болезнь Шамберга
| болезнь Шамберга | |
|---|---|
 | |
| Пятна ржавого цвета, типичные для болезни Шамберга, на голени и левой стопе 26-летнего мужчины европеоидной расы. | |
| Специальность | Дерматология  |
Болезнь Шамберга (также известная как « прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга »). [ 1 ] « Прогрессивная пигментная пурпура » ( ППП ), [ 1 ] и « пурпура Шамберга ». [ 1 ] ) — хроническое изменение цвета кожи, встречающееся у людей всех возрастов, обычно поражающее только ступни, ноги или бедра или их комбинацию. Это может произойти как единичное событие, или последующие приступы могут привести к дальнейшему распространению. Чаще всего это встречается у мужчин. [ 2 ] : 829 Оно названо в честь Джея Фрэнка Шамберга , который описал его в 1901 году. Не существует известного лечения этого заболевания, но оно не является опасным для жизни состоянием и имеет главным образом косметическое значение, хотя, поскольку оно может появиться так внезапно, так обширно и поскольку это обычно приводит к необратимому изменению цвета кожи, это может вызвать вполне понятное психологическое беспокойство. Поражения кожи иногда вызывают зуд, который можно лечить применением крема с кортизоном. Крем с кортизоном поможет только при зуде и не улучшит изменение цвета кожи. Болезнь Шамберга не вызывает никаких других симптомов, кроме изменения цвета кожи и зуда. Это состояние вызвано воспалением капилляров вблизи поверхности кожи и последующим попаданием эритроцитов в окружающие ткани. Поскольку эритроциты разрушаются и в основном резорбируются, часть железа, выделяемого эритроцитами, остается в коже и вызывает характерный вид ржавчины. Причина воспаления капилляров обычно неизвестна.
Симптомы
[ редактировать ]Поражения чаще всего возникают на нижних конечностях, но могут возникать на любом участке тела, включая руки, туловище и даже шею. Они могут различаться по количеству и извергаться в массовых количествах. Они состоят из пятен неправильной формы оранжевой или коричневой пигментации с характерными пятнами «кайенского перца», появляющимися внутри и по краям старых поражений. Симптомы обычно отсутствуют, хотя может наблюдаться небольшой зуд, но боли нет. Извержение может сохраняться в течение многих лет. Характер высыпаний меняется с медленным распространением и часто некоторым очищением первоначальных поражений .
Болезнь Шамберга, или прогрессирующий пигментный пурпурный дерматоз , представляет собой хроническое изменение цвета кожи, которое обычно поражает ноги и часто распространяется медленно. Это заболевание чаще встречается у мужчин и может возникнуть в любом возрасте, начиная с детства. Это состояние наблюдается во всем мире и не имеет ничего общего с расой или этнической принадлежностью. [ 3 ]
Причины
[ редактировать ]Болезнь Шамберга вызвана негерметичными кровеносными сосудами у поверхности кожи, капиллярами , которые позволяют эритроцитам проникать в кожу. [ 3 ] Красные кровяные тельца в коже затем распадаются и выделяют железо, которое высвобождается из гемоглобина. [ 3 ] Железо вызывает цвет ржавчины, и это объясняет оранжевый оттенок сыпи. [ 4 ] Хотя основная причина негерметичности кровеносных сосудов почти всегда неизвестна, исследователи предполагают некоторые потенциальные триггеры. [ 5 ] К ним относятся воспалительная реакция организма на какой-либо агент, например, вирусную инфекцию, рецептурные или безрецептурные лекарства или добавки, такие как тиамин и аспирин. [ 5 ] Хотя корреляции с генетикой нет, было несколько случаев, когда этим заболеванием страдали лишь немногие члены семьи. [ 5 ]
Хотя точная причина воспаления капилляров почти всегда неизвестна, можно принять определенные профилактические меры. [ 6 ] Врачи могут назначать лекарства, улучшающие кровообращение и сохраняющие кровеносные сосуды сильными и здоровыми. [ 6 ]
Механизм
[ редактировать ]Болезнь Шамберга — кожное заболевание, вызывающее изменение цвета нижних конечностей. [ 4 ] Обычно это происходит в нижних конечностях и редко где-либо еще. [ 4 ] Это состояние вызвано негерметичностью кровеносных сосудов вблизи поверхности кожи. [ 7 ] Причина негерметичности капилляров обычно неизвестна. [ 7 ] Когда эритроциты покидают кровеносные сосуды, они оказываются под поверхностью кожи, где распадаются, высвобождая гемоглобин , который, в свою очередь, распадается, высвобождая железо. [ 7 ] (Железо — это часть гемоглобина, которая позволяет ему переносить кислород из легких в клетки и углекислый газ из клеток в легкие.) Железо, попадающее в кожу, связывается в комплекс, называемый гемосидерином , который вызывает изменение цвета кожи. кожа. [ 7 ]
Диагностика
[ редактировать ]Имея полный анамнез, результаты визуального осмотра и соответствующие лабораторные исследования, дерматолог обычно может определить, действительно ли поражения кожи вызваны болезнью Шамберга.
