Холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия
 | Эта статья нуждается в более надежных медицинских ссылках для проверки или слишком сильно полагается на первоисточники . ( февраль 2019 г. ) |  |
| Холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия | |
|---|---|
| Специальность | Гематология |
Холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная холодо-реагирующими антителами . Аутоантитела, которые связываются с мембраной эритроцитов, что приводит к преждевременному разрушению эритроцитов (гемолизу), характеризуют аутоиммунную гемолитическую анемию .
Презентация
[ редактировать ]Распространенной жалобой пациентов с болезнью холодовых агглютининов является болезненность пальцев рук и ног с пурпурным изменением цвета, связанная с воздействием холода. При хронической болезни холодовых агглютининов симптомы у пациента более выражены в холодные месяцы.
Холодовой агглютинин-опосредованный акроцианоз отличается от феномена Рейно. При феномене Рейно , вызванном вазоспазмом , происходит трехфазное изменение цвета: от белого к синему и красному, в зависимости от реакции сосудов. Никаких доказательств такой реакции при болезни холодовых агглютининов не существует.
Другие симптомы
- Респираторные симптомы: Могут присутствовать у пациентов с инфекцией M pneumoniae .
- Гемоглобинурия (выделение темной мочи, содержащей гемоглобин). Редкий симптом, возникающий в результате гемолиза. О нем можно сообщить после длительного воздействия холода. Гемоглобинурия чаще наблюдается при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.
- Хроническая усталость. Из-за анемии.
Причины
[ редактировать ]Холодовые агглютинины развиваются более чем у 60% больных инфекционным мононуклеозом, однако гемолитическая анемия встречается редко.
Классическая хроническая болезнь холодовых агглютининов является идиопатической, связанной с симптомами и признаками, связанными с воздействием холода.
К причинам моноклонального вторичного заболевания относятся следующие:
- В-клеточные новообразования – макроглобулинемия Вальденстрема, лимфома, хронический лимфолейкоз, миелома.
- Негематологические новообразования
Причины поликлональной вторичной болезни холодовых агглютининов включают следующее:
- Микоплазменные инфекции.
- Вирусные инфекции: инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барра (ЭБВ) или ЦМВ, эпидемический паротит, ветряная оспа, краснуха, аденовирус, ВИЧ, грипп, гепатит С.
- Бактериальные инфекции: болезнь легионеров, сифилис, листериоз и кишечная палочка.
- Паразитарные инфекции: малярия и трипаносомоз.
- Трисомия и транслокация. Цитогенетические исследования у пациентов с болезнью холодовых агглютининов выявили наличие трисомии 3 и трисомии 12. Сообщалось также о транслокации (8;22), связанной с болезнью холодовых агглютининов.
- Трансплантация. Гемолитическая анемия, опосредованная холодовыми агглютининами, была описана у пациентов после трансплантации печени от живого донора, получавших такролимус, и после трансплантации костного мозга при лечении циклоспорином. Предполагается, что такие ингибиторы кальциневрина, которые избирательно влияют на функцию Т-клеток и сохраняют В-лимфоциты, могут препятствовать удалению аутореактивных клонов Т-клеток, что приводит к аутоиммунному заболеванию.
- Системный склероз. Болезнь холодовых агглютининов была описана у пациентов со склеродермическими признаками, при этом степень анемии ассоциировалась с увеличением активности заболевания системной склеродермией. Это может указывать на тесную связь между системными ревматическими заболеваниями и аутоиммунными гематологическими нарушениями.
- Гиперреактивная малярийная спленомегалия. Гиперреактивная малярийная спленомегалия (ГМС) является иммунопатологическим осложнением рецидивирующей малярийной инфекции. У пациентов с ГМС развивается спленомегалия, приобретается клинический иммунитет к малярии, высокие концентрации в сыворотке антител к плазмодиям и высокие титры IgM с IgM, связывающим комплемент, который действует как холодный агглютинин.
- Вакцинация АКДС. Вакцинация против дифтерии, коклюша и столбняка (АКДС) связана с развитием аутоиммунной гемолитической анемии, вызванной аутоантителами IgM с высоким температурным диапазоном. Всего зарегистрировано 6 случаев; 2 последовали за первичной вакцинацией, а 4 — за второй или третьей прививкой.
- Прочее: Перниоз лошадей является редкой причиной стойкого повышения титров холодовых агглютининов. Также редко первые проявления болезни холодовых агглютининов могут развиться при переохлаждении пациента при операции искусственного кровообращения .
Патофизиология
[ редактировать ]Холодовые агглютинины или холодовые аутоантитела в природе встречаются почти у всех людей. Эти естественные холодовые аутоантитела встречаются в низких титрах, менее 1:64 при измерении при 4 °C, и не проявляют активности при более высоких температурах. Патологические холодовые агглютинины возникают при титрах более 1:1000 и реагируют при 28-31°С, а иногда и при 37°С.
Болезнь холодовых агглютининов обычно возникает в результате продукции специфических антител IgM , направленных против антигенов I/i (предшественников веществ ABH и групп крови Льюиса) на эритроцитах (RBC). Холодные агглютинины обычно имеют вариабельные области тяжелой цепи, кодируемые VH, с отчетливым идиотипом, идентифицируемым крысино-мышиным моноклональным антителом 9G4.
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]АИГА можно классифицировать как теплую аутоиммунную гемолитическую анемию или холодовую аутоиммунную гемолитическую анемию, которая включает болезнь холодовых агглютининов и пароксизмальную холодовую гемоглобинурию . Эти классификации основаны на характеристиках аутоантител, участвующих в патогенезе заболевания. Каждый из них имеет различную основную причину, лечение и прогноз, что делает классификацию важной при лечении пациента с АИГА. [ 1 ]
-
- Тип холодовых антител (анемия)
- Первичная болезнь холодовых агглютининов
- Синдром вторичных холодовых агглютининов
- Связано со злокачественным заболеванием
- Острый, преходящий [ 2 ] , инфекционно-ассоциированные (острая простуда, опосредованная антителами АИГА, осложняющая Mycoplasma pneumoniae или вирусные инфекции [ 3 ] )
- Хронические ( лимфопролиферативные заболевания ) [ 2 ] : 259
- идиопатический
- Вторичный
- идиопатический
- Вторичные ( лимфопролиферативные заболевания , аутоиммунные заболевания ) [ 2 ]
- Лекарственная иммунная гемолитическая анемия [ 2 ] : 259
- Аутоиммунный тип
- Тип абсорбции препарата
- Тип неоантигена
-
Уход
[ редактировать ]Болезнь холодовых агглютининов в большинстве случаев можно успешно лечить, используя только защитные меры (одежду). В крайних случаях иногда необходима специальная защитная одежда. Терапия направлена на серьезные симптомы и основное заболевание, если таковое обнаружено.
Имейте в виду, что идиопатическая разновидность болезни холодовых агглютининов обычно представляет собой доброкачественное заболевание с длительной выживаемостью и спонтанными обострениями и ремиссиями в ходе заболевания. Острые постинфекционные синдромы обычно разрешаются спонтанно. Анемия обычно протекает в легкой форме. Активная терапия необходима только пациентам, имеющим серьезные симптомы, связанные с анемией или синдромом Рейно, представляющим угрозу для жизни или качества жизни. Наличие сопутствующего злокачественного новообразования требует специфической терапии.
Болезнь холодовых агглютининов у детей встречается настолько редко, что конкретных рекомендаций по терапии нет. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) успешно применялся у младенца с IgA-ассоциированной аутоиммунной гемолитической анемией.
Спленэктомия
[ редактировать ]Спленэктомия обычно неэффективна для лечения болезни холодовых агглютининов, поскольку печень является преобладающим местом секвестрации. Однако если у пациента имеется спленомегалия, то заболевание может отреагировать на спленэктомию. Что еще более важно, лимфому, локализованную в селезенке, можно обнаружить только после спленэктомии.
Диета и активность
[ редактировать ]Пациенты с болезнью холодовых агглютининов должны включать в свой рацион хорошие источники фолиевой кислоты, такие как свежие фрукты и овощи. Деятельность этих людей должна быть менее напряженной, чем у здоровых людей, особенно у пациентов с анемией. Бег трусцой на морозе может быть очень опасным из-за дополнительного фактора охлаждения ветром.
Консультации
[ редактировать ]В сложных случаях болезни холодовых агглютининов помогает гематолог-онколог в сотрудничестве с банкиром крови. Если пациенту предстоит пройти процедуру, во время которой температура его тела может упасть, необходимо тщательное планирование и координация с участием нескольких сотрудников.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Занелла, А.; Барчеллини, В. (30 сентября 2014 г.). «Лечение аутоиммунных гемолитических анемий» . Гематологическая . 99 (10). Фонд Феррата Сторти (Haematologica): 1547–1554 гг. дои : 10.3324/haematol.2014.114561 . ISSN 0390-6078 . ПМК 4181250 . ПМИД 25271314 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Герс, Британская Колумбия; Фридберг, Р.К. (2002). «Краткий обзор: аутоиммунная гемолитическая анемия». Американский журнал гематологии . 69 (4). Уайли: 258–271. дои : 10.1002/ajh.10062 . ПМИД 11921020 . S2CID 22547733 .
- ^ Берентсен, Сигбьёрн; Бейске, Клаус; Тьённфьорд, Гейр Э. (21 июля 2007 г.). «Первичная хроническая болезнь холодовых агглютининов: обновленная информация о патогенезе, клинических особенностях и терапии» . Гематология (Амстердам, Нидерланды) . 12 (5). Информа Великобритания Лимитед: 361–370. дои : 10.1080/10245330701445392 . ISSN 1607-8454 . ПМК 2409172 . ПМИД 17891600 .
- ^ Берентсен, Сигбьёрн; Сундич, Татьяна (29 января 2015 г.). «Разрушение эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии: роль комплемента и потенциальные новые мишени для терапии» . БиоМед Исследования Интернэшнл . 2015 . Хиндави Лимитед. 363278-1–363278-11. дои : 10.1155/2015/363278 . ISSN 2314-6133 . ПМК 4326213 . ПМИД 25705656 .
