Гликогенин

гликогенин 1
гликогенин 1
Идентификаторы
Символ	GYG1
Альт. символы	сетевая карта
ген NCBI	2992
HGNC	4699
МОЙ БОГ	603942
RefSeq	НМ_004130
ЮниПрот	P46976
Другие данные
Номер ЕС	2.4.1.186
Локус	Хр. 3 q24-q25.1
Structures
показывать Искать
Structures	Swiss-model
Domains	InterPro

показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

гликогенинглюкозилтрансфераза
гликогенинглюкозилтрансфераза
	Структура гликогенина (кролика).
Идентификаторы
Номер ЕС.	2.4.1.186
Номер CAS.	117590-73-5
Базы данных
ИнтЭнк	вид IntEnz
БРЕНДА	БРЕНДА запись
Экспаси	Просмотр NiceZyme
КЕГГ	КЕГГ запись
МетаЦик	метаболический путь
ПРЯМОЙ	профиль
PDB Структуры	RCSB PDB PDBe PDBsum
PMC
показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

Гликогенин — фермент, участвующий в превращении глюкозы в гликоген . Он действует как праймер , полимеризуя первые несколько молекул глюкозы, после чего другие ферменты берут на себя управление. Это гомодимер субъединиц массой 37 кДа , который классифицируется как гликозилтрансфераза .

Он катализирует химические реакции :

УДФ-альфа-D-глюкоза + гликогенин ⇌ УДФ + альфа-D-глюкозилгликогенин

УДФ-альфа-D-глюкоза + глюкозил-гликогенин ⇌ (1,4-альфа-D-глюкозил)н-глюкозилглюкогенин + УДФ + Н+

Таким образом, двумя субстратами этого фермента являются УДФ-альфа-D-глюкоза и гликогенин , тогда как двумя его продуктами являются УДФ и альфа-D-глюкозилгликогенин . ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

Номенклатура

Этот фермент принадлежит к семейству гликозилтрансфераз , в частности гексозилтрансфераз. Систематическое название этого класса ферментов — УДФ-альфа-D-глюкоза:гликогенин-альфа-D-глюкозилтрансфераза . Другие широко используемые имена включают:

гликогенин,
прайминг глюкозилтрансферазы и
УДФ-глюкоза:гликогенинглюкозилтрансфераза.

Можно также заметить, что название гликогенина намекает на его функцию: префикс глико относится к углеводу, а суффикс генин происходит от латинского генезиса, означающего новый, источник или начало. Это намекает на роль гликогенина, заключающуюся в том, что он просто запускает синтез гликогена до того, как его возьмет на себя гликогенсинтаза .

Открытие

Гликогенин был открыт в 1984 году доктором Уильямом Дж. Уиланом , членом Лондонского королевского общества и бывшим профессором биохимии в Университете Майами . ^{[ 4 ]}

Функция

Основной фермент, участвующий в полимеризации гликогена , гликогенсинтаза в печени и в синтезе гликогена в мышцах, инициируется УДФ-глюкозой, которая может добавлять к существующей цепи не менее 3 остатков глюкозы . Гликогенин действует как праймер дополнительные мономеры , к которому могут быть добавлены глюкозы. Это достигается за счет катализа присоединения глюкозы к самой себе ( автокатализа ), путем сначала связывания глюкозы из УДФ-глюкозы с гидроксильной группой Tyr-194. Можно добавить еще семь глюкоз, каждая из которых получена из УДФ-глюкозы, за счет активности глюкозилтрансферазы гликогенина. Как только будет добавлено достаточное количество остатков, гликогенсинтаза берет на себя удлинение цепи. гликогена Гликогенин остается ковалентно связанным с восстанавливающим концом молекулы .

Накапливаются данные о том, что праймирующий белок может быть фундаментальным свойством синтеза полисахаридов в целом; Молекулярные детали биогенеза гликогена млекопитающих могут служить полезной моделью для других систем.

Гликогенин также способен использовать два других пиримидиновых нуклеотида, а именно CDP-глюкозу и TDP-глюкозу , в дополнение к своему нативному субстрату, UDP-глюкозе. ^{[ 5 ]}

Структура

изоферменты

У человека существуют две изоформы гликогенина — гликогенин-1, кодируемый GYG1 и экспрессируемый в мышцах; и гликогенин-2, кодируемый GYG2, экспрессирующийся в печени и сердечной мышце, но не в скелетных мышцах. Были обнаружены пациенты с дефектом GYG1, что приводило к неспособности мышечных клеток хранить гликоген и, как следствие, к слабости и сердечным заболеваниям. ^{[ 7 ]}

гликогенин 2

Идентификаторы

Символ

GYG2

Другие данные

Хр. Х п22.3

Искать
Structures	Swiss-model
Domains	InterPro

Ссылки

^ ВВП : 1LL3 ; Гиббонс Б.Дж., Роуч П.Дж., Херли Т.Д. (май 2002 г.). «Кристаллическая структура автокаталитического инициатора биосинтеза гликогена гликогенина». Дж. Мол. Биол . 319 (2): 463–77. дои : 10.1016/S0022-2836(02)00305-4 . ПМИД 12051921 .
^ Баренго Р., Крисман Ч.Р. (май 1978 г.). «Инициация биосинтеза гликогена в Escherichia coli. Исследование свойств участвующих ферментов». Биохимия и биофизика Acta (BBA) – общие предметы 540 (2): 190–6. дои : 10.1016/0304-4165(78) 90131-9 ПМИД 418819 .
^ Батлер Н.А., Ли Э.Ю. , Уилан У.Дж. (май 1977 г.). «Белковый гликогеновый компонент печени крысы». Исследование углеводов . 55 : 73–82. дои : 10.1016/s0008-6215(00)84444-4 . ПМИД 861979 .
^ Уилан WJ (сентябрь 1998 г.). «Гордость и предубеждение: открытие основы синтеза гликогена» . Белковая наука . 7 (9): 2038–41. дои : 10.1002/pro.5560070921 . ПМК 2144155 . ПМИД 9761486 .
^ Алонсо, Мириам Д.; Лагздиньш, Эрик Дж.; Ломако, Джозеф; Ломако, Веслава М.; Уилан, Уильям Дж. (13 февраля 1995 г.). «Новые и специфические нуклеозиддифосфатглюкозные субстраты гликогенина» . Письма ФЭБС . 359 (2–3): 110–112. дои : 10.1016/0014-5793(95)00018-5 . ISSN 0014-5793 .
^ Кач, Виктор Л.; Макардл, Уильям Д.; Кэтч, Фрэнк И. (2007). Физиология упражнений: энергия, питание и работоспособность человека . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 12. ISBN 978-0-7817-4990-9 .
^ Мослеми А.Р., Линдберг С., Нильссон Дж., Тайшарги Х., Андерссон Б., Олдфорс А. (апрель 2010 г.). «Дефицит гликогенина-1 и инактивация синтеза гликогена» . Н. англ. Дж. Мед . 362 (13): 1203–10. doi : 10.1056/NEJMoa0900661 . ПМИД 20357282 .

Дальнейшее чтение

Крисман Ч.Р., Баренго Р. (1975). «Предшественник биосинтеза гликогена: альфа-1,4-глюкан-белок» . Евро. Дж. Биохим . 52 (1): 117–23. дои : 10.1111/j.1432-1033.1975.tb03979.x . ПМИД 809265 .
Питчер Дж., Смайт С., Кэмпбелл Д.Г., Коэн П. (1987). «Идентификация субъединицы гликогенсинтазы скелетных мышц кролика массой 38 кДа как гликогенина» . Евро. Дж. Биохим . 169 (3): 497–502. дои : 10.1111/j.1432-1033.1987.tb13637.x . ПМИД 3121316 .
Питчер Дж., Смайт С., Коэн П. (1988). «Гликогенин является первичной глюкозилтрансферазой, необходимой для инициации биогенеза гликогена в скелетных мышцах кролика» . Евро. Дж. Биохим . 176 (2): 391–5. дои : 10.1111/j.1432-1033.1988.tb14294.x . ПМИД 2970965 .
Берман, М.К. и Опи, Л.А. (ред.), Мембраны и мышцы, ICSU Press/IRL Press, Оксфорд, 1985, стр. 65-84.
Родригес И.Р., Уилан В.Дж. (1985). «Новая гликозило-аминокислотная связь: гликоген кролика и мышц ковалентно связан с белком через тирозин». Биохим. Биофиз. Рез. Коммун . 132 (2): 829–36. дои : 10.1016/0006-291X(85)91206-9 . ПМИД 4062948 .
Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан У.Дж. (1988). «Самоглюкозилирующийся белок является праймером для биосинтеза гликогена в мышцах кролика» . ФАСЕБ Дж . 2 (15): 3097–103. дои : 10.1096/fasebj.2.15.2973423 . ПМИД 2973423 . S2CID 24083688 .
Алонсо, доктор медицинских наук, Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан У.Дж. (1995). «Каталитическая активность гликогенина в дополнение к автокаталитическому самоглюкозилированию» . Ж. Биол. Хим . 270 (25): 15315–9. дои : 10.1074/jbc.270.25.15315 . ПМИД 7797519 .
Алонсо, доктор медицинских наук, Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан У.Дж. (1995). «Новый взгляд на биогенез гликогена» . ФАСЕБ Дж . 9 (12): 1126–37. дои : 10.1096/fasebj.9.12.7672505 . ПМИД 7672505 . S2CID 40281321 .
Му Джей, Роуч Пи Джей (1998). «Характеристика человеческого гликогенина-2, самоглюкозилирующего инициатора метаболизма гликогена в печени» . Ж. Биол. Хим . 273 (52): 34850–6. дои : 10.1074/jbc.273.52.34850 . ПМИД 9857012 .

Внешние ссылки

гликогенин Национальной медицинской библиотеки США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
molbio.med.miami.edu

[pmid12051921-1] ВВП : 1LL3 ; Гиббонс Б.Дж., Роуч П.Дж., Херли Т.Д. (май 2002 г.). «Кристаллическая структура автокаталитического инициатора биосинтеза гликогена гликогенина». Дж. Мол. Биол . 319 (2): 463–77. дои : 10.1016/S0022-2836(02)00305-4 . ПМИД 12051921 .

[2] Баренго Р., Крисман Ч.Р. (май 1978 г.). «Инициация биосинтеза гликогена в Escherichia coli. Исследование свойств участвующих ферментов». Биохимия и биофизика Acta (BBA) – общие предметы 540 (2): 190–6. дои : 10.1016/0304-4165(78) 90131-9 ПМИД 418819 .

[3] Батлер Н.А., Ли Э.Ю. , Уилан У.Дж. (май 1977 г.). «Белковый гликогеновый компонент печени крысы». Исследование углеводов . 55 : 73–82. дои : 10.1016/s0008-6215(00)84444-4 . ПМИД 861979 .

[pmid9761486-4] Уилан WJ (сентябрь 1998 г.). «Гордость и предубеждение: открытие основы синтеза гликогена» . Белковая наука . 7 (9): 2038–41. дои : 10.1002/pro.5560070921 . ПМК 2144155 . ПМИД 9761486 .

[5] Алонсо, Мириам Д.; Лагздиньш, Эрик Дж.; Ломако, Джозеф; Ломако, Веслава М.; Уилан, Уильям Дж. (13 февраля 1995 г.). «Новые и специфические нуклеозиддифосфатглюкозные субстраты гликогенина» . Письма ФЭБС . 359 (2–3): 110–112. дои : 10.1016/0014-5793(95)00018-5 . ISSN 0014-5793 .

[isbn0-7817-4990-5-6] Кач, Виктор Л.; Макардл, Уильям Д.; Кэтч, Фрэнк И. (2007). Физиология упражнений: энергия, питание и работоспособность человека . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 12. ISBN 978-0-7817-4990-9 .

[pmid20357282-7] Мослеми А.Р., Линдберг С., Нильссон Дж., Тайшарги Х., Андерссон Б., Олдфорс А. (апрель 2010 г.). «Дефицит гликогенина-1 и инактивация синтеза гликогена» . Н. англ. Дж. Мед . 362 (13): 1203–10. doi : 10.1056/NEJMoa0900661 . ПМИД 20357282 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

v т и Ферменты
Activity	Active site Binding site Catalytic triad Oxyanion hole Enzyme promiscuity Diffusion-limited enzyme Cofactor Enzyme catalysis
Regulation	Allosteric regulation Cooperativity Enzyme inhibitor Enzyme activator
Classification	EC number Enzyme superfamily Enzyme family List of enzymes
Kinetics	Enzyme kinetics Eadie–Hofstee diagram Hanes–Woolf plot Lineweaver–Burk plot Michaelis–Menten kinetics
Types	EC1 Oxidoreductases (list) EC2 Transferases (list) EC3 Hydrolases (list) EC4 Lyases (list) EC5 Isomerases (list) EC6 Ligases (list) EC7 Translocases (list)