Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( август 2019 г. ) |
| Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография опухоли из клеток Сертоли-Лейдига. Клетки Лейдига имеют обильную эозинофильную или светло-розовую цитоплазму . Клетки Сертоли имеют бледную/светлую цитоплазму. Пятно H&E . | |
| Специальность | Эндокринология , онкология  |
Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига представляет собой группу опухолей, состоящую из различных пропорций клеток Сертоли, клеток Лейдига, а в случае промежуточных и низкодифференцированных новообразований - примитивной стромы гонад и иногда гетерологичных элементов. [ 1 ]
Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига (стромальная опухоль полового канатика) представляет собой тестостерон-секретирующую опухоль яичника и относится к стромальных опухолей полового канатика. группе [ 2 ] яичников яичек и рака . Опухоль возникает в раннем взрослом возрасте (не наблюдается у новорожденных), встречается редко и составляет менее 1% опухолей яичка. [ 1 ] Хотя опухоль может возникнуть в любом возрасте, чаще всего она возникает у молодых людей. Недавние исследования показали, что многие случаи опухолей яичников из клеток Сертоли-Лейдига вызваны мутациями зародышевой линии в гене DICER1 . [ 3 ] [ 4 ] Эти наследственные случаи, как правило, более молодые, часто имеют многоузловой зоб щитовидной железы и могут иметь личный или семейный анамнез других редких опухолей, таких как плевролегочная бластома , опухоль Вильмса и рабдомиосаркома шейки матки .
Близкие термины включают арренобластому. [ 5 ] и андробластома . [ 6 ] Оба термина классифицируются как опухоль из клеток Сертоли-Лейдига в MeSH .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Из-за избытка тестостерона, секретируемого опухолью, у одной трети взрослых женщин в недавнем анамнезе наблюдается прогрессирующая маскулинизация . Маскулинизации предшествуют ановуляция , олигоменорея , аменорея и дефеминизация . Дополнительные признаки включают прыщи и гирсутизм , понижение голоса, клиторомегалию , временное выпадение волос и увеличение мускулатуры. Уровень сывороточного тестостерона высокий.
Причина
[ редактировать ]Точная причина опухоли из клеток Сертоли-Лейдига неизвестна. Исследования показывают, что во многих случаях определенную роль могут играть определенные генетические мутации (в гене DICER1 ).
Диагностика
[ редактировать ]Наличие опухоли яичника плюс гормональные нарушения позволяют предположить опухоль из клеток Сертоли-Лейдига. Однако гормональные нарушения присутствуют лишь в двух третях случаев. Окончательный диагноз ставится с помощью гистологии в рамках отчета о патологии, сделанного во время или после операции. См. также стромальную опухоль полового канатика и гонад .
-
с большим увеличением Микрофотография опухоли из клеток Лейдига . Пятно H&E . -
Классификация
[ редактировать ]Опухоль подразделяется на множество различных подтипов. Наиболее типичный состоит из канальцев , выстланных клетками Сертоли и интерстициальными скоплениями клеток Лейдига .
Уход
[ редактировать ]Обычное лечение – хирургическое. Операция обычно представляет собой одностороннюю сальпингоофорэктомию с сохранением фертильности . При злокачественных опухолях операция может быть радикальной и обычно сопровождается адъювантной химиотерапией, иногда лучевой терапией. Во всех случаях за первоначальным лечением следует наблюдение. Поскольку во многих случаях опухоль из клеток Сертоли-Лейдига не продуцирует повышенные уровни опухолевых маркеров , [ 7 ] основное внимание при наблюдении уделяется повторному физическому осмотру и визуализации. Учитывая, что многие случаи опухолей яичников из клеток Сертоли-Лейдига являются наследственными, следует рассмотреть возможность направления в службу клинической генетики.
Прогноз обычно хороший , поскольку опухоль имеет тенденцию к медленному росту и обычно является доброкачественной : 25% из них являются злокачественными . [ нужна ссылка ] Для злокачественных опухолей с недифференцированной гистологией прогноз неблагоприятный. [ 7 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б ВОЗ, 2003 г. [ нужна проверка ]
- ^ Сачдева, Пунам; Арора, Ракша; Дубей, Чандан; Сухия, Астха; Дага, Мридула; Кумар Сингх, Дипак (2008). «Опухоль клеток Сертоли-Лейдига: редкое новообразование яичника. Отчет о болезни и обзор литературы». Гинекологическая эндокринология . 24 (4): 230–4. дои : 10.1080/09513590801953465 . ПМИД 18382911 . S2CID 42384623 .
- ^ Фрио, Томас Рио; Бахубеши, Амин; Канеллопулу, Крисса; Хамель, Нэнси; Недзела, Марек; Саббагян, Нелли; Пуше, Карли; Гилберт, Люси; О'Брайен, Пол К. (2011). «Мутации DICER1 при семейном многоузловом зобе с опухолями клеток Сертоли-Лейдига яичников и без них» . ДЖАМА . 305 (1): 68–77. дои : 10.1001/jama.2010.1910 . ПМК 3406486 . ПМИД 21205968 .
- ^ Слэйд, Ингрид; Бачелли, Кьяра; Дэвис, Хелен; Мюррей, Энн; Аббасзаде, Фатима; Хэнкс, Сандра; Барфут, Рита; Берк, Амос; Чисхолм, Джулия (2011). «Синдром DICER1: уточнение диагноза, клинических особенностей и последствий синдрома предрасположенности к плейотропным опухолям» . Журнал медицинской генетики . 48 (4): 273–8. дои : 10.1136/jmg.2010.083790 . ПМИД 21266384 .
- ^ «арренобластома» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ «андробластома» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Jump up to: а б Ленхард, Мириам; Кумпер, Кэролайн; Дитч, Нина; Дибольд, Иоахим; Штибер, Петра; Фризе, Клаус; Берджес, Александр (2007). «Использование новых сывороточных маркеров в клиническом наблюдении за опухолями из клеток Сертоли-Лейдига» (PDF) . Клиническая химия и лабораторная медицина . 45 (5): 657–61. дои : 10.1515/CCLM.2007.120 . ПМИД 17484630 . S2CID 12883618 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]
СМИ, связанные с опухолями из клеток Сертоли-Лейдига, на Викискладе?
