением клеток. Дальнейший анализ указал на возможный процесс дедифференцировки и предположил, что большая часть транскриптомных нарушений регуляции может быть опосредована ограниченным набором транскрипционных факторов, нарушаемых активацией AKT1. Эти результаты свидетельствуют о том, что соматические мутации AKT1 являются вероятными движущими факторами патогенеза ювенильных гранулезоклеточных опухолей. [ 9 ]
Диагностика
[ редактировать ]Общий вид
[ редактировать ]Опухоли различаются по размеру: от крошечных пятен до крупных образований, в среднем 10 см в диаметре. Опухоли имеют овальную форму, мягкую консистенцию. На срезе при гистологии выявляются ретикулярные, трабекулярные области с интерстициальным кровоизлиянием и тельца Калла-Экснера — небольшие кистоподобные пространства, вкрапленные внутри граафова фолликула . [ нужна ссылка ]
Маркер опухоли
[ редактировать ]Ингибин , гормон, использовался в качестве биомаркера гранулезоклеточных опухолей. [ 10 ]
Гистология
[ редактировать ]
Ювенильные гранулезоклеточные опухоли можно отличить от взрослых гранулезоклеточных опухолей при гистологии по обильной эозинофильной цитоплазме; примитивные, высокомитотические ядра в полигональных клетках; и дезорганизованные фолликулы. [ 12 ] [ 13 ]
У животных
[ редактировать ]В яичниках стареющих беличьих обезьян (Saimiri sciureus) возникают скопления гранулезных клеток, напоминающие гранулезоклеточные опухоли у человека. [ 14 ] Кажется, это нормальное изменение с возрастом для этого вида. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Прогностические факторы при гранулезе у взрослых» .
- ^ Янг Р.Х., Дикерсин Г.Р., Скалли Р.Э. (1984). «Ювенильная гранулезоклеточная опухоль яичника. Клинико-патологический анализ 125 случаев. Медицинский центр Бет Исраэль Диаконесса, Бостон». Американский журнал хирургической патологии . 8 (8): 575–596. дои : 10.1097/00000478-198408000-00002 . ПМИД 6465418 . S2CID 25845267 .
- ^ «Программа гинекологической медицинской онкологии, Медицинский центр Бет Исраэль Дьяконисса, Бостон» .
- ^ Гинекология. 3-е изд. 2003. Черчилль Ливингстон, стр. 690–691.
- ^ Дудани Р., Джордано Л., Султания П., Джа К., Флоренс А., Джозеф Т. (апрель 2008 г.). «Ювенильная гранулезоклеточная опухоль яичка: описание случая и обзор литературы». Американский журнал перинатологии . 25 (4): 229–231. дои : 10.1055/s-2008-1066878 . ПМИД 18548396 .
- ^ Лин К.Х., Лин С.Е., Ли Л.М. (июль 2008 г.). «Ювенильная гранулезоклеточная опухоль яичка взрослого: описание случая». Урология . 72 (1): 230.e11–3. дои : 10.1016/j.urology.2007.11.126 . ПМИД 18313118 .
- ^ - Вайдья, ЮАР; Кс, С; Шарма, П; Вайдья, С (2014). «Спектр опухолей яичников в специализированной больнице Непала» . Журнал патологии Непала . 4 (7): 539–543. дои : 10.3126/jpn.v4i7.10295 . ISSN 2091-0908 .
- Незначительная корректировка для зрелых кистозных тератом (риск рака яичников от 0,17 до 2%): Мандал, Шрамана; Бадхе, Бхавана А. (2012). «Злокачественная трансформация зрелой тератомы с метастатическими отложениями в сальнике: клинический случай» . Отчеты о случаях патологии . 2012 : 1–3. дои : 10.1155/2012/568062 . ISSN 2090-6781 . ПМК 3469088 . ПМИД 23082264 . - ^ Бессьер Л., Тодескини А.Л., Огюст А., Сарнаки С., Флаттерс Д., Легуа Б., Султан С., Калфа Н., Гальмиш Л., Вейтиа Р.А. (март 2015 г.). «Горячая точка внутрикадровой дупликации активирует онкопротеин AKT1 в ювенильных гранулезно-клеточных опухолях» . Электронная биомедицина . 2 (5): 421–431. дои : 10.1016/j.ebiom.2015.03.002 . ПМЦ 4485906 . ПМИД 26137586 .
- ^ Огюст А, Бессьер Л, Тодескини А.Л., Кабюре С., Сарнаки С., Прат Дж., Д'Анджело Е., Де Ла Гранж П., Арист О., Лемуан Ф., Легуа Б., Султан С., Зидер А., Гальмиш Л., Калфа Н., Вейтиа. РА (декабрь 2015 г.). «Молекулярный анализ ювенильных гранулезоклеточных опухолей, несущих мутации AKT1, дает представление о биологии опухолей и терапевтических возможностях» . Молекулярная генетика человека . 24 (23): 6687–6698. дои : 10.1093/hmg/ddv373 . ПМИД 26362254 .
- ^ Ричард Э. Лаппон; Генри Г. Бургер; Шутка Боума; Мохан Банга; Уменьшает Венок; Хенк В.А. Де Брейн (21 сентября 1989 г.). «Ингибин как маркер гранулезоклеточных опухолей» . N Engl J Med . 321 (12): 790–793. дои : 10.1056/NEJM198909213211204 .
- ^ Шуберт Т.Е., Стер Р., Хартманн А., Шене С., Лебеленц М., Микуз Г. (2014). «Гранулезоклеточная опухоль яичка взрослого типа с гетерологичным саркоматозным компонентом: описание случая и обзор литературы» . Диагностика Патол . 9 :107. дои : 10.1186/1746-1596-9-107 . ПМК 4100032 . ПМИД 24894598 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) — Рисунок 2
- «Эта статья доступна по международной лицензии Creative Commons Attribution 4.0». - ^ Цукерман, Андреа Л.; Пурвазири, Али; Эбб, Дэвид Х.; Бойраз, Барис (24 августа 2023 г.). Кэбот, Ричард К.; Розенберг, Эрик С.; Дудзински, Дэвид М.; Баггетт, Меридейл В.; Тран, Кэти М.; Сгрой, Деннис С.; Шепард, Джо-Энн О.; Макдональд, Эмили К.; Корпус, Тара (ред.). «Случай 26-2023: 15-летняя девочка с болью в животе и образованием яичников» . Медицинский журнал Новой Англии . 389 (8): 750–758. дои : 10.1056/NEJMcpc2211422 . ISSN 0028-4793 .
- ^ Янг, Р.Х.; Дикерсин, Греция; Скалли, RE (август 1984 г.). «Ювенильная гранулезоклеточная опухоль яичника. Клинико-патологический анализ 125 случаев». Американский журнал хирургической патологии . 8 (8): 575–596. дои : 10.1097/00000478-198408000-00002 . ISSN 0147-5185 . ПМИД 6465418 .
- ^ Уокер М.Л., Андерсон, округ Колумбия, Херндон Дж.Г., Уокер Л.К. (2009). «Старение яичников у беличьих обезьян (Saimiri sciureus)» . Размножение . 138 (4): 793–799. дои : 10.1530/REP-08-0449 . ПМЦ 7723027 . ПМИД 19656956 .