Пилоцитарная астроцитома
| Пилоцитарная астроцитома | |
|---|---|
| Другие имена | Ювенильная пилоцитарная астроцитома или кистозная астроцитома мозжечка |
 | |
| Микрофотография пилоцитарной астроцитомы, показывающая характерные биполярные клетки с длинными пилоцитарными (волосковыми) отростками. Подготовка мазка . Пятно H&E . | |
| Специальность | Нейроонкология , нейрохирургия |
| Симптомы | отсутствие соответствующего набора/похудения головные боли тошнота рвота раздражительность кривошея трудности с координацией движений |
| Обычное начало | Первые 20 лет жизни |
| Метод диагностики | МРТ , КТ |
Пилоцитарная астроцитома (и ее вариант пиломиксоидной астроцитомы ) — опухоль головного мозга , которая чаще всего возникает у детей и молодых людей (в первые 20 лет жизни). Обычно они возникают в мозжечке , вблизи ствола мозга , в области гипоталамуса или перекреста зрительных нервов , но могут возникать в любой области, где астроциты присутствуют , включая полушария головного мозга и спинной мозг . Эти опухоли обычно медленно растут и являются доброкачественными , что соответствует 1 степени злокачественности по классификации ВОЗ. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
У детей, страдающих пилоцитарной астроцитомой, могут наблюдаться различные симптомы, которые могут включать в себя задержку в развитии (отсутствие соответствующего набора веса/потеря веса), головную боль, тошноту, рвоту, раздражительность, кривошею (наклон шеи или искривление шеи), трудности с координацией движений и зрительные жалобы (в том числе нистагм). Жалобы могут различаться в зависимости от локализации и размера новообразования. Наиболее распространенные симптомы связаны с повышением внутричерепного давления из-за размера опухолевой массы. [ 2 ]
Причины
[ редактировать ]Пилоцитарная астроцитома может быть связана с генетическим заболеванием нейрофиброматозом типа 1 (NF1), а глиомы зрительного нерва являются одними из наиболее часто встречающихся опухолей у пациентов с этим заболеванием. Однако большинство пилоцитарных астроцитом возникают спорадически – без каких-либо доказательств связи с наследственной предрасположенностью или фактором образа жизни. Они связаны с генетическими изменениями в пути MAPK/ERK , чаще всего с характерным слитым геном KIAA1549 – BRAF . [ 3 ] [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]
Обычно – в зависимости от интервью пациента и после клинического обследования, которое включает неврологическое обследование и офтальмологическое обследование – КТ и/или МРТ проводится для подтверждения наличия опухоли. С помощью этих методов визуализации их обычно легко отличить от нормальных структур мозга. Перед сканированием в вену может быть введен специальный краситель, чтобы обеспечить контраст и облегчить идентификацию опухолей. Пилоцитарные астроцитомы обычно хорошо видны на таких снимках, но на основании только визуализации часто трудно сказать, какой тип опухоли присутствует.
Если обнаружена опухоль, нейрохирургу необходимо будет провести ее биопсию. Это включает в себя удаление небольшого количества опухолевой ткани, которое затем отправляется к (нейро)патологу для обследования и определения стадии. [ 5 ] Биопсия может проводиться перед хирургическим удалением опухоли или образец может быть взят во время операции по удалению основной массы опухоли.
Микроскопический вид
[ редактировать ]Пилоцитарные астроцитомы часто представляют собой кистозные опухоли и, если они солидные, имеют тенденцию иметь четко очерченные границы.
Под микроскопом видно, что опухоль состоит из биполярных клеток с длинными «волосообразными» GFAP -положительными отростками, что дает обозначение «пилоцитарная» (то есть состоящая из клеток, которые при рассмотрении под микроскопом выглядят как волокна). [ 6 ] ). Некоторые пилоцитарные астроцитомы могут быть более фибриллярными и плотными по составу. Наличие волокон Розенталя . [ 7 ] эозинофильные Часто можно увидеть миксоидные очаги и олигодендроглиомоподобные зернистые тела и микрокисты. Также могут присутствовать клетки, хотя они не специфичны для пилоцитарной астроцитомы. В давних поражениях могут наблюдаться макрофаги, нагруженные гемосидерином, и кальцификаты.
Уход
[ редактировать ]Наиболее распространенным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Полное удаление опухоли обычно обеспечивает функциональное выживание в течение многих лет. [ 8 ] В частности, в случае пилоцитарных астроцитом (обычно индолентных образований, которые могут обеспечить нормальную неврологическую функцию) хирурги могут решить следить за развитием новообразования и отложить хирургическое вмешательство на некоторое время. Однако полная резекция зачастую невозможна. Местоположение может препятствовать доступу к новообразованию и привести к неполной резекции или ее отсутствию вообще. Оставленные без внимания, эти опухоли могут в конечном итоге привести к дальнейшим симптомам из-за продолжающегося медленного роста. Крайне редко они могут подвергаться также злокачественной трансформации.
Если операция невозможна, могут быть предложены такие рекомендации, как химиотерапия или лучевая терапия. Однако побочные эффекты такого лечения могут быть обширными и долгосрочными, что в некоторых случаях приводит к трудностям на всю жизнь. Было продемонстрировано, что это верно только для педиатрических пациентов, тогда как для взрослых необходимы дальнейшие исследования. [ 9 ] [ 10 ]
Побочные эффекты
[ редактировать ]После лечения у детей с пилоцитарной астроцитомой может наблюдаться улучшение симптомов, связанных с самой опухолью, в зависимости от ее локализации, но также могут наблюдаться побочные эффекты, связанные с лечением:
- Симптомы, связанные с повышением давления в головном мозге, часто исчезают после хирургического удаления опухоли.
