Гликогенин

гликогенин 1
гликогенин 1
Идентификаторы
Символ	Gyg1
Альт. символы	Гиг
Ген NCBI	2992
HGNC	4699
Омим	603942
Refseq	NM_004130
Uniprot	P46976
Другие данные
ЕС номер	2.4.1.186
Локус	Хр. 3 Q24-Q25.1
Structures
показывать Искать
Structures	Swiss-model
Domains	InterPro

показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

Гликогенин глюкозилтрансфераза
Гликогенин глюкозилтрансфераза
	Структура гликогенина (от кролика).
Идентификаторы
ЕС №.	2.4.1.186
CAS №.	117590-73-5
Базы данных
Intenz	Intenz View
Бренда	Бренда вход
Расширение	Вид Nicezyme
Кегг	Кегг вход
Метатический	Метаболический путь
Напрямую	профиль
PDB Структуры	RCSB PDB PDBE PDBSUM
PMC
показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

Гликогенин является ферментом, участвующим в преобразовании глюкозы в гликоген . Он действует как праймер , полимеризуя первые несколько молекул глюкозы, после чего другие ферменты вступают во владение. Это гомодимер из 37- километровых субъединиц и классифицируется как гликозилтрансфераза .

Он катализирует химические реакции :

UDP-альфа-D-глюкоза + гликогенин ⇌ UDP + альфа-D-глюкозилгликогенин

UDP-альфа-D-глюкоза + глюкозил-гликогенин ⇌ (1,4-альфа-D-глюкозил) N-глюкозил глюкогенин + UDP + H +

Таким образом, двумя субстратами этого фермента являются UDP-альфа-D-глюкоза и гликогенин , тогда как его двумя продуктами являются UDP и альфа-D-глюкозилгликогенин . ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

Номенклатура

Этот фермент относится к семейству гликозилтрансфераз , в частности, гексозилтрансферазы. Систематическим названием этого класса ферментов является UDP-альфа-D-глюкоза: гликогенин альфа-D-глюкозилтрансфераза . Другие общие имена включают в себя:

гликогенин,
Примирование глюкозилтрансферазы и
UDP-глюкоза: гликогенин глюкозилтрансфераза.

Можно также заметить, что именование гликогенина намекает на его функцию, причем префикс Glyco относится к углеводу и суффиксу генина, полученный из латинского генезиса, означающего новую, источник или начало. Это намекает на роль гликогенина, чтобы просто запустить синтез гликогена до того, как вступит во владение гликогеновой синтазой .

Открытие

Гликогенин был обнаружен в 1984 году доктором Уильямом Дж. Уиланом , членом Королевского общества Лондона и бывшим профессором биохимии в Университете Майами . ^{[ 4 ]}

Функция

Основной фермент, участвующий в полимеризации гликогена , гликогенсинтазы в печени и в синтезе мышечного гликогена инициируется UDP-глюкозой, может только добавить к существующей цепи не менее 3 остатков глюкозы . Гликогенин действует как праймер , к которому могут быть добавлены дополнительные глюкозные мономеры . Это достигает этого, катализируя добавление глюкозы к себе ( автокатализ ) путем первой связывания глюкозы из UDP-глюкозы с гидроксильной группой Tyr-194. Можно добавить еще семь глюкозов, каждый из которых получен из UDP-глюкозы, с помощью активности гликогенин глюкозилтрансферазы. Как только было добавлено достаточное количество остатков, гликогенсинтаза берет на себя расширение цепи. гликогена Гликогенин остается ковалентно прикрепленным к восстановительному концу молекулы .

Накапливаются доказательства того, что праймарный белок может быть фундаментальным свойством синтеза полисахаридов в целом; Молекулярные детали биогенеза гликогена млекопитающих могут служить полезной моделью для других систем.

