✖


Jump to content

Омфалоцеле

(Перенаправлено из Exomphalos )
Омфалоцеле
Младенец до и после хирургического лечения экзомфало.
Специальность Медицинская генетика  Edit this on Wikidata
Симптомы Видимые органы
Обычное начало Врожденный
Уход Хирургическое ремонт
Прогноз варьируется- см. Ниже

Омфалоцеле , или омфалокоэле , также известный как экзомфалос является редким дефектом брюшной стенки . [ 1 ] Начиная с 6 -й недели развития, быстрое удлинение кишечника и увеличение размера печени уменьшает внутри брюшного пространства, что выталкивает кишечные петли из брюшной полости. Около 10 -й недели кишечник возвращается в брюшную полость, и процесс завершен к 12 -й неделе. [ 2 ] [ 3 ] Постоянство кишечника или присутствие других брюшных внутренних веществ (например, желудка , печень ) в пуповине приводит к омфалоцеле.

Омфалоцеле встречается у 1 из 4000 рождений и связана с высокой скоростью смертности (25%) и тяжелыми пороками развития, такими как сердечные аномалии (50%), дефект нервной трубки (40%), Эксстрофия мочевого пузыря и синдром Беквит -Видеманна Полем Приблизительно 15% родившихся младенцев с омфалоцеле имеют хромосомные аномалии . Около 30% детей с омфалоцеле имеют другие врожденные нарушения .

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Мешок, который образуется из озадачивания брюшина , выступает в средней линии, через пупок (пупок). [ Цитация необходима ]

Для того, чтобы кишечник выступил из живота, в пуповине выступает в пуповине, до примерно десятой недели беременности , после чего они возвращаются внутри живота плода. Омфалоцеле может быть мягкой, с небольшим петлей кишечника, присутствующей за брюшной полостью или тяжелой, содержащей большинство органов живота. В тяжелых случаях хирургическое лечение становится более трудным, потому что живот младенца аномально невелика, не нуждаясь в расширении, чтобы приспособить развивающиеся органы.

Большие омфалоцеле связаны с более высоким риском сердечных дефектов. [ 4 ]

Осложнения

[ редактировать ]

Осложнения могут возникнуть в пренатальности, во время рождения, лечения, лечения или после операции. Как пренатально, так и во время рождения, экзомфалос может разрываться. Во время рождения может быть травма печени для гигантских омфалоцеле. Во время лечения экзомфало могут выступать в качестве метаболического канализации, влияющего на баланс азота, что может привести к неспособности процветать , а также гипотермию . [ 5 ] [ 6 ] Использование неабирбентского участка во время операции может привести к сепсису раны после операции. Грыжа из патча также является возможностью. [ 7 ] Дисфункция кишечника в течение нескольких недель после того, как операция является обычной, поэтому парентеральное питание продолжается после операции, однако длительное использование этого может привести к гепатомегалии и холестазу . Если кишечная дисфункция сохраняется, это может привести к некрозу кишечника . [ 8 ] Может произойти атрезия кишечника , где слизистая оболочка и подслизистое кишечнику формируют сеть, которая препятствует просвету, которое приводит к мультикотической организации. Может возникнуть обструкция кишечника, что приводит к синдрому короткого кишечника . В течение первых нескольких лет жизни наблюдается высокая частота гастроэзофагеального рефлюкса , который может быть осложнен пит -эзофагитом . [ 6 ]

После операции пупник ( пупок ) является дефицитом или аномально помещен, что вызывает неприязнь среди многих пациентов. Пупочная реконструкция может быть затруднена из -за рубцовой ткани и отсутствия дополнительной кожи для хирургического использования, хотя это можно преодолеть, используя расширение тканей под кожей и пуптикупластику . [ 9 ]

В конечном счете, прогноз зависит от размера дефекта и наличия связанных аномалий или осложнений развиваются. Смертность и заболевания все еще происходят, причем уровень смертности для крупных омфалоцеле с вышеупомянутыми аномалиями выше. Большинство выживших младенцев омфалоцеле не имеют никаких долгосрочных проблем и растут, чтобы быть нормальными людьми. [ 10 ]