- Влияние на координацию и баланс может улучшиться и может постепенно (вплоть до полного) исчезнуть по мере выздоровления.
- Лечение стероидами часто используется для контроля отека тканей, который может возникнуть до и после операции.
- Однако у пациентов могут также развиться долгосрочные побочные эффекты в зависимости от типа лечения, которое они получают.
Прогноз
[ редактировать ]В соответствии с присвоением ВОЗ 1-го класса пилоцитарная астроцитома обычно не связана с рецидивом после полной резекции. Вариант пиломиксоидной астроцитомы может вести себя более агрессивно, чем классическая пилоцитарная астроцитома, но это также может быть связано с более молодым возрастом манифестации и более частым расположением срединной линии.
В случаях прогрессирования/рецидивирования заболевания или когда достигнуто максимальное хирургическое удаление, но остается некоторая остаточная опухоль, медицинская бригада может рассмотреть возможность проведения химиотерапии и/или лучевой терапии. [ 11 ]
Заболеваемость
[ редактировать ]Регулярно обновляемые статистические данные о заболеваемости, эпидемиологии и выживаемости опухолей головного мозга можно найти в годовых отчетах Центрального реестра опухолей головного мозга США (CBTRUS). [ 12 ] Эти цифры показывают, что в США ежегодно диагностируется в среднем чуть более 1000 пилоцитарных астроцитом, что составляет около 1% всех опухолей ЦНС. Однако у детей эта доля гораздо выше. Пилоцитарная астроцитома является единственной наиболее распространенной опухолью головного мозга у детей, на ее долю приходится почти 20% опухолей головного мозга, диагностированных у детей в возрасте 0–14 лет, с пиком заболеваемости в возрасте 5–14 лет. [ 13 ]
Дополнительные изображения
[ редактировать ]-
Гистопатология пилоцитарной астроцитомы (I степень ВОЗ). Пятно H&E. Оригинальное увеличение 200х. -
Гистопатология волокон Розенталя. Окрашивание H&E показывает эти удлиненные эозинофильные структуры в случае пилоцитарной астроцитомы. Увеличение 400x
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Луи, Дэвид Н.; Огаки, Хироко; Вистлер, Отмар Д.; Кавени, Вебстер К. (2016). Классификация ВОЗ опухолей центральной нервной системы (пересмотренное 4-е изд.). Лион. ISBN 978-92-832-4492-9 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ «Пилоцитарная астроцитома» . Национальный центр развития трансляционных наук . Проверено 2 июля 2021 г.
- ^ Джонс Д.Т., Коциалковски С., Лю Л., Пирсон Д.М., Бэклунд Л.М., Ичимура К., Коллинз В.П. (ноябрь 2008 г.). «Тандемная дупликация, производящая новый онкогенный слитый ген BRAF, определяет большинство пилоцитарных астроцитом» . Исследования рака . 68 (21): 8673–8677. doi : 10.1158/0008-5472.CAN-08-2097 . ПМК 2577184 . ПМИД 18974108 .
- ^ Садиги З., Слопис Дж. (май 2013 г.). «Пилоцитарная астроцитома: заболевание с развивающейся молекулярной гетерогенностью». Журнал детской неврологии . 28 (5): 625–632. дои : 10.1177/0883073813476141 . ПМИД 23439714 . S2CID 8437596 .
- ^ «Колледж американских патологов» .
- ^ Национальный институт рака > Словарь терминов, посвященных раку > пилоцитарный Получено 16 июля 2010 г.
- ^ Виппольд Ф.Дж., Перри А., Леннерц Дж. (май 2006 г.). «Нейропатология для нейрорадиолога: Розентальские волокна» . АДЖНР. Американский журнал нейрорадиологии . 27 (5): 958–961. ПМЦ 7975751 . ПМИД 16687524 .
- ^ Доджшун А.Дж., Майкснер В.Дж., Хансфорд-младший, Салливан М.Дж. (май 2016 г.). «Низкая частота рецидивов и медленное прогрессирование пилоцитарной астроцитомы у детей после тотальной резекции: обоснование сокращения методов наблюдения» . Журнал нейрохирургии. Педиатрия . 17 (5): 569–572. дои : 10.3171/2015.9.PEDS15449 . ПМИД 26722760 .
- ^ Армстронг Г.Т., Конклин Х.М., Хуанг С., Шривастава Д., Сэнфорд Р., Эллисон Д.В. и др. (февраль 2011 г.). «Выживаемость и долгосрочные последствия для здоровья и когнитивных функций после глиомы низкой степени злокачественности» . Нейроонкология . 13 (2): 223–234. дои : 10.1093/neuonc/noq178 . ПМК 3064628 . ПМИД 21177781 .
- ^ Рис М.Д., Лейзенринг В.М., Гудман П., Ди С., Нолл Дж., Леви В. и др. (сентябрь 2019 г.). «Нейропсихологические и социально-экономические результаты у взрослых, переживших глиому низкой степени злокачественности у детей» . Рак . 125 (17): 3050–3058. дои : 10.1002/cncr.32186 . ПМК 6690772 . ПМИД 31231797 .
- ^ «Астроцитома» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 1 июля 2021 г.
- ^ «Центральный реестр опухолей головного мозга США» . КБТРУС .
- ^ Остром К.Т., Патил Н., Чоффи Дж., Уэйт К., Кручко С., Барнхольц-Слоан Дж.С. (октябрь 2020 г.). «Статистический отчет CBTRUS: первичные опухоли головного мозга и другие опухоли центральной нервной системы, диагностированные в США в 2013–2017 годах» . Нейроонкология . 22 (12 Приложение 2): iv1–iv96. дои : 10.1093/neuonc/noaa200 . ПМЦ 7596247 . ПМИД 33123732 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]