Церебральная ахроматопсия
| Церебральная ахроматопсия | |
|---|---|
 | |
| Боковая поверхность коры головного мозга | |
| Специальность | Неврология |
Церебральная ахроматопсия — это тип дальтонизма, вызванный повреждением коры головного глаза мозга, а не аномалиями в клетках сетчатки . Его часто путают с врожденной ахроматопсией , но лежащие в основе этого расстройства физиологические нарушения совершенно различимы. Существует аналогичный, но отчетливый дефицит, называемый цветовой агнозией , при котором у человека сохраняется цветовое восприятие (по данным задания на сопоставление), но наблюдается дефицит распознавания цвета, например, знания, на какой цвет он смотрит. [ нужна ссылка ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Пациенты с церебральной ахроматопсией отрицают наличие какого-либо опыта восприятия цвета, когда их спрашивают, и не проходят стандартные клинические оценки, такие как тест Фарнсворта-Манселла на 100 оттенков (тест на упорядочение цветов без требований к названию). Пациенты часто могут не замечать потери цветового зрения и просто описывать мир, который они видят, как «серый». Большинство описывают, что видят мир в «оттенках серого». [1] Это наблюдение отмечает ключевое различие между церебральной и врожденной ахроматопсией, поскольку те, кто родился с ахроматопсией, никогда не ощущали цвет или серый цвет. [ нужна ссылка ]
Патофизиология
[ редактировать ]Церебральная ахроматопсия отличается от других форм дальтонизма тонкими, но важными моментами. Это следствие коркового повреждения, возникающего вследствие ишемии или инфаркта определенной области вентральной затылочно-височной коры человека. [1] Это повреждение почти всегда является результатом травмы или болезни. [2]
Классификация
[ редактировать ]В исследовании 2005 года было изучено 92 тематических исследования с 1970 года, в которых поражения головного мозга влияли на цветовое зрение. [2] Тяжесть и размер поражения полей зрения у пациентов с церебральной ахроматопсией варьируются от пациента к пациенту. [ нужна ссылка ]
Двусторонний и полупольный
[ редактировать ]Большинство случаев в исследовании 2005 года были результатом двусторонних поражений вентральной затылочной коры. [2] Неизвестно, было ли это результатом того, что двусторонние поражения чаще вызывали симптомы потери цвета, или это был эффект выборки пациентов с более тяжелой травмой головного мозга, которые чаще поступали на лечение. Во многих исследованных случаях пациенты сообщали лишь о частичной потере цветового зрения. Места потери цветового зрения могут быть ограничены одним полушарием или четвертью поля зрения. Термин «гемихроматопсия» использовался для обозначения пациентов, у которых наблюдается потеря цвета только в одном полушарии поля зрения. Однако применительно к ахроматопии, возникшей в результате травмы головного мозга, этот термин не полностью характеризует часто сложный характер потери зрения. [ нужна ссылка ]
Переходный процесс
[ редактировать ]В еще более редких случаях временная ишемия связанной вентральной затылочной коры может привести к транзиторной ахроматопсии. На данный момент это состояние охарактеризовано только у пациентов, перенесших инсульт, и обеспечивает дополнительную поддержку области обработки цвета. [ нужна ссылка ]
В одном случае 78-летний человек, пострадавший от инсульта, потерял способность определять цвет, но не подозревал о своем дефиците, пока врачи не провели тесты на восприятие цвета. [3] Даже получив эту информацию, пациент считал, что сохранил способность воспринимать цвета, хотя мир вокруг него казался серым. Он объяснил этот ахроматизм «плохим освещением», и пациенту потребовалось несколько недель, чтобы полностью оценить степень своей инвалидности. Кроме того, присутствовала характерная коморбидность прозопагнозии. После двух месяцев частых посещений врачей анализы показали, что его цвет полностью вернулся. Ишемия, вызванная поражением задних мозговых артерий, утихла, а последующие МРТ показали, что кровоток снова вернулся в вентральную затылочную кору. [ нужна ссылка ]
Сочетание с другими дефицитами
[ редактировать ]Наиболее распространенным расстройством, наблюдаемым наряду с церебральной ахроматопсией, является прозопагнозия , неспособность узнавать или вспоминать лица. В некоторых исследованиях сопутствующая патология достигает 72%. [2] Это значение не было упущено из виду и является предметом постоянных исследований.
Церебральные ахроматопы часто имеют плохую остроту пространства. [2]
Диагностика
[ редактировать ]Церебральную ахроматопсию можно легко диагностировать с помощью тестов цветового зрения , обычно теста Фарнсворта-Манселла 100 оттенков или пластинчатого теста Исихара . [2] Тестирование и диагностика церебральной ахроматопсии часто являются неполными и ошибочно диагностируются в кабинетах врачей. [4]
Примечательно, что почти 50% обследованных пациентов с диагнозом церебральная ахроматопсия способны нормально выполнять тест на называние цветов. Однако эти результаты вызывают некоторые сомнения из-за источников, из которых получены многие из этих отчетов. [2] Только 29% пациентов с церебральной ахроматопсией успешно проходят тест пластинки Исихара, который является более общепринятым и более стандартизированным тестом на дальтонизм. [2]
Отличие от врожденной ахроматопсии
[ редактировать ]Наиболее очевидной отличительной характеристикой врожденной ахроматопсии и церебральной ахроматопсии является внезапное начало потери цветового зрения после тяжелой травмы головы или повреждения затылочной доли после инсульта или аналогичного ишемического события. [1] Неинвазивные методы визуализации могут оказаться наиболее полезными для определения того, коррелирует ли область повреждения после травматического события с обработкой цветового зрения. Простые диагностические инструменты также можно использовать, чтобы определить, является ли пациент вероятным кандидатом на дальнейшее тестирование, поскольку усовершенствованные процедуры визуализации часто могут оказаться дорогостоящими и ненужными. [ нужна ссылка ]
Сопутствующие факторы могут быть ценными индикаторами вероятности церебральной ахроматопсии. Одним из расстройств, часто наблюдаемых наряду с церебральной ахроматопсией, является прозопагнозия, неспособность вспоминать или узнавать лица. Корреляция все еще является предметом продолжающихся исследований, но наиболее красноречивым ключом к разгадке этой связи является непосредственная близость поражений головного мозга, наблюдаемых у прозопагнозиков и у людей с церебральной ахроматопсией без прозопагнозии. [2] Рисунок 1 иллюстрирует перекрытие поражений головного мозга, составленное на основе многочисленных сообщений о случаях обоих расстройств. Общую область поражения, связанную с обоими расстройствами, можно увидеть в правой затылочной доле.
Уход
[ редактировать ]В настоящее время лечение этого расстройства не известно. [ нужна ссылка ]
История
[ редактировать ]Число зарегистрированных случаев церебральной ахроматопсии относительно невелико по сравнению с другими формами потери цветового зрения. Кроме того, тяжесть нарушений цветовосприятия, а также других психологических эффектов варьируется у разных пациентов. [2] Случай церебральной ахроматопсии, приобретенной после коркового поражения, описал доктор Веррей в 1888 году. [5] но эти доказательства были отвергнуты Гордоном Холмсом и Саломоном Хеншеном, двумя выдающимися неврологами, которые определили положение и границы первичной зрительной коры. Описание Веррея практически исчезло, пока у макаки не был идентифицирован центр окраски. [6] и до тех пор, пока обзор литературы не показал общую локализацию редких случаев церебральной ахроматопсии. [7]
Текущие исследования
[ редактировать ]Основываясь на знаниях, полученных в результате изучения случаев церебральной ахроматопсии, текущие исследования направлены на изучение области коры головного мозга, участвующей в обработке цвета.
Недавнее исследование предоставило одни из первых прямых доказательств специфической обработки цвета в вентральной затылочной коре человека. [8] Субъекта с историей судорожной активности обследовали с помощью фМРТ и имплантации электродов. [9] Используя фМРТ, исследователи исследовали области оксигенации крови в затылочной доле, когда испытуемый рассматривал различные цветовые стимулы. Результатом эксперимента стала идентификация области у испытуемого, немного впереди от пораженной области у пациентов с церебральной ахроматичностью, которая реагировала на изменение цветовой стимуляции. Разрешение МРТ было ограничивающим фактором при определении областей, соответствующих определенным цветам. В следующей части исследования использовался электрод, имплантированный в правое полушарие в место, определенное с помощью фМРТ-сканирования как имеющее отношение к обработке цвета. Было обнаружено, что электрическая активность этой области увеличивалась, когда испытуемому предъявлялись синие стимулы. Следующим и наиболее важным открытием исследования было то, что, когда электрод использовался для подачи электрического стимула в мозг испытуемого, испытуемый сообщал о восприятии синего цвета. Такой результат согласуется с другими сообщениями об электрической стимуляции на картах полей зрения, вызывающей восприятие фосфинов в поле зрения испытуемых. [ нужна ссылка ]
Представленный цветовой стимул не является единственным фактором, определяющим участие вентрально-затылочной коры в обработке цвета. [10] Количество внимания и тип объекта также влияют на активацию вентрально-затылочной коры. Было отмечено, что эта область затылочной доли может быть не центром обработки, а скорее путем, который является критическим пересечением нескольких областей коры, участвующих в восприятии цвета. [ нужна ссылка ]
Общество и культура
[ редактировать ]Это расстройство часто представляют как свидетельство наших неполных знаний об обработке цвета. Исследования цветового зрения являются хорошо изученной областью современной нейробиологии, и лежащие в их основе анатомические процессы в сетчатке хорошо классифицированы. Наличие еще одного фактора в восприятии цвета людьми иллюстрирует необходимость дополнительных исследований.
Случай художника-дальтоника
[ редактировать ]Самым известным примером церебральной ахроматопсии является случай «Ионатана I». увековечен в тематическом исследовании Оливера Сакса и Роберта Вассермана и опубликован как «Дело художника-дальтоника». [11] В эссе прослеживается опыт Джонатана И. с церебральной ахроматопсией с момента, когда травма затылочной доли лишила его способности воспринимать цвет, через его последующие попытки адаптироваться к черному, белому и серому миру и, наконец, к своему принятие и даже благодарность за его состояние. Особенно уместен анализ того, как церебральная ахроматопсия влияет на его практику как художника. Особенно поразительны описания влияния церебральной ахроматопсии на его психологическое здоровье и зрительное восприятие. Например, пересказывая описания мяса и продуктов г-на И., авторы пишут:
Господин И. едва мог переносить изменившиеся облики людей («как ожившие серые статуи»), как и свой изменившийся облик в зеркале: он избегал светских сношений и находил половые сношения невозможными. Он видел плоть людей, плоть своей жены, свою собственную плоть отвратительно-серой; «телесного цвета» теперь казалось ему «крысиным». Так было даже тогда, когда он закрывал глаза, ибо его сверхъестественно яркие («эйдетические») зрительные образы сохранялись, но теперь уже без цвета, и навязывали ему образы, заставляли его «видеть», но видеть внутренне с неправильностью его ахроматопсии. Еда казалась ему отвратительной из-за ее серого, мертвого вида, и ему приходилось закрывать глаза, чтобы есть. Но это не очень помогло, поскольку мысленный образ помидора был таким же черным, как и его внешний вид.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с Джагер В., Крастел Х., Браун С. (декабрь 1988 г.). «[Церебральная ахроматопсия (симптомы, течение, дифференциальный диагноз и стратегия исследования). I]». Клинические ежемесячные бюллетени по офтальмологии (на немецком языке). 193 (6): 627–34. дои : 10.1055/s-2008-1050309 . ПМИД 3265459 . S2CID 260195187 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Бувье С.Е., Энгель С.А. (февраль 2006 г.). «Поведенческие нарушения и очаги повреждения коры при церебральной ахроматопсии» . Кора головного мозга . 16 (2): 183–91. дои : 10.1093/cercor/bhi096 . ПМИД 15858161 .
- ^ фон Аркс С.В., Мюри Р.М., Хайнеманн Д., Хесс К.В., Ниффелер Т. (март 2010 г.). «Анозогнозия при церебральной ахроматопсии - продольное исследование». Нейропсихология . 48 (4): 970–7. doi : 10.1016/j.neuropsychologia.2009.11.018 . ПМИД 19944708 . S2CID 16134309 .
- ^ Брифинг Джеймса Фултона с конференции по ахроматопсии 2008 года.
- ^ Веррей Л. (1888). «Абсолютная правосторонняя гемихроматопсия: частичное сохранение светоощущения и формы, старая геморрагическая киста нижнего отдела левой затылочной доли». 8 : 289–301.
{{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется|journal=( помощь ) - ^ Зеки С (1973). «Цветовое кодирование в престриарной коре резус-обезьяны». Исследования мозга . 53 (2): 422–427. дои : 10.1016/0006-8993(73)90227-8 . ПМИД 4196224 .
- ^ Медоуз Дж. К. (декабрь 1974 г.). «Нарушение восприятия цветов, связанное с локализованными поражениями головного мозга». Мозг . 97 (4): 615–32. дои : 10.1093/мозг/97.1.615 . ПМИД 4547992 .
- ^ Зеки С., Уотсон Дж.Д., Люк С.Дж., Фристон К.Дж., Кеннард С., Фраковяк Р.С. (март 1991 г.). «Прямая демонстрация функциональной специализации зрительной коры человека» . Журнал неврологии . 11 (3): 641–9. doi : 10.1523/JNEUROSCI.11-03-00641.1991 . ПМК 6575357 . ПМИД 2002358 .
- ^ Мерфи Д.К., Йошор Д., Бошан М.С. (февраль 2008 г.). «Восприятие соответствует избирательности переднего цветового центра человека» . Современная биология . 18 (3): 216–20. дои : 10.1016/j.cub.2008.01.013 . ПМИД 18258428 .
- ^ Бошан М.С., Хаксби Дж.В., Дженнингс Дж.Э., ДеЙо Э.А. (1999). «ФМРТ-версия теста Фарнсворта-Манселла 100-Hue выявляет несколько цветоизбирательных областей в вентральной затылочно-височной коре человека» . Кора головного мозга . 9 (3): 257–63. дои : 10.1093/cercor/9.3.257 . ПМИД 10355906 .
- ^ Сакс, Оливер. «Дело художника-дальтоника». Антрополог на Марсе . Нью-Йорк: Рэндом Хаус, 1995. 3–41.