Омфалоцеле осознание ленты

Причины

[ редактировать ]
Диаграмма, показывающая процесс, с помощью которого кишечник вращается и грыжи во время нормального развития. От панели A до B (левосторонние виды), петля средней кишки вращается на 90 ° в направлении против часовой стрелки, так что его положение изменяется от среднего костюма (A) до поперечного (B1). Мягкая кишка образует петли (B2) и скользит обратно в живот (B3) во время разрешения грыжи. Между тем, слева перемещается слева к правой стороне, что представляет дополнительное вращение кишечника против часовой стрелки против часовой стрелки (C, центральный вид). [ 11 ]

Омфалоцеле вызвана недостатком кишечника при возвращении в живот во время развития. Считается, что некоторые случаи омфалоцеле связаны с основным генетическим заболеванием, таким как синдром Эдварда (трисомия 18) [ 12 ] [ 13 ] или синдром Патау (трисомия 13).

Синдром Беквита -Видеманна также связан с омфалоцеле. [ Цитация необходима ]

Патофизиология

[ редактировать ]

Exomphalos вызвана сбоем вентральной стенки тела образованием и закрытию естественной возникающей пупочной грыжи , которая возникает во время эмбрионального складывания, которое является процессом эмбриогенеза . [ 14 ] Нормальный процесс эмбриогенеза состоит в том, что через 2 недели беременность человека представляет собой плоский диск, который состоит из трех слоев, внешней эктодермы и внутренней эндодермы, разделенной средним слоем, называемым мезодермой . Эктодерма эндодерма порождает кожу и ЦНС, мезодерма порождает мышцы, а порождает органы. Основные области экзомфалос заключаются в том, что эктодерма будет образовывать пупочное кольцо, мезодерма будет образовывать мышцы живота, а эндодерма будет образовывать кишечник. После того, как диск становится трехслойным, он подвергается росту и складыванию, чтобы преобразовать его из диска в цилиндр в форме. Слой эктодермы и мезодермы в дорсальной оси растут вентрально, чтобы встретиться на средней линии. Одновременно разгоночные (голова) и каудальные (хвостовые) концы этих слоев дискового сгиба вентрально, чтобы соответствовать боковым складкам в центре. Встреча обеих оси в центре образует пупочное кольцо . Тем временем эндодерма мигрирует в центр этого цилиндра. [ Цитация необходима ]

К четвертой неделе беременности . пупочное кольцо образуется На 6 -й неделе средняя кишка быстро растет из эндодермы , что вызывает грыжу кишки через пупочное кольцо. Киковая кишка вращается, когда он возвращается в брюшную полость , которая позволяет малой кишке и толстой кишке мигрировать в правильное анатомическое положение к концу 10-й недели развития. Этот процесс не происходит нормально в случаях экзомфалос, что приводит к тому, что содержимое живота выступает из пупочного кольца. [ 7 ] [ 15 ] [ 16 ]

Содержание кишечника не возвращается в живот из -за ошибки в миогенезе (образование мышц и миграция во время эмбриогенеза ). Во время эмбриогенеза мезодерма , которая образует мышцы , делится на несколько сомитов , которые мигрируют дорз-вентрально в сторону средней линии. Сомиты разрабатывают три части склеротома, которые будут образовывать кость, дерматом , которые будут образовывать кожу спины и миотома , которые будут образовывать мышцы. Сомиты , которые остаются рядом с нейронной трубкой в ​​задней части тела, имеют эпаксиальный миотом , в то время как сомиты , которые мигрируют на среднюю линию, имеют гипоксиальный миотом . Гипоксиальный мышцы миотом образует живота . Клетки миотомов приведут к миобластам (эмбриональным клеткам -предшественникам ), которые будут выравниваться, образуя миотубочки, а затем мышечные волокна. Следовательно, миотом станет тремя мышечными листами, которые образуют слои мышц брюшной стенки. Мышц забота о экзомфалосах - прямая кишка живота . При заболевании мышца подвергается нормальной дифференцировке, но не может расширить вентро-медиально и сузить Пупопное кольцо , которое вызывает естественную пупочную грыжу , которая возникает через 6 недель беременности, чтобы оставаться внешними по отношению к телу. [ 14 ]

