Пентозурия
| Пентозурия | |
|---|---|
 | |
| Ксилулоза | |
| Специальность | Эндокринология  |
Пентозурия – это состояние, при котором сахар ксилит , [1] пентоза моче присутствует в в необычно высоких концентрациях. В 1908 году оно было охарактеризовано как врожденное нарушение углеводного обмена . [2] Это связано с дефицитом L-ксилулозоредуктазы , необходимой для метаболизма ксилита. [1] [3] L- ксилулоза является редуцирующим сахаром , поэтому она может дать ложный диагноз диабета, поскольку в высоких концентрациях она обнаруживается в моче. Однако метаболизм глюкозы у людей с пентозурией нормальный, и они не страдают диабетом . [4] У больных пентозурией наблюдается низкая концентрация сахара d-ксилокетозы. [5] Используя кристаллы фенилпентозазона, реакцию флороглюкина и спектр поглощения, можно проследить пентозу как восстанавливающее вещество в моче у тех, у кого есть пентозурия. [6]
Исследования показали, что пентозурия проявляется в 3 формах. Наиболее широко изучена эссенциальная пентозурия, при которой в организм человека ежедневно попадает пара граммов L-ксилюзола. [7] L-ксилулозоредуктаза , содержащаяся в эритроцитах, состоит как из основного, так и из второстепенного изофермента . [8] У тех, у кого диагностирована эссенциальная пентозурия, основной изофермент совпадает с минорным. [8] Алиментарную пентозурию можно приобрести через фрукты с высоким содержанием пентозы. [7] Наконец, лекарственная пентозурия может развиться у тех, кто подвергся воздействию морфина, лихорадки, аллергии и некоторых гормонов. [7]
Те, у кого диагностирована пентозурия, преимущественно имеют еврейские корни. [1] Однако это безобидный дефект, и никакого лечения не требуется. [9]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с «пентозурия» . Британская энциклопедия . Проверено 26 марта 2013 г.
- ^ Скривер CR (октябрь 2008 г.). «Крунианские лекции Гаррода (1908 г.) и хартия «Врожденные ошибки метаболизма»: альбинизм, алкаптонурия, цистинурия и пентозурия в возрасте 100 лет в 2008 г.». Дж. Наследовать. Метаб. Дис . 31 (5): 580–98. дои : 10.1007/s10545-008-0984-9 . ПМИД 18850300 . S2CID 10154482 .
- ^ Джулия А. Макмиллан; Ральф Д. Фейгин; Кэтрин ДеАнджелис; М. Дуглас Джонс (1 апреля 2006 г.). Педиатрия Оски: принципы и практика . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 1–. ISBN 978-0-7817-3894-1 . Проверено 5 января 2011 г.
- ^ Нокс, В. Юджин (декабрь 1958 г.). «Врожденные ошибки обмена веществ» сэра Арчибальда Гаррода IV. Пентозурия» . Американский журнал генетики человека . 10 (4): 385–97. ЧВК 1931884 . ПМИД 13606116 .
- ^ Гринвальд, Исидор (17 мая 1930 г.). «Природа сахара в четырех случаях пентозурии» (PDF) . Журнал биологической химии . 88 : 1,2. дои : 10.1016/S0021-9258(18)76792-6 .
- ^ Стуки, LB (1 мая 1909 г.). «Пентосурия» . Экспериментальная биология и медицина . 6 (5): 135–136. дои : 10.3181/00379727-6-72 . S2CID 209361414 .
- ^ Jump up to: а б с Б. Тауэр, Дональд; Эдмунд Л. Питерс; Милтон А. Погорельскин (январь 1956 г.). «Природа и значение пентозурии при нервно-мышечных заболеваниях». Неврология . 6 (137): 37–49. дои : 10.1212/wnl.6.1.37 . ПМИД 13280026 . S2CID 24664586 .
- ^ Jump up to: а б Лейн, AB (февраль 1984 г.). «О природе дефицита L-ксилулозоредуктазы при эссенциальной пентозурии». Биохимическая генетика . 23 (1–2): 61–72. дои : 10.1007/bf00499113 . ПМИД 3994659 . S2CID 23655195 .
- ^ Тостер, Оскар (май 1959 г.). «Пентозный метаболизм и пентозурия». Американский медицинский журнал . 26 (5): 724–39. дои : 10.1016/0002-9343(59)90231-1 . ПМИД 13649698 .
Внешние ссылки
[ редактировать ] | Эта статья об эндокринных, пищевых или метаболических заболеваниях незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |