Плевролегочная бластома
| Плевролегочная бластома | |
|---|---|
| Другие имена | Легочная бластома |
| Специальность | онкология |
Плевролегочная бластома ( ППБ ) – редкий рак , возникающий в легких или плевральной полости . Встречается чаще всего у младенцев и детей раннего возраста. [ 1 ] но также сообщалось и у взрослых. [ 2 ] В ретроспективном обзоре 204 детей с опухолями легких плевролегочная бластома и карциноидная опухоль были наиболее распространенными первичными опухолями (83% из 204 детей имели вторичные опухоли, распространившиеся из раковых опухолей в другие части тела). [ 1 ] Плевролегочная бластома считается злокачественной . Соотношение мужчин и женщин примерно равно единице.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы могут включать кашель , инфекцию верхних дыхательных путей , одышку и боль в груди . Эти симптомы очень неспецифичны и могут быть вызваны другими типами опухолей легких или средостения в целом, а также другими состояниями. Визуализация (рентгенография, КТ, МРТ) может использоваться для определения наличия и точного местоположения опухоли, но не для конкретного диагноза ППБ или другой опухоли. [ 3 ] Врачи не могут сразу сказать, есть ли у ребенка ППБ, а не инфекция верхних дыхательных путей , пока не будут проведены дополнительные анализы, которые покажут отсутствие инфекции. Еще одним симптомом является пневмоторакс . [ нужна ссылка ]
Генетика
[ редактировать ]У ряда ППБ выявлена трисомия 8 (17 из 23 случаев, изученных в реестре ППБ). Также были описаны мутации/делеции трисомии 2 и р53. [ нужна ссылка ]
о связи с мутациями в гене DICER1 . Сообщалось [ 4 ] Мутации этого гена обнаруживаются в 2/3 случаев.
Диагностика
[ редактировать ]Самый распространенный способ проверить человека на наличие ППБ – это взять биопсию . Другие тесты, такие как рентген , компьютерная томография и МРТ, могут указать на наличие рака, но только исследование части опухоли может поставить точный диагноз. [ нужна ссылка ]
Типы
[ редактировать ]Плевролегочную бластому разделяют на 3 типа:
- Тип I – мультикистозный.
- Тип II показывает участки утолщения (узлы) внутри кистозного поражения.
- Тип III показывает твердые массы.
PPB типа I состоит в основном из кист , и его может быть трудно отличить от доброкачественных кист легких, и есть некоторые свидетельства того, что не все PPB типа I перерастают в типы II и III. [ 5 ] Типы II и III агрессивны, и метастазы в мозг при ППБ встречаются чаще, чем при других саркомах детского возраста . [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение ППБ зависит от размера и местоположения опухоли , распространения рака и общего состояния здоровья ребенка. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения ППБ. Основная цель операции – удаление опухоли . Если опухоль слишком велика, чтобы ее можно было полностью удалить, или если полностью удалить опухоль невозможно, после химиотерапии может быть проведена операция . Поскольку ППБ может вернуться после лечения, регулярный скрининг на предмет возможного рецидива должен продолжаться в течение 48–60 месяцев после постановки диагноза. [ нужна ссылка ]
История
[ редактировать ]Плевролегочная бластома впервые была описана в 1988 году. [ 7 ]
Создан международный реестр. [ 5 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Дишоп МК, Курувилла С (июль 2008 г.). «Первичные и метастатические опухоли легких в педиатрической популяции: обзор и 25-летний опыт работы крупной детской больницы» . Арх. Патол. Лаб. Мед . 132 (7): 1079–103. doi : 10.5858/2008-132-1079-PAMLTI . ПМИД 18605764 .
- ^ Индольфи П., Казале Ф., Карли М. и др. (сентябрь 2000 г.). «Плейролегочная бластома: ведение и прогноз 11 случаев» . Рак . 89 (6): 1396–401. doi : 10.1002/1097-0142(20000915)89:6<1396::AID-CNCR25>3.0.CO;2-2 . ПМИД 11002236 .
- ^ Чакир О, Топал У, Байрам А.С., Толунай С (март 2005 г.). «Саркомы: редкие первичные злокачественные опухоли грудной клетки» . Диагностика Интерв Радиол . 11 (1): 23–7. ПМИД 15795839 .
- ^ Цай С, Ван X, Чжао В, Фу Л, Ма X, Пэн X (2017) Мутации DICER1 у двенадцати китайских пациентов с плевролегочной бластомой. Sci China Life Sci doi: 10.1007/s11427-017-9081-x
- ^ Перейти обратно: а б Хилл Д.А., Яржембовски Дж.А., Прист Дж.Р., Уильямс Г., Шеттлер П., Денер Л.П. (февраль 2008 г.). «Плевролегочная бластома I типа: патологоанатомическое и биологическое исследование 51 случая из международного регистра плевролегочной бластомы». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 32 (2): 282–95. дои : 10.1097/PAS.0b013e3181484165 . ПМИД 18223332 . S2CID 3193037 .
- ^ Прист-младший, Магнусон Дж., Уильямс Г.М., Абромович М., Берд Р., Спринц П., Финкельштейн М., Мертель К.Л., Хилл Д.А. (сентябрь 2007 г.). «Метастазирование в мозг и другие осложнения плевролегочной бластомы со стороны центральной нервной системы». Детский рак крови . 49 (3): 266–73. дои : 10.1002/pbc.20937 . ПМИД 16807914 . S2CID 20486633 .
- ^ Манивел Дж.К., Прист Дж.Р., Уоттерсон Дж. и др. (октябрь 1988 г.). «Плейролегочная бластома. Так называемая легочная бластома детского возраста» . Рак . 62 (8): 1516–26. doi : 10.1002/1097-0142(19881015)62:8<1516::AID-CNCR2820620812>3.0.CO;2-3 . ПМИД 3048630 .