Расположение складного дефекта в эмбрионе определяет окончательное положение экзомфалоса. Цефальный , складной дефект приводит к эпигастральному экзомфалосу, который расположен высоко на брюшной полости который можно увидеть в хромосомном дефекте Pentalog в Кантрелле . Боковые складные дефекты приводят к типичным экзомфалосам, расположенным в середине живота . Каудальный складной дефект приводит к гипогастральному экзомфалосу, расположенному на нижней части живота. [ 6 ]

Генетика

[ редактировать ]

Гены, которые вызывают экзомфало, являются противоречивыми и подвержены исследованиям. Exomphalos в значительной степени связан с хромосомными дефектами и, таким образом, их изучаются для определения генетической причины заболевания. Исследования у мышей показали, что мутации в рецепторах фактора роста фибробластов 1 и 2 (FGFR1, FGFR2) вызывают экзомфалос. [ 14 ] Фактор роста фибробластов (FBGF) поощряет миграцию миолубов во время миогенеза . Когда FBGF выпускает миобласты перестают мигрируются, прекратите деление и дифференцируются в миотубочки, которые образуют мышечные волокна. Мутации в генах гомеобокс , таких как ALX4 , которые направляют образование структур тела во время раннего эмбрионального развития, вызывают экзомфалос у мышей. [ 17 ] Мутации в гене инсулина, подобного фактору роста ( IGF2 ) и его связанного рецепторного гена IGF2R, вызывают высокие уровни белка IGF-2 у людей, что приводит к экзомфалосу при связанном заболевании синдрома Беквита Видеманна (BWS). IFG2R отвечает за деградацию избыточного белка IGF-2. Болезнь BWS вызвана мутацией в хромосоме 11 в локусе, где находится ген IGF2 . [ 18 ] Соблюдение моделей наследования связанных аномалий через родословные показывает, что экзомфало могут быть результатом аутосомно-доминантного , аутосомно-рецессивного и x-связанного наследования . [ 6 ]

Факторы окружающей среды

[ редактировать ]

Не очень хорошо известно, могут ли действия матери предрасполагать или вызвать заболевание. алкоголя Употребление в первом триместре , тяжелое , определенных , как ингибиторы серотонина и метимазол антисиореотриоз. ( препаратов таких селективные курение использование ребенку с экзомфалосом. [ 6 ] [ 19 ] Профилактические методы, которые могут быть использованы матерями, включают проглатывание мультивитаминов и добавки с фолиевой кислотой . Прекращение беременности может быть рассмотрено, если во время пренатальной диагностики подтверждается крупные экзомфалос со связанными врожденными аномалиями. [ 6 ]

Диагноз

[ редактировать ]
[ редактировать ]

Гастрошизис является аналогичным врожденным дефектом, но в гастрошизисе пуповина не задействована, а кишечное выступление обычно справа от средней линии. Части органов могут быть свободны в амниотической жидкости и не заключены в мембранный (брюшной) мешок. Гастрошизис реже ассоциируется с другими дефектами, чем омфалоцеле. [ Цитация необходима ]

Омфалоцели встречаются чаще с повышенным возрастом матери . Другими родственными синдромами являются Шпринцен Голдберг , Пентальгия из Кантрелла , Беквит -Видеманна и комплекса OEI (Omphalocele, Exstrophy of Cloaca , Persorate Anus , дефекты позвоночника). [ Цитация необходима ]

После операции ребенок с омфалоцеле будет иметь некоторую степень недостатка кишечника . Из -за кишечника мальротации 4,4% детей с омфалоцеле испытают мидсхенскую Volvulus в дни, месяцы или годы после операции. Родители детей с омфалоцеле должны обращаться к немедленной медицинской помощи, если их ребенок показывает признаки и симптомы кишечной обструкции в любой момент их детства, чтобы избежать возможности некроза или смерти кишечника. [ 20 ]

