Центральная нейроцитома
| Центральная нейроцитома | |
|---|---|
 | |
| Аксиальное Т1-взвешенное МРТ-изображение с усилением гадолинием, показывающее увеличивающееся образование с кистозными изменениями, соответствующими центральной нейроцитоме в правом боковом желудочке. | |
| Специальность | Онкология , нейрохирургия |
Центральная нейроцитома ( ЦНК ) — чрезвычайно редкая, обычно доброкачественная внутрижелудочковая опухоль головного мозга , которая обычно формируется из нейрональных клеток прозрачной перегородки . [1] Большинство центральных нейроцитом растут внутрь желудочковой системы, образуя межжелудочковые нейроцитомы. Это приводит к двум основным симптомам ХНК: нечеткости зрения и повышению внутричерепного давления. Лечение центральной нейроцитомы обычно включает хирургическое удаление с вероятностью рецидива примерно 1 из 5. [2] Центральные нейроцитомы классифицируются как опухоли II степени согласно классификации опухолей нервной системы Всемирной организации здравоохранения . [3]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У пациентов наблюдается широкий спектр симптомов. Симптомы могут оставаться дремлющими, но возникают из-за обструктивной гидроцефалии . Эти симптомы включают в себя: [4]
- Внутричерепное давление
- Головная боль
- отек диска зрительного нерва
- Рвота
- Легкое головокружение
- Нарушение умственной деятельности
- Нестабильность походки
В редких и крайних случаях могут наблюдаться более тяжелые симптомы:
Патология
[ редактировать ]
В макроскопическом масштабе опухоли ЧНК имеют сероватый цвет, напоминающий серое вещество, образующееся с участками кровоизлияний . Опухоли мягкие, яйцевидные, дольчатые или узловатые, обычно хорошо очерченные. При вскрытии опухоли ученые почувствовали некоторую зернистость, которую они связывают с наличием кальцификации . [4]
Образцы опухолей, окрашенные красителем H&E и исследованные под микроскопом, показали, что CNC представляет собой хорошо дифференцированную опухоль с доброкачественными гистологическими особенностями. Опухоль состоит из «однородных клеток малого и среднего размера с округлыми ядрами, мелкозернистым хроматином и незаметными ядрышками, а также скудной цитоплазмой». CNC характеризуются периваскулярными псевдорозетками , круглыми/цветкоподобными расположениями клеток с небольшим кровеносным сосудом в центре и полигональными мелкими клетками с четким перинуклеарным ореолом, иногда называемым «жареным яйцом», и они прозрачные или слегка эозинофильные. Основной гистоморфологический дифференциальный диагноз — олигодендроглиома . В то время как опухолевые клетки в некоторых областях плотные, области с безъядерными, менее плотными частями опухоли были рассеяны повсюду. Аннуклеарные области могут иметь тонкий фибриллярный матрикс , как и нейропильные области. Длинные, тонкостенные сосуды размером с капилляры представляют собой васкуляризацию CNC. Эти сосуды расположены в виде линейного разветвления и имеют эндокринный вид. Во многих случаях легко выявлялись тонкостенные расширенные сосудистые каналы, а также очаги кальциноза. [4]
Очень высокая маг.
Высокая маг.
Очень высокая маг.
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( декабрь 2021 г. ) |
Уход
[ редактировать ]Основным методом лечения является хирургическое иссечение. [7] Двумя адъювантными терапевтическими стратегиями являются стереотаксическая хирургия (SRS) и фракционированная конвенционная лучевая терапия (FCRT). Оба являются высокоэффективными средствами лечения. [8]
Операция
[ редактировать ]Хирургическое удаление центральной нейроцитомы является основным консенсусом среди практикующих врачей. Хирурги выполняют краниотомию , чтобы удалить опухоль. Возможность удаления опухоли и степень ее удаления зависят от местоположения опухоли, опыта и предпочтений хирурга. Степень заболевания играет большую роль в определении того, насколько эффективной будет операция. Основная цель полной хирургической резекции опухоли также может быть затруднена из-за прилипания опухоли к прилегающим структурам или кровоизлияний. [5] Если возникает рецидив центральной нейроцитомы, хирургическое вмешательство снова является наиболее эффективным методом лечения.
Лучевая терапия
[ редактировать ]Существует не так много доказательств, подтверждающих утверждение о том, что лучевая терапия является полезным и эффективным средством лечения. Обычно лучевая терапия используется после операции в зависимости от того, было ли выполнено частичное или полное удаление опухоли. [9] Гистопатологические особенности CNC, дифференцировка нейронов, низкая митотическая активность, отсутствие пролиферации эндотелия сосудов и некроз опухоли позволяют предположить, что опухоль может быть устойчивой к ионизирующей радиации. Однако при использовании лучевой терапии проводится лечение всего мозга или пораженных полей. В этом методе используется стандартная схема фракционирования и общая доза опухоли 50–55 Гр. [5] Хирургия гамма-ножом — это форма лучевой терапии, точнее радиохирургии , которая использует пучки гамма-лучей для доставки определенной дозы радиации к опухоли. Операция гамма-ножом невероятно эффективна при лечении нейроцитомы и поддержании контроля над опухолью после процедуры, когда было выполнено полное удаление. Некоторые исследования показали, что вероятность успеха в борьбе с опухолью составляет около 90% после первых пяти лет и 80% после первых десяти лет. [2] [10] Операция гамма-ножом является наиболее зарегистрированной формой лучевой терапии, проводимой для лечения остатков опухоли CNC после операции. [10]
Химиотерапия
[ редактировать ]Химиотерапия обычно ограничивается пациентами с рецидивирующей центральной нейроцитомой. Курс химиотерапии, используемый при ХНК, представляет собой один из двух режимов на основе платины. Два режима:
- Карбоплатин + ВП-16 + ифосфамид
- цисплатин + ВП-16 + циклофосфамид
Поскольку химиотерапия используется в редких случаях, еще предстоит собрать информацию об эффективности химиотерапии для лечения доброкачественного ХНК. Поэтому рекомендации следует рассматривать как ограниченные и предварительные. [5]
Результат и рецидив
[ редактировать ]Можно ожидать, что большинство пациентов излечатся от своего заболевания и станут долговременными выжившими после центральной нейроцитомы. Как и при любом другом типе опухоли, существует вероятность рецидива. Вероятность рецидива составляет примерно 20%. [2] Некоторыми факторами, которые предсказывают рецидив опухоли и смерть из-за прогрессирующих состояний заболевания, являются высокие пролиферативные индексы, ранний рецидив заболевания и диссеминированное заболевание с распространением заболевания через спинномозговую жидкость или без него . [5] Длительные последующие обследования необходимы для оценки результатов, которые дает каждое лечение. Также важно выявить возможный рецидив ХН. Рекомендуется проводить краниальную МРТ каждые 6–12 месяцев. [2]
История
[ редактировать ]Впервые он был описан Хассуном в 1982 году. [11] Центральные нейроцитомы — редкие опухоли головного мозга, которые чаще всего локализуются в боковых желудочках вблизи отверстия Монро . Впервые они были обнаружены Хассуном и его коллегами в 1982 году и были классифицированы как опухоли II степени. [12] В 1985 году Уилсон также описал редкий случай «дифференцированной нейробластомы » в боковом желудочке, которая при световой микроскопии напоминает олигодендроглиому. Однако название центральная нейроцитома было дано Хассуном. [13]
Первичные нейрональные опухоли желудочковой системы считались редкими. Большинство описанных случаев имели ненейрональное происхождение, например, олигодендроглиома , эпендимома, менингиома, папиллома сосудистого сплетения и гигантоклеточная опухоль. До этого нейроцитомы, вероятно, ошибочно диагностировались как внутрижелудочковая олигондронглиома или светлоклеточная эпендимома. За неагрессивное поведение опухоль часто называют «доброкачественной центральной нейроцитомой». Считается, что он возникает у молодых людей из нейрональных клеток пуллицидной перегородки и субэпендимальных клеток боковых желудочков . Большинство первоначальных инцидентов, зарегистрированных в боковом желудочке, были доброкачественными. Однако по мере сбора дополнительной информации название «доброкачественная центральная нейроцитома» стало восприниматься как двойное неправильное употребление, поскольку эти опухоли не всегда доброкачественные и не всегда расположены в центре. Многие недавние исследования показывают, что их местоположение, биологический потенциал и клиническое поведение более изменчивы, чем считалось ранее. Недавние исследования показывают, что их необычное расположение, агрессивное биологическое поведение и частые рецидивы после хирургической резекции вызвали значительный интерес к различным методам лечения, а также к их терминологии, потенциалу происхождения и молекулярной регуляции. [13]
Эпидемиология
[ редактировать ]CNC составляют 0,1-0,5% первичных опухолей головного мозга . [14] [8] В формировании этих опухолей существует генетический компонент, из-за которого у людей азиатского происхождения образуется большая часть опухолей, чем у представителей других этнических групп. [15] Центральные нейроцитомы преимущественно формируются у молодых людей, чаще всего на втором или третьем десятилетии жизни. [16] Нет никаких доказательств того, что пол человека является определяющим фактором частоты центральных нейроцитом. [15]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Керкени, А.; Бен Лахдер, З.; Рхами, М.; Себай, Р.; Белгит, Л.; Халди, М.; Бен Хамуда, М. (октябрь 2010 г.). «[Центральная нейроцитома: исследование 32 случаев и обзор литературы]». Нейрохирургия . 56 (5): 408–14. дои : 10.1016/j.neuchi.2010.07.001 . ПМИД 20692674 .
- ^ Jump up to: а б с д Ким Дж.В., Ким Д.Г., Чунг Х.Т., Чхве Ш., Хан Дж.Х., Пак С.К., Ким С.И., Пэк С.Х., Юнг Х.В. (декабрь 2013 г.). «Радиохирургия центральной нейроцитомы: долгосрочный результат и картина неудач». Дж. Нейронкол . 115 (3): 505–11. дои : 10.1007/s11060-013-1253-9 . ПМИД 24065568 . S2CID 21557148 .
- ^ Луи Дэвид Н.; Огаки Хироко; Вистлер Отмар Д.; Кавени Вебстер К.; Бургер Питер С.; Жуве Анн; Шайтауэр Бернд В.; Клейхуес Пол (2007). «Классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2007 г.» . Акта Нейропатол . 114 (2): 97–109. дои : 10.1007/s00401-007-0243-4 . ЧВК 1929165 . ПМИД 17618441 .
- ^ Jump up to: а б с Ли Ю, Е XF, Цянь Г, Инь Ю, Пан ЦГ (2012). «Патологические особенности и клинический исход центральной нейроцитомы: анализ 15 случаев» . Чин Дж. Рак Рес . 24 (4): 284–290. дои : 10.1007/s11670-012-0265-x . ПМЦ 3551323 . ПМИД 23358787 .
- ^ Jump up to: а б с д и Чемберлен, Марк К. Лечение центральной нейроцитомы. USC/Онкологический центр Норриса. Альянс по лечению рака Сиэтла. < https://www.seattlecca.org/client/Chamberlain_Treatment%20of%20Central%20Neurocytomas.pdf . Архивировано 24 марта 2014 г. в Wayback Machine > 20 февраля 2014 г.
- ^ Оума, младший (2004). «Психотические проявления у больных опухолями головного мозга: 2 случая из Южной Африки» . Африканская наука о здоровье . 4 (3): 190–194. ПМЦ 2688330 . ПМИД 15687074 .