Гликогенин способен использовать два других пиримидиновых нуклеотида, а именно CDP-глюкозу и TDP-глюкозу , в дополнение к его нативному субстрату UDP-глюкозу. ^{[ 5 ]}

Структура

Изозимы

У людей есть две изоформы гликогенина-гликогенин-1, кодируемых Gyg1, и экспрессируемых в мышцах; и гликогенин-2, кодируемый Gyg2, и экспрессируемый в печени и сердечной мышце, но не скелетной мышце. Пациенты были обнаружены с дефектными Gyg1, что приводит к мышечным клеткам с неспособностью хранить гликоген, а также косвенную слабость и болезни сердца. ^{[ 7 ]}

гликогенин 2

Идентификаторы

Символ

Gyg2

Другие данные

Хр. X P22.3

Искать
Structures	Swiss-model
Domains	InterPro

Ссылки

^ ВВП : 1ll3 ; Gibbons BJ, Roach PJ, Hurley TD (май 2002). «Кристаллическая структура автокаталитического инициатора гликогена биосинтеза, гликогенин». J. Mol. Биол . 319 (2): 463–77. doi : 10.1016/s0022-2836 (02) 00305-4 . PMID 12051921 .
^ Бранго Р., Крисман Кр (май 1978 г.). «Инициирование биосинтеза гликогена в Eschericia coli. Исследования свойств вовлеченных ферментов» Biochimica et Biophysica Acta (BB) - Общие субъекты 540 (2): 190–6 Doi : 10.1016/0304-4165 (78) 90131-9 418819PMID
^ Батлер Н.А., Ли Эй , Уилан В.Дж. (май 1977 г.). «Связанный белок гликоген компонент печени крысы». Исследования углеводов . 55 : 73–82. doi : 10.1016/s0008-6215 (00) 84444-4 . PMID 861979 .
^ Whelan WJ (сентябрь 1998 г.). «Гордость и предрассудки: открытие праймера для синтеза гликогена» . Белок Sci . 7 (9): 2038–41. doi : 10.1002/pro.5560070921 . PMC 2144155 . PMID 9761486 .
^ Алонсо, Мириам Д.; Lagzdins, Erik J.; Ломако, Джозеф; Lomako, Wieslawa M.; Whelan, William J. (1995-02-13). «Новые и специфические нуклеозидные дифосфатные субстраты глюкозы для гликогенина» . Письма Febs . 359 (2–3): 110–112. Bibcode : 1995 Phebsl.359..110a . doi : 10.1016/0014-5793 (95) 00018-5 . ISSN 0014-5793 . PMID 7867779 .
^ Katch, Victor L.; Макардл, Уильям Д.; Катч, Фрэнк И. (2007). Физиология упражнений: энергия, питание и производительность человека . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 12. ISBN 978-0-7817-4990-9 .
^ Moslemi AR, Lindberg C, Nilsson J, Tajsharghi H, Andersson B, Oldfors A (апрель 2010 г.). «Дефицит гликогенина-1 и инактивированное праймирование синтеза гликогена» . Н. Энгл. J. Med . 362 (13): 1203–10. doi : 10.1056/nejmoa0900661 . PMID 20357282 .

Дальнейшее чтение

Крисман К.Р., Бранго Р. (1975). «Предшественник биосинтеза гликогена: альфа-1,4-глюкан-белок» . Евро. J. Biochem . 52 (1): 117–23. doi : 10.1111/j.1432-1033.1975.tb03979.x . PMID 809265 .
Кувшин Дж., Смит С., Кэмпбелл Д.Г., Коэн П. (1987). «Идентификация субъединицы 38 кДа гликогенсинтазы кроличьих скелетных мышц в качестве гликогенина» . Евро. J. Biochem . 169 (3): 497–502. doi : 10.1111/j.1432-1033.1987.tb13637.x . PMID 3121316 .
Кувшин Дж., Смит С., Коэн П. (1988). «Гликогенин - это праймирующая глюкозилтрансфераза, необходимая для инициации биогенеза гликогена в скелетных мышцах кроликов» . Евро. J. Biochem . 176 (2): 391–5. doi : 10.1111/j.1432-1033.1988.tb14294.x . PMID 2970965 .
Berman, MC и Opie, La (Eds.), Мембраны и Muscle, Icsu Press/IRL Press, Oxford, 1985, p. 65-84.
Rodriguez IR, Whelan WJ (1985). «Новая гликозил-аминокислотная связь: гликоген кролика ковалентно связан с белком через тирозин». Биохимия. Биофиз. Резерв Общение 132 (2): 829–36. doi : 10.1016/0006-291x (85) 91206-9 . PMID 4062948 .
Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан В.Дж. (1988). «Самоглукозилирующий белок является праймером для биосинтеза гликогена мышц кролика» . Faseb j . 2 (15): 3097–103. doi : 10.1096/fasebj.2.15.2973423 . PMID 2973423 . S2CID 24083688 .
Алонсо М.Д., Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан В.Дж. (1995). «Каталитическая активность гликогенина, дополняющего самогоаталитическое само-глюкозилирование» . Дж. Биол. Химический 270 (25): 15315–9. doi : 10.1074/jbc.270.25.15315 . PMID 7797519 .
Алонсо М.Д., Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан В.Дж. (1995). «Новый взгляд на биогенез гликогена» . Faseb j . 9 (12): 1126–37. doi : 10.1096/fasebj.9.12.7672505 . PMID 7672505 . S2CID 40281321 .
Mu J, Roach PJ (1998). «Характеристика гликогенина-2 человека, самоглукозилирующего инициатора метаболизма гликогена печени» . Дж. Биол. Химический 273 (52): 34850–6. doi : 10.1074/jbc.273.52.34850 . PMID 9857012 .

Внешние ссылки

Гликогенин в Национальной библиотеке медицинской библиотеки Медицинской библиотеки (сетка)
molbio.med.miami.edu

[pmid12051921-1] ВВП : 1ll3 ; Gibbons BJ, Roach PJ, Hurley TD (май 2002). «Кристаллическая структура автокаталитического инициатора гликогена биосинтеза, гликогенин». J. Mol. Биол . 319 (2): 463–77. doi : 10.1016/s0022-2836 (02) 00305-4 . PMID 12051921 .

[2] Бранго Р., Крисман Кр (май 1978 г.). «Инициирование биосинтеза гликогена в Eschericia coli. Исследования свойств вовлеченных ферментов» Biochimica et Biophysica Acta (BB) - Общие субъекты 540 (2): 190–6 Doi : 10.1016/0304-4165 (78) 90131-9 418819PMID

[3] Батлер Н.А., Ли Эй , Уилан В.Дж. (май 1977 г.). «Связанный белок гликоген компонент печени крысы». Исследования углеводов . 55 : 73–82. doi : 10.1016/s0008-6215 (00) 84444-4 . PMID 861979 .

[pmid9761486-4] Whelan WJ (сентябрь 1998 г.). «Гордость и предрассудки: открытие праймера для синтеза гликогена» . Белок Sci . 7 (9): 2038–41. doi : 10.1002/pro.5560070921 . PMC 2144155 . PMID 9761486 .

[5] Алонсо, Мириам Д.; Lagzdins, Erik J.; Ломако, Джозеф; Lomako, Wieslawa M.; Whelan, William J. (1995-02-13). «Новые и специфические нуклеозидные дифосфатные субстраты глюкозы для гликогенина» . Письма Febs . 359 (2–3): 110–112. Bibcode : 1995 Phebsl.359..110a . doi : 10.1016/0014-5793 (95) 00018-5 . ISSN 0014-5793 . PMID 7867779 .

[isbn0-7817-4990-5-6] Katch, Victor L.; Макардл, Уильям Д.; Катч, Фрэнк И. (2007). Физиология упражнений: энергия, питание и производительность человека . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 12. ISBN 978-0-7817-4990-9 .

[pmid20357282-7] Moslemi AR, Lindberg C, Nilsson J, Tajsharghi H, Andersson B, Oldfors A (апрель 2010 г.). «Дефицит гликогенина-1 и инактивированное праймирование синтеза гликогена» . Н. Энгл. J. Med . 362 (13): 1203–10. doi : 10.1056/nejmoa0900661 . PMID 20357282 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

v Т и Ферменты
Activity	Active site Binding site Catalytic triad Oxyanion hole Enzyme promiscuity Diffusion-limited enzyme Cofactor Enzyme catalysis
Regulation	Allosteric regulation Cooperativity Enzyme inhibitor Enzyme activator
Classification	EC number Enzyme superfamily Enzyme family List of enzymes
Kinetics	Enzyme kinetics Eadie–Hofstee diagram Hanes–Woolf plot Lineweaver–Burk plot Michaelis–Menten kinetics
Types	EC1 Oxidoreductases (list) EC2 Transferases (list) EC3 Hydrolases (list) EC4 Lyases (list) EC5 Isomerases (list) EC6 Ligases (list) EC7 Translocases (list)