Некоторые эксперты дифференцируют экзомфалос и омфалоцеле как 2 связанных условия, одно хуже другого; В этом смысле Exomphalos включает в себя более сильное покрытие грыжи (с фасцией и кожей), тогда как омфалоцеле включает в себя более слабые покрытия только тонкой мембраны. Другие считают термины синонимичные имена для любой степени грыжа и покрытия. [ Цитация необходима ]

Скрининг

[ редактировать ]

Омфалоцеле часто обнаруживается с помощью скрининга AFP или детального ультразвука плода . Генетическое консультирование и генетическое тестирование, такие как амниоцентез, обычно предлагаются во время беременности. [ Цитация необходима ]

Управление

[ редактировать ]

Не существует лечения, которое требуется пренатально, если нет разрыва экзомфалос в матери. Интактные экзомфало могут быть доставлены безопасно вагинально, а кес-сечения также приемлемы, если это требуют акушерских причин. [ 16 ] Похоже, что нет никакого преимущества для доставки с помощью кесарева сечения , если только он не для гигантских экзомфалосов, который содержит большую часть печени . В этом случае вагинальная доставка может привести к дистоции (неспособность ребенка выходить из таза во время рождения) и повреждения печени. [ 6 ] Сразу после рождения необходима назогастральная трубка для распадки кишечника, и эндотрахеальная интубация для поддержки дыхания необходима . Мешок Exomphalos сохраняется теплым и покрытым влажной соленой марлей и пластиковой прозрачной пакетом кишечника, чтобы предотвратить потерю жидкости. Неонат витамина , К и антибиотиков также требует внутривенно жидкости . [ 7 ] [ 15 ] После того, как стратегии управления применяются, ребенок с неповрежденным мешочком является стабильным с медицинской точки зрения и не требует срочной операции. Это время используется для оценки новорожденного , чтобы исключить связанные аномалии перед хирургическим закрытием дефекта. [ 6 ] Исследования показывают, что нет существенной разницы в выживаемости между немедленным или отсроченным закрытием. [ 21 ]

Хирургия может быть выполнена непосредственно для небольших омфалоцеле, которые потребуют короткого пребывания в департаменте детского сада, или поэтапно для больших омфалоцеле, которые потребуют несколько недель. Установленное закрытие требует временного искусственного удержания мешка (бункера), который должен быть помещен над органами брюшной полости и зашиты к брюшной стенке. Это может быть сделано из не адгезивной заправки. Силос постепенно уменьшается по размеру, по крайней мере, один раз в день, пока все внутренние визды не будут возвращены в брюшную полость . Это повторяется в течение нескольких дней до недели, пока не может быть сделано хирургическое закрытие фасции / кожи. Закрытие может потребовать участка, который может быть жестким или нежным и изготовленным из природных биоматериалов, таких как перикард для бычьего или искусственные материалы. Затем кожа закрывается над пятном, и она повторно сосудится за кровеносными сосудами для печени тела после операции. [ 22 ] [ 8 ] [ 7 ] Требуется поставленная операция, так как стремительное снижение экзомфалоса ставится под угрозу венозной доходности и вентиляции, поскольку она повышает внутрибрюшное давление. [ 9 ] В некоторых случаях может потребоваться растяжение брюшной стенки для размещения кишечного содержимого. [ 7 ] [ 6 ] Неоперационная терапия использует эсхаротические мази. Это используется для младенцев с большими омфалоцелами, которые родились преждевременно с дыхательной недостаточностью и связанными с ними хромосомными дефектами, поскольку они не смогут переносить операцию. Мазь приводит к тому, что мешоч будет гранулировать и эпителиализировать, что оставляет остаточную большую вентральную грыжу , которая может быть отремонтирована позже с операцией, когда ребенок стал более стабильным. [ 7 ] [ 15 ] [ 9 ] После операции для более крупных омфалоцеле необходимы механическая вентиляция и парентеральное питание для управления ребенком. [ 7 ]

Общество и культура

[ редактировать ]

День осведомленности

[ редактировать ]

Международный день осведомленности о омфалоцеле ежегодно отмечается в США 31 января в рамках месяца осведомленности о врождении. Несколько штатов США приняли резолюции, чтобы официально распознать дату. [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ] [ 26 ] [ 27 ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ CDC (2019-12-05). «Факты об омфалоцеле | CDC» . Центры для контроля и профилактики заболеваний . Получено 2020-12-20 .
  2. ^ Манн, Стефани; Blinman, Thane A.; Дуглас Уилсон, Р. (июль 2008 г.). «Пренатальное и постнатальное лечение омфалоцеле» . Пренатальный диагноз . 28 (7): 626–632. doi : 10.1002/pd.2008 . ISSN   0197-3851 . PMID   18634119 . S2CID   206345744 .
  3. ^ Blaas, H.G.; Eik-nes, sh; Kiserud, T.; Hellevik, LR (1995). «Раннее развитие брюшной стенки, желудка и сердца от 7 до 12 недель беременности: продольное ультразвуковое исследование» . Ультразвук в акушерстве и гинекологии . 6 (4): 240–249. doi : 10.1046/j.1469-0705.1995.06040240.x . ISSN   1469-0705 . PMID   8590186 . S2CID   22318659 .
  4. ^ Кумар Х.Р., Шутал Ал, Лэдд А.П. (декабрь 2008 г.). «Влияние размера омфалоцеле на связанные условия». Журнал педиатрической хирургии . 43 (12): 2216–9. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2008.08.050 . PMID   19040938 .
  5. ^ Данзер Е., Виктория Т., Беббингтон М.В., Сигл Дж., Ринтул Н.Е., Джонсон М.П. и др. (2011). «МРТ-колькулированные МРТ-объема легких в прогнозировании краткосрочного исхода в гигантской омфалоцеле: предварительные результаты». Диагностика плода и терапия . 31 (4): 248–53. doi : 10.1159/000334284 . PMID   22572017 . S2CID   5148665 .
  6. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Wilson Rd, Johnson MP (2004). «Врожденные дефекты стенки брюшной полости: обновление». Диагностика плода и терапия . 19 (5): 385–98. doi : 10.1159/000078990 . PMID   15305094 . S2CID   10637754 .
  7. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин Aspelund G, Langer JC (2006). «Дефекты брюшной стенки». Текущая педиатрия . 16 (3): 192–198. doi : 10.1016/j.cupe.2006.03.005 .
  8. ^ Jump up to: а беременный Schnur J, Dolgin S, Vohra N, Soffer S, Glick R (февраль 2008 г.). «Подводные камни в пренатальной диагностике необычных врожденных дефектов стенки брюшной полости». Журнал материнской и новорожденной медицины . 21 (2): 135–9. doi : 10.1080/14767050701885872 . PMID   18240083 . S2CID   22338420 .
  9. ^ Jump up to: а беременный в Абхьянкар А (2004). «Пупозильные расстройства». Операция . 22 (9): 214–217. doi : 10.1383/surg.22.9.214.50245 .
  10. ^ Mitanchez D, Walter-Nicolet E, Umblot A, Rousseau V, Revillon Y, Hubert P (август 2010 г.). «Неонатальная помощь у пациентов с гигантской омфолоцеле: тяжелое лечение, но благоприятные результаты». Журнал педиатрической хирургии . 45 (8): 1727–33. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2010.04.011 . PMID   20713230 .
  11. ^ Soffers JH, Hikspoors JP, Mekonen HK, Koehler Se, Lamers WH (август 2015 г.). «Модель роста кишечника человека и его брыжигания» . BMC Биология развития . 15 (1): 31. doi : 10.1186/s12861-015-0081-x . PMC   4546136 . PMID   26297675 .
  12. ^ Kanagawa SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G, Drake W, Butler MG (март 2002 г.). «Омфалоцеле в трех поколениях с аутосомной доминантной передачей» . Журнал медицинской генетики . 39 (3): 184–5. doi : 10.1136/jmg.39.3.184 . PMC   1735073 . PMID   11897819 .
  13. ^ Yatsenko SA, Mendoza-Londono R, Belmont JW, Shaffer LG (ноябрь 2003 г.). «Омфалоцеле в трисомии 3Q: дальнейшее разграничение фенотипа». Клиническая генетика . 64 (5): 404–13. doi : 10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x . PMID   14616763 . S2CID   10786385 .
  14. ^ Jump up to: а беременный в Никол П.Ф., Корлисс Р.Ф., Тиррелл Д.Д., Грэм Б., Ридер А., Сайджо Ю (январь 2011 г.). «Условная мутация рецепторов фактора роста фибробластов 1 и 2 приводит к омфалоцеле у мышей, связанных с нарушениями в образовании мышц стенки вентральной тела» . Журнал педиатрической хирургии . 46 (1): 90–6. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2010.09.066 . PMC   3979308 . PMID   21238647 .
  15. ^ Jump up to: а беременный в Таунсенд С (2017). Сабистон Учебник хирургии: биологическая основа современной хирургической практики (20 -е изд.). Филадельфия: Elsevier Saunders.
  16. ^ Jump up to: а беременный Ландер А (2007). «Дефекты передней брюшной стенки: экзомфалос и гастрошизис». Операция . 25 (7): 295–297. doi : 10.1016/j.mpsur.2007.05.014 .
  17. ^ Carnaghan H, Roberts T, Savery D, Norris FC, McCann CJ, Copp AJ, et al. (Октябрь 2013). «Новая генетическая мышиная модель Exomphalos: важность точной фенотипической классификации» . Журнал педиатрической хирургии . 48 (10): 2036–42. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2013.04.010 . PMC   4030649 . PMID   24094954 .
  18. ^ Eggenschwiler J, Ludwig T, Fisher P, Leighton PA, Tilghman SM, Efstratiadis A (декабрь 1997 г.). «Эмбрионы мутантов мыши, сверхэкспрессирующие IGF-II, демонстрируют фенотипические особенности синдромов Беквит-Видемана и Симпсона-Голаби-Бемеля» . Гены и развитие . 11 (23): 3128–42. doi : 10.1101/gad.11.23.3128 . PMC   316748 . PMID   9389646 .
  19. ^ Оно К, Кикучи А., Такикава К.М., Хирома Т., Йошизава К., Сунагава С. и др. (2009). «Грыжа пуповины и связанного выпадения подвздошной кишки через патентный омфаломоцентричный проток: пренатальное ультразвуковое исследование и результаты МРТ». Диагностика плода и терапия . 25 (1): 72–5. doi : 10.1159/000200633 . PMID   19202342 . S2CID   35755449 .
  20. ^ Fawley JA, Abdelhafeez AH, Schultz JA, Ertl A, Cassidy LD, Peter SS, Wagner AJ (январь 2017 г.). «Риск Volvulus mid-worlvulus у пациентов с дефектами брюшной стенки: мультиинституциональное исследование». Журнал педиатрической хирургии . 52 (1): 26–29. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2016.10.014 . PMID   27847120 .
  21. ^ Mortellaro VE, St Peter SD, Fike FB, Ислам S (апрель 2011 г.). «Обзор доказательств о закрытии дефектов брюшной стенки». Педиатрическая хирургия International . 27 (4): 391–7. doi : 10.1007/s00383-010-2803-2 . PMID   21161242 . S2CID   26451209 .
  22. ^ Манн С., Блинман Т.А., Дуглас Уилсон Р. (июль 2008 г.). «Пренатальное и постнатальное лечение омфалоцеле». Пренатальный диагноз . 28 (7): 626–32. doi : 10.1002/pd.2008 . PMID   18634119 . S2CID   206345744 .
  23. ^ «Резолюция дома 1006» (PDF) . Штат Арканзас .
  24. ^ «Резолюция Сената 56» . Штат Калифорния .
  25. ^ «Резолюция дома» . Штат Джорджия .
  26. ^ «Резолюция дома 0209» . Штат Мичиган . [ Постоянная мертвая ссылка ]
  27. ^ «Законодательное решение 21» (PDF) . Состояние Небраски .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Omphalocele&oldid=1240828249"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 72ab0a3d0db3a331dd98b716524e2ac2__1723906200
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/72/c2/72ab0a3d0db3a331dd98b716524e2ac2.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Omphalocele - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)