- ^ Шмидт, штат Миннесота; Готфрид, Онтарио; фон Кох, CS.; Чанг, С.М.; Макдермотт, MW. (февраль 2004 г.). «Центральная нейроцитома: обзор». Дж Нейроонкол . 66 (3): 377–84. дои : 10.1023/b:neon.0000014541.87329.3b . ПМИД 15015671 . S2CID 8320493 .
- ^ Jump up to: а б Гарсия Р.М.; Иван М.Э.; О Т.; Барани И.; Парса АТ. (2014). «Внутрижелудочковые нейроцитомы: систематический обзор стереотаксической радиохирургии и фракционированной традиционной лучевой терапии при остаточных или рецидивирующих опухолях». Клиническая неврология и нейрохирургия . 117 : 55–64. дои : 10.1016/j.clineuro.2013.11.028 . ПМИД 24438806 . S2CID 23101170 .
- ^ Чен Х., Чжоу Р., Лю Дж., Тан Дж. (июнь 2012 г.). «Центральная нейроцитома». Дж. Клин Неврология . 19 (6): 849–53. дои : 10.1016/j.jocn.2011.06.038 . ПМИД 22537657 . S2CID 12995192 .
- ^ Jump up to: а б Карлссон Бенгт; Го Вань-Юо; Кеджиа Тео; Динеш Нивед; Пан Дэвид Хун-Чи; Джокура Хидефуми; Кавагиси Джун; ван Эк Альбертус; Хорстманн Герхард А.; Йео Ценг Цай; Ямамото Масааки (2012). «Операция Гамма-ножом при центральных нейроцитомах» . Дж. Нейрохирургия . 117 (Приложение): 96–101. дои : 10.3171/2012.6.GKS12214 . ПМИД 23205795 .
- ^ Хассун, Дж.; Гамбарелли, Д.; Гризоли, Ф.; Пелле, В.; Саламон, Г.; Пеллиссье, Ж.Ф.; Тога, М. (1982). «Центральная нейроцитома. Электронно-микроскопическое исследование двух случаев». Акта Нейропатол . 56 (2): 151–6. дои : 10.1007/bf00690587 . ПМИД 7064664 . S2CID 6524741 .
- ^ Цянь Х.; Лин С.; Чжан М.; Цао Ю. (2012). «Хирургическое лечение внутрижелудочковой центральной нейроцитомы: 92 случая». Акта Нейрохирургика . 154 (11): 1951–60. дои : 10.1007/s00701-012-1446-6 . ПМИД 22941394 . S2CID 11054237 .
- ^ Jump up to: а б Чоудхари К.А.; Калиаперумал С.; Джайн А.; Саркар С.; Су М.; Радес Д.; Сингх Дж. (2009). «Центральная нейроцитома: междисциплинарный обзор». Британский журнал нейрохирургии . 23 (6): 585–595. дои : 10.3109/02688690903254350 . ПМИД 19922271 . S2CID 1245015 .
- ^ Чуанг, Монтана; Лин, туалет; Цай, HY.; Лю, GC.; Ху, Юв.; Чан, IC. (2005). «3-Т протонная магнитно-резонансная спектроскопия центральной нейроцитомы: 3 описания случаев и обзор литературы». J Comput Assist Томогр . 29 (5): 683–8. дои : 10.1097/01.rct.0000171240.95430.29 . ПМИД 16163043 .
- ^ Jump up to: а б Шарма, Мехар Чанд; Деб, Прабал; Шарма, Суаш; Саркар, Читра (август 2006 г.). «Нейроцитома: всесторонний обзор». Нейрохирургический обзор . 29 (4): 270–285. дои : 10.1007/s10143-006-0030-z . ПМИД 16941163 . S2CID 7854296 .
- ^ Хассун Дж., Сойлемезоглу Ф., Гамбарелли Д., Фигарелла-Брангер Д., фон Аммон К., Клейхуэс П. (1993). «Центральная нейроцитома: краткий обзор клинических и гистологических особенностей». Патология головного мозга . 3 (3): 297–306. дои : 10.1111/j.1750-3639.1993.tb00756.x . ПМИД 8293189 . S2CID 19604295 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]