Болезнь Шамберга может быть правильно диагностирована только врачом. Для квалифицированного специалиста по коже, такого как дерматолог , это состояние часто легко диагностируется, поскольку внешний вид поражений на коже обычно предполагает возможность того, что причиной может быть болезнь Шамберга. Хотя изучение истории болезни важно для диагностики этого состояния, важно провести физический осмотр кожи.
Чтобы убедиться, что поражения кожи не вызваны другими кожными заболеваниями или инфекциями, врач часто назначает общий анализ крови (ОАК) и другие анализы крови. [ 3 ] Результаты анализа крови обычно в норме. Их проводят в первую очередь для исключения других нарушений свертываемости крови, вызывающих пурпуру. Поскольку болезнь Шамберга обычно протекает бессимптомно, если не считать самих видимых поражений, обычно назначаются несколько других тестов.
Дополнительные исследования могут помочь в диагностике. Биопсия кожи может быть проведена для выявления капиллярита сосудов дермы. [ 8 ] Капиллярит или пигментная пурпура — это заболевание кожи, при котором на коже появляются коричнево-красноватые пятна, вызванные проницаемостью капилляров. [ 9 ] Такие биопсии кожи отправляются в лабораторию для патологоанатомического исследования, где каждый биоптат исследуется под микроскопом. [ 3 ] Дерматолог также может провести дерматоскопию . [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Лекарства от болезни Шамберга не существует, однако это состояние не является опасным для жизни или серьезной проблемой для здоровья. Наиболее частыми проблемами, с которыми сталкиваются пациенты, являются изменение цвета кожи и иногда зуд. [ 10 ] Зуд можно уменьшить, нанеся крем с кортизоном . Редко, в очень тяжелых или тревожных случаях, лечение колхицином использовалось для предотвращения рецидива. [ 10 ] Некоторые рекомендуют пациентам принимать добавки с витамином С для стимулирования выработки коллагена, но доказано, что это не помогает. [ 8 ] В случаях, когда существует известный триггер, людям следует избегать повторного воздействия этого триггера, например, люди с подозрением на чувствительность к пище с искусственными красителями или консервантами должны избегать продуктов, содержащих эти продукты. [ 7 ] Это связано с тем, что некоторые люди чувствительны к этим агентам, и при повторном воздействии на них организм инициирует воспалительную реакцию, что вызывает дальнейшее воспаление капилляров и утечку эритроцитов. [ 7 ] Несколько исследований показали, что болезнь Шамберга можно контролировать и уменьшить количество поражений с помощью препарата под названием аминафтон . [ 11 ] Этот препарат помогает уменьшить ломкость капилляров и утечку эритроцитов. [ 11 ]
Исследование, опубликованное в 2014 году в Журнале Немецкого общества дерматологии ( Deutsche Dermatologische Gesellschaft ), пришло к выводу, что пероральный рутозид и аскорбиновая кислота могут быть эффективным и хорошо переносимым лечением PPPD, с рекомендацией для раннего лечения для достижения наилучшего клинического результата. [ 12 ]
Многие местные и системные методы лечения болезни Шамберга были опробованы без устойчивых результатов. Серия случаев, опубликованная в 2012 году, описывает лечение пяти пациентов с болезнью Шамберга нижних конечностей с использованием импульсного света с использованием передовой флуоресцентной технологии (AFT) с благоприятными результатами. [ 13 ]
