Поверхностно-активный белок C
| СФТПК | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Идентификаторы | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Псевдонимы | SFTPC , BRICD6, PSP-C, SFTP2, SMDP2, SP-C, поверхностно-активный белок C, SP5 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Внешние идентификаторы | ОМИМ : 178620 ; МГИ : 109517 ; Гомологен : 2271 ; GeneCards : SFTPC ; OMA : SFTPC — ортологи | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Викиданные | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Сурфактантный белок C ( SP-C ) является одним из легочных сурфактантных белков . У человека это кодируется SFTPC геном . [5] [6] [7]
Это мембранный белок .
Структура
[ редактировать ]| Поверхностно-активный белок C, N-концевой пропептид |
|---|
SFTPC представляет собой белок из 197 остатков, состоящий из двух половин: уникального N-концевого пропептидного домена и C-концевого домена BRICHOS . Пропептидный домен длиной около 100 аминокислот на самом деле содержит не только расщепленную часть, но и зрелый пептид. Далее он может быть разбит на собственно спиральный трансмембранный пропептид из 23 аминокислот, зрелый секретируемый SP-C (24-58) и линкер (59-89), который соединяется с доменом BRICHOS. [8]
Пропептид легочного сурфактанта С имеет N-концевой альфа-спиральный сегмент, предполагаемой функцией которого является стабилизация структуры белка, поскольку зрелый пептид может необратимо трансформироваться из своей нативной альфа-спиральной структуры в агрегаты бета-листов и образовывать амилоидные фибриллы. Сообщалось также, что правильный внутриклеточный транспорт proSP-C зависит от пропептида. [9]
Решена структура домена BRICHOS. Мутации в этом домене также приводят к образованию амилоидных фибрилл, состоящих из зрелого пептида, что указывает на шаперонную активность. [8]
Клиническое значение
[ редактировать ]Мутации связаны с дисфункцией метаболизма сурфактанта 2 типа.
У людей и животных, рожденных с отсутствием SP-C, наблюдается тенденция к развитию прогрессирующего интерстициального заболевания легких .
Рекомбинантный SP-C используется в Venticute, поверхностно-активном веществе искусственных легких.
процесс массового производства аналога под названием rSP-C33Le путем слияния со спидроином . Описан [10]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000168484 – Ensembl , май 2017 г.
- ^ Перейти обратно: а б с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000022097 – Ensembl , май 2017 г.
- ^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
- ^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
- ^ Келлер А., Эйстеттер Х.Р., Восс Т., Шефер К.П. (июль 1991 г.). «Предшественник легочного сурфактантного белка C (SP-C) представляет собой трансмембранный белок типа II» . Биохимический журнал . 277 (Часть 2) (Часть 2): 493–9. дои : 10.1042/bj2770493 . ПМЦ 1151261 . ПМИД 1859376 .
- ^ Йоханссон Х., Нордлинг К., Уивер Т.Э., Йоханссон Дж. (июль 2006 г.). «С-концевая часть про-сурфактантного белка C, содержащая домен Brichos, связывается с развернутым поливальным трансмембранным сегментом» . Журнал биологической химии . 281 (30): 21032–9. дои : 10.1074/jbc.M603001200 . ПМИД 16709565 .
- ^ «Ген Энтрез: поверхностно-активное вещество SFTPC, белок С, ассоциированный с легкими» .
- ^ Перейти обратно: а б Уилландер Х., Аскари Г., Ландре М., Вестермарк П., Нордлинг К., Керянен Х. и др. (февраль 2012 г.). «Структура домена BRICHOS с высоким разрешением и ее влияние на активность антиамилоидного шаперона в отношении белка С поверхностно-активного вещества легких» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 109 (7): 2325–9. Бибкод : 2012PNAS..109.2325W . дои : 10.1073/pnas.1114740109 . ПМК 3289314 . ПМИД 22308375 .
- ^ Ли Дж., Лиепиньш Э., Алмлен А., Тиберг Дж., Курстедт Т., Йорнвалль Х., Йоханссон Дж. (март 2006 г.). «Структура и влияние на стабильность и активность N-концевой пропептидной части поверхностно-активного белка С легких» . Журнал ФЭБС . 273 (5): 926–35. дои : 10.1111/j.1742-4658.2006.05124.x . ПМИД 16478467 . S2CID 1231483 .
- ^ Кронквист Н., Сарр М., Линдквист А., Нордлинг К., Отиковс М., Вентури Л. и др. (май 2017 г.). «Эффективное производство белка, вдохновленное тем, как пауки производят шелк» . Природные коммуникации . 8 (1): 15504. Бибкод : 2017NatCo...815504K . дои : 10.1038/ncomms15504 . ПМЦ 5457526 . ПМИД 28534479 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Перес-Хиль Дж (2002). «Липидно-белковые взаимодействия гидрофобных белков SP-B и SP-C в сборке и динамике легочного сурфактанта». Детская патология и молекулярная медицина . 20 (6): 445–69. дои : 10.1080/15227950152625783 . ПМИД 11699574 .
- Соларин КО, Ван В.Дж., Бирс М.Ф. (2002). «Синтез и посттрансляционный процессинг поверхностно-активного белка С». Детская патология и молекулярная медицина . 20 (6): 471–500. дои : 10.1080/15227950152625792 . ПМИД 11699575 .
- Йоханссон Дж., Курстедт Т., Робертсон Б. (2002). «Искусственные ПАВ на основе аналогов СП-Б и СП-С». Детская патология и молекулярная медицина . 20 (6): 501–18. дои : 10.1080/15227950152625800 . ПМИД 11699576 .
- Ноги Л.М. (2004). «Изменения экспрессии SP-B и SP-C при неонатальных заболеваниях легких». Ежегодный обзор физиологии . 66 : 601–23. doi : 10.1146/annurev.phyol.66.032102.134711 . ПМИД 14977415 .
- Браш Ф., Гриз М., Тредано М., Джонен Г., Охс М., Ригер С. и др. (июль 2004 г.). «Интерстициальное заболевание легких у ребенка с мутацией de novo в гене SFTPC» . Европейский респираторный журнал . 24 (1): 30–9. дои : 10.1183/09031936.04.00000104 . ПМИД 15293602 .
- Курстедт Т., Йоханссон Дж., Перссон П., Эклунд А., Робертсон Б., Лёвенадлер Б., Йорнвалль Х. (апрель 1990 г.). «Гидрофобные полипептиды, связанные с поверхностно-активными веществами: SP-C представляет собой липопептид с двумя пальмитоилированными остатками цистеина, тогда как SP-B не имеет ковалентно связанных жирных ацильных групп» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 87 (8): 2985–9. Бибкод : 1990PNAS...87.2985C . дои : 10.1073/pnas.87.8.2985 . ПМК 53818 . ПМИД 2326260 .
- Симатос Г.А., Форвард КБ, Морроу М.Р., Киоф К.М. (июнь 1990 г.). «Взаимодействие между пердейтерированным димиристоилфосфатидилхолином и низкомолекулярным легочным сурфактантным белком SP-C». Биохимия . 29 (24): 5807–14. дои : 10.1021/bi00476a023 . ПМИД 2383558 .
- Глассер С.В., Корфхаген Т.Р., Перме К.М., Пилот-Матиас Т.Дж., Кистер С.Е., Уитсетт Дж.А. (июль 1988 г.). «Два гена SP-C, кодирующие протеолипид сурфактанта легких человека» . Журнал биологической химии . 263 (21): 10326–31. дои : 10.1016/S0021-9258(19)81519-3 . ПМИД 2839484 .
- Глассер С.В., Корфхаген Т.Р., Уивер Т.Э., Кларк Дж.К., Пилот-Матиас Т., Мейт Дж. и др. (январь 1988 г.). «кДНК, установленная полипептидная структура и хромосомное распределение протеолипида сурфактанта легких человека, SPL (pVal)» . Журнал биологической химии . 263 (1): 9–12. дои : 10.1016/S0021-9258(19)57347-1 . ПМИД 3335510 .
- Йоханссон Дж., Йорнвалль Х., Эклунд А., Кристенсен Н., Робертсон Б., Курстедт Т. (май 1988 г.). «Гидрофобный полипептид поверхностно-активного вещества массой 3,7 кДа: структурная характеристика человеческой и бычьей форм» . Письма ФЭБС . 232 (1): 61–4. дои : 10.1016/0014-5793(88)80386-7 . ПМИД 3366248 . S2CID 29388224 .
- Уорр Р.Г., Хогуд С., Бакли Д.И., Крисп Т.М., Шиллинг Дж., Бенсон Б.Дж. и др. (ноябрь 1987 г.). «Низкомолекулярный белок легочного сурфактанта человека (SP5): выделение, характеристика, кДНК и аминокислотные последовательности» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 84 (22): 7915–9. Бибкод : 1987PNAS...84.7915W . дои : 10.1073/pnas.84.22.7915 . ПМК 299446 . ПМИД 3479771 .
- Янг Вашингтон (май 1966 г.). «Семейная фиброзно-кистозная дисплазия легких: новый случай в известной семье» . Журнал Канадской медицинской ассоциации . 94 (20): 1059–61. ЧВК 1935417 . ПМИД 5942662 .
- Вуд С., Яремко М.Л., Шерцер М., Келемен П.Р., Минна Дж., Вестбрук Калифорния (декабрь 1994 г.). «Картирование локуса легочного сурфактанта SP5 (SFTP2) с 8p21 и характеристика маркера микросателлитных повторов, который показывает частую потерю гетерозиготности в карциномах человека». Геномика . 24 (3): 597–600. дои : 10.1006/geno.1994.1673 . ПМИД 7713515 .
- Хацис Д., Дейтер Г., деМелло Д.Е., Флорос Дж. (1994). «Человеческий сурфактантный белок-C: генетическая однородность и экспрессия при РДС; сравнение с другими видами». Экспериментальное исследование легких . 20 (1): 57–72. дои : 10.3109/01902149409064373 . ПМИД 8181452 .
- Ноги Л.М., Данбар А.Е., Верт С.Е., Аскин Ф., Хамвас А., Уитсетт Дж.А. (февраль 2001 г.). «Мутация в гене сурфактантного белка С, связанная с семейным интерстициальным заболеванием легких» . Медицинский журнал Новой Англии . 344 (8): 573–9. дои : 10.1056/NEJM200102223440805 . ПМИД 11207353 .
- Глассер С.В., Бурханс М.С., Корфхаген Т.Р., Na CL, Слай П.Д., Росс Г.Ф. и др. (май 2001 г.). «Измененная стабильность легочного сурфактанта у мышей с дефицитом SP-C» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 98 (11): 6366–71. Бибкод : 2001PNAS...98.6366G . дои : 10.1073/pnas.101500298 . ПМК 33474 . ПМИД 11344267 .
галерея PDB |
|---|
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Запись GeneReviews/NIH/NCBI/UW о семейном легочном фиброзе
- Легочная+связанная с сурфактантом+белок+B в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
 | Эта статья о гене человека й хромосомы незавершена 8 - . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |