АА-амилоидоз
| АА-амилоидоз | |
|---|---|
| Специальность | Ревматология |
АА-амилоидоз — форма амилоидоза , заболевания, характеризующегося аномальным отложением волокон нерастворимого белка во внеклеточном пространстве различных тканей и органов. При АА-амилоидозе депонируемым белком является сывороточный амилоид А-белок (SAA), белок острой фазы , который в норме растворим и концентрация которого в плазме является самой высокой во время воспаления . [ 1 ]
Причины
[ редактировать ]АА-амилоидоз является осложнением ряда воспалительных заболеваний и инфекций. [ 2 ] хотя лишь у небольшой части пациентов с этими заболеваниями развивается АА-амилоидоз. Наиболее распространенными проявлениями АА-амилоидоза являются почки, включая протеинурию, нефротический синдром и прогрессирующее развитие хронической болезни почек, приводящее к терминальной стадии заболевания почек (ТПНП) и необходимости заместительной почечной терапии (например, диализа или трансплантации почки). [ 3 ] Исследование естественной истории пациентов с АА-амилоидозом выявило ряд состояний, связанных с АА-амилоидозом: [ 1 ]
- Аутоиммунные заболевания и воспалительные заболевания
- Болезнь Стилла у взрослых [ 4 ]
- Анкилозирующий спондилоартрит [ 4 ]
- болезнь Бехчета [ 4 ]
- Болезнь Крона и язвенный колит [ 4 ]
- Семейная средиземноморская лихорадка (СЛЛ) [ 4 ]
- Гигантоклеточный артериит [ 4 ]
- Подагра [ 4 ]
- Синдром гипер-IgD [ 4 ]
- Ювенильный идиопатический артрит [ 4 ]
- Синдром Макла-Уэллса (MWS) [ 4 ]
- Мультисистемное воспалительное заболевание с неонатальным началом [ 4 ]
- Псориатический артрит [ 4 ]
- Polyarteritis nodosa [ 4 ]
- Ревматическая полимиалгия [ 4 ]
- Ревматоидный артрит [ 4 ]
- Саркоидоз [ 5 ]
- Takayasu's arteritis [ 4 ]
- Периодический синдром, связанный с рецептором TNF [ 4 ]
- Хронические инфекции
- Бронхоэктатическая болезнь [ 4 ]
- Хронические кожные язвы [ 4 ]
- Хронический остеомиелит
- Хронический пиелонефрит [ 4 ]
- Гепатит Б [ 4 ]
- проказа [ 4 ]
- Туберкулез [ 4 ]
- болезнь Уиппла [ 4 ]
- Рак
- Острый миелоидный лейкоз [ 6 ]
- Аденокарцинома кишечника [ 4 ]
- Базальноклеточный рак кожи [ 6 ]
- болезнь Кастлемана [ 4 ]
- Хронический миелолейкоз [ 6 ]
- Хронический лимфоидный лейкоз [ 6 ]
- Фолликулярная дендритноклеточная саркома [ 6 ]
- Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта [ 6 ]
- Волосатоклеточный лейкоз [ 4 ]
- Аденома печени [ 4 ]
- Лимфома Ходжкина [ 4 ]
- Мезотелиома [ 4 ]
- Неходжкинская лимфома [ 6 ]
- Немелкоклеточный рак легких [ 7 ]
- Карцинома яичника [ 6 ]
- Папиллярный рак мочевого пузыря [ 6 ]
- Плеоморфная саркома селезенки [ 6 ]
- Почечно-клеточный рак [ 4 ]
- Мелкоклеточный рак мочевого пузыря [ 8 ]
- Лейомиосаркома матки [ 6 ]
- Макроглобулинемия Вальденстрема [ 4 ]
- Хроническая реакция на инородное тело
- Силикон-индуцированная гранулематозная реакция [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]
- Иммунодефициты
- Другие состояния, предрасполагающие к хроническим инфекциям
- Муковисцидоз [ 4 ]
- Буллёзный эпидермолиз [ 4 ]
- внутривенное употребление наркотиков [ 4 ]
- Еюно-подвздошное шунтирование [ 4 ]
- Параплегия [ 4 ]
- Ожирение [ 4 ]
Симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы амилоидоза могут варьироваться в зависимости от пораженного органа. АА-амилоидоз обычно поражает почки, печень и желудок. [ 13 ]
Патология
[ редактировать ]У здорового человека средняя концентрация SAA в плазме составляет 3 мг на литр. [ 14 ] Во время ответа острой фазы эта концентрация может увеличиться до более чем 2000 мг на литр, и для создания отложений АК, которые определяют АА-амилоидоз, требуется устойчивое перепроизводство SAA. [ 15 ] Однако высокий уровень АК не является достаточным условием для развития системного АА-амилоидоза, и остается неясным, что провоцирует накопление АК. [ 16 ]
Белок АА откладывается в основном в печени, селезенке и почках, а АА-амилоидоз может привести к нефротическому синдрому и ТПН. [ 17 ] [ 18 ] Однако исследования естественного течения показывают, что именно поражение почек является движущей силой прогрессирования заболевания. В целом, пожилой возраст, снижение концентрации сывороточного альбумина, терминальная стадия почечной недостаточности и устойчиво повышенная концентрация SAA связаны с плохим прогнозом. [ 19 ]
Диагностика
[ редактировать ]Обычно используется биопсия ткани с использованием аспирации подкожной брюшной жировой ткани, поскольку она безопасна и чувствительна. Также возможна биопсия слизистой прямой кишки или малых слюнных желез. Амилоидоз подтверждается гистологическим выявлением амилоидных отложений. На этом этапе необходимо типирование амилоида с иммунохимическим окрашиванием, поскольку дифференциальный диагноз включает АА-амилоидоз, AL-амилоидоз , наследственный амилоидоз , диализный амилоидоз и возрастной системный амилоидоз . Анализ сыворотки и мочи на моноклональные иммуноглобулины и сыворотку на свободные легкие цепи может помочь исключить амилоидоз легких цепей иммуноглобулинов, тогда как генетическое тестирование может быть использовано при подозрении на наследственный амилоидоз. [ 20 ]
Уход
[ редактировать ]В настоящее время не существует утвержденных методов лечения системного АА-амилоидоза. [ 17 ] Текущий стандарт лечения включает лечение основного воспалительного заболевания с помощью противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов или биологических препаратов . Пациенты с АА-амилоидозом также получают лечение, чтобы замедлить снижение функции почек, например, блокаторы рецепторов ангиотензина II или ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента . [ 21 ]
Передача инфекции
[ редактировать ]Есть доказательства того, что употребление в пищу амилоидных волокон может привести к амилоидозу. Эти данные основаны на исследованиях на крупном рогатом скоте, курах, мышах и гепардах. [ 22 ] Таким образом, в некотором смысле SAA-амилоидоз можно считать заразным заболеванием, хотя остается неизвестным, возникает ли оно или имеет ли значение в развитии естественного амилоидоза. Тем не менее, поскольку амилоидные волокна могут быть обнаружены в мышцах в небольших количествах, возникает определенная обеспокоенность по поводу того, может ли у людей развиться амилоидоз в результате употребления в пищу мяса животного, больного этим заболеванием. [ 22 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Лахманн Х.Дж., Гудман Х.Дж., Гилбертсон Дж.А., Галлимор Дж.Р., Сабин К.А., Гиллмор Дж.Д. и др. (июнь 2007 г.). «Естественное течение и исход системного АА-амилоидоза» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 356 (23): 2361–2371. doi : 10.1056/NEJMoa070265 . ПМИД 17554117 . S2CID 18801734 . Архивировано из оригинала (PDF) 9 января 2014 г.
- ^ Митчелл Р.С., Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н. (2007). «Глава 5». Основная патология Роббинса (8-е изд.). Филадельфия: Сондерс. ISBN 978-1-4160-2973-1 .
- ^ Робертс Дж.Р., Мэнк В.М., Вольф Р.Э., Буксбаум Дж.Н., Мубашир Д., Дхаван Р. и др. (19 декабря 2022 г.). Талавера Ф., Голдберг Э. (ред.). «Клиническая картина АА (воспалительного) амилоидоза» . МедСкейп .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление но из в ах есть также и аль являюсь а к ап ак с Обичи Л., Мерлини Дж. (2012). «АА-амилоидоз: базовые знания, неудовлетворенные потребности и будущие методы лечения» . Швейцарский медицинский еженедельник . 142 : w13580. дои : 10.4414/smw.2012.13580 . ПМИД 22653707 .
- ^ Бен Абдельгани К., Махфудхи М., Хриз А., Эль Коссаи И., Хефифи А., Турки С. и др. (май 2010 г.). «[АА-амилоидоз, осложняющий саркоидоз: два случая и обзор литературы]». Revue de Médecine Interne . 31 (5): 369–71. дои : 10.1016/j.revmed.2009.11.009 . ПМИД 20381218 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к Бхарати Дж., Лахуд О.Б., Джавери К.Д., Иззедин Х. (31 мая 2023 г.). «АА-амилоидоз, связанный с раком». Нефрология, Диализ, Трансплантация . 38 (6): 1366–1374. дои : 10.1093/ndt/gfac217 . PMID 35867878 .
- ^ Гетен В., Ланглуа А.Л., Шехваро Н., Эльхарраки Р., Рувье П., Иззедин Х (2013). «Нефротический синдром, связанный с раком легких: редкий случай злокачественного новообразования, связанного с амилоидозом АА» . Отчеты о случаях заболевания в нефрологии . 2013 : 831903. doi : 10.1155/2013/831903 . ПМЦ 3914250 . ПМИД 24558629 .
- ^ Канат О, Евренсель Т, Филиз Г, Уста М, Баскан Э, Дилек К и др. (ноябрь 2003 г.). «Системный АА-амилоидоз и нефротический синдром, связанный с мелкоклеточным раком мочевого пузыря». Нефрология, Диализ, Трансплантация . 18 (11): 2453–4. дои : 10.1093/ndt/gfg391 . ПМИД 14551390 .
- ^ д'Итурбид Г., Керру К., Брошериу И., Хертиг А. (сентябрь 2012 г.). «Реактивный амилоидоз, осложненный терминальной стадией почечной недостаточности, через 28 лет после инъекции жидкого силикона в ягодицы» . Отчеты о случаях BMJ . 2012 : bcr2012006803. дои : 10.1136/bcr-2012-006803 . ПМЦ 4543521 . ПМИД 23035166 .
- ^ Эмекли У, Тюмердем Б, Демирионт М (2002). «Разрыв силиконового гелевого протеза молочной железы и амилоидоз: клинический случай». Эстетическая пластическая хирургия . 26 (5): 383–387. дои : 10.1007/s00266-002-2022-x . ПМИД 12432480 . S2CID 6865930 .
- ^ Голдман А.Б., Бансал М. (март 1996 г.). «Амилоидоз и силиконовый синовит: обновленная классификация, обновленная патофизиология и синовиальные суставные аномалии». Радиологические клиники Северной Америки . 34 (2): 375–94, xi. дои : 10.1016/S0033-8389(22)00474-2 . ПМИД 8633122 . S2CID 251523786 .
- ^ Юнг О., Хаак Х.С., Бюттнер М., Бетц С., Стефан С., Грюцмахер П. и др. (ноябрь 2012 г.). «Почечный АА-амилоидоз у потребителей внутривенных наркотиков – роль ВИЧ-инфекции?» . БМК Нефрология . 13 :151. дои : 10.1186/1471-2369-13-151 . ПМК 3519698 . ПМИД 23171281 .
- ^ «АА-амилоидоз» . Фонд амилоидоза . Проверено 9 января 2022 г.
- ^ Биасуччи Л.М., Лиуццо Дж., Грилло Р.Л., Калиджури Дж., Ребуцци А.Г., Буффон А. и др. (февраль 1999 г.). «Повышенные уровни С-реактивного белка при выписке у пациентов с нестабильной стенокардией предсказывают рецидив нестабильности» . Тираж . 99 (7): 855–860. дои : 10.1161/01.cir.99.7.855 . ПМИД 10027805 .
- ^ Лахманн Х.Дж. (19 марта 2015 г.). «Долгосрочные осложнения семейной средиземноморской лихорадки» . Семейная средиземноморская лихорадка . Спрингер. ISBN 978-3319146157 .
- ^ Реал де Асуа Д, Коста Р, Гальван ХМ, Филигедду МТ, Трухильо Д, Кадиньянос Х (2014). «Системный АА-амилоидоз: эпидемиология, диагностика и лечение» . Клиническая эпидемиология . 6 : 369–377. дои : 10.2147/CLEP.S39981 . ПМК 4218891 . ПМИД 25378951 .
- ^ Перейти обратно: а б Робертс Дж.Р., Мэнк В.М., Вольф Р.Э., Буксбаум Дж.Н., Мубашир Д., Дхаван Р. и др. (2019-02-02). Талавера Ф., Голдберг Э. (ред.). «АА (воспалительный) амилоидоз» . Справочник Медскейп .
- ^ «АА-амилоидоз» . Центр амилоидоза . Медицинский факультет Бостонского университета e.
- ^ Катагири Д., Ноири Э., Хиношита Ф. (2013). «Множественная миелома и заболевания почек» . Научный мировой журнал . 2013 : 487285. doi : 10.1155/2013/487285 . ПМЦ 3826468 . ПМИД 24288486 .
- ^ Реал де Асуа Д, Коста Р, Гальван ХМ, Филигедду МТ, Трухильо Д, Кадиньянос Х (2014). «Системный АА-амилоидоз: эпидемиология, диагностика и лечение» . Клиническая эпидемиология . 6 : 369–377. дои : 10.2147/CLEP.S39981 . ПМК 4218891 . ПМИД 25378951 .
- ^ Фернандес-Небро А., Томеро Э., Ортис-Сантамария В., Кастро М.К., Оливе А., де Аро М. и др. (май 2005 г.). «Лечение ревматических воспалительных заболеваний у 25 больных вторичным амилоидозом с использованием антагонистов фактора некроза опухоли альфа». Американский медицинский журнал . 118 (5): 552–556. doi : 10.1016/j.amjmed.2005.01.028 . ПМИД 15866260 .
- ^ Перейти обратно: а б Мураками Т., Исигуро Н., Хигучи К. (март 2014 г.). «Передача системного АА-амилоидоза у животных» . Ветеринарная патология . 51 (2): 363–371. дои : 10.1177/0300985813511128 . ПМИД 24280941 .