Прогноз
[ редактировать ]Пациент с болезнью Шамберга может жить нормальной и здоровой жизнью. Поскольку не существует доказанного лечения этого заболевания, пациенту придется терпеть поражения на коже. При соответствующем лечении состояние может улучшиться. [ 3 ] Хотя поражения кожи не опасны для жизни, у некоторых людей они могут вызывать косметические проблемы. [ 3 ] Поражения кожи могут вызывать психологический дискомфорт, поэтому пациентам может потребоваться успокоение, чтобы помочь справиться со стрессом и тревогой. [ 3 ] Есть несколько редких случаев Т-клеточной лимфомы , развившейся на фоне болезни Шамберга. [ 3 ] Это не повод для беспокойства, поскольку факторы риска, связанные с болезнью Шамберга, относительно невелики.
Недавние исследования
[ редактировать ]Сообщалось, что несколько очень небольших неслепых исследований лечения узкополосным ультрафиолетовым светом являются многообещающими. [ 14 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж «Болезнь Шамберга» . ДавМед . Проверено 5 ноября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с «Причины болезни Шамберга: симптомы, диагностика и лечение» . www.tandurust.com . 18 января 2017 года . Проверено 5 ноября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с «Что такое болезнь Шамберга? — Сайт о коже» . Сайт кожи . Проверено 5 ноября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б «Лечение болезни Шамберга — домашние средства от болезни Шамберга» . www.best-home-remedies.com . Проверено 6 ноября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж «Прогрессирующая пигментная пурпура – Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)» . www.aocd.org . Проверено 7 ноября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б «Болезнь Шамберга. Читайте о болезни Шамберга» . пациент.информация . Проверено 6 ноября 2017 г.
- ^ «Капиллярит | DermNet Новая Зеландия» . www.dermnetnz.org . Проверено 7 ноября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б «Как избавиться от болезни Шамберга | Хронические поражения на ногах» . www.depression-guide.com . Проверено 6 ноября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б де Годой, Хосе Мария Перейра; Батигалия, Фернандо (11 июня 2009 г.). «Аминафтон в борьбе с болезнью Шамберга» . Журнал тромбозов . 7 :8. дои : 10.1186/1477-9560-7-8 . ISSN 1477-9560 . ПМК 2703626 . ПМИД 19515261 .
- ^ Шобер, С.М.; Пейч, ВК; Бонсманн, Г.; Метце, Д.; Томас, К.; Гёрдж, Т.; Люгер, Т.А.; Шнайдер, SW (2014). «Раннее лечение рутозидом и аскорбиновой кислотой очень эффективно при прогрессирующем пигментном пурпурном дерматозе». Журнал Немецкого общества дерматологов . 12 (12): 1112–9. дои : 10.1111/ddg.12520 . ПМИД 25482694 . S2CID 13538334 .
- ^ Манолакос, Даниэль; Вайс, Джонатан; Глик, Брэд (2012). «Лечение болезни Шамберга с помощью передовой флуоресцентной технологии» . Журнал лекарств в дерматологии . 11 (4): 528–29. ПМИД 22453593 . Проверено 8 сентября 2020 г.
- ^ Подведены итоги в 2015 г. Дхали Т.К., Чахар М., Харун М.А. (2015). «Фототерапия как эффективное лечение болезни Майокки – описание случая» . Дерматол для бюстгальтеров . 90 (1): 96–9. дои : 10.1590/abd1806-4841.20153067 . ПМК 4323703 . ПМИД 25672304 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
